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QI/DP question non connue > Item 96 : Myasthénie > Flashcards

Item 96 : Myasthénie Flashcards

1
Q

V/F : L’hyperMg est un Dd des myasthénies auto-immunes

A

Vrai => Avec :

  • Botulisme
  • D-pénicillamine
  • Venin de serpent
  • Sd myasthénique congénital
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2
Q

V/F : Une atrophie de la langue peut-être retrouvée au cours des myasthénies anti-Musk

A

Vrai => Secondaire à une atrophie des muscles bulbaires

/!\ Atteinte comparable à la SLA bulbaire

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3
Q

Aspect ENMG de la maladie de Lambert-Eaton

A

Incrément à la stimulation nerveuse rapide

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4
Q

Caractéristiques cliniques de la maladie de Lambert-Eaton (3)

A
  • Déficit moteur des MI
  • ROTabolis
  • Dysautonomie cholinergique => /!\ atteinte de la motricité pupillaire
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5
Q

Principale étiologie de la maladie de Lambert-Eaton

A

Syndrome para-néoplasique => 70% des cas

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6
Q

V/F : Contrairement à la myasthénie, il peut exister un trouble de la motricité pupillaire au cours de la maladie de Lambert-Eaton

A

Vrai => Car dysautonomie cholinergique au cours de la maladie de L-E

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7
Q

V/F : On retrouve une association de MAI plus importante en cas de myasthénie par rapport à la population générale

A

Vrai => Thyroïdienne (10% des cas), PR/ LED/ Anémie de Biermer (5% des cas)

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8
Q

Principal risque du ttt par anticholinestérasiques en cas de surdosage

A

Crise cholinergique

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9
Q

V/F : il existe des syndromes myasthéniques congénitaux lié à une anomalie génétique

A

Vrai

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10
Q

V/F : il existe des syndromes myasthéniques néonataux lié à la transmission materno-foetale des anticorps pathogènes

A

Vrai

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11
Q

V/F : La myasthénie ne touche jamais la motilité oculaire

A

Vrai => Atteinte fréquente des muscles oculaires et palpébraux

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12
Q

V/F : Il n’y a pas de modification des ROT ni de dysautonomie en cas de myasthénie auto-immune

A

Vrai

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13
Q

Examen permettant de différencier la myasthénie et le sd de Lambert-Eaton

A

EMG avec stimulations répétitives

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14
Q

V/F : Les anticorps anti-MuSK sont associés à un phénotype clinique de présentation bulbaire

A

Vrai => 10% des myasthénie auto-immune

/!\ Correspond également à 40% des myasthénies non RAC positives

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15
Q

V/F : Pas de recherche de sd néoplasique nécessaire lors du diagnostic de myasthénie auto-immune

A

Vrai => Contrairement au sd de Lambert-Eaton qui a une origine néoplasique dans 70% des cas

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16
Q

V/F : Devant les S suivants : hypotonie/ tb de la succion/ déglutition/ respiration chez un nouveau-né de mère myasthénique, il faut évoquer une myasthénie néonatale

A

Vrai

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17
Q

V/F : On n’observe pas de trouble des ROT au cours de la myasthénie

A

Vrai

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18
Q

Posologie du ttt par anticholinestérasique au cours de la myasthénie

A

Quotidien avec 3-4 prises par jour (durée d’efficacité des ttt entre 4 et 6 heures)

19
Q

V/ F : Pas d’atteinte des nerfs crâniens au cours de la myasthénie

A

Vrai => Atteinte de la plaque motrice (jonction neuro-musculaire)

20
Q

Ac parfois retrouvés au cours du syndrome de Lambert-Eaton

A

Ac anti-canaux Ca

21
Q

Muscle innervé par le nerf trochléaire

A

Muscle oblique supérieur

22
Q

Muscle innervé par le nerf abducens

A

Muscle droit latéral (abducteur de l’œil)

23
Q

S muscariniques de la crise cholinergique (surdosage en anticholinestérasiques) (2)

A
  • Hypersécrétion bronchique/ intestinale/ salivaire/ sudorale
  • Myosis
24
Q

S nicotiniques de la crise cholinergique (surdosage en anticholinestérasiques) (2)

A

Crampes musculaires

Fasciculation

25
Q

V/F : La myasthénie peut toucher l’adulte à tout âge

A

Vrai

26
Q

Pathologie apparenté au syndrome de Miller-Fisher

A

Variante du syndrome de Guillain-Barré

27
Q

Caractéristiques du syndrome de Miller-Fisher (3)

A
  • Ataxie : manque de coordination des mouvements volontaires
  • Aréflexie : absence de réflexes
  • Ophtalmoplégie/ Diplopie : paralysie des muscles oculaires
28
Q

Intérêt du test au glaçon chez un patient avec une suspicion de myasthénie

A

Amélioration (diminution) du ptosis si myasthénie auto-immune

29
Q

Complication du surdosage en anticholinestérasiques dans le cadre d’une myasthénie

A

Crise cholinergique

30
Q

Principale complication de la crise myasthénique mettant en jeu le pronostic vital

A

Troubles respiratoires => Tous les signes de DRA sont des signes de gravité (y compris signes d’hypercapnie notamment)

31
Q

Ttt de fond indiqué post-crise myasthénique (2)

A

Corticothérapie 1 mg/ kg pendant 4-6 semaines

IS : Azathioprine/ Mycophénolate

32
Q

V/F : L’hypothyroïdie est une cause d’anémie macrocytaire

A

Vrai => Avec IRénale, OH chronique, Carence folates/ B12 et Sd myélodysplasique

33
Q

V/F : Indication à une surveillance régulière par FOGD en cas de maladie de Biermer

A

Vrai => Dans le cadre du dépistage du cancer gastrique, indication à une FOGD/ 3 ans

34
Q

Voie d’administration de la supplémentation en vitamine B12 dans le cadre de la maladie de Biermer

A

Voie IM avec le schéma suivant :
- Reconstitution des réserves : 10 injections de 1000 μg, 1 jour/ 2 = en 20 jours
‐ Traitement d’entretien : injection IM de vitamine B12 1000 μg 1 fois/ 3 mois, à vie

35
Q

Mécanisme d’action des anticholinestérasiques

A

Prolongent l’action de l’acétylcholine au niveau de la membrane post synaptique

36
Q

Atteinte musculaire la plus fréquente au cours de la myasthénie

A

Muscles palpébraux/ oculomoteurs

37
Q

V/F : L’évolution d’une crise myasthénique est fatale dans plus de 2/3 des cas malgré une PEC en réanimation

A

Vrai => Urgence absolue diagnostique et thérapeutique

38
Q

Taux du risque d’aggravation de la myasthénie au cours de la grossesse

A

30%

39
Q

V/F : Les formes anti-MuSK sont plus à risque de crises myasthéniques

A

Vrai

40
Q

V/F : Existence d’un décrément à faible fréquence à l’ENMG également dans la maladie de Lambert-Eaton

A

Vrai => En plus, dans la maladie de Lambert-Eaton, incrément à l’ENMG à haute fréquence

41
Q

V/F : La thymectomie n’est pas indiquée dans les formes anti-Musk

A

Vrai => Pas de lien entre un thymome/ hyperplasie et la myasthénie anti-Musk donc thymectomie inutile

42
Q

V/F : La myasthénie s’associe à une dysthyroïdie dans 15% des cas

A

Vrai => Intérêt du dosage de la TSH dans le bilan de la myasthénie auto-immune

43
Q

Pathologie de la moelle en cas de sclérose combinée de la moelle

A

Myélopathie secondaire à un déficit de production de myéline du à une carence en vitamine B12

44
Q

Ttt d’urgence d’une crise cholinergique

A

Atropine

QI/DP question non connue (334 decks)

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