Item 96 : Myasthénie Flashcards
V/F : L’hyperMg est un Dd des myasthénies auto-immunes
Vrai => Avec :
- Botulisme
- D-pénicillamine
- Venin de serpent
- Sd myasthénique congénital
V/F : Une atrophie de la langue peut-être retrouvée au cours des myasthénies anti-Musk
Vrai => Secondaire à une atrophie des muscles bulbaires
/!\ Atteinte comparable à la SLA bulbaire
Aspect ENMG de la maladie de Lambert-Eaton
Incrément à la stimulation nerveuse rapide
Caractéristiques cliniques de la maladie de Lambert-Eaton (3)
- Déficit moteur des MI
- ROTabolis
- Dysautonomie cholinergique => /!\ atteinte de la motricité pupillaire
Principale étiologie de la maladie de Lambert-Eaton
Syndrome para-néoplasique => 70% des cas
V/F : Contrairement à la myasthénie, il peut exister un trouble de la motricité pupillaire au cours de la maladie de Lambert-Eaton
Vrai => Car dysautonomie cholinergique au cours de la maladie de L-E
V/F : On retrouve une association de MAI plus importante en cas de myasthénie par rapport à la population générale
Vrai => Thyroïdienne (10% des cas), PR/ LED/ Anémie de Biermer (5% des cas)
Principal risque du ttt par anticholinestérasiques en cas de surdosage
Crise cholinergique
V/F : il existe des syndromes myasthéniques congénitaux lié à une anomalie génétique
Vrai
V/F : il existe des syndromes myasthéniques néonataux lié à la transmission materno-foetale des anticorps pathogènes
Vrai
V/F : La myasthénie ne touche jamais la motilité oculaire
Vrai => Atteinte fréquente des muscles oculaires et palpébraux
V/F : Il n’y a pas de modification des ROT ni de dysautonomie en cas de myasthénie auto-immune
Vrai
Examen permettant de différencier la myasthénie et le sd de Lambert-Eaton
EMG avec stimulations répétitives
V/F : Les anticorps anti-MuSK sont associés à un phénotype clinique de présentation bulbaire
Vrai => 10% des myasthénie auto-immune
/!\ Correspond également à 40% des myasthénies non RAC positives
V/F : Pas de recherche de sd néoplasique nécessaire lors du diagnostic de myasthénie auto-immune
Vrai => Contrairement au sd de Lambert-Eaton qui a une origine néoplasique dans 70% des cas
V/F : Devant les S suivants : hypotonie/ tb de la succion/ déglutition/ respiration chez un nouveau-né de mère myasthénique, il faut évoquer une myasthénie néonatale
Vrai
V/F : On n’observe pas de trouble des ROT au cours de la myasthénie
Vrai
Posologie du ttt par anticholinestérasique au cours de la myasthénie
Quotidien avec 3-4 prises par jour (durée d’efficacité des ttt entre 4 et 6 heures)
V/ F : Pas d’atteinte des nerfs crâniens au cours de la myasthénie
Vrai => Atteinte de la plaque motrice (jonction neuro-musculaire)
Ac parfois retrouvés au cours du syndrome de Lambert-Eaton
Ac anti-canaux Ca
Muscle innervé par le nerf trochléaire
Muscle oblique supérieur
Muscle innervé par le nerf abducens
Muscle droit latéral (abducteur de l’œil)
S muscariniques de la crise cholinergique (surdosage en anticholinestérasiques) (2)
- Hypersécrétion bronchique/ intestinale/ salivaire/ sudorale
- Myosis
S nicotiniques de la crise cholinergique (surdosage en anticholinestérasiques) (2)
Crampes musculaires
Fasciculation
V/F : La myasthénie peut toucher l’adulte à tout âge
Vrai
Pathologie apparenté au syndrome de Miller-Fisher
Variante du syndrome de Guillain-Barré
Caractéristiques du syndrome de Miller-Fisher (3)
- Ataxie : manque de coordination des mouvements volontaires
- Aréflexie : absence de réflexes
- Ophtalmoplégie/ Diplopie : paralysie des muscles oculaires
Intérêt du test au glaçon chez un patient avec une suspicion de myasthénie
Amélioration (diminution) du ptosis si myasthénie auto-immune
Complication du surdosage en anticholinestérasiques dans le cadre d’une myasthénie
Crise cholinergique
Principale complication de la crise myasthénique mettant en jeu le pronostic vital
Troubles respiratoires => Tous les signes de DRA sont des signes de gravité (y compris signes d’hypercapnie notamment)
Ttt de fond indiqué post-crise myasthénique (2)
Corticothérapie 1 mg/ kg pendant 4-6 semaines
IS : Azathioprine/ Mycophénolate
V/F : L’hypothyroïdie est une cause d’anémie macrocytaire
Vrai => Avec IRénale, OH chronique, Carence folates/ B12 et Sd myélodysplasique
V/F : Indication à une surveillance régulière par FOGD en cas de maladie de Biermer
Vrai => Dans le cadre du dépistage du cancer gastrique, indication à une FOGD/ 3 ans
Voie d’administration de la supplémentation en vitamine B12 dans le cadre de la maladie de Biermer
Voie IM avec le schéma suivant :
- Reconstitution des réserves : 10 injections de 1000 μg, 1 jour/ 2 = en 20 jours
‐ Traitement d’entretien : injection IM de vitamine B12 1000 μg 1 fois/ 3 mois, à vie
Mécanisme d’action des anticholinestérasiques
Prolongent l’action de l’acétylcholine au niveau de la membrane post synaptique
Atteinte musculaire la plus fréquente au cours de la myasthénie
Muscles palpébraux/ oculomoteurs
V/F : L’évolution d’une crise myasthénique est fatale dans plus de 2/3 des cas malgré une PEC en réanimation
Vrai => Urgence absolue diagnostique et thérapeutique
Taux du risque d’aggravation de la myasthénie au cours de la grossesse
30%
V/F : Les formes anti-MuSK sont plus à risque de crises myasthéniques
Vrai
V/F : Existence d’un décrément à faible fréquence à l’ENMG également dans la maladie de Lambert-Eaton
Vrai => En plus, dans la maladie de Lambert-Eaton, incrément à l’ENMG à haute fréquence
V/F : La thymectomie n’est pas indiquée dans les formes anti-Musk
Vrai => Pas de lien entre un thymome/ hyperplasie et la myasthénie anti-Musk donc thymectomie inutile
V/F : La myasthénie s’associe à une dysthyroïdie dans 15% des cas
Vrai => Intérêt du dosage de la TSH dans le bilan de la myasthénie auto-immune
Pathologie de la moelle en cas de sclérose combinée de la moelle
Myélopathie secondaire à un déficit de production de myéline du à une carence en vitamine B12
Ttt d’urgence d’une crise cholinergique
Atropine
