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QI/DP question non connue > Item 294 : Tumeurs de l'enfant > Flashcards

Item 294 : Tumeurs de l'enfant Flashcards

1
Q

Signes échographiques en faveur d’un néphroblastome (2)

A

Signe de l’éperon

Contenu hétérogène

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2
Q

Résultat des catécholamines urinaires en faveur d’un néphroblastome (1)

A

acides vanylmandélique et homovanillique normaux

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3
Q

Principale complication des anthracyclines

A

Cardiaque

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4
Q

V/F : Les cancers de l’enfant sont de diagnostic difficile car les symptômes sont peu spécifiques

A

Vrai

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5
Q

Bilan d’extension du neuroblastome (2)

A

Scintigraphie à la MIBG

BOM

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6
Q

Taux de guérison des cancers de l’enfant

A

75 - 80% à 5 ans

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7
Q

Type de cancer de l’enfant favorisé par la NF1

A

Tumeurs bénignes

=> notamment les gliomes des voies optiques

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8
Q

Arguments en faveur d’une adénopathie d’origine tumorale maligne chez un enfant (3)

A
  • Aspect non inflammatoire
  • Absence de foyer infectieux dans le territoire de drainage
  • Absence d’adhérence aux plans superficiels
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9
Q

Taux de LA qui sont lymphoblastiques chez l’enfant

A

80%

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10
Q

Examen complémentaire permettant le diagnostic de neuroblastome

A

Scintigraphie au MIBG

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11
Q

Diagnostic à évoquer devant une IIA de siège/ âge inhabituelle ou réfractaire au traitement par lavement aux hydrosolubles

A

Lymphome (notamment Burkitt)

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12
Q

Caractéristiques radiographiques d’une tumeur osseuse bénigne (2)

A

Liseré de condensation péri-tumoral

Circonscrite

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13
Q

En présence d’un éperon de codman à la radiographie, tumeur osseuse bénigne ou maligne ?

A

En faveur d’une origine maligne

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14
Q

Lymphomes les plus fréquents chez l’enfant de moins de 15 ans (3)

A
  • Lymphome de Burkitt : Y penser si lésion caecum
  • Lymphome lymphoblastique : Y penser si masse médiastinale
  • Lymphome anaplasique à grandes cellules
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15
Q

V/F : Le lymphome de Hodgkin est le cancer le plus fréquent chez l’adolescent entre 15 et 19 ans

A

Vrai

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16
Q

V/F : La Vincristine est à risque de tb du transit à type de constipation

A

Vrai

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17
Q

V/F : La neutropénie sévère n’est pas un facteur pronostic défavorable dans un contexte de leucémie aiguë

A

Vrai => Augmentation du risque d’infection mais pas aucune signification pronostique

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18
Q

Âge de l’enfant relié à un pronostic sombre dans le cadre d’une leucémie aiguë (2)

A

< 1 an : sévère +++

Adolescence

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19
Q

V/F : La forme cytologique des hémopathies malignes la plus fréquente chez l’enfant est la LAL pré-B

A

Vrai => LAL : 80% des leucémies de l’enfant et cellules immatures B (pré-B) dans 75% des cas
/!\ Leucémies = 1/3 des cancers de l’enfant

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20
Q

V/F : En pratique, la varicelle est contagieuse jusqu’à l’apparition des croûtes

A

Vrai

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21
Q

V/F : Avec la PCa, la protéine S favorise l’inactivation du facteur Va et du facteur VIIIa par protéolyse

A

Vrai

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22
Q

V/F : La protéine S est un inhibiteur physiologique de la coagulation

A

Vrai

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23
Q

V/F : La coqueluche n’est pas une maladie immunisante chez le nourrisson

A

Vrai => Indication à une poursuite du calendrier vaccinal même en cas d’atcd de coqueluche

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24
Q

V/F : Dans la cadre d’une coqueluche, indication à une vaccination du patient et de son entourage

A

Vrai => Recommandée pour la population exposée au cas de coqueluche et aS
/!\ Rattrapage vaccinal proposé chez les enfants contacts non ou mal vaccinés et chez les adultes avec une dernière vaccination > 5 ans

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25
Q

Arguments orientant vers une épiglottite devant une DRA de l’enfant (4)

A

Vaccination incomplète : H. influenzae groupe B ++
Dyspnée inspiratoire
Antéflexion du tronc
Hypersalivation

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26
Q

V/F : Dans le cadre d’une épiglottite avec signes de gravité, l’IOT se fait en position semi-assise

A

Vrai => /!\ CI formelle à un examen avec un abaisse-langue

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27
Q

Pic d’incidence de la leucémie de l’enfant

A

Entre 2 et 5 ans

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28
Q

Ttt principal des leucémies de l’enfant

A

Polychimiothérapie

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29
Q

V/F : La survie globale de la leucémie aiguë de l’enfant à 5 ans est entre 80 et 90%

A

Vrai

30
Q

V/F : Recherche d’un syndrome de lyse avant le ttt d’une leucémie aiguë de l’enfant

A

Vrai

31
Q

Gène en lien avec le rétinoblastome

A

13q => Tumeur se développe si les deux allèles du gène sont mutés

32
Q

V/F : Le néphroblastome est une masse intrarénale à croissance rapide est à risque de rupture

A

Vrai => Biopsie CI

/!\ Pas d’AEG au diagnostic

33
Q

V/F : Le néphroblastome est bilatéral dans 5% des cas

A

Vrai => Uro-TDM/ IRM rénale controlatérale est indispensable sur le plan médico-légal

34
Q

V/F : Indication à la réalisation d’une scintigraphie au MIBG dans le neuroblastome

A

Vrai => A réaliser en 1ère intention

/!\ Si le MIBG ne fixe pas, 10% des cas, discuter de la réalisation d’une scintigraphie au technétium

35
Q

V/F : Un bilan médullaire est systématiquement réalisé dans un contexte du neuroblastome

A

Vrai => Bilan d’extension par BOM et scintigraphie MIBG

36
Q

V/F : Pas d’indication au dosage des catécholamines sanguines dans le neuroblastome

A

Vrai => Indication uniquement au catécholamines urinaires

/!\ Catécholamines les plus caractéristiques : acide vanilmandélique (VMA), acide homovanillique (HVA) et dopamine

37
Q

V/F : Moins de 5 % des cancers de l’enfant sont liés à des prédispositions génétiques

A

Vrai => Essentiellement sporadiques

38
Q

V/F : Dans le neuroblastome, le syndrome de Pepper est en lien avec un meilleur pronostic

A

Vrai => Métastase hépatique et sous-cutanées bleutées

39
Q

Dosages biologiques indiqués dans le neuroblastome (2)

A

Catécholamines urinaires

NSE sanguin

40
Q

V/F : Le syndrome opsoclonies-myoclonies est très évocateur de neuroblastome chez l’enfant

A

Vrai => Syndrome paranéoplasique opsomyoclonique par atteinte du cervelet regroupant :

  • Mouvements saccadés des yeux
  • Ataxie
  • Mouvements aN
41
Q

V/F : Le neuroblastome est de mauvais pronostic s’il survient après 18 mois

A

Vrai

42
Q

Diagnostic à évoquer devant une diarrhée chronique chez un enfant atteint de neuroblastome

A

Hypersécrétion de VIP

43
Q

Diagnostic à évoquer devant une tumeur rétropéritonéale avec fines calcifications

A

Neuroblastome

44
Q

V/F : Malgré une progression rapide de l’oeil affecté vers une perte de vision, le rétinoblastome reste indolore

A

Vrai => Principaux S sont la présence d’une leucocorie et d’un strabisme

45
Q

V/F : Les cancers de l’enfant représentent une pathologie rare avec 2 000 nouveaux cas/ an

A

Vrai => Correspond environ à 1% de l’ensemble des cancers

/!\ Guérison dans environ 80% des cas

46
Q

Ordre de fréquence des différents cancers de l’enfant

A

Par ordre décroissant :

  • Leucémies et lymphomes : 40% (Leucémie seul n°1 et Lymphome seul n°3)
  • Tumeurs cérébrales
  • Neuroblastome
  • Néphroblastome
  • Rhabdomyosarcome
47
Q

V/F : Le neuroblastome est une tumeur maligne dérivée des cellules du système nerveux sympathique

A

Vrai => Equivalent au phéochromocytome sur le plan histologique

48
Q

Syndrome à évoquer devant l’association d’un néphroblastome et d’un hépatoblastome chez le nourrisson

A

Syndrome Beckwit-Wiedemann
=> Maladie génétique à l’origine de différentes malformations : Macroglossie/ Hernie ombilicale/ Omphalocèle et prédisposant aux tumeurs

49
Q

V/F : Prédominance masculine pour les cancers de l’enfant

A

Vrai => Assez faible avec ses ratio H/ F = 1,2

50
Q

Cancers de l’enfant pouvant être liés à une infection par EBV (3)

A

Lymphome Burkitt
Maladie de Hodgkin
Carcinome indifférencié du nasopharynx

51
Q

Cancers de l’enfant pouvant être liés à une infection par le VIH (2)

A

Lymphome

Léïomyosarcome

52
Q

Cancer de l’enfant pouvant être liés à une infection par le VHB

A

Hépatocarcinome

53
Q

Définition de la leucocorie

A

Reflet blanc pupillaire

54
Q

Principale tumeur de l’enfant pouvant entraîner un tableau de gravité secondaire à une hémorragie intra-abdominale

A

Néphroblastome

55
Q

Caractéristique des cancers de l’enfant sur le plan thérapeutique

A

Grande chimiosensibilité

56
Q

Pics de fréquence des LAL chez l’enfant (2)

A

2-5 ans

Adolescence

57
Q

Caractéristique histologique du lymphome de Burkitt chez l’enfant

A

Prolifération de cellules lymphoblastiques B matures : rares
/!\ Forme de LAL la plus fréquente (80% des cas) est la forme pré-B avec cellules B immatures

58
Q

V/F : Dans la LAL, on retrouve une coloration négative par la myélopéroxydase et les estérases sur le plan histologique

A

Vrai => Histologie obtenue par un myélogramme, examen indispensable pour le diagnostic

59
Q

V/F : Indication à une PL systématique devant une LAL

A

Vrai => Recherche d’un envahissement neuroméningé, étape indispensable pour le pronostic de la maladie

60
Q

Durée de ttt d’une LAL de l’enfant

A

24-30 mois : 6-8 mois intensif en IV et 18-24 mois d’entretien en PO

61
Q

Première cause de tumeurs solides de l’enfant

A

Tumeurs cérébrales, avec le plus souvent :
- Astrocytome bas grade sus-tentoriel
- Astrocytome bas grade fosse postérieure
=> Signe d’appel le plus fréquent : HTIC

62
Q

Diagnostic à évoquer chez le nourrisson avec un “regard en coucher de soleil”

A

HTIC

63
Q

Principal syndrome génétique prédisposant aux tumeurs cérébrales de l’enfant

A

Neurofibromatose de type 1 avec les astrocytomes de bas grade surtout des voies optique

64
Q

V/F : Il existe des tumeurs germinale intracrânienne sécrétante

A

Vrai => Avec diagnostic posé grâce à la présence d’AFP/ B-HCG dans le sang ou le LCR
/!\ Localisé au niveau supra-sellaire/ pinéale

65
Q

V/F : Le neuroblastome est la tumeur extra-crânienne la plus fréquente de l’enfant < 5 ans

A

Vrai => 9% des cancers de l’enfant

66
Q

V/F : Le neuroblastome de l’enfant est de mauvais pronostic en cas d’amplification de l’oncogène N-MYC

A

Vrai => Idem si apparition chez le nourrisson > 18 mois

67
Q

V/F : Certains neuroblastomes sont opérables

A

Vrai => Chirurgie d’exérèse d’emblée pour les stades L1 localisé et opérable : Survie de 90%

68
Q

V/F : Pas d’indication systématique à la biopsie dans le néphroblastome

A

Vrai => Risque rupture tumorale +++

/!\ Indiqué très rarement, uniquement en cas de présentation clinique/ imagerie/ âge atypique

69
Q

Âge de survenue du néphroblastome

A

6 mois - 5 ans

70
Q

Ttt du néphroblastome

A

Chimiothérapie première
Chirurgie après diminution de taille de la tumeur
+/- Chimio-radiothérapie adjuvante selon les cas

71
Q

V/F : La chimiothérapie peut-être démarré sans preuve histologique dans le cadre d’un néphroblastome

A

Vrai => Un des seuls cancers où cela est possible avec chimiothérapie qui permet de diminuer la taille tumorale et donc le risque de rupture tumorale lors de la chirurgie secondaire

QI/DP question non connue (334 decks)

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