Item 294 : Tumeurs de l'enfant Flashcards
Signes échographiques en faveur d’un néphroblastome (2)
Signe de l’éperon
Contenu hétérogène
Résultat des catécholamines urinaires en faveur d’un néphroblastome (1)
acides vanylmandélique et homovanillique normaux
Principale complication des anthracyclines
Cardiaque
V/F : Les cancers de l’enfant sont de diagnostic difficile car les symptômes sont peu spécifiques
Vrai
Bilan d’extension du neuroblastome (2)
Scintigraphie à la MIBG
BOM
Taux de guérison des cancers de l’enfant
75 - 80% à 5 ans
Type de cancer de l’enfant favorisé par la NF1
Tumeurs bénignes
=> notamment les gliomes des voies optiques
Arguments en faveur d’une adénopathie d’origine tumorale maligne chez un enfant (3)
- Aspect non inflammatoire
- Absence de foyer infectieux dans le territoire de drainage
- Absence d’adhérence aux plans superficiels
Taux de LA qui sont lymphoblastiques chez l’enfant
80%
Examen complémentaire permettant le diagnostic de neuroblastome
Scintigraphie au MIBG
Diagnostic à évoquer devant une IIA de siège/ âge inhabituelle ou réfractaire au traitement par lavement aux hydrosolubles
Lymphome (notamment Burkitt)
Caractéristiques radiographiques d’une tumeur osseuse bénigne (2)
Liseré de condensation péri-tumoral
Circonscrite
En présence d’un éperon de codman à la radiographie, tumeur osseuse bénigne ou maligne ?
En faveur d’une origine maligne
Lymphomes les plus fréquents chez l’enfant de moins de 15 ans (3)
- Lymphome de Burkitt : Y penser si lésion caecum
- Lymphome lymphoblastique : Y penser si masse médiastinale
- Lymphome anaplasique à grandes cellules
V/F : Le lymphome de Hodgkin est le cancer le plus fréquent chez l’adolescent entre 15 et 19 ans
Vrai
V/F : La Vincristine est à risque de tb du transit à type de constipation
Vrai
V/F : La neutropénie sévère n’est pas un facteur pronostic défavorable dans un contexte de leucémie aiguë
Vrai => Augmentation du risque d’infection mais pas aucune signification pronostique
Âge de l’enfant relié à un pronostic sombre dans le cadre d’une leucémie aiguë (2)
< 1 an : sévère +++
Adolescence
V/F : La forme cytologique des hémopathies malignes la plus fréquente chez l’enfant est la LAL pré-B
Vrai => LAL : 80% des leucémies de l’enfant et cellules immatures B (pré-B) dans 75% des cas
/!\ Leucémies = 1/3 des cancers de l’enfant
V/F : En pratique, la varicelle est contagieuse jusqu’à l’apparition des croûtes
Vrai
V/F : Avec la PCa, la protéine S favorise l’inactivation du facteur Va et du facteur VIIIa par protéolyse
Vrai
V/F : La protéine S est un inhibiteur physiologique de la coagulation
Vrai
V/F : La coqueluche n’est pas une maladie immunisante chez le nourrisson
Vrai => Indication à une poursuite du calendrier vaccinal même en cas d’atcd de coqueluche
V/F : Dans la cadre d’une coqueluche, indication à une vaccination du patient et de son entourage
Vrai => Recommandée pour la population exposée au cas de coqueluche et aS
/!\ Rattrapage vaccinal proposé chez les enfants contacts non ou mal vaccinés et chez les adultes avec une dernière vaccination > 5 ans
Arguments orientant vers une épiglottite devant une DRA de l’enfant (4)
Vaccination incomplète : H. influenzae groupe B ++
Dyspnée inspiratoire
Antéflexion du tronc
Hypersalivation
V/F : Dans le cadre d’une épiglottite avec signes de gravité, l’IOT se fait en position semi-assise
Vrai => /!\ CI formelle à un examen avec un abaisse-langue
Pic d’incidence de la leucémie de l’enfant
Entre 2 et 5 ans
Ttt principal des leucémies de l’enfant
Polychimiothérapie
V/F : La survie globale de la leucémie aiguë de l’enfant à 5 ans est entre 80 et 90%
Vrai
V/F : Recherche d’un syndrome de lyse avant le ttt d’une leucémie aiguë de l’enfant
Vrai
Gène en lien avec le rétinoblastome
13q => Tumeur se développe si les deux allèles du gène sont mutés
V/F : Le néphroblastome est une masse intrarénale à croissance rapide est à risque de rupture
Vrai => Biopsie CI
/!\ Pas d’AEG au diagnostic
V/F : Le néphroblastome est bilatéral dans 5% des cas
Vrai => Uro-TDM/ IRM rénale controlatérale est indispensable sur le plan médico-légal
V/F : Indication à la réalisation d’une scintigraphie au MIBG dans le neuroblastome
Vrai => A réaliser en 1ère intention
/!\ Si le MIBG ne fixe pas, 10% des cas, discuter de la réalisation d’une scintigraphie au technétium
V/F : Un bilan médullaire est systématiquement réalisé dans un contexte du neuroblastome
Vrai => Bilan d’extension par BOM et scintigraphie MIBG
V/F : Pas d’indication au dosage des catécholamines sanguines dans le neuroblastome
Vrai => Indication uniquement au catécholamines urinaires
/!\ Catécholamines les plus caractéristiques : acide vanilmandélique (VMA), acide homovanillique (HVA) et dopamine
V/F : Moins de 5 % des cancers de l’enfant sont liés à des prédispositions génétiques
Vrai => Essentiellement sporadiques
V/F : Dans le neuroblastome, le syndrome de Pepper est en lien avec un meilleur pronostic
Vrai => Métastase hépatique et sous-cutanées bleutées
Dosages biologiques indiqués dans le neuroblastome (2)
Catécholamines urinaires
NSE sanguin
V/F : Le syndrome opsoclonies-myoclonies est très évocateur de neuroblastome chez l’enfant
Vrai => Syndrome paranéoplasique opsomyoclonique par atteinte du cervelet regroupant :
- Mouvements saccadés des yeux
- Ataxie
- Mouvements aN
V/F : Le neuroblastome est de mauvais pronostic s’il survient après 18 mois
Vrai
Diagnostic à évoquer devant une diarrhée chronique chez un enfant atteint de neuroblastome
Hypersécrétion de VIP
Diagnostic à évoquer devant une tumeur rétropéritonéale avec fines calcifications
Neuroblastome
V/F : Malgré une progression rapide de l’oeil affecté vers une perte de vision, le rétinoblastome reste indolore
Vrai => Principaux S sont la présence d’une leucocorie et d’un strabisme
V/F : Les cancers de l’enfant représentent une pathologie rare avec 2 000 nouveaux cas/ an
Vrai => Correspond environ à 1% de l’ensemble des cancers
/!\ Guérison dans environ 80% des cas
Ordre de fréquence des différents cancers de l’enfant
Par ordre décroissant :
- Leucémies et lymphomes : 40% (Leucémie seul n°1 et Lymphome seul n°3)
- Tumeurs cérébrales
- Neuroblastome
- Néphroblastome
- Rhabdomyosarcome
V/F : Le neuroblastome est une tumeur maligne dérivée des cellules du système nerveux sympathique
Vrai => Equivalent au phéochromocytome sur le plan histologique
Syndrome à évoquer devant l’association d’un néphroblastome et d’un hépatoblastome chez le nourrisson
Syndrome Beckwit-Wiedemann
=> Maladie génétique à l’origine de différentes malformations : Macroglossie/ Hernie ombilicale/ Omphalocèle et prédisposant aux tumeurs
V/F : Prédominance masculine pour les cancers de l’enfant
Vrai => Assez faible avec ses ratio H/ F = 1,2
Cancers de l’enfant pouvant être liés à une infection par EBV (3)
Lymphome Burkitt
Maladie de Hodgkin
Carcinome indifférencié du nasopharynx
Cancers de l’enfant pouvant être liés à une infection par le VIH (2)
Lymphome
Léïomyosarcome
Cancer de l’enfant pouvant être liés à une infection par le VHB
Hépatocarcinome
Définition de la leucocorie
Reflet blanc pupillaire
Principale tumeur de l’enfant pouvant entraîner un tableau de gravité secondaire à une hémorragie intra-abdominale
Néphroblastome
Caractéristique des cancers de l’enfant sur le plan thérapeutique
Grande chimiosensibilité
Pics de fréquence des LAL chez l’enfant (2)
2-5 ans
Adolescence
Caractéristique histologique du lymphome de Burkitt chez l’enfant
Prolifération de cellules lymphoblastiques B matures : rares
/!\ Forme de LAL la plus fréquente (80% des cas) est la forme pré-B avec cellules B immatures
V/F : Dans la LAL, on retrouve une coloration négative par la myélopéroxydase et les estérases sur le plan histologique
Vrai => Histologie obtenue par un myélogramme, examen indispensable pour le diagnostic
V/F : Indication à une PL systématique devant une LAL
Vrai => Recherche d’un envahissement neuroméningé, étape indispensable pour le pronostic de la maladie
Durée de ttt d’une LAL de l’enfant
24-30 mois : 6-8 mois intensif en IV et 18-24 mois d’entretien en PO
Première cause de tumeurs solides de l’enfant
Tumeurs cérébrales, avec le plus souvent :
- Astrocytome bas grade sus-tentoriel
- Astrocytome bas grade fosse postérieure
=> Signe d’appel le plus fréquent : HTIC
Diagnostic à évoquer chez le nourrisson avec un “regard en coucher de soleil”
HTIC
Principal syndrome génétique prédisposant aux tumeurs cérébrales de l’enfant
Neurofibromatose de type 1 avec les astrocytomes de bas grade surtout des voies optique
V/F : Il existe des tumeurs germinale intracrânienne sécrétante
Vrai => Avec diagnostic posé grâce à la présence d’AFP/ B-HCG dans le sang ou le LCR
/!\ Localisé au niveau supra-sellaire/ pinéale
V/F : Le neuroblastome est la tumeur extra-crânienne la plus fréquente de l’enfant < 5 ans
Vrai => 9% des cancers de l’enfant
V/F : Le neuroblastome de l’enfant est de mauvais pronostic en cas d’amplification de l’oncogène N-MYC
Vrai => Idem si apparition chez le nourrisson > 18 mois
V/F : Certains neuroblastomes sont opérables
Vrai => Chirurgie d’exérèse d’emblée pour les stades L1 localisé et opérable : Survie de 90%
V/F : Pas d’indication systématique à la biopsie dans le néphroblastome
Vrai => Risque rupture tumorale +++
/!\ Indiqué très rarement, uniquement en cas de présentation clinique/ imagerie/ âge atypique
Âge de survenue du néphroblastome
6 mois - 5 ans
Ttt du néphroblastome
Chimiothérapie première
Chirurgie après diminution de taille de la tumeur
+/- Chimio-radiothérapie adjuvante selon les cas
V/F : La chimiothérapie peut-être démarré sans preuve histologique dans le cadre d’un néphroblastome
Vrai => Un des seuls cancers où cela est possible avec chimiothérapie qui permet de diminuer la taille tumorale et donc le risque de rupture tumorale lors de la chirurgie secondaire
