Item 207 : Sarcoïdose Flashcards
Classification radiographique sarcoïdose (5)
0 : N
1 : ADP hilaires bilatérales et médiastinales isolées
2 : 1 + Atteinte parenchymateuse
3 : Atteinte parenchymateuse isolée
4 : Fibrose pulmonaire diffuse prédominant en apical
Anomalies de la NFS lors sarcoïdose (1)
Lymphopénie sur CD4
Anomalies EPP lors sarcoïdose (2)
Hypergamma polyclonale
Hyperalpha2globulinémie
Anomalies phosphocalcique lors sarcoïdose (3)
HyperCa avec :
- Augmentation 1-25 OH vitD3 => sécrétée par les granulomes
- Diminution PTH
- HyperCaU
Anomalies EFR sarcoïdose (4)
Syndrome obstructif
Syndrome restrictif
Diminution DLCO
Altération Tiffeneau
Ratio de l’alvéolite lymphocytaire faisant évoquer une sarcoïdose
CD4/ CD8 > 3,5
V/F : Sous ttt la rémission de la sarcoïdose est fréquente
Vrai
V/F : L’évolution de l’érythème noueux est selon les couleurs de la biligénie
Vrai
Principales causes d’érythème noueux (8)
Infection streptococcique +++ Sarcoïdose ++ Tuberculose Yersiniose Mdct MICI Behçet Grossesse
V/F : Le lupus pernio est une forme grave de sarcoïdose cutanée avec souvent atteinte pulmonaire et ORL associée
Vrai
V/F : Les nouures sont des nodules hypodermiques
Vrai
V/F : La sarcoïdose est le plus souvent peu S
Vrai
Etat de l’enzyme de conversion de l’angiotensine dans la sarcoïdose
Augmentée
V/F : Dans la sclérodermie, on ne retrouve pas de granulome épithéloide en cas de biopsie
Vrai
Trouble cardiaque le plus fréquent au cours d’une atteinte de la sarcoïdose
Tb de la conduction => BAV
Localisations cardiaques préférentielles des granulomes au cours de la sarcoïdose (2)
Septum inter-ventriculaire
Paroi libre du VG
Taux de granulomes cardiaques au cours de la sarcoïdose
20-30% des cas => S dans 5% des cas si présent
V/F : On ne retrouve pas de transformation paranéoplasique dans les complications de la sarcoïdose traitée
Vrai
Épidémiologie du syndrome de Lofgrën
Atteint principalement les femmes caucasiennes
Définition de la maladie de Weber-Christian (/!\ pas de lien avec la sarcoïdose)
- Panniculite
- En lien avec certaines maladies pancréatiques
Caractéristiques de la méningite au cours de la sarcoïdose (3)
aS
Lymphocytaire
Aseptique
V/F : Au cours de la tuberculose, on peut avoir des granulomes sans nécrose caséeuse
Vrai => Granulome en cours de formation notamment
Caractéristiques du syndrome de Mikulicz (2)
Parotidomégalie bilatérale
Hypertrophie des glandes lacrymales
Caractéristiques du syndrome de Heerfordt (3 +/- 2)
Uvéite antérieure bilatérale Parotidite bilatérale PF par atteinte VII \+/- Méningite lymphocytaire aseptique \+/- Syndrome fébrile
Localisations préférentielles des sarcoides à petits nodules (2)
Visage : en n°1
Membres
V/F : On peut observer un phénomène de Koebner au cours de la sarcoïdose
Vrai
Manifestations IRM de l’atteinte méningée de la sarcoïdose (3)
- Épaississement méningé nodulaire/ diffus
- Lésions péri‐ventriculaires/ de la substance blanche
- Rehaussement des lésions multiples infra‐/ supra‐tentorielles /médullaires
Localisation prédominante des lésions pulmonaires de la sarcoïdose
Apicale
Bilan à réaliser lors du diagnostic de sarcoïdose (9)
NFS Iono sang Créat Calcémie EPP BHC Calciurie/ 24h ECA Sérologie VIH
V/F : Les signes généraux sont rares au cours de la sarcoïdose
Vrai
Diagnostic à évoquer devant une ISC avec des calcifications au niveau des surrénales
Tuberculose
V/F : Lors d’une ISC secondaire à un déficit en 21 hydroxylase, on retrouve une hyperplasie congénitale des surrénales
Vrai
Atteintes hypothalamo-hypophysaires pouvant être secondaires à la sarcoïdose (2)
Diabète insipide
Insuffisance gonadotrope
Ttt des formes graves de sarcoïdose résistante à la corticothérapie (2)
Anti-TNF alpha
Cyclophosphamide
Ttt à introduire en cas d’échec/ CI/ mauvaise tolérance aux corticoïdes ou à titre d’épargne cortisonique dans le cadre d’une sarcoïdose (si > 10 mg/ j au long cours) (3)
- Hydroxychloroquine : efficacité au niveau cutanée, articulaire et hyperCa
- MTX
- Azathioprine
Terme plus connu de la dermohypodermite septale aiguë inflammatoire
Erythème noueux
Facteurs de bon pronostic de la sarcoïdose (3)
Sd Lofgren
Stade 1 radiologique aS
Erythème noueux
Atteintes préférentielles lors de l’atteinte neurologique périphérique dans la sarcoïdose (2)
Nerf fibulaire commun
Nerf ulnaire
Caractéristique histologique du granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse
Cellules épithélioïdes et gigantocellulaires entourées d’une couronne de lymphocytes
V/F : La neuro-sarcoïdose atteint le plus souvent la région supra tentorielle
Vrai
Localisation préférentielle des sarcoïdes cutanés
Faciale
V/F : Le taux de l’ECA est corrélé à l’activité de la sarcoïdose
Vrai
Indications à la corticothérapie dans la sarcoïdose sur le plan pulmonaire (4)
- Stades II/ III + :
=> Dyspnée
=> Anomalie EFR : CVF < 65 % et/ou DLCO < 60 %
=> Progression - Stade IV + S/ anomalies EFR et signes d’activité persistante
- Atteinte bronchique granulomateuse avec TVO et sténose endobronchique
- Compression bronchique/ vasculaire par une ADP
Indications à la corticothérapie dans la sarcoïdose sur le plan extra-pulmonaire (9)
Atteintes :
- Segment postérieur de l’œil
- Neurologique centrale
- Cardiaque clinique : ECG, IC
- Rénale spécifique
- Laryngée/ Naso-sinusienne
- HyperCa franche
- Cholestase chronique marquée
- SNMG avec retentissement hématologique
- AEG sévère
V/F : Pas de dosage de la vitamine D au cours du bilan de la sarcoïdose
Vrai
V/F : Indication à une sérologie VIH au diagnostic de sarcoïdose
Vrai
V/F : Présence d’une fièvre au cours du syndrome de Lofgren
Vrai
Distribution préférentielle des nodules au cours de la sarcoïdose
Distribution lymphatique = le long des axes péri-broncho-vasculaires
V/F : Pas de CI à un projet de grossesse ni de mesure préventive spécifique à mettre en place dans le cadre d’une sarcoïdose
Vrai