Item 217 : Amylose

Question 1

Chaîne légère le plus souvent à l’origine d’une amylose AL dans le cadre d’un myélome

Answer 1

Lambda

Question 2

Localisation prédominante des dépôts amyloïdes en cas d’atteinte rénale

Answer 2

Glomérulaire

Question 3

V/F : Le traitement de l’amylose AL repose sur une chimiothérapie visant à réduire le clone plasmocytaire

Answer 3

Vrai

Question 4

Épidémio (sexe/ âge) de l’amylose systémique

Answer 4

Prédominance masculine

Diagnostic vers 65 ans

Question 5

Atteinte cardiaque de l’amylose AL + évolution

Answer 5

Cardiomyopathie hypertrophique restrictive => IC restrictive avec adiastolie

Question 6

Signes ECG en faveur d’une amylose AL (2)

Answer 6

Microvoltages prédominants sur dérivations périph

Ondes Q pseudo-nécrose sur dérivations précordiales

Question 7

Signes ETT en faveur d’une amylose AL (3)

Answer 7

Aspect brillant/ granité muscle cardiaque
Hypertrophie concentrique des parois
Dilatation OG

Question 8

V/F : Le syndrome du canal carpien est souvent associé à l’amylose AL

Answer 8

Vrai

Question 9

Facteurs à l’origine d’un risque de complication hémorragique grave au cours de l’amylose AL (3)

Answer 9

Infiltration vasculaire
Déficit en facteur X
Fibrinolyse accrue

Question 10

Biréfringence caractéristique lors de l’amylose AL

Answer 10

Jaune-vert en lumière polarisée

Question 11

Principal caractéristique de l’atteinte musculaire de l’amylose

Answer 11

Allure “pseudo-athlétique”

Question 12

Caractéristiques cliniques de l’infiltration de la muqueuse buccale au cours de l’amylose AL (3)

Answer 12

• Dysgueusie pouvant aller jusqu’à l’agueusie
• Sécheresse buccale
• Limitation de l’alimentation => Dénutrition

Question 13

V/F : Absence d’hématurie au cours de l’atteinte rénale de l’amylose AL

Answer 13

Vrai

Question 14

Principal marqueur de l’activité de l’amylose AL

Answer 14

Présence/ quantité de chaîne légère libre plasmatique monoclonale

Question 15

Caractéristiques microscopiques de l’amylose AL (4)

Answer 15

Dépôts extracellulaires amyloïdes :

• Amorphes
• Éosinophiles (roses)
• Colorés par le rouge congo
• Biréfringents (jaune-vert) en lumière polarisée

Question 16

Première voie neurologique atteinte au cours de l’amylose AL

Answer 16

Sensibilité thermo-algique

Question 17

Classes thérapeutiques CI dans le ttt de l’atteinte cardiaque de l’amylose (3)

Answer 17

IEC
B-bloquants
IC

Question 18

Ttt possibles de l’hypoTA orthostatique (2)

Answer 18

Midodrine

Fludrocortisone

Question 19

Dépôt d’Ig le plus fréquent au cours de la maladie de Randall (maladie des dépôts d’immunoglobuline monoclonale)

Answer 19

Dépôt non amyloïde de type kappa

/!\ Différence avec l’amylose => dépôt amyloïde de type lambda le + svt

Question 20

Principales atteintes endocrines de l’amylose AL (3)

Answer 20

Goître
Insuffisance thyroïdienne
Insuffisance surrénalienne

Question 21

V/F : On peut observer une neuropathie autonome très invalidante au cours de l’amylose AL

Answer 21

Vrai

Question 22

V/F : L’atteinte neurologique principale de l’amylose AL correspond à une polynévrite

Answer 22

Vrai => Polyneuropathie axonale périphérique sensitivomotrice douloureuse

Question 23

Anti-arythmique indiqué dans l’amylose AL en cas de tb du rythme

Answer 23

Amiodarone

Question 24

V/F : Lors de l’atteinte rénale de l’amylose AL, on ne retrouve ni hématurie, ni HTA

Answer 24

Vrai => Sd néphrotique dans 1/3 des cas

Question 25

V/F : Dans moins de 20 % des cas, le myélome est associé à une amylose AL

Answer 25

Vrai

Question 26

V/F : Il existe des formes localisées d’amylose AL

Answer 26

Vrai => Avec pronostic favorable et évolution vers une forme systémique exceptionnelle

Question 27

V/F : Durogésic 25 µg = SKENAN 30 mg *2

Answer 27

Vrai

Question 28

V/F : Indication aux corticoïdes dans l’hyperCa du myélome

Answer 28

Vrai

Question 29

V/F : La drépanocytose est une cause d’hémolyse chronique corpusculaire

Answer 29

Vrai

Question 30

Âge pour utiliser les critères de dénutrition du sujet âgé

Answer 30

> 70 ans