Item 217 : Amylose Flashcards
Chaîne légère le plus souvent à l’origine d’une amylose AL dans le cadre d’un myélome
Lambda
Localisation prédominante des dépôts amyloïdes en cas d’atteinte rénale
Glomérulaire
V/F : Le traitement de l’amylose AL repose sur une chimiothérapie visant à réduire le clone plasmocytaire
Vrai
Épidémio (sexe/ âge) de l’amylose systémique
Prédominance masculine
Diagnostic vers 65 ans
Atteinte cardiaque de l’amylose AL + évolution
Cardiomyopathie hypertrophique restrictive => IC restrictive avec adiastolie
Signes ECG en faveur d’une amylose AL (2)
Microvoltages prédominants sur dérivations périph
Ondes Q pseudo-nécrose sur dérivations précordiales
Signes ETT en faveur d’une amylose AL (3)
Aspect brillant/ granité muscle cardiaque
Hypertrophie concentrique des parois
Dilatation OG
V/F : Le syndrome du canal carpien est souvent associé à l’amylose AL
Vrai
Facteurs à l’origine d’un risque de complication hémorragique grave au cours de l’amylose AL (3)
Infiltration vasculaire
Déficit en facteur X
Fibrinolyse accrue
Biréfringence caractéristique lors de l’amylose AL
Jaune-vert en lumière polarisée
Principal caractéristique de l’atteinte musculaire de l’amylose
Allure “pseudo-athlétique”
Caractéristiques cliniques de l’infiltration de la muqueuse buccale au cours de l’amylose AL (3)
- Dysgueusie pouvant aller jusqu’à l’agueusie
- Sécheresse buccale
- Limitation de l’alimentation => Dénutrition
V/F : Absence d’hématurie au cours de l’atteinte rénale de l’amylose AL
Vrai
Principal marqueur de l’activité de l’amylose AL
Présence/ quantité de chaîne légère libre plasmatique monoclonale
Caractéristiques microscopiques de l’amylose AL (4)
Dépôts extracellulaires amyloïdes :
- Amorphes
- Éosinophiles (roses)
- Colorés par le rouge congo
- Biréfringents (jaune-vert) en lumière polarisée
Première voie neurologique atteinte au cours de l’amylose AL
Sensibilité thermo-algique
Classes thérapeutiques CI dans le ttt de l’atteinte cardiaque de l’amylose (3)
IEC
B-bloquants
IC
Ttt possibles de l’hypoTA orthostatique (2)
Midodrine
Fludrocortisone
Dépôt d’Ig le plus fréquent au cours de la maladie de Randall (maladie des dépôts d’immunoglobuline monoclonale)
Dépôt non amyloïde de type kappa
/!\ Différence avec l’amylose => dépôt amyloïde de type lambda le + svt
Principales atteintes endocrines de l’amylose AL (3)
Goître
Insuffisance thyroïdienne
Insuffisance surrénalienne
V/F : On peut observer une neuropathie autonome très invalidante au cours de l’amylose AL
Vrai
V/F : L’atteinte neurologique principale de l’amylose AL correspond à une polynévrite
Vrai => Polyneuropathie axonale périphérique sensitivomotrice douloureuse
Anti-arythmique indiqué dans l’amylose AL en cas de tb du rythme
Amiodarone
V/F : Lors de l’atteinte rénale de l’amylose AL, on ne retrouve ni hématurie, ni HTA
Vrai => Sd néphrotique dans 1/3 des cas
V/F : Dans moins de 20 % des cas, le myélome est associé à une amylose AL
Vrai
V/F : Il existe des formes localisées d’amylose AL
Vrai => Avec pronostic favorable et évolution vers une forme systémique exceptionnelle
V/F : Durogésic 25 µg = SKENAN 30 mg *2
Vrai
V/F : Indication aux corticoïdes dans l’hyperCa du myélome
Vrai
V/F : La drépanocytose est une cause d’hémolyse chronique corpusculaire
Vrai
Âge pour utiliser les critères de dénutrition du sujet âgé
> 70 ans
