Item 110 : DBAI Flashcards

1
Q

Définition d’une bulle

A

Collection liquidienne de plus de 5 mm de grand axe

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2
Q

V/F : Dans le cadre des DBAI, on peut réaliser une IFD sur la peau et une IFI sur le sang

A

Vrai

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3
Q

Mécanismes en cause dans l’épidermolyse staphylococcique/ syndrome des 4S (2)

A

Toxines exfoliatives

Destruction de la desmogléine 1

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4
Q

Origine de la dermite des nageurs

A

Parasitose liée aux puces des canards

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5
Q

A quelle dermite correspond la phytophotodermatose

A

Dermite des prés

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6
Q

V/F : La pemphigoïde bulleuse est une maladie grave avec un taux de mortalité à 1 an de 30% environ

A

Vrai

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7
Q

V/F : La dermatite herpétiforme est liée à la maladie coeliaque, mais contrairement à celle-ci, elle est peu fréquente

A

Vrai

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8
Q

Risques foetaux de la pemphigoïde gravidique (2)

A

Hypotrophie foetale

Prématurité

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9
Q

Complications de la pemphigoïde bulleuse à redouter (5)

A
Infectieuse
Cardio-vasculaire
Dénutrition
Déshydratation
Décès
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10
Q

Lésion caractéristique s’associant au purpura de Bateman

A

Lésions pseudo-cicatricielles en étoile

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11
Q

V/F : Un ttt par MTX peut entraîner une leucopénie

A

Vrai

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12
Q

Rôle des desmosomes

A

Assurent la cohésion interkératinocytaire => atteinte lors du pemphigus

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13
Q

Rôle des hémidesmosomes

A

Assurent l’adhérence de la jonction dermo-épidermique => atteinte lors de la pemphigoïde bulleuse

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14
Q

Ac reliés à la pemphigoïde bulleuse

A

Auto-Ac anti membrane basale

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15
Q

Ac reliés au pemphigus

A

Auto-Ac anti substance intercellulaire

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16
Q

V/F : Les bulles font parties des lésions élementaires de l’impétigo

A

Vrai

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17
Q

Quelle maladie bulleuse évoquer en priorité devant des érosions post bulleuses

A

Pemphigus vulgaire

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18
Q

Dans la pemphigoïde bulleuse sur quel délai se fait la décroissance des dermocorticoïdes

A

6-12 mois

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19
Q

Risques d’une dermocorticothérapie au long cours (4)

A

Atrophie cutanée
Surinfection virologique
Syndrome cushingoïde
Dépendance

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20
Q

V/F : Les dermocorticoïdes n’ont pas d’effet au niveau de la thyroïde

A

Vrai

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21
Q

V/F : Dans les DBAI intra-épidermiques, les kératinocytes ont un aspect en maille de filet/ résille

A

Vrai

22
Q

Mdcts pouvant être inducteurs de pemphigus (2)

A

D-pénicillamine

IEC

23
Q

Mdct pouvant être inducteur de pemphigoïde bulleuse

A

DEK

24
Q

Mdcts pouvant être inducteurs de dermatose à IgA linéaire (3)

A

Vancomycine ++
AINS
IEC

25
Q

V/F : Dans les deux DBAI principales, aucune bulle ne contient des polynucléaires neutrophiles

A

Vrai => Pas de polynucléaires pour le pemphigus et éosinophile pour la pemphigoïde bulleuse

26
Q

Ttt favorisants les pemphigoïdes bulleuses

A

Corticoïdes

Immunosuppresseur

27
Q

Ttt de la pemphigoïde bulleuse

A
  • Corticoïdes PO : Prednisone plusieurs mois

- Corticoïdes locaux : Propionate de clobetasol 6-12 mois

28
Q

Ttt de la pemphigoïde bulleuse cortico-résistante/ cortico-dépendante

A

Immunosuppresseur via :

  • MTX
  • Azathioprine
  • Mycophénolate
29
Q

Ttt de la pemphigoïde cicatricielle

A

Cyclophosphamide +/- Corticothérapie PO

/!\ Si atteinte oculaire => Dapsone seul

30
Q

V/F : L’épidermolyse bulleuse acquise est associée à une maladie de Crohn dans 25% des cas

A

Vrai

31
Q

Caractéristiques histologiques de la dermatite herpétiforme (3)

A
  • Clivage sous-épidermique
  • Micro-abcès à PNN du derme papillaire
  • En IFD => Dépôts granuleux d’IgA au sommet des papilles dermiques
32
Q

Examens complémentaires systématiques en cas de diagnostic de dermatite herpétiforme

A

FOGD avec biopsies multiples de D2

Recherche IgA anti-transglutaminase

33
Q

Ttt de la dermatite herpétiforme

A

Dapsone => Efficace +++ sur le plan cutané

34
Q

V/F : Il existe des pemphigus paranéoplasique, associé le plus souvent à une hémopathie lymphoïde

A

Vrai

35
Q

Ttt du pemphigus

A

Corticothérapie à forte dose

36
Q

Ttt du pemphigus en cas de corticorésistance

A

Immunosuppresseur :

  • Azathioprine
  • Cyclophosphamide
  • Ciclosporine
37
Q

V/F : La porphyrie cutanée tardive peut-être à l’origine d’une dermatose bulleuse avec clivage sous-épidermique

A

Vrai

38
Q

Définition du signe de Nikolsky

A

Détachement d’un lambeau d’épiderme par pression du doigt sur une peau d’apparence N

39
Q

Âge de début de la dermatite herpétiforme

A

Adolescence/ Jeune adulte

40
Q

Localisations préférentielles des bulles en cas de pemphigoïde bulleuse (3)

A

Faces de flexion et racine des membres
Face antéro-interne des cuisses
Abdomen

41
Q

Critère biologique en faveur du diagnostic de pemphigoïde bulleuse

A

Hyperéosinophilie

42
Q

Caractéristiques de la pemphigoïde bulleuse en immunofluorescence direct (2)

A

Dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 à la jonction dermo-épidermique

43
Q

V/F : En immunofluorescence indirecte standard, on retrouve des Ac anti membrane basale dans 80% des sérums de pemphigoïde bulleuse

A

Vrai => Classe IgG

/!\ Titre non lié à la sévérité ou à l’étendue de la maladie

44
Q

Pathologies où le cytodiagnostic de Tzanck peut avoir un intérêt (2)

A

Correspond au frottis du contenu d’une bulle, avec intérêt en cas :

  • Infections herpétiques
  • Pemphigus
45
Q

Pathologie à évoquer en cas de dépôts granuleux à IgA à la jonction dermo-épidermique en IFD dans un contexte de maladie bulleuse

A

Dermatite herpétiforme

46
Q

Pathologie à évoquer en cas de dépôts granuleux d’IgG et de C3 intercellulaire en IFD dans un contexte de maladie bulleuse

A

Pemphigus

47
Q

Principaux Ac retrouvés en ELISA dans la pemphigoïde bulleuse (2)

A

Ac anti BPAG1 et anti BPAG2

48
Q

Principaux Ac retrouvés au cours du pemphigus

A

Ac anti-substance intercellulaire

49
Q

Mesures non thérapeutiques à appliquer devant une pemphigoïde bulleuse (3)

A
  • Bains antiseptiques
  • Hydratation adaptée => Eviter les voies veineuses avec risque infectieux +++
  • Nutrition hypercalorique
50
Q

V/F : Pas d’indication à une hospitalisation systématique en réanimation en cas de pemphigoïde bulleuse

A

Vrai => Principales indications : complication infectieuse ou hypovolémique

51
Q

Ttt de 1ère intention de la pemphigoïde bulleuse

A

Corticothérapie systémique par voie cutanée : 2-4 tubes/ jour de dermocorticoïde d’activité très forte durant 6 à 12 mois
/!\ < 5% de corticorésistance

52
Q

V/F : L’apparition de grains de milium cutanés est un effet secondaire possible d’une corticothérapie locale

A

Vrai => Grains de milium = hyperplasie sébacée