Item 110 : DBAI Flashcards
Définition d’une bulle
Collection liquidienne de plus de 5 mm de grand axe
V/F : Dans le cadre des DBAI, on peut réaliser une IFD sur la peau et une IFI sur le sang
Vrai
Mécanismes en cause dans l’épidermolyse staphylococcique/ syndrome des 4S (2)
Toxines exfoliatives
Destruction de la desmogléine 1
Origine de la dermite des nageurs
Parasitose liée aux puces des canards
A quelle dermite correspond la phytophotodermatose
Dermite des prés
V/F : La pemphigoïde bulleuse est une maladie grave avec un taux de mortalité à 1 an de 30% environ
Vrai
V/F : La dermatite herpétiforme est liée à la maladie coeliaque, mais contrairement à celle-ci, elle est peu fréquente
Vrai
Risques foetaux de la pemphigoïde gravidique (2)
Hypotrophie foetale
Prématurité
Complications de la pemphigoïde bulleuse à redouter (5)
Infectieuse Cardio-vasculaire Dénutrition Déshydratation Décès
Lésion caractéristique s’associant au purpura de Bateman
Lésions pseudo-cicatricielles en étoile
V/F : Un ttt par MTX peut entraîner une leucopénie
Vrai
Rôle des desmosomes
Assurent la cohésion interkératinocytaire => atteinte lors du pemphigus
Rôle des hémidesmosomes
Assurent l’adhérence de la jonction dermo-épidermique => atteinte lors de la pemphigoïde bulleuse
Ac reliés à la pemphigoïde bulleuse
Auto-Ac anti membrane basale
Ac reliés au pemphigus
Auto-Ac anti substance intercellulaire
V/F : Les bulles font parties des lésions élementaires de l’impétigo
Vrai
Quelle maladie bulleuse évoquer en priorité devant des érosions post bulleuses
Pemphigus vulgaire
Dans la pemphigoïde bulleuse sur quel délai se fait la décroissance des dermocorticoïdes
6-12 mois
Risques d’une dermocorticothérapie au long cours (4)
Atrophie cutanée
Surinfection virologique
Syndrome cushingoïde
Dépendance
V/F : Les dermocorticoïdes n’ont pas d’effet au niveau de la thyroïde
Vrai
V/F : Dans les DBAI intra-épidermiques, les kératinocytes ont un aspect en maille de filet/ résille
Vrai
Mdcts pouvant être inducteurs de pemphigus (2)
D-pénicillamine
IEC
Mdct pouvant être inducteur de pemphigoïde bulleuse
DEK
Mdcts pouvant être inducteurs de dermatose à IgA linéaire (3)
Vancomycine ++
AINS
IEC
V/F : Dans les deux DBAI principales, aucune bulle ne contient des polynucléaires neutrophiles
Vrai => Pas de polynucléaires pour le pemphigus et éosinophile pour la pemphigoïde bulleuse
Ttt favorisants les pemphigoïdes bulleuses
Corticoïdes
Immunosuppresseur
Ttt de la pemphigoïde bulleuse
- Corticoïdes PO : Prednisone plusieurs mois
- Corticoïdes locaux : Propionate de clobetasol 6-12 mois
Ttt de la pemphigoïde bulleuse cortico-résistante/ cortico-dépendante
Immunosuppresseur via :
- MTX
- Azathioprine
- Mycophénolate
Ttt de la pemphigoïde cicatricielle
Cyclophosphamide +/- Corticothérapie PO
/!\ Si atteinte oculaire => Dapsone seul
V/F : L’épidermolyse bulleuse acquise est associée à une maladie de Crohn dans 25% des cas
Vrai
Caractéristiques histologiques de la dermatite herpétiforme (3)
- Clivage sous-épidermique
- Micro-abcès à PNN du derme papillaire
- En IFD => Dépôts granuleux d’IgA au sommet des papilles dermiques
Examens complémentaires systématiques en cas de diagnostic de dermatite herpétiforme
FOGD avec biopsies multiples de D2
Recherche IgA anti-transglutaminase
Ttt de la dermatite herpétiforme
Dapsone => Efficace +++ sur le plan cutané
V/F : Il existe des pemphigus paranéoplasique, associé le plus souvent à une hémopathie lymphoïde
Vrai
Ttt du pemphigus
Corticothérapie à forte dose
Ttt du pemphigus en cas de corticorésistance
Immunosuppresseur :
- Azathioprine
- Cyclophosphamide
- Ciclosporine
V/F : La porphyrie cutanée tardive peut-être à l’origine d’une dermatose bulleuse avec clivage sous-épidermique
Vrai
Définition du signe de Nikolsky
Détachement d’un lambeau d’épiderme par pression du doigt sur une peau d’apparence N
Âge de début de la dermatite herpétiforme
Adolescence/ Jeune adulte
Localisations préférentielles des bulles en cas de pemphigoïde bulleuse (3)
Faces de flexion et racine des membres
Face antéro-interne des cuisses
Abdomen
Critère biologique en faveur du diagnostic de pemphigoïde bulleuse
Hyperéosinophilie
Caractéristiques de la pemphigoïde bulleuse en immunofluorescence direct (2)
Dépôts linéaires d’IgG et/ou de C3 à la jonction dermo-épidermique
V/F : En immunofluorescence indirecte standard, on retrouve des Ac anti membrane basale dans 80% des sérums de pemphigoïde bulleuse
Vrai => Classe IgG
/!\ Titre non lié à la sévérité ou à l’étendue de la maladie
Pathologies où le cytodiagnostic de Tzanck peut avoir un intérêt (2)
Correspond au frottis du contenu d’une bulle, avec intérêt en cas :
- Infections herpétiques
- Pemphigus
Pathologie à évoquer en cas de dépôts granuleux à IgA à la jonction dermo-épidermique en IFD dans un contexte de maladie bulleuse
Dermatite herpétiforme
Pathologie à évoquer en cas de dépôts granuleux d’IgG et de C3 intercellulaire en IFD dans un contexte de maladie bulleuse
Pemphigus
Principaux Ac retrouvés en ELISA dans la pemphigoïde bulleuse (2)
Ac anti BPAG1 et anti BPAG2
Principaux Ac retrouvés au cours du pemphigus
Ac anti-substance intercellulaire
Mesures non thérapeutiques à appliquer devant une pemphigoïde bulleuse (3)
- Bains antiseptiques
- Hydratation adaptée => Eviter les voies veineuses avec risque infectieux +++
- Nutrition hypercalorique
V/F : Pas d’indication à une hospitalisation systématique en réanimation en cas de pemphigoïde bulleuse
Vrai => Principales indications : complication infectieuse ou hypovolémique
Ttt de 1ère intention de la pemphigoïde bulleuse
Corticothérapie systémique par voie cutanée : 2-4 tubes/ jour de dermocorticoïde d’activité très forte durant 6 à 12 mois
/!\ < 5% de corticorésistance
V/F : L’apparition de grains de milium cutanés est un effet secondaire possible d’une corticothérapie locale
Vrai => Grains de milium = hyperplasie sébacée
