Item 211 : Purpura Flashcards
V/F : Les douleurs abdominales dans le purpura rhumatoïde sont présentes dans environ 50% des cas
Vrai
V/F : Une endocardite infectieuse peut-être à l’origine d’un purpura vasculaire avec atteinte glomérulaire
Vrai
V/F : Le purpura rhumatoïde évolue par poussées et ne donne pas de lésions dermatologiques chroniques chez l’enfant
Vrai
Diagnostics à évoquer devant des ecchymoses chroniques sans thrombopénie (3)
Anomalies de l’hémostase :
- Maladie de Willebrand
- Hémophilie
Maltraitance
Triade du purpura rhumatoïde
Douleurs abdominales
Purpura vasculaire
Arthralgies
Indications au myélogramme dans le PTI chez l’adulte (5)
Âge > 60 ans Anomalies autres lignées/frottis Organomégalie Absence de réponse au ttt de première ligne Pré-splénectomie
Délai pour évoquer la chronicité d’un PTI
> 12 mois
V/F : Une septicémie à méningocoque peut entraîner un purpura vasculaire
Vrai
Examen complémentaire permettant de confirmer le diagnostic de purpura rhumatoïde chez enfant
Aucun si tableau typique
NFS si doute
Définition de la thrombasthénie de Glanzmann (3)
- Maladie hémorragique
- Anomalie quantitative ou qualitative du récepteur membranaire plaquettaire GPIIb-IIIa
- Transmission autosomique récessive
Manifestations hémorragiques spontanées les plus fréquentes de la thrombasthénie de Glanzmann apparaissant rapidement après la naissance (4)
Purpura thrombopénique
Epistaxis
Gingivorragies
Ménorragies
V/F : Devant un PTI avec un Buchanan à 2, on peut envisager une abstention thérapeutique
Vrai
V/F : Les hépatites virales peuvent être à l’origine d’un purpura vasculaire
Vrai
Mécanisme du purpura rhumatoïde
Immuno-allergique de type III => complexes immuns
Vascularite la plus fréquente de l’enfant
Purpura rhumatoïde => dépôts immuns d’IgA
Ttt du purpura rhumatoïde
S
Pic de survenue du purpura rhumatoïde
2-8 ans
Pic de survenue du PTI
2-5 ans
V/F : En cas de PTI, la PL est CI
Vrai
Indication au myélogramme dans le PTI chez l’enfant (2)
- Doute diagnostique
- Exclusion d’une hémopathie maligne avant la mise en place d’une corticothérapie
Ttt du PTI
Buchanan < 3 => abstention thérapeutique
Buchanan = 3 => Corticothérapie PO/ Ig IV
Buchanan > 3 => Corticothérapie IV + Ig IV
V/F : Le scorbut est à l’origine d’un purpura vasculaire
Vrai => Purpura vasculaire péri-folliculaire accompagné d’hémorragies
V/F : Les manifestations articulaires au cours du purpura rhumatoïde peuvent-être des arthrites des MI
Vrai => Ou des arthralgies des MI également
V/F : Dans la majorité des cas, le purpura rhumatoïde est de PEC ambulatoire
Vrai => Hospitalisation en cas de complications graves
Caractéristiques de l’IIA au cours du purpura rhumatoïde par rapport à l’IIA primaire
Plutôt iléo-iléale en cas de cause secondaire et iléo-cæcale en cas de cause primaire
Infections virales à rechercher en 1ère intention en cas de thrombopénie isolée (3)
VIH
VHB
VHC
V/F : En cas de PTI avec des pq < 30 G/L, il faut traiter par corticoïdes, même si patient aS
Vrai
Mode de transmission de la maladie de Willebrand
Autosomique dominant
Anomalie hémostase à évoquer en cas de saignement cutanéo-muqueux
Hémostase primaire
Anomalie hémostase à évoquer en cas de saignement articulaire
Trouble de la coagulation
V/F : Indication à la Ceftriaxone en cas de CI à la Rifampicine dans la prophylaxie de la méningite à méningocoque pour les cas contacts
Vrai
V/F : On peut avoir des convulsions dans le cadre d’une maladie de Wegener
Vrai
Taux de plaquettes considéré comme un taux de gravité
Pq < 20 G/ L
Localisations préférentielles du purpura dans l’endocardite d’Osler (2)
= Purpura de Janeway : fébrile
- Conjonctivale
- Sus-claviculaire
V/F : La biopsie cutanée dans le cadre d’un purpura vasculaire en lien avec une vascularite montre le plus souvent un aspect de vascularite leucocytoclasique
Vrai
Différentes anomalies selon le type de la cryoglobuline (3)
Type I : Monoclonal
Type II : Composant monoclonal et polyclonal
Type III : Polyclonal
Pathologie à rechercher systématiquement devant une gammapathie monoclonale associée à un purpura
Maladie de Willebrand acquise
V/F : Chez l’enfant, le taux d’incapacité est apprécié par la Commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées (CDAPH)
Vrai
V/F : Le vaccin méningococcique C contient un extrait polyosidique de Neisseria du groupe C couplé à l’anatoxine tétanique
Vrai => Il s’agit d’un vaccin conjugué
V/F : Dans le cadre d’une méningite à méningocoque, dès que le sérogroupe est connu il faut proposer le plus rapidement possible une vaccination préventive aux sujets contacts du cas index
Vrai => Vaccination en plus de l’ATBprophylaxie, avec les vaccins conjugués C ou ACYW135
/!\ Aucune indication à vacciner le cas index : apparition d’une immunité
V/F : Toute souche de méningocoque isolé doit être systématiquement adressée au centre national de référence
Vrai => Envoyé à l’institut Pasteur
Sérogroupe de la méningite le plus fréquent en France
Sérogroupe B : représente environ 60 % des souches bactériennes isolés
/!\ Jusqu’à 80% des souches chez l’enfant < 5 ans
V/F : En cas de rattrapage de la vaccination contre le méningocoque C entre 12 mois et 24 ans, indication à seulement une dose de vaccin
Vrai => Contre 2 doses : 5 mois et 12 mois pour la vaccination classique
Mécanismes les plus probables dans le contexte du purpura rhumatoïde pour expliquer une hypoalbuminémie (2)
Entéropathie exsudative
Syndrome néphrotique
Purpura à évoquer en cas de caractère maculeux
Purpura thrombopénique
=> Caractère infiltré pour le vasculaire
Caractéristiques faisant évoquer un purpura fulminans (2)
A partir d’un élément
- Nécrotique
- Ecchymotique avec un diamètre >/= 3 mm
Posologie pour le ttt du purpura fulminans chez l’enfant
Par voie IV/ IM dès suspicion diagnostique avant le moindre examen paraclinique :
- Ceftriaxone 50-100 mg/ kg 1 fois par jour
- Céfotaxime 50 mg/ kg toutes les 6-8 heures
Quantité plaquettaire à transfuser en cas de besoin
1 unité pour 5 kg de poids
Seuil de thrombopénie accepté pour un enfant traité par chimiothérapie dans un contexte de leucémie aiguë
Transfusion si pq < 20 G/ L
Seuil de thrombopénie accepté pour un enfant avec une tumeur cérébrale
Transfusion si pq < 50 G/ L
Âge de survenue le plus fréquent pour le purpura rhumatoïde
Entre 2 et 8 ans
/!\ Prédominance masculine, d’autant plus en période automno-hivernale
Principaux facteurs déclenchants du purpura rhumatoïde pouvant être retrouvés (3)
Rhinopharyngite
Vaccination récente
Médicament
V/F : On peut retrouver des dépôts de C3 en cas de biopsie cutanée dans le purpura rhumatoïde
Vrai => Infiltrat leucocytaire avec dépôts d’IgA et de C3 en immunofluorescence dans les parois vasculaire
/!\ Biopsie cutanée réalisée exceptionnellement
Durée classique d’une poussée de purpura rhumatoïde
2-6 semaines
=> Guérison en l’absence de récidive pendant une durée de 6 mois
V/F : En cas d’apparition d’une néphropathie glomérulaire dans l’évolution d’un purpura rhumatoïde, risque d’évolution vers une IRT dans 5-10% des cas
Vrai => D’où l’indication à une surveillance importante de l’apparition de la néphropathie par BU 1/ semaine en poussée puis 1/ mois pendant 4 mois
Indications à la PBR dans le purpura rhumatoïde (5)
SN impur Protéinurie > 0,5-1 g/ 24h HTA Hématurie macroscopique récidivante IRénale
Facteurs de mauvais pronostic dans le purpura rhumatoïde (3)
/!\ Pronostic lié à l’atteinte rénale :
- SN
- HTA
- Signes anapath de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire diffuse > 50% des croissants
Pic d’âge de survenue du PTI chez l’enfant
2-5 ans
Principaux facteurs déclenchants retrouvés du PTI de l’enfant (3)
Rhinopharyngite
Vaccination : surtout ROR
Médicament
Aspect du myélogramme en cas de PTI de l’enfant (3)
/!\ Indiqué si doute diagnostique/ décision de corticothérapie (exclusion lymphome) :
- Moelle riche
- Mégacaryocytes en quantité N/ augmentée
- Pas de cellules malignes
V/F : Chez l’enfant avec un PTI, indication à une hygiène dentaire avec une brosse souple
Vrai
V/F : Dans le cadre d’un PTI de l’enfant, CI temporaire à la réalisation de vaccination
Vrai => Dans la mesure de la balance bénéfice-risque
Définition de la guérison du PTI
> 1 an de numération plaquettaires spontanément N
V/F : Risque de récidive du PTI
Vrai
V/F : L’évolution vers un PTI chronique est plus fréquent après 10 ans
Vrai => Concerne environ 20% des enfants
