Item 211 : Purpura Flashcards by Romain DUCELLIER

V/F : Les douleurs abdominales dans le purpura rhumatoïde sont présentes dans environ 50% des cas

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V/F : Une endocardite infectieuse peut-être à l’origine d’un purpura vasculaire avec atteinte glomérulaire

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V/F : Le purpura rhumatoïde évolue par poussées et ne donne pas de lésions dermatologiques chroniques chez l’enfant

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Diagnostics à évoquer devant des ecchymoses chroniques sans thrombopénie (3)

Anomalies de l’hémostase :
- Maladie de Willebrand
- Hémophilie
Maltraitance

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Triade du purpura rhumatoïde

Douleurs abdominales
Purpura vasculaire
Arthralgies

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Indications au myélogramme dans le PTI chez l’adulte (5)

Âge > 60 ans
Anomalies autres lignées/frottis 
Organomégalie 
Absence de réponse au ttt de première ligne 
Pré-splénectomie

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Délai pour évoquer la chronicité d’un PTI

> 12 mois

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V/F : Une septicémie à méningocoque peut entraîner un purpura vasculaire

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Examen complémentaire permettant de confirmer le diagnostic de purpura rhumatoïde chez enfant

Aucun si tableau typique

NFS si doute

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Définition de la thrombasthénie de Glanzmann (3)

Maladie hémorragique
Anomalie quantitative ou qualitative du récepteur membranaire plaquettaire GPIIb-IIIa
Transmission autosomique récessive

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Manifestations hémorragiques spontanées les plus fréquentes de la thrombasthénie de Glanzmann apparaissant rapidement après la naissance (4)

Purpura thrombopénique
Epistaxis
Gingivorragies
Ménorragies

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V/F : Devant un PTI avec un Buchanan à 2, on peut envisager une abstention thérapeutique

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V/F : Les hépatites virales peuvent être à l’origine d’un purpura vasculaire

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Mécanisme du purpura rhumatoïde

Immuno-allergique de type III => complexes immuns

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Vascularite la plus fréquente de l’enfant

Purpura rhumatoïde => dépôts immuns d’IgA

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Ttt du purpura rhumatoïde

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Pic de survenue du purpura rhumatoïde

2-8 ans

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Pic de survenue du PTI

2-5 ans

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V/F : En cas de PTI, la PL est CI

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Indication au myélogramme dans le PTI chez l’enfant (2)

Doute diagnostique

- Exclusion d’une hémopathie maligne avant la mise en place d’une corticothérapie

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Ttt du PTI

Buchanan < 3 => abstention thérapeutique
Buchanan = 3 => Corticothérapie PO/ Ig IV
Buchanan > 3 => Corticothérapie IV + Ig IV

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V/F : Le scorbut est à l’origine d’un purpura vasculaire

Vrai => Purpura vasculaire péri-folliculaire accompagné d’hémorragies

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V/F : Les manifestations articulaires au cours du purpura rhumatoïde peuvent-être des arthrites des MI

Vrai => Ou des arthralgies des MI également

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V/F : Dans la majorité des cas, le purpura rhumatoïde est de PEC ambulatoire

Vrai => Hospitalisation en cas de complications graves

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Caractéristiques de l'IIA au cours du purpura rhumatoïde par rapport à l'IIA primaire

Plutôt iléo-iléale en cas de cause secondaire et iléo-cæcale en cas de cause primaire

Infections virales à rechercher en 1ère intention en cas de thrombopénie isolée (3)

VIH VHB VHC

V/F : En cas de PTI avec des pq < 30 G/L, il faut traiter par corticoïdes, même si patient aS

Vrai

Mode de transmission de la maladie de Willebrand

Autosomique dominant

Anomalie hémostase à évoquer en cas de saignement cutanéo-muqueux

Hémostase primaire

Anomalie hémostase à évoquer en cas de saignement articulaire

Trouble de la coagulation

V/F : Indication à la Ceftriaxone en cas de CI à la Rifampicine dans la prophylaxie de la méningite à méningocoque pour les cas contacts

Vrai

V/F : On peut avoir des convulsions dans le cadre d'une maladie de Wegener

Vrai

Taux de plaquettes considéré comme un taux de gravité

Pq < 20 G/ L

Localisations préférentielles du purpura dans l'endocardite d'Osler (2)

= Purpura de Janeway : fébrile - Conjonctivale - Sus-claviculaire

V/F : La biopsie cutanée dans le cadre d'un purpura vasculaire en lien avec une vascularite montre le plus souvent un aspect de vascularite leucocytoclasique

Vrai

Différentes anomalies selon le type de la cryoglobuline (3)

Type I : Monoclonal Type II : Composant monoclonal et polyclonal Type III : Polyclonal

Pathologie à rechercher systématiquement devant une gammapathie monoclonale associée à un purpura

Maladie de Willebrand acquise

V/F : Chez l'enfant, le taux d'incapacité est apprécié par la Commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées (CDAPH)

Vrai

V/F : Le vaccin méningococcique C contient un extrait polyosidique de Neisseria du groupe C couplé à l'anatoxine tétanique

Vrai => Il s'agit d'un vaccin conjugué

V/F : Dans le cadre d'une méningite à méningocoque, dès que le sérogroupe est connu il faut proposer le plus rapidement possible une vaccination préventive aux sujets contacts du cas index

Vrai => Vaccination en plus de l'ATBprophylaxie, avec les vaccins conjugués C ou ACYW135 /!\ Aucune indication à vacciner le cas index : apparition d'une immunité

V/F : Toute souche de méningocoque isolé doit être systématiquement adressée au centre national de référence

Vrai => Envoyé à l'institut Pasteur

Sérogroupe de la méningite le plus fréquent en France

Sérogroupe B : représente environ 60 % des souches bactériennes isolés /!\ Jusqu'à 80% des souches chez l'enfant < 5 ans

V/F : En cas de rattrapage de la vaccination contre le méningocoque C entre 12 mois et 24 ans, indication à seulement une dose de vaccin

Vrai => Contre 2 doses : 5 mois et 12 mois pour la vaccination classique

Mécanismes les plus probables dans le contexte du purpura rhumatoïde pour expliquer une hypoalbuminémie (2)

Entéropathie exsudative | Syndrome néphrotique

Purpura à évoquer en cas de caractère maculeux

Purpura thrombopénique | => Caractère infiltré pour le vasculaire

Caractéristiques faisant évoquer un purpura fulminans (2)

A partir d'un élément - Nécrotique - Ecchymotique avec un diamètre >/= 3 mm

Posologie pour le ttt du purpura fulminans chez l'enfant

Par voie IV/ IM dès suspicion diagnostique avant le moindre examen paraclinique : - Ceftriaxone 50-100 mg/ kg 1 fois par jour - Céfotaxime 50 mg/ kg toutes les 6-8 heures

Quantité plaquettaire à transfuser en cas de besoin

1 unité pour 5 kg de poids

Seuil de thrombopénie accepté pour un enfant traité par chimiothérapie dans un contexte de leucémie aiguë

Transfusion si pq < 20 G/ L

Seuil de thrombopénie accepté pour un enfant avec une tumeur cérébrale

Transfusion si pq < 50 G/ L

Âge de survenue le plus fréquent pour le purpura rhumatoïde

Entre 2 et 8 ans | /!\ Prédominance masculine, d'autant plus en période automno-hivernale

Principaux facteurs déclenchants du purpura rhumatoïde pouvant être retrouvés (3)

Rhinopharyngite Vaccination récente Médicament

V/F : On peut retrouver des dépôts de C3 en cas de biopsie cutanée dans le purpura rhumatoïde

Vrai => Infiltrat leucocytaire avec dépôts d'IgA et de C3 en immunofluorescence dans les parois vasculaire /!\ Biopsie cutanée réalisée exceptionnellement

Durée classique d'une poussée de purpura rhumatoïde

2-6 semaines | => Guérison en l'absence de récidive pendant une durée de 6 mois

V/F : En cas d'apparition d'une néphropathie glomérulaire dans l'évolution d'un purpura rhumatoïde, risque d'évolution vers une IRT dans 5-10% des cas

Vrai => D'où l'indication à une surveillance importante de l'apparition de la néphropathie par BU 1/ semaine en poussée puis 1/ mois pendant 4 mois

Indications à la PBR dans le purpura rhumatoïde (5)

``` SN impur Protéinurie > 0,5-1 g/ 24h HTA Hématurie macroscopique récidivante IRénale ```

Facteurs de mauvais pronostic dans le purpura rhumatoïde (3)

/!\ Pronostic lié à l'atteinte rénale : - SN - HTA - Signes anapath de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire diffuse > 50% des croissants

Pic d'âge de survenue du PTI chez l'enfant

2-5 ans

Principaux facteurs déclenchants retrouvés du PTI de l'enfant (3)

Rhinopharyngite Vaccination : surtout ROR Médicament

Aspect du myélogramme en cas de PTI de l'enfant (3)

/!\ Indiqué si doute diagnostique/ décision de corticothérapie (exclusion lymphome) : - Moelle riche - Mégacaryocytes en quantité N/ augmentée - Pas de cellules malignes

V/F : Chez l'enfant avec un PTI, indication à une hygiène dentaire avec une brosse souple

Vrai

V/F : Dans le cadre d'un PTI de l'enfant, CI temporaire à la réalisation de vaccination

Vrai => Dans la mesure de la balance bénéfice-risque

Définition de la guérison du PTI

> 1 an de numération plaquettaires spontanément N

V/F : Risque de récidive du PTI

Vrai

V/F : L'évolution vers un PTI chronique est plus fréquent après 10 ans

Vrai => Concerne environ 20% des enfants