Item 188 : Pathologies auto-immunes Flashcards
Pathologies auto-immunes associées à la présence d’Ac anti-phospholipides sans risque thrombotique (3)
Sarcoïdose
MICI
Artérite à cellules géantes
V/F : Dans une RCH, l’atteinte est non-transmurale et donc limitée à la muqueuse +/- la sous-muqueuse
Vrai => Atteinte luminale donc l’imagerie est N et les examens types IRM/ TDM ne sont pas utiles au diagnostic
Connectivite à l’origine du plus grand nombre de pathologie respiratoire
Polyarthrite rhumatoïde
Ttt S du syndrome sec => sd de Gougerot-Sjogren notamment (3)
Larmes artificielles
Hydratation
Bonbons acidulés
Aspect des Ac anti-histone en IF
Homogène
Aspect des Ac anti-ENA en IF
Moucheté
Aspect des Ac anti-ADNn en IF (2)
Homogène
Périphérique
Diagnostics à évoquer une formule lymphocytaire à LT CD4+ (2)
Sarcoïdose
Bérylliose
Diagnostic à évoquer une formule lymphocytaire à LT CD8+
Pneumopathie d’hypersensibilité
Score et éléments permettant de classer une sclérodermie comme diffuse
Score de Rodnan
=> Atteinte au dessus des genoux/ coudes
V/F : Au cours de la sclérodermie systémique, la DLCO peut être diminuée par une HTAP associée
Vrai
V/F : La corticothérapie est un FDR de déclenchement d’une crise rénale sclérodermique
Vrai => /!\ Risque de MAT
Ac spécifiques du CREST syndrome
Ac anti-centromères
Pathologie à rechercher systématiquement devant l’apparition d’une dermatomyosite
Cancer +++ => Nécessité d’un bilan exhaustif avec :
- TDM-TAP
- TEP
- Endoscopie
- Marqueurs tumoraux
- BOM …
Techniques pouvant être utilisées pour la recherche d’Ac anti-ADN (3)
IF sur cellule de crithidia luciliae
Test de Farr
Test ELISA
Technique pouvant être utilisée pour la recherche des FAN
IFI sur cellules Hep-2
Technique pouvant être utilisée pour la recherche de facteur rhumatoïde
Test au latex
Définition du syndrome d’Erasmus
Association d’unesclérodermieavec une exposition à lasilice => Risque de silicose (= pneumoconiose)
Définition du syndrome de Caplan-Collinet
Association d’une exposition à la silice avec PR et macro-nodules pulmonaires parenchymateux
V/F : En cas de tableau clinique compatible, la présence de masses pseudo-tumorales pulmonaires volumineuses sont compatibles avec un syndrome d’Erasmus
Vrai => Nécessite une surveillance clinico-radiologique ++
Atteinte rénale caractéristique de la sclérodermie
Atteinte vasculaire avec anapath en bulbe d’oignon +/- stigmates de MAT
V/F : Les corticoïdes sont CI dans la sclérodermie
Vrai => Risque de survenue de crise rénale aiguë sclérodermique en cas de prescription
V/F : Dans la péri-artérite noueuse, il n’y a pas d’atteinte des VAS
Vrai
Définition du syndrome de Reynolds (2)
Association :
- Sclérodermie
- Cirrhose biliaire primitive
HLA associé à la maladie de Behçet
HLA B51
Principale complication évolutive de la maladie de Gougerot
Lymphome B de la zone marginale
=> Lymphome également associé au VHC
V/F : Les ANCA sont tous dirigés contre la même cible cellulaire
Vrai => Contre des Ag du cytoplasme des PNN
Pathologie auto-immune à évoquer en cas de signe de la manucure
Dermatomyosite
Vascularites des vaisseaux de taille variable (2)
Syndrome de Cogan
Maladie de Behçet
Causes à évoquer devant un phénomène de Raynaud avec mégacapillaires (3)
Sclérodermie
Dermatomyosite
Connectivite mixte => syndrome de Sharp
V/F : Les ANCA sont dirigés contre les PNN
Vrai => Et plus précisément contre leur cytoplasme
V/F : Il y a une photosensibilité dans les dermatomyosites
Vrai
Principales complications du syndrome de Gougerot (2)
Cryoglobulinémie Lymphome B (zone marginale)
Auto-Ac associé aux dermatomyosites fortement prédictif d’un cancer associé
Auto-Ac anti-TIF1gamma
Connectivites retrouvées dans le syndrome de Sharp (4)
LED
Polymyosite
PR
Sclérodermie
Origine des croissants cellulaires au cours de la GNRP
Secondaire à la rupture des capillaires glomérulaires => Traduit une prolifération extracapillaire
V/F : La présence de croissants cellulaires fait espérer une bonne efficacité du ttt immunosuppresseur dans le cadre d’une GNRP
Vrai => Les croissants glomérulaires sont en faveur d’une atteinte récente au niveau rénal
Durée minimale du ttt de fond de la vascularite
2 ans
Pathologie à évoquer devant l’association d’un œdème avec aspect pâle, sec et cireux de la peau
Myxœdème => oriente vers une pathologie thyroïdienne
Anticoagulation à mettre en place devant un sd néphrotique avec albumine < 20 g/ L
Anticoagulation curative
Connectivite la plus fréquente
Gougerot-Sjogren
V/F : Une toux dans un contexte de précarité sociale avec AEG est une tuberculose jusqu’à preuve du contraire
Vrai
Ac de la sclérodermie systémique diffuse
Anti-Scl70
Anti-polymérase III => Associés à la crise rénale
Ac de la sclérodermie systémique limitée
Anti-centromères
Histologie rénale de la crise aiguë sclérodermique (4)
Mélange de lésion de MAT et de crise hypertensive :
- Obstruction totale/ partielle de la lumière avec prolifération myo-intimale en bulbe d’oignon
- Nécrose fibrinoïde
- Glomérules ischémiques rétractés au pôle vasculaire
- Thromboses d’artérioles/ Doubles contours glomérulaires (MAT)
Imagerie thoracique recommandée dans le cadre du bilan des lésions associées d’une sclérodermie
TDM thoracique
Myosite la plus fréquente
Sd des anti-synthétases => Ac anti-JO1
Principaux Ac anti-antigènes nucléaires solubles (= ENA) avec leur pathologie correspondante (5)
/!\ Aspect moucheté en fluorescence
- Anti-Sm : Lupus systémique
- Anti-SSA/ anti-SSB : Gougerot-Sjögren
- Anti-Scl70 : Sclérodermie systémique diffuse
- Anti-JO1 : Myosites (= sd des anti-synthétases)
- Anti-RNP : Sd de Sharp
Aspects de la capillaroscopie dans le sclérodermie diffuse/ localisée (2)
Très pathologique avec une dysplasie capillaire :
- Extasiante = mégacapillaires
- Raréfiante = zones sans capillaires
