Item 258 : Néphropathies glomérulaires

Question 1

Néphropathies à l’origine d’une consommation de la voie classique du complément : C3, C4 (3)

Answer 1

• Glomérulonéphrite lupique
• Glomérulonéphrite aiguë : certaines GNRP/ Sd néphritique
• Cryoglobulinémie

Question 2

Etiologies à l’origine d’une néphropathie avec consommation de la voie alterne du complément : C3 (3)

Answer 2

SHU atypique
Maladies des emboles de cholestérol
Endocardite infectieuse

Question 3

Aspect de PBR faisant suspecter une maladie de Goodpasture

Answer 3

Prolifération extra-capillaire avec dépôts linéaires d’IgG le long de la MBG => type I des GNRP

Question 4

V/F : Les substances chargées positivement traversent plus facilement le filtre glomérulaire

Answer 4

Vrai

Question 5

Lésion histologique de base des GNRP

Answer 5

Prolifération extra-capillaire avec aspect en croissant

Question 6

V/F : Les vascularites pauci-immune à l’origine de GNRP sont caractérisées par l’absence de dépôts en immunofluorescence

Answer 6

Vrai => type III des GNRP

Question 7

Ac pouvant être liés à la GEM

Answer 7

Ac circulants anti-PLA2R se fixant sur les podocytes
(Ac anti-TSDH7)
=> /!\ A rechercher dans le sang et non sur biospie

Question 8

V/F : La GEM est plus souvent primitive que secondaire

Answer 8

Vrai => 85% des cas (présence des Ac)

Question 9

V/F : Les GNRP sont classées en 3 groupes, fonction des dépôts retrouvés en IF

Answer 9

Vrai

Question 10

Principale atteinte glomérulaire induite par le VHB

Answer 10

GEM

Question 11

Principale atteinte glomérulaire induite par le VHC

Answer 11

Rein de cryoglobulinémie

Question 12

V/F : CI à la PBR en cas de périartérite noueuse

Answer 12

Vrai => anévrismes rénaux

Question 13

Définition de la corticodépendance (notamment au cours du SN à LGM) + CAT thérapeutique

Answer 13

Rechute de la maladie lors de la diminution de la posologie de la corticothérapie ou quelques mois après son arrêt
=> Immunosuppresseur/ Immunomodulateur

Question 14

Définition de la corticorésistance (notamment au cours du SN à LGM) + CAT thérapeutique

Answer 14

Non-réponse aux stéroïdes à doses maximales après 4 semaines de ttt chez enfant/ 8-12 semaines de ttt chez adulte
=> Immunosuppresseur/ Immunomodulateur

Question 15

Principales causes de SN chez adulte (2)

Answer 15

Diabète ++

GEM => le plus souvent impur

Question 16

Aspect de la PBR dans la GEM

Answer 16

Pas de prolifération avec MBG N ou épaissie et spiculée et en IF des dépôts extramembraneux granuleux de C3/ IgG

Question 17

V/F : En cas d’évolution vers une IRC, celle-ci est lentement progressive dans la GEM

Answer 17

Vrai => Dans 25% des cas

Question 18

V/F : En cas d’évolution vers une IRC, celle-ci est lentement progressive dans la néphropathie à IgA primitive

Answer 18

Vrai => Dans 20-30% des cas dans les 20 ans après le diagnostic

Question 19

Ac de la maladie de Goodpasture

Answer 19

Ac anti-MBG

Question 20

Ttt spécifique de la maladie de Goodpasture

Answer 20

Association :

• Corticothérapie pendant 6-8 semaines
• Echanges plasmatiques
• Cyclophosphamide

Question 21

Ac de la granulomatose avec polyangéite

Answer 21

c-ANCA anti-PR3

Question 22

Ac de la polyangéite microscopique

Answer 22

p-ANCA anti-MPO

Question 23

Atteintes spécifiques de la granulomatose avec polyangéite (3)

Answer 23

/!\ Peut permettre de faire le diagnostic si doute avec une polyangéite microscopique :

• Nodules pulmonaires
• Tumeur rétro-orbitaire
• Signes ORL : rhinite croûteuse, épistaxis, ulcération

Question 24

Ttt de la phase d’attaque des GNRP secondaires à une vascularite pauci-immune (3)

Answer 24

Corticothérapie
Cyclophosphamide/ Rituximab
+/- échanges plasmatiques si atteinte rénale sévère

Question 25

Ttt de la phase d'entretien des GNRP secondaires à une vascularite pauci-immune

Answer 25

Immunosuppresseur au minimum 2 ans par : | - Azathioprine ou Rituximab

Question 26

V/F : Indication au Bactrim en prophylaxie dans les GNRP dues à la maladie de Goodpasture

Answer 26

Faux => indiqué si GNRP secondaire à une vascularite pauci-immune

Question 27

Principale cause d'HSF

Answer 27

SN idiopathique => HSF isolée

Question 28

V/F : Au cours de la maladie de Berger, les épisodes d'hématuries macroscopiques n'aggravent pas le pronostic

Answer 28

Vrai

Question 29

S faisant évoquer une GNRP (3)

Answer 29

IR rapidement progressive en moins de 2 semaines Hématurie Protéinurie

Question 30

Histologie faisant évoquer un syndrome néphritique (4)

Answer 30

Prolifération endocapillaire +/- Prolifération extracapillaire si sévère Dépôts C3 mésangiaux +/- Dépôts de C3 extramembraneux

Question 31

V/F : Il n'y a pas d'atteinte extra-rénale dans la maladie de Berger

Answer 31

Vrai

Question 32

V/F : Le syndrome oedémateux chez l'enfant dans le cadre d'une néphropathies à LGM est d'apparition brutal et diffuse

Answer 32

Vrai

Question 33

Complication principale des GEM

Answer 33

Evénements thrombotiques

Question 34

Point de départ le plus fréquent des glomérulonéphrite post-streptococcique

Answer 34

Cutané

Question 35

Causes secondaires de néphropathies à IgA (5)

Answer 35

``` Dermatose bulleuse MICI Spondylartropathies Cirrhose Purpura rhumatoïde ```

Question 36

V/F : La néphropathie à IgA peut se présenter sous la forme d'une hématurie microscopique isolée

Answer 36

Vrai

Question 37

Déclin moyen annuel du DFG au cours des néphropathies glomérulaires

Answer 37

5-10 mL/min/an

Question 38

V/F : Une corticothérapie à forte dose est à risque de virage maniaque/ épisode dépressif

Answer 38

Vrai

Question 39

V/F : Pas d'hématurie dans la glomérulosclérose diabétique

Answer 39

Vrai => Si hématurie : PBR

Question 40

V/F : Un syndrome de levée d'obstacle peut se révéler par l'apparition d'un diabète insipide néphrogénique

Answer 40

Vrai => Diagnostiqué par une polyurie hypotonique avec Osm P > Osm U +/- hyperNa en fonction de l’accès à l’eau libre ou non

Question 41

Cible antigénique au cours de la GEM

Answer 41

Ag podocytaire via Ac anti-PLA2R

Question 42

V/F : Il n’est pas prouvé que le taux d’acide urique est un facteur de progression de la MRC

Answer 42

Vrai => Donc pas de ttt en cas de patient aS

Question 43

Indications aux échanges plasmatiques dans la maladie de Goodpasture (2)

Answer 43

IRA rapidement progressive : svt créat > 500 µmol/ L | Hémorragie intra-alvéolaire

Question 44

V/F : Tous les adénocarcinomes sont à risque de GEM

Answer 44

Vrai

Question 45

Définition des "humps" en histologie

Answer 45

Dépôts granuleux de C3 en extramembraneux

Question 46

V/F : Les dépôts glomérulaires sont majoritairement granuleux

Answer 46

Vrai => Par rapport à linéaire

Question 47

Définition de la protU physiologique

Answer 47

ProtU < 0.3 g/ jour faite de protéine de bas poids moléculaire (protéine Tamm-Horsfall par exemple)

Question 48

V/F : L'HTA maligne peut-être à l'origine d'un SPUPD

Answer 48

Vrai => Par hyperfiltration secondaire à l'HTA sévère

Question 49

Syndrome néphrologique au cours de la néphropathie à LGM

Answer 49

Syndrome néphrotique pur

Question 50

V/F : Une hyperparathyroïdie tertiaire est en pratique observée uniquement en cas d'IRC stade 5 ou après greffe rénale

Answer 50

Vrai

Question 51

V/F : L'hyperparathyroïdie tertiaire fait suite à une hyperparathyroïdie secondaire et se caractérise par l'apparition d'une hypercalcémie

Answer 51

Vrai

Question 52

Objectifs du bilan martial chez le patient IRC (2)

Answer 52

CST > 20% | Ferritinémie > 200 ng/ mL