Item 209 : Anémie Flashcards
Définition de la maladie d’Imerslund
Défaut de récepteur de la vit B12 de la cellule intestinale
Anomalie au cours de la maladie d’Imerslund
Anémie mégaloblastique congénitale => Déficit en vit B12
V/F : Les pullulations microbiennes peuvent être à l’origine d’une anémie par carence en vit B12
Vrai => Consommation de la vit B12 intra-luminale par les microbes
Intérêt de la vit B12
Indispensable pour la synthèse de la thymidine => et donc de l’ADN
/!\ Idem pour la vit B9
Anomalie neurologique au cours de la maladie de Biermer
Sclérose combinée de la moelle
Caractéristiques cliniques de la sclérose combinée de la moelle (2)
Quadriparésie avec réflexes vifs
Syndrome cordonal postérieur
Seuil d’Hb pour parler d’anémie chez le nouveau-né
14 g/dL
Définition de la glossite de Hunter (3)
/!\ Au cours de la maladie de Biermer => langue :
- Lisse
- Dépapillée
- Avec plaques érythémateuses saillantes et sèches
V/F : Un ictère peut-être observé au cours de la maladie de Biermer
Vrai => Secondaire à une hyper-pigmentation cutanée : vitiligo possible également
V/F : La carence en fer alimentaire à l’origine d’une anémie microcytaire chez une personne s’alimentant par voie orale n’existe pas
Vrai => Exception en cas de voie parentérale exclusive/ arrêt de prise alimentaire par voie orale pendant des semaines
V/F : Un stress aigu avec production de cortisol peut-être responsable d’une hyperleucocytose à PNN ou d’éosinophilie à 0 G/ L
Vrai => Démargination des neutrophiles liée au stress
V/F : L’HBPM préventif du décubitus doit être arrêté dès que la marche est possible quelques minutes au moins trois fois par jour
Vrai
V/F : Le test de Coombs est un test semi-quantitatif
Vrai => La positivité traduit la présence d’anticorps/ de complément à la surface des GR
Ttt de la maladie de Biermer
Injection IM de vit B12
V/F : L’administration de folates chez un patient avec une carence en vit B12 peut aggraver les troubles neurologiques et entraîner des lésions irréversibles
Vrai => Recherche conjointe de B9 et B12 et supplémentation concomitante SB
Principaux ttt à risque de développement d’une MAT (4)
Mitomycine C
Gemcitabine
Ciclosporine
Tacrolimus
Ttt CI en cas de déficit en G6PD (3)
Rasburicase
Sulfamides => dont le cotrimoxazole
Nitrofurantoïne
Ttt curatif de la drépanocytose
Allogreffe de moelle osseuse
Transmission du déficit en G6PD
Lié à l’X
V/F : En cas de déficit en G6PD, on peut retrouver des corps de Heinz au frottis sanguin
Vrai
Définition du syndrome de Plummer-Vinson
Dysphagie avec un anneau œsophagien secondaire à une carence martiale
OH chronique peut entraîner une carence en vitamine B9
Vrai => Egalement une carence en B6
Définition d’une anémie hémolytique extra-corpusculaire
Hémolyse qui n’est pas en rapport avec une maladie intrinsèque du globule rouge => Hématies sont saines mais un mécanisme extérieur provoque leur destruction
Ttt systématique en cas de crise vaso-occlusive (4)
- Antalgique
- Hydratation abondante
- Alcalinisation : Eau de Vichy PO).
- Supplémentation en acide folique=> aide à la régénération érythrocytaire
Seule pathologie acquise de l’érythrocyte
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
V/F : L’hémoglobinurie paroxystique nocturne est une cause d’aplasie médullaire et de thromboses artérielles/ veineuses
Vrai
V/F : Dans l’hémoglobinurie paroxystique nocturne il existe une hypersensibilité au complément
Vrai
Causes de macroglossie (4)
Amylose
Acromégalie
T21
Hypothyroïdie
V/F : La co-prescription de vitamine C permet d’améliorer l’absorption de fer
Vrai
V/F : Le déficit en G6PD est une affection fréquente
Vrai
Situations pouvant entrainer une positivité anormale du test de Coombs (4)
Infections => VIH ++++
Hémopathie lymphoïdes => LLC ++++
MAI
Transfusions répétées
Pathologie à évoquer en cas d’hémolyse avec un test de Coombs positif en C3 uniquement chez l’adulte
Maladie des agglutinines froides
Indications d’hospitalisation chez l’enfant drépanocytaire (4)
- Clinique évoquant une complication aiguë sévère
- Fièvre :
=> > 38.5°C chez l’enfant < 3 ans
=> > 39.5°C chez > 3 ans - AEG/ Troubles de conscience
- Crise hyperalgique
Infections particulièrement fréquentes à évoquer de principe devant une fièvre chez un patient drépanocytaire (3)
- Pneumopathie
- Ostéomyélite
- Méningite
V/F : Les pathologies de la β-globine sont S qu’après 2 mois de vie
Vrai => Car jusqu’à 2 mois de vie, HbF (2 sous-unités alpha et 2 gamma), HbA apparaît ensuite (2 sous-unité alpha et 2 bêta)
Posologie et durée de l’ATBprophylaxie anti-pneumococcique chez l’enfant drépanocytaire
Pénicilline V tous les jours de 2 mois à 5 - 10 ans
V/F : Bilan biologique annuel de suivi recommandé chez l’enfant drépanocytaire
Vrai => NFS, réticulocytes, bilan martial, séro parvovirus, iono sang, bilan PhCa, BHC, microalbuminurie
V/F : Chez l’enfant drépanocytaire, indication à une
surveillance par échodoppler transcrânienne à partir de 12 - 18 mois
Vrai
V/F : Chez l’enfant drépanocytaire, indication à une surveillance via radio de thorax et écho abdo à partir de 3 ans
Vrai
V/F : Chez l’enfant drépanocytaire, indication à une surveillance via ECG/ écho cardiaque/ radio de bassin à partir de 6 ans
Vrai
V/F : Chez l’enfant drépanocytaire, indication à un surveillance opthalmo à partir de 10 ans
Vrai
V/F : Dans le SHU, la thrombopénie est de consommation
Vrai => Secondaire à l’agression endothéliale par la shiga-toxine : responsable d’une consommation des plaquettes par la formation d’un clou plaquettaire à l’origine de l’hémolyse
Anomalie de la NFS au cours d’une LLC
Hypogammaglobulinémie +/- profonde
V/F : Pas de limite basse de pq pour la réalisation d’un myélogramme
Vrai => Mais pas de BOM si pq < 50 G/ L
Principales complications possibles de l’autogreffe (3)
- Aplasie profonde et prolongée exposant à un risque infectieux
- Mucite
- Déficit immunitaire lymphocytaire T retardé exposant à un risque d’infections opportunistes
V/F : On ne retrouve pas d’agent étiologique dans 90 à 95% des lymphomes
Vrai
V/F : Le lymphome du manteau est de mauvais pronostic
Vrai => La réponse à la chimiothérapie est de courte durée et il est proposé une intensification thérapeutique (autogreffe) pour améliorer les résultats
Transcrit de fusion correspondant à l’anomalie du caryotype t(11;14)
IgH-Bcl1 => Signe un lymphome du manteau
Anomalie du caryotype caractérisant le lymphome folliculaire
t(14;18)
Principaux médicaments strictement CI en cas de déficit en G6PD (3)
Rasburicase
Sulfamides, dont le cotrimoxazole
Nitrofurantoïne
/!\ CI relative : Quinine/ Chloroquine/ Quinolones
V/F : Dans la maladie de Biermer, les Ac anti-cellules pariétales ne sont pas spécifiques, mais sont sensibles
Vrai => Alors que les Ac anti-FI sont très spécifiques mais peu sensibles
V/F : Dans la maladie de Biermer, les Ac anti-FI sont très spécifiques mais peu sensibles
Vrai => Contrairement aux Ac anti-cellules pariétales qui sont très sensibles mais peu spécifiques
Diagnostic à évoquer devant des mélanonychie
Atteinte unguéale du mélanome
Atteinte unguéale possible d’une carence martiale
Koilonychie = fragilisation de l’ongle
V/F : Le LNH peut entraîner une AHAI à Ac chauds
Vrai
Principales maladies auto-immunes à risque de développer une AHAI à Ac chauds (2)
Lupus
DICV
V/F : Indication au dépistage d’une hypogammaglobulinémie en cas de ttt par Rituximab
Vrai => Dosage pondéral Ig annuel
Prévention du relargage cytokinique lors d’un ttt par Rituximab
Prémédication par antihistaminique et corticoïde
=> Indiqué surtout lors 1ères injections et selon la masse tumorale
