Item 209 : Anémie Flashcards by Romain DUCELLIER

Définition de la maladie d’Imerslund

Défaut de récepteur de la vit B12 de la cellule intestinale

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Anomalie au cours de la maladie d’Imerslund

Anémie mégaloblastique congénitale => Déficit en vit B12

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V/F : Les pullulations microbiennes peuvent être à l’origine d’une anémie par carence en vit B12

Vrai => Consommation de la vit B12 intra-luminale par les microbes

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Intérêt de la vit B12

Indispensable pour la synthèse de la thymidine => et donc de l’ADN
/!\ Idem pour la vit B9

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Anomalie neurologique au cours de la maladie de Biermer

Sclérose combinée de la moelle

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Caractéristiques cliniques de la sclérose combinée de la moelle (2)

Quadriparésie avec réflexes vifs

Syndrome cordonal postérieur

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Seuil d’Hb pour parler d’anémie chez le nouveau-né

14 g/dL

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Définition de la glossite de Hunter (3)

/!\ Au cours de la maladie de Biermer => langue :

Lisse
Dépapillée
Avec plaques érythémateuses saillantes et sèches

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V/F : Un ictère peut-être observé au cours de la maladie de Biermer

Vrai => Secondaire à une hyper-pigmentation cutanée : vitiligo possible également

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V/F : La carence en fer alimentaire à l’origine d’une anémie microcytaire chez une personne s’alimentant par voie orale n’existe pas

Vrai => Exception en cas de voie parentérale exclusive/ arrêt de prise alimentaire par voie orale pendant des semaines

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V/F : Un stress aigu avec production de cortisol peut-être responsable d’une hyperleucocytose à PNN ou d’éosinophilie à 0 G/ L

Vrai => Démargination des neutrophiles liée au stress

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V/F : L’HBPM préventif du décubitus doit être arrêté dès que la marche est possible quelques minutes au moins trois fois par jour

Vrai

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V/F : Le test de Coombs est un test semi-quantitatif

Vrai => La positivité traduit la présence d’anticorps/ de complément à la surface des GR

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Ttt de la maladie de Biermer

Injection IM de vit B12

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V/F : L’administration de folates chez un patient avec une carence en vit B12 peut aggraver les troubles neurologiques et entraîner des lésions irréversibles

Vrai => Recherche conjointe de B9 et B12 et supplémentation concomitante SB

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Principaux ttt à risque de développement d’une MAT (4)

Mitomycine C
Gemcitabine
Ciclosporine
Tacrolimus

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Ttt CI en cas de déficit en G6PD (3)

Rasburicase
Sulfamides => dont le cotrimoxazole
Nitrofurantoïne

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Ttt curatif de la drépanocytose

Allogreffe de moelle osseuse

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Transmission du déficit en G6PD

Lié à l’X

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V/F : En cas de déficit en G6PD, on peut retrouver des corps de Heinz au frottis sanguin

Vrai

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Définition du syndrome de Plummer-Vinson

Dysphagie avec un anneau œsophagien secondaire à une carence martiale

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OH chronique peut entraîner une carence en vitamine B9

Vrai => Egalement une carence en B6

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Définition d’une anémie hémolytique extra-corpusculaire

Hémolyse qui n’est pas en rapport avec une maladie intrinsèque du globule rouge => Hématies sont saines mais un mécanisme extérieur provoque leur destruction

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Ttt systématique en cas de crise vaso-occlusive (4)

Antalgique
Hydratation abondante
Alcalinisation : Eau de Vichy PO).
Supplémentation en acide folique=> aide à la régénération érythrocytaire

Seule pathologie acquise de l'érythrocyte

Hémoglobinurie paroxystique nocturne

V/F : L'hémoglobinurie paroxystique nocturne est une cause d'aplasie médullaire et de thromboses artérielles/ veineuses

Vrai

V/F : Dans l'hémoglobinurie paroxystique nocturne il existe une hypersensibilité au complément

Vrai

Causes de macroglossie (4)

Amylose Acromégalie T21 Hypothyroïdie

V/F : La co-prescription de vitamine C permet d'améliorer l'absorption de fer

Vrai

V/F : Le déficit en G6PD est une affection fréquente

Vrai

Situations pouvant entrainer une positivité anormale du test de Coombs (4)

Infections => VIH ++++ Hémopathie lymphoïdes => LLC ++++ MAI Transfusions répétées

Pathologie à évoquer en cas d'hémolyse avec un test de Coombs positif en C3 uniquement chez l'adulte

Maladie des agglutinines froides

Indications d'hospitalisation chez l'enfant drépanocytaire (4)

- Clinique évoquant une complication aiguë sévère - Fièvre : => > 38.5°C chez l'enfant < 3 ans => > 39.5°C chez > 3 ans - AEG/ Troubles de conscience - Crise hyperalgique

Infections particulièrement fréquentes à évoquer de principe devant une fièvre chez un patient drépanocytaire (3)

- Pneumopathie - Ostéomyélite - Méningite

V/F : Les pathologies de la β-globine sont S qu’après 2 mois de vie

Vrai => Car jusqu'à 2 mois de vie, HbF (2 sous-unités alpha et 2 gamma), HbA apparaît ensuite (2 sous-unité alpha et 2 bêta)

Posologie et durée de l'ATBprophylaxie anti-pneumococcique chez l'enfant drépanocytaire

Pénicilline V tous les jours de 2 mois à 5 - 10 ans

V/F : Bilan biologique annuel de suivi recommandé chez l'enfant drépanocytaire

Vrai => NFS, réticulocytes, bilan martial, séro parvovirus, iono sang, bilan PhCa, BHC, microalbuminurie

V/F : Chez l'enfant drépanocytaire, indication à une | surveillance par échodoppler transcrânienne à partir de 12 - 18 mois

Vrai

V/F : Chez l'enfant drépanocytaire, indication à une surveillance via radio de thorax et écho abdo à partir de 3 ans

Vrai

V/F : Chez l'enfant drépanocytaire, indication à une surveillance via ECG/ écho cardiaque/ radio de bassin à partir de 6 ans

Vrai

V/F : Chez l'enfant drépanocytaire, indication à un surveillance opthalmo à partir de 10 ans

Vrai

V/F : Dans le SHU, la thrombopénie est de consommation

Vrai => Secondaire à l'agression endothéliale par la shiga-toxine : responsable d'une consommation des plaquettes par la formation d'un clou plaquettaire à l'origine de l'hémolyse

Anomalie de la NFS au cours d'une LLC

Hypogammaglobulinémie +/- profonde

V/F : Pas de limite basse de pq pour la réalisation d'un myélogramme

Vrai => Mais pas de BOM si pq < 50 G/ L

Principales complications possibles de l'autogreffe (3)

- Aplasie profonde et prolongée exposant à un risque infectieux - Mucite - Déficit immunitaire lymphocytaire T retardé exposant à un risque d'infections opportunistes

V/F : On ne retrouve pas d'agent étiologique dans 90 à 95% des lymphomes

Vrai

V/F : Le lymphome du manteau est de mauvais pronostic

Vrai => La réponse à la chimiothérapie est de courte durée et il est proposé une intensification thérapeutique (autogreffe) pour améliorer les résultats

Transcrit de fusion correspondant à l'anomalie du caryotype t(11;14)

IgH-Bcl1 => Signe un lymphome du manteau

Anomalie du caryotype caractérisant le lymphome folliculaire

t(14;18)

Principaux médicaments strictement CI en cas de déficit en G6PD (3)

Rasburicase Sulfamides, dont le cotrimoxazole Nitrofurantoïne /!\ CI relative : Quinine/ Chloroquine/ Quinolones

V/F : Dans la maladie de Biermer, les Ac anti-cellules pariétales ne sont pas spécifiques, mais sont sensibles

Vrai => Alors que les Ac anti-FI sont très spécifiques mais peu sensibles

V/F : Dans la maladie de Biermer, les Ac anti-FI sont très spécifiques mais peu sensibles

Vrai => Contrairement aux Ac anti-cellules pariétales qui sont très sensibles mais peu spécifiques

Diagnostic à évoquer devant des mélanonychie

Atteinte unguéale du mélanome

Atteinte unguéale possible d'une carence martiale

Koilonychie = fragilisation de l'ongle

V/F : Le LNH peut entraîner une AHAI à Ac chauds

Vrai

Principales maladies auto-immunes à risque de développer une AHAI à Ac chauds (2)

Lupus | DICV

V/F : Indication au dépistage d'une hypogammaglobulinémie en cas de ttt par Rituximab

Vrai => Dosage pondéral Ig annuel

Prévention du relargage cytokinique lors d'un ttt par Rituximab

Prémédication par antihistaminique et corticoïde | => Indiqué surtout lors 1ères injections et selon la masse tumorale