Item 243 : Insuffisance surrénale Flashcards

1
Q

Définition du syndrome de Waterhouse-Friderichsen

A

Méningococcémie à l’origine d’une hémorragie bilatérale des surrénales => ISA

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2
Q

V/F : Une pneumococcémie peut-être à l’origine d’une ISA

A

Faux => Plutôt la méningococcémie

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3
Q

V/F : Une IS haute (corticotrope) a une K N et une hypoNa de dilution

A

Vrai

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4
Q

V/F : L’index de résistance vasculaire orientant vers un nodule thyroïdien malin est > 0,8

A

Vrai

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5
Q

V/F : En cas d’IS centrale, l’effet minéralocorticoïde est généralement preservé

A

Vrai => Car non ACTH-dépendant : Aldostérone N

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6
Q

V/F : Le cortisol est une action inhibitrice sur ADH

A

Vrai => Donc en cas d’IS : rétention hydro-sodée

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7
Q

Examens biologiques à visée diagnostique en cas de suspicion d’insuffisance surrénalienne (2) + interprétation du cortisol (3)

A
ACTH à 8h
Cortisol sanguin à 8h : 
- < 5 µg/dL => IS
- Entre 5 et 18 µg/dL => Test au Synachtène +/- HypoGly insulinique si ne permet un diagnostic de certitude
- > 18 µg/dL => Pas d'IS
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8
Q

V/F : L’IS primaire auto-immune est la principale cause d’IS et est plus fréquente chez les femmes

A

Vrai => Auto-immun dans 80% des cas avec un sex-ration de 3/1

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9
Q

Ttt substitutif au cours de l’IS (2)

A

Hydrocortisone 15-25 mg/ j : glucocorticoïde

+/- Fludrocortisone 50-150 µg/ j : minéralocorticoïde

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10
Q

Indications à faire une injection de 100 mg d’hydrocortisone en SC chez un patient IS (2)

A
  • > 2 vomissements/ diarrhées en moins d’une 1/2 journée

- Tb de la conscience

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11
Q

V/F : Dans l’ISA, il faut administrer de l’hydrocortisone en urgence

A

Vrai => 100 mg

/!\ Fludrocortisone dans un 2nd temps car à forte dose, l’hydrocortisone a des propriétés minéralocorticoïdes

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12
Q

Pathologie du à l’adénome de Conn

A

Tumeur bénigne des surrénales => A l’origine d’un hyperaldostéronisme primaire

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13
Q

Caractéristiques du livedo dans le SAPL (4)

A
  • Livedo racemosa : à grandes mailles ouvertes
  • Présent sur le tronc et sur la face postérieure des bras et des cuisses
  • Infiltré
  • Ne disparait pas lors du réchauffement
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14
Q

Principaux S présents dans le SAPL primaire, hors thrombose/ obstétrique (3)

A

Perforation de la cloison nasale
Epilepsie
Valvulopathie

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15
Q

Origine de l’insuffisance surrénale dans le cadre d’un SAPL

A

Secondaire à une hémorragie des surrénales liée à une thrombose des veines surrénales

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16
Q

Indication au dosage du cortisol urinaire des 24h

A

Suspicion d’hypercorticisme

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17
Q

V/F : L’insuline NOVORAPID agit tellement rapidement qu’elle peut éventuellement être effectuée à la fin des repas

18
Q

Paramètre permettant de vérifier la bonne posologie de la substitution par fludrocortisone

A

Rénine plasmatique

19
Q

Différentes structures composant la surrénale

A

Corticale composée de la :
- Fasciculée sécrétant des glucocorticoïdes
- Réticulée sécrétant des androgènes
- Glomérulée sécrétant des minéralocorticoïdes
Médullaire : sécrète des catécholamines

20
Q

Origine de l’insuffisance corticotrope secondaire à l’arrêt d’une corticothérapie prolongée de façon brutale

21
Q

V/F : Le syndrome de Schmidt correspond à la polyendocrinopathie auto-immune de type 2

A

Vrai => Transmission autosomique dominante

22
Q

Facteur muté dans le polyendocrinopathie auto-immune de type 1

A

Facteur de transcription AIRE

=> Transmission autosomique récessive

23
Q

Principaux ttt à risque d’entraîner une insuffisance surrénale (2)

A

Kétoconazole

Rifampicine

24
Q

Cause la plus fréquente d’insuffisance surrénale chez l’enfant

A

Bloc enzymatique en 21-hydroxylase

=> Hyperplasie congénitale des surrénales

25
V/F : L'adénoleucodystrophie est la 3ème cause d'insuffisance surrénale primaire
Vrai => Maladie récessive liée à l'X secondaire à une accumulation d'AG à très longue chaîne /!\ Tableau d'insuffisance surrénale avec tb neurologiques d'apparition progressive
26
V/F : Pour pouvoir développer une insuffisance surrénale corticotrope secondaire à l'arrêt d'une corticothérapie, il faut plus de 7 mg de prednisone pendant 3-4 semaines
Vrai
27
Régime sodé indiqué dans l'insuffisance surrénale
Normosodé
28
V/F : Indication à proscrire les laxatifs chez le patient avec une insuffisance surrénale
Vrai
29
V/F : Un excès d'androgènes dans le cadre d'une hyperplasie congénitale des surrénales insuffisamment traitée peut entraîner une accélération de la croissance
Vrai => Notamment la croissance staturale
30
Conséquences physiopathologiques du déficit/ bloc en 21-hydroxylase (3)
- Augmentation des androgènes surrénaliens - Diminution de la sécrétion de minéralocorticoïdes : aldostérone - Diminution de la sécrétion de glucocorticoïdes : cortisol
31
Risque majeur de l'hyperplasie congénitale des surrénales
Insuffisance surrénale dès la première semaine de vie
32
Principaux objectifs du ttt de fond de l'hyperplasie congénitale des surrénales (2)
Substitution glucocorticoïde et minéralocorticoïde | Freinage de la synthèse des androgènes surrénaliens
33
Principal transmission des hyperplasies congénitales du nourrisson
Autosomique récessif
34
Transmission de la polyendocrinopathie auto-immune de type 1
Autosomique récessive, liée à une mutation du facteur de transcription AIRE
35
Principales pathologies retrouvés dans la polyendocrinopathie auto-immune de type 1 (3)
Hypoparathyroïdie Candidose Insuffisance surrénale /!\ Plus rarement : hépatite, hypogonadisme, vitiligo, alopécie, maladie de Biermer, hypothyroïdie, diabète, maladie cœliaque ...
36
V/F : Une insuffisance surrénale primaire = périphérique
Vrai => Déficit en glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes (atteinte K) et ACTH élevé
37
V/F : Le précurseur commun à la synthèse des hormones surrénaliennes est le cholestérol
Vrai
38
Prévalence de l'hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21-hydroxylase
1 nouveau-né/ 15 000
39
V/F : Un ttt par corticoïdes au long cours entraîne une insuffisance corticotrope
Vrai => "Atrophie" de l'hypophyse à force de ne plus fonctionner pendant plusieurs mois/ années
40
V/F : Indication à une supplémentation sodée dans le ttt de l'insuffisance surrénale chronique les premiers mois de vie
Vrai => En plus du ttt par hydrocortisone +/- fludrocortisone si besoin