Item 104 : Maladie de Parkinson

Question 1

Signes cliniques de la paralysie supranucléaire progressive (4)

Answer 1

• Syndrome parkinsonien axial et symétrique
• Paralysie des mouvements oculaires de la verticalité
• Tb de l’équilibre postural avec chutes précoces
• Tb cognitifs précoces : apathie, syndrome dysexécutif, démence

Question 2

Effet indésirable principal de la clozapine + examen permettant de le dépister

Answer 2

Risque d’agranulocytose +++ => NFS toutes les semaines pendant 3 mois puis tous les mois

Question 3

Classe thérapeutique de la Rasagiline

Answer 3

IMAO-B

Question 4

V/F : Les agonistes dopaminergiques ont plus d’effets secondaires que la L-Dopa

Answer 4

Vrai

Question 5

Signes cliniques de la démence à corps de Lewy (4)

Answer 5

Syndrome parkinsonien asymétrique
Tb cognitifs + démence précoce
Hallucinations
Hypersensibilité aux neuroleptiques

Question 6

Définition de la dyskinésie

Answer 6

Dystonie provoquée par un ttt anti-parkinsonien

Question 7

Caractéristique de la marche lacunaire

Answer 7

Marche à petit pas avec conservation du ballant des bras

Question 8

Définition de l’adiadococinésie

Answer 8

Difficulté lors de la réalisation de mouvements alternatifs rapides => marionnettes par exemple

Question 9

Chromosome touché par la mutation de la maladie de Wilson

Answer 9

Chromosome 13 => Transmission autosomique récessive

Question 10

Pathologie à évoquer en cas de tâches de Brushfield

Answer 10

Tâches sur l’iris chez les patients atteints de T21

Question 11

V/F : L’entacapone est un iCOMT

Answer 11

Vrai => Permet de diminuer les tremblements des patients traités par L-dopa en prolongeant son action

Question 12

Cibles préférentielles de la stimulation cérébrale profonde au cours du ttt de la maladie de Parkinson idiopathique (2)

Answer 12

Pallidum interne

Noyau sous-thalamique

Question 13

Conditions nécessaires pour poser l’indication de stimulation cérébrale profonde au cours du ttt de la maladie de Parkinson idiopathique (4)

Answer 13

• Patient de moins de 70 ans
• Complications motrices sévères/ tremblement handicapant
• Ttt médical bien conduit
• Absence de troubles sévères cognitifs/ du comportement

Question 14

Signes cliniques de l’atrophie multisystématisée (4)

Answer 14

Syndrome parkinsonien asymétrique
Syndrome cérébelleux
Dysautonomie
Irritation pyramidale

Question 15

Utilité du score d’Ashworth

Answer 15

Côte la spasticité

Question 16

Principales étiologies d’un syndrome parkinsonien symétrique (3)

Answer 16

Paralysie supranucléaire progressive
Origine iatrogène
Causes vasculaires

Question 17

Profil biologique de la maladie de Wilson (3)

Answer 17

Céruléoplasminémie basse
Cuprémie totale basse
Cuprurie des 24h augmentée

Question 18

V/F : Les syndromes parkinsoniens favorisent la maladie des jambes sans repos

Answer 18

Vrai => Idem pour les troubles du sommeil paradoxal

Question 19

Seul ttt antiparkinsonien neuroprotecteur

Answer 19

IMAO-B

Question 20

Principal intérêt des agonistes dopaminergiques dans le ttt de la maladie de Parkinson

Answer 20

Retarde l’apparition des complications motrices

Question 21

Effets indésirables des agonistes dopaminergiques (4)

Answer 21

• Confusion/ Hallucinations
• Nausées et vomissements
• Tb du comportement type jeu pathologique et hypersexualité : jusqu’à 15% des patients
• Somnolence diurne excessive

Question 22

V/F : Le tabagisme est un facteur “protecteur” de la maladie de Parkinson

Answer 22

Vrai

Question 23

Principal FDR de la maladie de Parkinson après l’âge

Answer 23

Exposition aux pesticides : Agriculteur +++

Question 24

Examens utiles pour le diagnostic étiologique du syndrome des jambes sans repos en 1ère intention (2)

Answer 24

Recherche :

• Iatrogénie
• Carence martiale
• Diabète

Question 25

V/F : La maladie de Parkinson est la deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé

Answer 25

Vrai

Question 26

Taux de patients atteint par la maladie de Parkinson avant 40 ans

Answer 26

10%

Question 27

V/F : Les formes génétiques de la maladie de Parkinson représente 15% des cas

Answer 27

Vrai

Question 28

Ttt de 1ère intention du syndrome des jambes sans repos

Answer 28

Agoniste dopaminergique

Question 29

V/F : Un inhibiteur périphérique de la DDC (enzyme transformant la L-Dopa) est toujours adjoint à la prescription de L-Dopa

Answer 29

Vrai => Permet de diminuer les effets indésirables périphériques et de garder l’effet central souhaité

Question 30

Inhibiteur périphérique de la DDC le “plus tombable” en DP

Answer 30

Dompéridone

Question 31

Signes correspondants à la phase de déclin moteur de la maladie de Parkinson (3)

Answer 31

Signes axiaux à type de freezing/ festination
Tb cognitifs et comportementaux
Tb dysautonomiques

Question 32

V/F : Les signes axiaux de la phase de déclin moteur de la maladie de Parkinson sont peu/ pas sensibles aux ttt dopaminergiques

Answer 32

Vrai

Question 33

V/F : La durée d’efficacité maximale de la L-Dopa est généralement de 4-5 ans

Answer 33

Vrai

Question 34

Transmission de la maladie de Wilson

Answer 34

Autosomique récessif

Question 35

Localisations cérébrales des anomalies de la maladie de Wilson à l’IRM (2)

Answer 35

Cervelet

Noyaux gris centraux

Question 36

V/F : Le tremblement parkinsonien peut-être unilatéral ou bilatéral

Answer 36

Vrai => Si bilatéral : asymétrique

Question 37

V/F : Le tremblement parkinsonien peut concerné le menton

Answer 37

Vrai => Mais épargne le chef