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QI/DP question non connue > Item 212 : Syndrome hémorragique d'origine hématologique > Flashcards

Item 212 : Syndrome hémorragique d'origine hématologique Flashcards

1
Q

Rôle du vWF vis-à-vis du facteur VIII

A

Permet la stabilisation et le transport du facteur VIII

=> Maladie de Willebrand entraîne un allongement isolé du TCA

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2
Q

V/F : Le facteur tissulaire est au centre de la physiopathologie de la CIVD

A

Vrai => Hyperexpression du FT

/!\ Rôle FT : Activation facteurs V, VIII et VII (active voie extrinsèque)

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3
Q

Facteurs de la coagulation testé par le TCA

A

Voie endogène :

  • VIII
  • IX
  • XI
  • XII : en cas de déficit, pas de saignement S
  • Fibrinogène : /!\ également exploré par TP (exogène)
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4
Q

Facteur de la coagulation testé par le TP

A

Voie exogène :

  • VII
  • Fibrinogène : /!\ également exploré par TCA (endogène)
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5
Q

Définition d’un TCA allongé

A

> 1.2 * témoin

/!\ > 1.3 chez l’enfant

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6
Q

V/F : Un test de Coombs direct positif met en évidence un auto-anticorps fixé à la surface du GR

A

Vrai

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7
Q

V/F : On peut retrouver des sphérocytes sur le frottis sanguin d’une AHAI

A

Vrai => Dans 30% des cas

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8
Q

Définition d’une hémophilie sévère

A

Taux du facteur de coagulation concerné < 1%

/!\ Modéré entre 1 et 5% et mineur entre 5 et 30%

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9
Q

Ttt de l’hémophilie A

A

Ttt substitutif par concentré de facteur VIII

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10
Q

Ttt indiqué dans le cadre d’une hémophilie A avec auto-Ac anti-FVIII présentant un saignement (hémarthrose par exemple) (2)

A

Facteur VII activé recombinant

Concentré de complexe prothrombique activé

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11
Q

Type de LAM à évoquer en priorité devant un myélogramme montrant des corps d’Auer en fagots

A

LAM 3 = promyélocytaire

=> t(15;17)

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12
Q

Rôle physiologique du facteur XI dans la cascade de la coagulation

A

Active le facteur IX

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13
Q

Explication physiologique du fait qu’un déficit en facteur XI s’accompagne d’un risque hémorragique accru sans faire partie de la voie principale de la coagulation

A

Boucle d’amplification de la génération de thrombine via le facteur XI
=> Boucle également via les pq et les facteurs VIII + V

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14
Q

V/F : Le facteur XI peut être activé par le facteur XII

A

Vrai

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15
Q

V/F : Un déficit en facteur XI est appelé maladie de Rosenthal

A

Vrai => = hémophilie C

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16
Q

Principal risque infectieux du traitement substitutif de l’hémophilie congénital

A

Réactivation VIH/ VHB/ VHC

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17
Q

Premier facteur abaissé en cas d’hypovitaminose K

A

Facteur VII

=> Premier signe d’une hypovitaminose K est l’allongement isolé du TP

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18
Q

V/F : Le fibrinogène correspond au facteur I de la coagulation

A

Vrai

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19
Q

Principaux effets secondaires de la desmopressine (3)

A

= ADH :

  • Hyponatrémie => HIC : surveillance du iono
  • Tachyphylaxie
  • Non réponse
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20
Q

Trouble de l’hémostase constitutionnel le plus fréquent

A

Maladie de Willebrand

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21
Q

V/F : Un déficit isolé en facteur XII n’est jamais S

A

Vrai => Idem en cas de déficit en prékalicréine

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22
Q

Principale hypothèse diagnostique devant une nécrose cutanée étendue à l’initiation d’une anticoagulation par AVK

A

Déficit en protéine C

=> Arrêt immédiat des AVK et switch pour une héparinothérapie

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23
Q

Acteurs de l’hémostase primaire (4)

A

Pq
Cellules endothéliales
Facteur von Willebrand
Fibrinogène

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24
Q

V/F : Le facteur de von Willebrand permet d’établir un pont entre les pq et le sous-endothélium

A

Vrai => Via les glycoprotéines Ib

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25
Q

Acteurs de la coagulation

A

Voie extrinsèque et intrinsèque

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26
Q

Activateur de la voie extrinsèque

A

Facteur tissulaire => Active le facteur VII

27
Q

Facteur de la coagulation permettant la consolidation du caillot

A

FXIII après son activation par la thrombine en FXIIIa

28
Q

Facteurs de la coagulation inhibés par la protéine C

A

FV

FVIII

29
Q

Objectif de la fibrinolyse physiologique

A

Empêcher l’extension du caillot via destruction des polymères de fibrine par l’activation du plasminogène en plasmine

30
Q

Molécules permettant l’activation du plasminogène (2)

A

Activation en plasmine via :

  • Urokinase (= u-PA)
  • t-PA
31
Q

V/F : Les anthracyclines peuvent donner des myocardites

A

Vrai => Atteinte cardiaque prédominante des anthracyclines : cardiomyopathies dilatées

32
Q

V/F : Le risque hémorragique de la maladie de Willebrand est minimisé par la grossesse

A

Vrai => Egalement en cas de syndrome inflammatoire

33
Q

Caractéristique de l’hémorragie au cours d’un tb de la coagulation

A

Généralement syndrome hémorragique profond avec :
- Hémarthrose
- Hématome musculaire profond (psoas, grands droits)
- Hémorragie sous-cutanée en nappe
/!\ Saignements retardés, provoqué par un traumatisme minime

34
Q

Caractéristique de l’hémorragie au cours d’un tb de l’hémostase primaire

A

Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux avec notamment purpura +++
/!\ Saignements précoces, spontanés/ provoqués

35
Q

V/F : Le TP/ TCA ne sont pas affectés au cours d’une thrombopathie

A

Vrai => Car déficit qualitatif et non quantitatif, mais allongement du TS
/!\ NFS le plus souvent également N

36
Q

V/F : Les thrombopathies sont le plus souvent d’origine acquise

A

Vrai => Prise médicamenteuse à rechercher ++

37
Q

V/F : Le taux plasmatique de facteur de Willebrand est plus bas chez les sujets de groupe O

A

Vrai

38
Q

V/F : Au cours des anomalies de la coagulation, les saignements sont retardés

A

Vrai => Car saignement profond donc pas visible immédiatement

39
Q

V/F : La maladie de Willebrand est une anomalie de l’hémostase primaire

A

Vrai => Saignements cutanéo-muqueux

/!\ Hormis pour le Willebrand de type 3, mimant en tout point une hémophilie A

40
Q

V/F : Les hémophilies sont des troubles de la coagulation

A

Vrai => Saignements profonds

41
Q

Facteurs de la coagulation pouvant être déficitaire en cas de diminution du TP associée à un allongement du TCA (4)

A

II
V
X
Fibrinogène

42
Q

Intérêt du test de temps d’occlusion plaquettaire sur PFA100(/200)

A

Très sensible pour le dépistage d’une maladie de Willebrand

/!\ Test très coûteux

43
Q

Mode de transmission le plus fréquent de la maladie de Willebrand

A

Autosomique dominant

44
Q

Mesure complémentaire au ttt par Desmopressine dans la maladie de Willebrand

A

Restriction hydrique

45
Q

Voies d’administrations possibles de la Desmopressine pour le ttt de la maladie de Willebrand (2)

A

IV

Intranasale

46
Q

V/F : Dans la maladie de Willebrand de type 1, le déficit est proportionné

A

Vrai => Déficit de l’activité du vWf dans les mêmes proportions que le taux antigénique de vWF et que le FVIII

47
Q

Principales causes de maladie de Willebrand acquise (5)

A 
Hypothyroïdie
Cardiopathie valvulaire 
Dysprotéinémie monoclonale 
Thrombocytémie essentielle 
Pathologie auto-immune avec auto-Ac
48
Q

V/F : On peut observer une thrombopénie modérée dans l’IHC pure

A

Vrai => Majorée en cas d’hypertension portale

49
Q

Examens à prescrire pour poser le diagnostic de CIVD (4)

A
  • Pq : 1 pt si < 100 G/ L et 2 pts si < 50 G/ L
  • TP : 2 pts si allongement > 6 secondes
  • Fibrinogène : 1 pt si < 1 g/ L
  • D-dimère/ Produits de fibrine
50
Q

Principal Dd de la CIVD

A

Fibrinolyse aiguë primitive
=> Secondaire à la libération massive d’activateurs du plasminogène lors de chirurgies (hépatiques/ pulmonaires notamment) ou de certains KC

51
Q

V/F : Administration systématique de vitamine K PO à la naissance

A

Vrai => Car hypovitaminose K chez le nouveau-né secondaire à l’immaturité hépatique +/- carence d’apport maternelle
/!\ H4 puis J4 +/- M1 si allaitement maternel exclusif

52
Q

V/F : 30% des cas d’hémophilie constitutionnelle sont secondaires à une mutation de novo

A

Vrai => Donc sans atcd familiaux

53
Q

V/F : Les HBPM ont une activité anti-Xa supérieure à l’activité anti-IIa

A

Vrai

54
Q

V/F : Les HNF ont une activité anti-Xa et anti-IIa équivalente

A

Vrai

55
Q

V/F : Chaque HBPM a une activité anti-Xa différente

A

Vrai => D’où les différentes posologies

/!\ Dans tous les cas, l’activité anti-Xa > anti-IIa

56
Q

Voies d’administrations selon le type d’HNF (2)

A

Héparine Calcique => SC

Héparine Sodique => IVSE

57
Q

Délai d’apparition de la TIH de type 2

A

J5 à J21 après introduction héparine

58
Q

V/F : Les TIH de type 1 sont spontanément résolutives mais avec poursuite du ttt

A

Vrai

59
Q

Rôle d’ADAMTS13

A

Clive les multimères du facteur Willebrand

60
Q

Ttt de 1ère intention du PTT

A

Echanges plasmatiques : EN URGENCE

/!\ Transfusion plaquettaire CI

61
Q

V/F : Avant 15 ans, déclaration obligatoire des SHU typiques

A

Vrai

62
Q

PEC du syndrome catastrophique des phospholipides (4)

A
  • Hospitalisation en réanimation
  • Héparinothérapie
  • Corticothérapie
  • Echanges plasmatiques
    /!\ Malgré ttt, mortalité élevée autour de 20%
63
Q

V/F : Dans le syndrome catastrophique des phospholipides, on a l’apparition des défaillances d’organe en 1 semaine ou moins

A

Vrai => Syndrome de défaillance multiviscérale donc au moins 3 atteintes d’organe

QI/DP question non connue (334 decks)

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