Item 212 : Syndrome hémorragique d'origine hématologique Flashcards
Rôle du vWF vis-à-vis du facteur VIII
Permet la stabilisation et le transport du facteur VIII
=> Maladie de Willebrand entraîne un allongement isolé du TCA
V/F : Le facteur tissulaire est au centre de la physiopathologie de la CIVD
Vrai => Hyperexpression du FT
/!\ Rôle FT : Activation facteurs V, VIII et VII (active voie extrinsèque)
Facteurs de la coagulation testé par le TCA
Voie endogène :
- VIII
- IX
- XI
- XII : en cas de déficit, pas de saignement S
- Fibrinogène : /!\ également exploré par TP (exogène)
Facteur de la coagulation testé par le TP
Voie exogène :
- VII
- Fibrinogène : /!\ également exploré par TCA (endogène)
Définition d’un TCA allongé
> 1.2 * témoin
/!\ > 1.3 chez l’enfant
V/F : Un test de Coombs direct positif met en évidence un auto-anticorps fixé à la surface du GR
Vrai
V/F : On peut retrouver des sphérocytes sur le frottis sanguin d’une AHAI
Vrai => Dans 30% des cas
Définition d’une hémophilie sévère
Taux du facteur de coagulation concerné < 1%
/!\ Modéré entre 1 et 5% et mineur entre 5 et 30%
Ttt de l’hémophilie A
Ttt substitutif par concentré de facteur VIII
Ttt indiqué dans le cadre d’une hémophilie A avec auto-Ac anti-FVIII présentant un saignement (hémarthrose par exemple) (2)
Facteur VII activé recombinant
Concentré de complexe prothrombique activé
Type de LAM à évoquer en priorité devant un myélogramme montrant des corps d’Auer en fagots
LAM 3 = promyélocytaire
=> t(15;17)
Rôle physiologique du facteur XI dans la cascade de la coagulation
Active le facteur IX
Explication physiologique du fait qu’un déficit en facteur XI s’accompagne d’un risque hémorragique accru sans faire partie de la voie principale de la coagulation
Boucle d’amplification de la génération de thrombine via le facteur XI
=> Boucle également via les pq et les facteurs VIII + V
V/F : Le facteur XI peut être activé par le facteur XII
Vrai
V/F : Un déficit en facteur XI est appelé maladie de Rosenthal
Vrai => = hémophilie C
Principal risque infectieux du traitement substitutif de l’hémophilie congénital
Réactivation VIH/ VHB/ VHC
Premier facteur abaissé en cas d’hypovitaminose K
Facteur VII
=> Premier signe d’une hypovitaminose K est l’allongement isolé du TP
V/F : Le fibrinogène correspond au facteur I de la coagulation
Vrai
Principaux effets secondaires de la desmopressine (3)
= ADH :
- Hyponatrémie => HIC : surveillance du iono
- Tachyphylaxie
- Non réponse
Trouble de l’hémostase constitutionnel le plus fréquent
Maladie de Willebrand
V/F : Un déficit isolé en facteur XII n’est jamais S
Vrai => Idem en cas de déficit en prékalicréine
Principale hypothèse diagnostique devant une nécrose cutanée étendue à l’initiation d’une anticoagulation par AVK
Déficit en protéine C
=> Arrêt immédiat des AVK et switch pour une héparinothérapie
Acteurs de l’hémostase primaire (4)
Pq
Cellules endothéliales
Facteur von Willebrand
Fibrinogène
V/F : Le facteur de von Willebrand permet d’établir un pont entre les pq et le sous-endothélium
Vrai => Via les glycoprotéines Ib
Acteurs de la coagulation
Voie extrinsèque et intrinsèque
Activateur de la voie extrinsèque
Facteur tissulaire => Active le facteur VII
Facteur de la coagulation permettant la consolidation du caillot
FXIII après son activation par la thrombine en FXIIIa
Facteurs de la coagulation inhibés par la protéine C
FV
FVIII
Objectif de la fibrinolyse physiologique
Empêcher l’extension du caillot via destruction des polymères de fibrine par l’activation du plasminogène en plasmine
Molécules permettant l’activation du plasminogène (2)
Activation en plasmine via :
- Urokinase (= u-PA)
- t-PA
V/F : Les anthracyclines peuvent donner des myocardites
Vrai => Atteinte cardiaque prédominante des anthracyclines : cardiomyopathies dilatées
V/F : Le risque hémorragique de la maladie de Willebrand est minimisé par la grossesse
Vrai => Egalement en cas de syndrome inflammatoire
Caractéristique de l’hémorragie au cours d’un tb de la coagulation
Généralement syndrome hémorragique profond avec :
- Hémarthrose
- Hématome musculaire profond (psoas, grands droits)
- Hémorragie sous-cutanée en nappe
/!\ Saignements retardés, provoqué par un traumatisme minime
Caractéristique de l’hémorragie au cours d’un tb de l’hémostase primaire
Syndrome hémorragique cutanéo-muqueux avec notamment purpura +++
/!\ Saignements précoces, spontanés/ provoqués
V/F : Le TP/ TCA ne sont pas affectés au cours d’une thrombopathie
Vrai => Car déficit qualitatif et non quantitatif, mais allongement du TS
/!\ NFS le plus souvent également N
V/F : Les thrombopathies sont le plus souvent d’origine acquise
Vrai => Prise médicamenteuse à rechercher ++
V/F : Le taux plasmatique de facteur de Willebrand est plus bas chez les sujets de groupe O
Vrai
V/F : Au cours des anomalies de la coagulation, les saignements sont retardés
Vrai => Car saignement profond donc pas visible immédiatement
V/F : La maladie de Willebrand est une anomalie de l’hémostase primaire
Vrai => Saignements cutanéo-muqueux
/!\ Hormis pour le Willebrand de type 3, mimant en tout point une hémophilie A
V/F : Les hémophilies sont des troubles de la coagulation
Vrai => Saignements profonds
Facteurs de la coagulation pouvant être déficitaire en cas de diminution du TP associée à un allongement du TCA (4)
II
V
X
Fibrinogène
Intérêt du test de temps d’occlusion plaquettaire sur PFA100(/200)
Très sensible pour le dépistage d’une maladie de Willebrand
/!\ Test très coûteux
Mode de transmission le plus fréquent de la maladie de Willebrand
Autosomique dominant
Mesure complémentaire au ttt par Desmopressine dans la maladie de Willebrand
Restriction hydrique
Voies d’administrations possibles de la Desmopressine pour le ttt de la maladie de Willebrand (2)
IV
Intranasale
V/F : Dans la maladie de Willebrand de type 1, le déficit est proportionné
Vrai => Déficit de l’activité du vWf dans les mêmes proportions que le taux antigénique de vWF et que le FVIII
Principales causes de maladie de Willebrand acquise (5)
Hypothyroïdie Cardiopathie valvulaire Dysprotéinémie monoclonale Thrombocytémie essentielle Pathologie auto-immune avec auto-Ac
V/F : On peut observer une thrombopénie modérée dans l’IHC pure
Vrai => Majorée en cas d’hypertension portale
Examens à prescrire pour poser le diagnostic de CIVD (4)
- Pq : 1 pt si < 100 G/ L et 2 pts si < 50 G/ L
- TP : 2 pts si allongement > 6 secondes
- Fibrinogène : 1 pt si < 1 g/ L
- D-dimère/ Produits de fibrine
Principal Dd de la CIVD
Fibrinolyse aiguë primitive
=> Secondaire à la libération massive d’activateurs du plasminogène lors de chirurgies (hépatiques/ pulmonaires notamment) ou de certains KC
V/F : Administration systématique de vitamine K PO à la naissance
Vrai => Car hypovitaminose K chez le nouveau-né secondaire à l’immaturité hépatique +/- carence d’apport maternelle
/!\ H4 puis J4 +/- M1 si allaitement maternel exclusif
V/F : 30% des cas d’hémophilie constitutionnelle sont secondaires à une mutation de novo
Vrai => Donc sans atcd familiaux
V/F : Les HBPM ont une activité anti-Xa supérieure à l’activité anti-IIa
Vrai
V/F : Les HNF ont une activité anti-Xa et anti-IIa équivalente
Vrai
V/F : Chaque HBPM a une activité anti-Xa différente
Vrai => D’où les différentes posologies
/!\ Dans tous les cas, l’activité anti-Xa > anti-IIa
Voies d’administrations selon le type d’HNF (2)
Héparine Calcique => SC
Héparine Sodique => IVSE
Délai d’apparition de la TIH de type 2
J5 à J21 après introduction héparine
V/F : Les TIH de type 1 sont spontanément résolutives mais avec poursuite du ttt
Vrai
Rôle d’ADAMTS13
Clive les multimères du facteur Willebrand
Ttt de 1ère intention du PTT
Echanges plasmatiques : EN URGENCE
/!\ Transfusion plaquettaire CI
V/F : Avant 15 ans, déclaration obligatoire des SHU typiques
Vrai
PEC du syndrome catastrophique des phospholipides (4)
- Hospitalisation en réanimation
- Héparinothérapie
- Corticothérapie
- Echanges plasmatiques
/!\ Malgré ttt, mortalité élevée autour de 20%
V/F : Dans le syndrome catastrophique des phospholipides, on a l’apparition des défaillances d’organe en 1 semaine ou moins
Vrai => Syndrome de défaillance multiviscérale donc au moins 3 atteintes d’organe
