Item 317 : Myélome multiple des os Flashcards
V/F : Le traitement spécifique du myélome multiple repose sur une chimiothérapie à base de Bortezomib
Vrai
V/F : La dénutrition favorise la précipitation intra-tubulaire des chaines légères dans le myélome
Faux => Idem pour déshydratation intra-cellulaire (/!\ car DEC pour sa part, favorise la précipitation)
pH urinaire idéal pour la PEC d’une tubulopathie myélomateuse
Alcalin : pH > 7 avec diurèse abondante associée
V/F : Lorsque qu’un myélome est découvert via une tubulopathie, le plus souvent, l’IRA est nue
Vrai => à la limite accompagnée par AEG/ douleurs osseuses
Quantité d’albuminurie faisant remettre en cause un diagnostic de tubulopathie myélomateuse
Albuminurie > 1 g/ 24h
V/F : Devant une tubulopathie myélomateuse il faut réaliser un myélogramme
Vrai => recherche taux de plasmocyte
Réalisation également examens pour la recherche des critères CRAB
Principaux ATB favorisant la précipitation intratubulaire de chaînes légères
Aminosides
Protéine se liant aux chaînes légères à l’origine des cylindres myélomateux
Protéine de Tamm-Horsfall (= uromoduline)
Modes de découvertes habituels du syndrome de Fanconi (2)
Ostéomalacie (2ndr à fuite Ph) => Dlr osseuses
IRC lentement évolutive
Chaîne légère le plus souvent à l’origine d’un syndrome de Fanconi
Kappa
Thérapeutiques formellement CI en cas de myélome (4)
Iode => /!\ TDM avec PCI
AINS
Diurétiques
IEC/ ARA2
Examen à prescrire devant une hyperprotidémie (très élevée)
FO : Risque de syndrome d’hyperviscosité et donc recherche de thrombose au niveau oculaire (cérébrale)
Caractéristiques des Coxibs (3)
Inhibiteurs sélectifs de Cox-2
Moins ulcérogène (mais persistance léger risque)
Absence d’activité anti-agrégante
V/F : Une plasmocytose médullaire importante (> 10%) permet de poser le diagnostic de myélome multiple, mais celui-ci n’est pas forcément S pour autant
Vrai => Il peut s’agir d’un myélome multiple indolent sans indication de ttt
Equivalence morphine entre PO-SC-IV
PO = 1 SC = 1/2 IV = 1/3
V/F : L’acidose induit une augmentation de la kaliémie
Vrai
V/F : Le myélome peut-être à l’origine d’une IR avec bicytopénie
Vrai => Dd de la MAT en cas d’anémie + thrombopénie
Condition nécessitant la déclaration obligatoire d’un SHU typique
Enfant < 15 ans
V/F : La présence de schizocytes au frottis sanguin, même en faible quantité (< 5%) est significative
Vrai => Si non significatif : schizocytes = 0%
Caractéristiques du score ISS révisé du myélome multiple (4)
Albumine : Score ISS
B2-Microglobuline : Score ISS
Anomalies chromosomiques
LDH
V/F : Le myélome multiple représente 10% des hémopathies malignes
Vrai => 1% des cancers
Caractéristiques du diagnostic histologique en IF de la maladie de Randall (3)
Dépôts monotypiques de chaînes légères d’Ig
Le plus souvent kappa
Au niveau des membranes basales et du mésangium
V/F : La maladie de Randall peut donner un aspect histologique proche de la néphropathie diabétique
Vrai => Glomérulosclérose nodulaire
V/F : Au cours de la maladie de Randall, l’atteinte tubulaire est constante
Vrai => Caractérisée par un épaississement des membranes basales tubulaires
/!\ Lésions glomérulaires sont plus hétérogènes
Anomalies cytogénétiques de mauvais pronostic du myélome multiple (2)
Délétion 17p Translocation t(4 ; 14)
Cause plus fréquente d’IR au cours du myélome multiple
Néphropathie à cylindres myélomateux
V/F : La VS est souvent très augmentée au cours du myélome multiple
Vrai => > 100 mm dans 85% des cas
Aspect histologique en IF du syndrome de Fanconi dans le cadre d’un myélome multiple
Microcristaux intracytoplasmiques faits de chaînes légères d’Ig monoclonales kappa/ lambda
Myélomes les plus souvent à l’origine d’une néphropathie à cylindre myélomateux (2)
Myélome à chaîne légère
Myélome à IgD
V/F : En cas de BGSA + pour le diagnostic d’amylose, la PBR n’est pas systématique
Vrai => Même en cas d’atteinte rénale, car ne change pas la PEC, notamment thérapeutique
V/F : Les dépôts amyloïdes sont extra-cellulaires en anapath
Vrai => Prennent la coloration rouge Congo et sont bi réfringents
Origines des chaînes légères libres urinaires en cas de myélome à chaîne légère (2)
- Filtration glomérulaire des CLL sériques
- Défaut de réabsorption des CLL par les tubules proximaux
Paramètres rentrant en compte pour le calcul du score ISS simple (/!\ =/= du R-ISS) permettant de classer le myélome (2)
Albumine
B2-microglobuline sérique
Paramètres rentrant en compte pour le calcul du score R-ISS permettant de classer le myélome (4)
Albumine
B2-microglobuline sérique
LDH plasmatiques
Anomalies chromosomiques
V/F : Indication à une substitution intermittente en Ig IV en cas de pneumopathie récidivante associée à une hypogammaglobulinémie
Vrai => Par exemple dans le cadre d’un myélome
Diagnostic à évoquer en priorité en cas de BU négative avec un iono U retrouvant une forte protéinurie
Protéinurie de Bence-Jones = présence de chaînes légères libres urinaires
/!\ Evoquer en 1ère intention le myélome
V/F : Le Bortezomib est à risque de neuropathie périphérique à son introduction
Vrai => A type de paresthésies douloureuses des 2 pieds avec tb proprioceptif. On peut avoir une abolition des réflexes
V/F : Dans un contexte d’allogreffe, indication à une transfusion en irradié
Vrai
Taux de Pq/ Hb indiquant une transfusion dans le myélome
Hb < 8 g/ dL
Pq < 20 G/ L
Critères permettant de définir une réponse thérapeutique complète dans le myélome multiple (2)
- Normalisation de la plasmocytose médullaire
- Disparition du composant monoclonal en immunofixation
Classe thérapeutique du Bortezomib
Inhibiteur du protéasome
Définition de la leucémie à plasmocytes
Plasmocytose sanguine supérieure à 2 G/ L ou >20% des leucocytes
=> Complication grave d’un myélome avec pronostic très péjoratif
Définition du A du critère CRAB
Hb < 10 g/ dL ou diminution de 2 g/ dL par rapport à l’Hb de base
V/F : Réabsorption de l’urée en cas d’IRA de type fonctionnelle
Vrai => FE urée < 35% en cas d’IRA fonctionnelle (idem pour le NA, réabsorbé en cas d’IRA fonctionnelle)
V/F : La réalisation d’immunofixation des protéines sériques dans le cadre d’un myélome multiple est totalement inutile
Vrai => Isotype de la protéine monoclonale ne se modifie pas au cours de l’évolution de la maladie
/!\ Suivi par EPP +/- EPU
Principale caractéristique permettant de différencier amylose et myélome en cas d’atteinte rénale isolée
Myélome : tubulaire
Amylose AL : glomérulaire le plus souvent
/!\ Idem pour la maladie de Randall avec un tableau glomérulaire
V/F : Indication systématique à une IRM du rachis + bassin dans le bilan du myélome
Vrai => Voir dans certains cas IRM corps entier
/!\ Indication également systématique à un TDM faibles doses d’irradiation corps entier sans PCI
1ère cause de décès au cours du myélome multiple
Infections
=> En lien avec hypogammaglobulinémie
Indications de la chimiothérapie dans le myélome (2)
Myélome multiple S
Myélome multiple biologiquement actif aS
Critères permettant la définition du myélome biologiquement actif aS (3)
- IRM : lésion < 5 mm
- Plasmocytose médullaire > 60%
- Dosage sérique des chaînes légères libres
/!\ Risque d’évolution vers le myélome de 60-80% à 2 ans et quasi à 100% à 5 ans
V/F : Le MGUS est une anomalie isolée sans gravité
Vrai => Risque est la transformation vers le myélome multiple de l’ordre de 1% par an
V/F : On peut observer un syndrome confusionnel en cas d’hyperCa
Vrai
V/F : Le myélogramme ne permet pas d’apprécier l’architecture médullaire
Vrai => C’est la BOM qui le permet
Seuil de détection de l’albuminurie à la BU
50-100 mg/ L
V/F : Les biphosphonates sont à risque d’ulcère oesophagien
Vrai => Secondaire au développement d’une œsophagite dans le cadre du ttt PO
V/F : Risque de syndrome pseudo-grippal après une injection de biphosphonates
Vrai
V/F : Pas d’atteinte osseuse au cours de la maladie de Waldenström
Vrai => Pas non plus d’hyperCa
/!\ Infiltration lymphoplasmocytaire avec sd tumoral
Définition de la maladie de Waldenström
Lymphome B lymphoplasmocytaire => Infiltration avec sécrétion d’une Ig monoclonale, généralement IgM
V/F : Pas d’indication à la réalisation d’un TDM thoracique devant une suspicion de pneumopathie aiguë avec radio pulmonaire en faveur
Vrai => Même en cas de signe de gravité, TDM non systématique
Objectif de PA lors de l’introduction d’une catécholamine dans un choc hypovolémique/ distributif
PAM > 65 mmHg
FDR entraînant un risque élevé de la transmission de la tuberculose maladie (3)
- BAAR à l’examen microscopique des prélèvements respiratoires
- Tuberculose pulmonaire : surtout si toux/ caverne
- Tuberculose laryngée
Modalité du dépistage de l’ITL chez l’adulte (et l’enfant > 5 ans)
Radiographie thoracique pour recherche TM puis :
- Si + : ttt par quadrithérapie
- Si - : Test immunologique à 8 semaines
Indications à une ATBprophylaxie de l’ITL systématique quelques soit les résultats des tests immunologiques (2)
/!\ Penser à faire une radiographie pour éliminer une TM puis introduction ttt avant d’avoir les résultats des tests immunologiques pour :
- Enfant < 2 ans
- Tout ID sévère
Modalité du dépistage de l’ITL chez l’enfant < 5 ans
Dès diagnostic de cas contact : ITL + Radio thorax
/!\ Quelque soit les résultats des tests immunologiques, ATBprophylaxie chez l’enfant < 2 ans
V/F : Les notifications et déclarations des MDO sont à faire à l’ARS
Vrai
Critère permettant de lever les précautions complémentaires mises en place dans la tuberculose
Négativité des BK crachats à l’examen direct
V/F : Une pneumopathie à mycoplasme n’est pas sensible aux B-lactamines
Vrai => Macrolides en 1ère intention et FQ en alternative
Signes ECG d’hypoK (5)
MM : T’aplatis Hugh Grant Sous cette Tornade
- Ondes T plates/ inversées
- Ondes U pathologiques
- Allongement QT
- SOUS-décalage ST
- Torsade de pointe et autres tb du rythme
Tb de la Na induit par les diurétiques de l’anse/ thiazidiques
HypoNa
V/F : Alcalose de contraction lors du ttt par thiazidique
Vrai => Hypovolémie entrainant une sur-réabsorption des bicarbonates dans le TCP
/!\ Egalement ChU augmentée par inhibition de la réabsorption dans le TCD
V/F : Pas de tb de la Ca dans le syndrome de Fanconi (7)
Vrai => Association en cas de forme complète de :
- Glycosurie normoGly
- Hypouricémie par fuite urinaire
- Diabète phosphaté : ostéomalacie à long terme
- Amino-acidurie généralisée
- Acidose métabolique tubulaire proximale : type 2
- HypoK avec kaliurèse inadaptée
- IR lentement progressive dans 50% des cas
Critères de ttt du myélome, permettant donc de le classer comme non-indolent (4)
- Critères CRAB
- Ratio k/L > 100
- > 1 lésion focale à l’IRM d’au moins 5mm
=> /!\ IRM à ne faire que si TDM osseux négatif - Plasmocytose > 60%
Critères CRAB précis (4)
HyperCa > 2,75 mmol/ L
IRC < 40 mL/ min ou créat > 177 µmol/ L
Anémie < 10 g/ dL
Au minimum une lésion osseuse lytique
Définition du rabotage des ondes R
Existence d’une élévation de l’onde R au fil des dérivations antérieures avec normalement RV1 < RV2 < RV3
Prédominance des dépôts en microscopie optique dans l’amylose
Au niveau mésangial et dans les parois vasculaires
V/F : Pas de dépôts de complément au cours de l’amylose
Vrai
Examens à réaliser en cas de suspicion d’EP avec CI à l’angio-TDM (2)
Echo-doppler veineux
Scintigraphie ventilation/ perfusion pulmonaire
V/F : CI formelle aux B-bloquants en cas de cardiopathie amyloïde
Vrai => Haut risque de troubles de conduction
