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QI/DP question non connue > Item 317 : Myélome multiple des os > Flashcards

Item 317 : Myélome multiple des os Flashcards

1
Q

V/F : Le traitement spécifique du myélome multiple repose sur une chimiothérapie à base de Bortezomib

A

Vrai

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Q

V/F : La dénutrition favorise la précipitation intra-tubulaire des chaines légères dans le myélome

A

Faux => Idem pour déshydratation intra-cellulaire (/!\ car DEC pour sa part, favorise la précipitation)

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3
Q

pH urinaire idéal pour la PEC d’une tubulopathie myélomateuse

A

Alcalin : pH > 7 avec diurèse abondante associée

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4
Q

V/F : Lorsque qu’un myélome est découvert via une tubulopathie, le plus souvent, l’IRA est nue

A

Vrai => à la limite accompagnée par AEG/ douleurs osseuses

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5
Q

Quantité d’albuminurie faisant remettre en cause un diagnostic de tubulopathie myélomateuse

A

Albuminurie > 1 g/ 24h

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6
Q

V/F : Devant une tubulopathie myélomateuse il faut réaliser un myélogramme

A

Vrai => recherche taux de plasmocyte

Réalisation également examens pour la recherche des critères CRAB

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7
Q

Principaux ATB favorisant la précipitation intratubulaire de chaînes légères

A

Aminosides

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8
Q

Protéine se liant aux chaînes légères à l’origine des cylindres myélomateux

A

Protéine de Tamm-Horsfall (= uromoduline)

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9
Q

Modes de découvertes habituels du syndrome de Fanconi (2)

A

Ostéomalacie (2ndr à fuite Ph) => Dlr osseuses

IRC lentement évolutive

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10
Q

Chaîne légère le plus souvent à l’origine d’un syndrome de Fanconi

A

Kappa

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11
Q

Thérapeutiques formellement CI en cas de myélome (4)

A

Iode => /!\ TDM avec PCI
AINS
Diurétiques
IEC/ ARA2

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12
Q

Examen à prescrire devant une hyperprotidémie (très élevée)

A

FO : Risque de syndrome d’hyperviscosité et donc recherche de thrombose au niveau oculaire (cérébrale)

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13
Q

Caractéristiques des Coxibs (3)

A

Inhibiteurs sélectifs de Cox-2
Moins ulcérogène (mais persistance léger risque)
Absence d’activité anti-agrégante

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14
Q

V/F : Une plasmocytose médullaire importante (> 10%) permet de poser le diagnostic de myélome multiple, mais celui-ci n’est pas forcément S pour autant

A

Vrai => Il peut s’agir d’un myélome multiple indolent sans indication de ttt

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15
Q

Equivalence morphine entre PO-SC-IV

A 
PO = 1
SC = 1/2
IV = 1/3
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16
Q

V/F : L’acidose induit une augmentation de la kaliémie

A

Vrai

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17
Q

V/F : Le myélome peut-être à l’origine d’une IR avec bicytopénie

A

Vrai => Dd de la MAT en cas d’anémie + thrombopénie

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18
Q

Condition nécessitant la déclaration obligatoire d’un SHU typique

A

Enfant < 15 ans

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19
Q

V/F : La présence de schizocytes au frottis sanguin, même en faible quantité (< 5%) est significative

A

Vrai => Si non significatif : schizocytes = 0%

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20
Q

Caractéristiques du score ISS révisé du myélome multiple (4)

A

Albumine : Score ISS
B2-Microglobuline : Score ISS
Anomalies chromosomiques
LDH

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21
Q

V/F : Le myélome multiple représente 10% des hémopathies malignes

A

Vrai => 1% des cancers

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22
Q

Caractéristiques du diagnostic histologique en IF de la maladie de Randall (3)

A

Dépôts monotypiques de chaînes légères d’Ig
Le plus souvent kappa
Au niveau des membranes basales et du mésangium

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23
Q

V/F : La maladie de Randall peut donner un aspect histologique proche de la néphropathie diabétique

A

Vrai => Glomérulosclérose nodulaire

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24
Q

V/F : Au cours de la maladie de Randall, l’atteinte tubulaire est constante

A

Vrai => Caractérisée par un épaississement des membranes basales tubulaires
/!\ Lésions glomérulaires sont plus hétérogènes

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25
Q

Anomalies cytogénétiques de mauvais pronostic du myélome multiple (2)

A 
Délétion 17p 
Translocation t(4 ; 14)
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26
Q

Cause plus fréquente d’IR au cours du myélome multiple

A

Néphropathie à cylindres myélomateux

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27
Q

V/F : La VS est souvent très augmentée au cours du myélome multiple

A

Vrai => > 100 mm dans 85% des cas

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28
Q

Aspect histologique en IF du syndrome de Fanconi dans le cadre d’un myélome multiple

A

Microcristaux intracytoplasmiques faits de chaînes légères d’Ig monoclonales kappa/ lambda

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29
Q

Myélomes les plus souvent à l’origine d’une néphropathie à cylindre myélomateux (2)

A

Myélome à chaîne légère

Myélome à IgD

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30
Q

V/F : En cas de BGSA + pour le diagnostic d’amylose, la PBR n’est pas systématique

A

Vrai => Même en cas d’atteinte rénale, car ne change pas la PEC, notamment thérapeutique

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31
Q

V/F : Les dépôts amyloïdes sont extra-cellulaires en anapath

A

Vrai => Prennent la coloration rouge Congo et sont bi réfringents

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32
Q

Origines des chaînes légères libres urinaires en cas de myélome à chaîne légère (2)

A
  • Filtration glomérulaire des CLL sériques

- Défaut de réabsorption des CLL par les tubules proximaux

33
Q

Paramètres rentrant en compte pour le calcul du score ISS simple (/!\ =/= du R-ISS) permettant de classer le myélome (2)

A

Albumine

B2-microglobuline sérique

34
Q

Paramètres rentrant en compte pour le calcul du score R-ISS permettant de classer le myélome (4)

A

Albumine
B2-microglobuline sérique
LDH plasmatiques
Anomalies chromosomiques

35
Q

V/F : Indication à une substitution intermittente en Ig IV en cas de pneumopathie récidivante associée à une hypogammaglobulinémie

A

Vrai => Par exemple dans le cadre d’un myélome

36
Q

Diagnostic à évoquer en priorité en cas de BU négative avec un iono U retrouvant une forte protéinurie

A

Protéinurie de Bence-Jones = présence de chaînes légères libres urinaires
/!\ Evoquer en 1ère intention le myélome

37
Q

V/F : Le Bortezomib est à risque de neuropathie périphérique à son introduction

A

Vrai => A type de paresthésies douloureuses des 2 pieds avec tb proprioceptif. On peut avoir une abolition des réflexes

38
Q

V/F : Dans un contexte d’allogreffe, indication à une transfusion en irradié

A

Vrai

39
Q

Taux de Pq/ Hb indiquant une transfusion dans le myélome

A

Hb < 8 g/ dL

Pq < 20 G/ L

40
Q

Critères permettant de définir une réponse thérapeutique complète dans le myélome multiple (2)

A
  • Normalisation de la plasmocytose médullaire

- Disparition du composant monoclonal en immunofixation

41
Q

Classe thérapeutique du Bortezomib

A

Inhibiteur du protéasome

42
Q

Définition de la leucémie à plasmocytes

A

Plasmocytose sanguine supérieure à 2 G/ L ou >20% des leucocytes
=> Complication grave d’un myélome avec pronostic très péjoratif

43
Q

Définition du A du critère CRAB

A

Hb < 10 g/ dL ou diminution de 2 g/ dL par rapport à l’Hb de base

44
Q

V/F : Réabsorption de l’urée en cas d’IRA de type fonctionnelle

A

Vrai => FE urée < 35% en cas d’IRA fonctionnelle (idem pour le NA, réabsorbé en cas d’IRA fonctionnelle)

45
Q

V/F : La réalisation d’immunofixation des protéines sériques dans le cadre d’un myélome multiple est totalement inutile

A

Vrai => Isotype de la protéine monoclonale ne se modifie pas au cours de l’évolution de la maladie
/!\ Suivi par EPP +/- EPU

46
Q

Principale caractéristique permettant de différencier amylose et myélome en cas d’atteinte rénale isolée

A

Myélome : tubulaire
Amylose AL : glomérulaire le plus souvent
/!\ Idem pour la maladie de Randall avec un tableau glomérulaire

47
Q

V/F : Indication systématique à une IRM du rachis + bassin dans le bilan du myélome

A

Vrai => Voir dans certains cas IRM corps entier

/!\ Indication également systématique à un TDM faibles doses d’irradiation corps entier sans PCI

48
Q

1ère cause de décès au cours du myélome multiple

A

Infections

=> En lien avec hypogammaglobulinémie

49
Q

Indications de la chimiothérapie dans le myélome (2)

A

Myélome multiple S

Myélome multiple biologiquement actif aS

50
Q

Critères permettant la définition du myélome biologiquement actif aS (3)

A
  • IRM : lésion < 5 mm
  • Plasmocytose médullaire > 60%
  • Dosage sérique des chaînes légères libres
    /!\ Risque d’évolution vers le myélome de 60-80% à 2 ans et quasi à 100% à 5 ans
51
Q

V/F : Le MGUS est une anomalie isolée sans gravité

A

Vrai => Risque est la transformation vers le myélome multiple de l’ordre de 1% par an

52
Q

V/F : On peut observer un syndrome confusionnel en cas d’hyperCa

A

Vrai

53
Q

V/F : Le myélogramme ne permet pas d’apprécier l’architecture médullaire

A

Vrai => C’est la BOM qui le permet

54
Q

Seuil de détection de l’albuminurie à la BU

A

50-100 mg/ L

55
Q

V/F : Les biphosphonates sont à risque d’ulcère oesophagien

A

Vrai => Secondaire au développement d’une œsophagite dans le cadre du ttt PO

56
Q

V/F : Risque de syndrome pseudo-grippal après une injection de biphosphonates

A

Vrai

57
Q

V/F : Pas d’atteinte osseuse au cours de la maladie de Waldenström

A

Vrai => Pas non plus d’hyperCa

/!\ Infiltration lymphoplasmocytaire avec sd tumoral

58
Q

Définition de la maladie de Waldenström

A

Lymphome B lymphoplasmocytaire => Infiltration avec sécrétion d’une Ig monoclonale, généralement IgM

59
Q

V/F : Pas d’indication à la réalisation d’un TDM thoracique devant une suspicion de pneumopathie aiguë avec radio pulmonaire en faveur

A

Vrai => Même en cas de signe de gravité, TDM non systématique

60
Q

Objectif de PA lors de l’introduction d’une catécholamine dans un choc hypovolémique/ distributif

A

PAM > 65 mmHg

61
Q

FDR entraînant un risque élevé de la transmission de la tuberculose maladie (3)

A
  • BAAR à l’examen microscopique des prélèvements respiratoires
  • Tuberculose pulmonaire : surtout si toux/ caverne
  • Tuberculose laryngée
62
Q

Modalité du dépistage de l’ITL chez l’adulte (et l’enfant > 5 ans)

A

Radiographie thoracique pour recherche TM puis :

  • Si + : ttt par quadrithérapie
  • Si - : Test immunologique à 8 semaines
63
Q

Indications à une ATBprophylaxie de l’ITL systématique quelques soit les résultats des tests immunologiques (2)

A

/!\ Penser à faire une radiographie pour éliminer une TM puis introduction ttt avant d’avoir les résultats des tests immunologiques pour :

  • Enfant < 2 ans
  • Tout ID sévère
64
Q

Modalité du dépistage de l’ITL chez l’enfant < 5 ans

A

Dès diagnostic de cas contact : ITL + Radio thorax

/!\ Quelque soit les résultats des tests immunologiques, ATBprophylaxie chez l’enfant < 2 ans

65
Q

V/F : Les notifications et déclarations des MDO sont à faire à l’ARS

A

Vrai

66
Q

Critère permettant de lever les précautions complémentaires mises en place dans la tuberculose

A

Négativité des BK crachats à l’examen direct

67
Q

V/F : Une pneumopathie à mycoplasme n’est pas sensible aux B-lactamines

A

Vrai => Macrolides en 1ère intention et FQ en alternative

68
Q

Signes ECG d’hypoK (5)

A

MM : T’aplatis Hugh Grant Sous cette Tornade

  • Ondes T plates/ inversées
  • Ondes U pathologiques
  • Allongement QT
  • SOUS-décalage ST
  • Torsade de pointe et autres tb du rythme
69
Q

Tb de la Na induit par les diurétiques de l’anse/ thiazidiques

A

HypoNa

70
Q

V/F : Alcalose de contraction lors du ttt par thiazidique

A

Vrai => Hypovolémie entrainant une sur-réabsorption des bicarbonates dans le TCP
/!\ Egalement ChU augmentée par inhibition de la réabsorption dans le TCD

71
Q

V/F : Pas de tb de la Ca dans le syndrome de Fanconi (7)

A

Vrai => Association en cas de forme complète de :

  • Glycosurie normoGly
  • Hypouricémie par fuite urinaire
  • Diabète phosphaté : ostéomalacie à long terme
  • Amino-acidurie généralisée
  • Acidose métabolique tubulaire proximale : type 2
  • HypoK avec kaliurèse inadaptée
  • IR lentement progressive dans 50% des cas
72
Q

Critères de ttt du myélome, permettant donc de le classer comme non-indolent (4)

A
  • Critères CRAB
  • Ratio k/L > 100
  • > 1 lésion focale à l’IRM d’au moins 5mm
    => /!\ IRM à ne faire que si TDM osseux négatif
  • Plasmocytose > 60%
73
Q

Critères CRAB précis (4)

A

HyperCa > 2,75 mmol/ L
IRC < 40 mL/ min ou créat > 177 µmol/ L
Anémie < 10 g/ dL
Au minimum une lésion osseuse lytique

74
Q

Définition du rabotage des ondes R

A

Existence d’une élévation de l’onde R au fil des dérivations antérieures avec normalement RV1 < RV2 < RV3

75
Q

Prédominance des dépôts en microscopie optique dans l’amylose

A

Au niveau mésangial et dans les parois vasculaires

76
Q

V/F : Pas de dépôts de complément au cours de l’amylose

A

Vrai

77
Q

Examens à réaliser en cas de suspicion d’EP avec CI à l’angio-TDM (2)

A

Echo-doppler veineux

Scintigraphie ventilation/ perfusion pulmonaire

78
Q

V/F : CI formelle aux B-bloquants en cas de cardiopathie amyloïde

A

Vrai => Haut risque de troubles de conduction

QI/DP question non connue (334 decks)

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