Item 102 : SEP Flashcards
Examen permettant d’authentifier une séquelle de NORB (1)
PEV
Ttt de 1ère ligne de la SEP (5)
Immunomodulateur : - Interférons B - Acétate de glatiramère - Diméthylfumarate Immunosuppresseur : - Tériflunomide - Ocrelizumab
Ttt de 2nde ligne de la SEP (6)
Immunomodulateur : - Fingolimod Immunosuppresseur : - Natalizumab - Alemtuzumab - Cladribine - Ocrelizumab Anthracycline : - Mitoxantrone
Définition du signe de Lhermitte
Sensation de décharge électrique très brève le long de la colonne vertébrale/ des membres, se déclenchant à la flexionde la tête vers l’avant
Signification d’un signe de Lhermitte positif
Démyélinisation des cordons postérieurs de la moelle cervicale
Pathologie à évoquer en cas de signe de Marcus Gunn
Neuropathie optique
Durée minimum d’un S pour qu’on parle de poussée de SEP
> 24h
Anatomie atteinte au cours de l’ophtalmoplégie inter-nucléaire
Atteinte de la bandelette longitudinale postérieure reliant le noyau du III et le noyau du VI
Tb de la vision des couleurs pouvant être observé au cours de la SEP en cas de neuropathie optique
Dyschromatopsie d’axe rouge- vert
Anomalie majeure observée chez un patient atteint d’ophtalmoplégie inter-nucléaire
Défaut d’adduction => Lorsque le sujet regarde du côté latéral opposé à la lésion, l’œil atteint ne suit pas
Principaux FDR environnementaux de la SEP (6)
EBV Tabac Carence en vit D Faible ensoleillement dans l'enfance Obésité Hygiène "excessive"
Espérance de vie des patients atteints de SEP
Réduite de 5 ans en moyenne
Cellule permettant le remyélinisation au cours de la SEP (entre autre)
Oligodendrocytes
V/F : Une atteinte de l’axone est possible au cours de la SEP
Vrai => Atteinte préférentielle est la myéline
V/F : La forme secondairement progressive de la SEP apparaît dans un délai de 15-20 ans après le début de la forme rémittente-récurrente
Vrai
Définition de la maladie de Devic
Neuromyélite optique :
- Maladie inflammatoire démyélinisante du SNC avec :
=> Neuropathie optique rétrobulbaire uni/ bilatérale
=> Myélite transverse aiguë
Signes cliniques en faveur d’une maladie de Devic (2)
- NORB (+ sévère que dans la SEP) possiblement bilatérale ou à bascule
- Paraparésie
Terrain en faveur d’une maladie de Devic en cas de suspicion clinique (2)
Femme jeune < 40 ans
Non caucasienne
Ac en faveur du diagnostic de maladie de Devic
Ac antineuromyélite optique = Ac anti-aquaporine 4
V/F : Au cours de la maladie de Devic, les Ac antineuromyélite optique (= aquaporine-4) ont une valeur pronostique sur la maladie
Vrai
Atteintes oculaires possible au cours de la SEP (4)
Paralysie du VI
Ophtalmoplégie inter-nucléaire
Périphlébite rétinienne
Nystagmus
V/F : Pour être évocatrice de SEP, les lésions IRM doivent mesurer plus de 3 mm
Vrai
V/F : Le décollement de rétine peut entraîner une BAV douloureuse progressive sur quelques jours
Vrai
Caractéristiques de la PL au cours de la SEP (3)
- Pléiocytose mais < 50 éléments/ mm^3 => Plutôt d’allure lymphocytaire
- Protéinorachie < 1 g/ L (peut-être N)
- Bandes oligoclonales
V/F : Le jeune âge d’un patiente lors de sa première poussée est plutôt un facteur de bon pronostic
Vrai
Principal risque associé au Natalizumab
Développement d’une LEMP
Principal EI associé à l’interféron-bêta sous-cutané
Développement d’un syndrome pseudo-grippal chez la moitié des patients
Caractéristiques de la NORB en dehors du FO (3)
Dyschromatopsie à l’axe rouge-vert
BAV unilatérale douloureuse
Scotome central
Utilité échelle UPDRS
Echelle d’évaluation de la maladie de Parkinson
Intérêt de l’échelle d’Ashworth
Evaluation de la spasticité
Intérêt de l’échelle MOCA
Test d’évaluation rapide des fonctions cognitives
=> Notamment : Attention/ C°/ Fonctions exécutives/ Mémoire/ Langage/ Capacités visuo-constructives/ Abstraction/ Calcul/ Orientation …
Intérêt du score de Rankin
Evaluation des limitations d’activités
Ttt de 1ère intention de la spasticité
Kinésithérapie
V/F : Il existe un risque plus faible de poussée au cours de la grossesse notamment au 3ème trimestre
Vrai => Mais risque accru de poussée en post-partum
Principales atteintes syndromiques à l’origine de changement de comportement au long cours dans la SEP (2)
Syndrome dépressif
Syndrome frontal
Définition de la dissémination temporelle à l’IRM dans le cadre d’une suspicion de SEP
- Examens IRM antérieurs qui montrent moins de lésions cérébrales
- Coexistence de lésions inflammatoires prenant le contraste et de lésions inflammatoires cicatricielles, ne prenant pas le contraste
Examen à réaliser systématiquement après le diagnostic de NORB
IRM encéphalique
Caractéristiques d’une ophtalmoplégie internucléaire (4)
- Parallélisme des deux yeux conservé en position primaire
- Limitation adduction oeil atteint (adduction = vers le nez)
- Adduction 2 yeux conservé lors de la convergence
- Nystagmus de l’oeil sain en position d’abduction extrême (abduction = vers l’extérieur)
Structure atteinte au cours de l’ophtalmoplégie internucléaire
Faisceau longitudinal médian = faisceau de fibres nerveuses d’association du TC
V/F : L’atteinte du VI donne un déficit de l’aBDuction
Vrai => Atteinte du droit latéral
V/F : Au cours du syndrome pyramidal, on peut observer un clonus rotulien
Vrai => Correspond à une série de contractions rapides et réflexes apparaissant suite à l’étirement brusque de certains muscles
Examen permettant de confirmer le diagnostic en cas de suspicion de NORB
Potentiel évoqué visuel
PEC possibles d’une diplopie, par paralysie d’une nerf oculomoteur, gênante en position primaire (2)
Prismation sur verre de lunette
Occlusion de l´oeil atteint par un cache
V/F : Il existe une association entre la SEP et l’infection par EBV
Vrai
Examens complémentaires pouvant être aN lors d’une neuropathie optique (2)
Potentiels évoqués visuels
Vision des couleurs
Anomalie du FO présente dans 10% des NORB
Œdème papillaire
Principal Dd dans le cadre d’une suspicion de SEP devant un épisode de NORB
Neuromyélite optique = neuromyélite de Devic
/!\ Pronostic beaucoup plus réservé que la SEP
V/F : Au cour de la maladie de Devic, l’IRM cérébrale est N
Vrai => Alors que l’IRM médullaire montre des zones de haut signal étendu
V/F : Les immunomodulateurs (de la SEP) sont CI en cas de maladie de Devic
Vrai => Après les bolus de corticoïdes, indication à une corticothérapie orale prolongée +/- un ttt immunosuppresseur
V/F : Chez 1/3 des patients ayant une SEP depuis plus de 5 ans, on observe un nystagmus pendulaire/ à ressort
Vrai
