Item 341 : Convulsions chez le nourrisson et l'enfant

Question 1

Posologie indiquée pour le ttt de 1ère intention de l’EME chez le nourrisson

Answer 1

Diazépam 0.5 mg/ kg sans dépasser 10 mg en intra-rectal

Question 2

Posologie indiquée pour le ttt de l’EME chez le nourrisson avec échec Diazépam intra-rectal

Answer 2

Seconde dose de BZD, préférentiellement par voie IV : - Clonazépam 0,05 mg/ kg IVL

Question 3

Examen de 1ère intention en cas de suspicion de syndrome de West

Answer 3

EEG

Question 4

Principale malformation cardiaque du nouveau-né atteint de T21

Answer 4

Canal atrioventriculaire : 50% des malformations

=> Souffle d’IM

Question 5

PEC d’un canal atrioventriculaire chez le nouveau-né

Answer 5

Chirurgie

Question 6

Âge de survenue du syndrome de West

Answer 6

Entre 4 et 12 mois : le plus souvent à 6 mois

Question 7

Calcul du quotient de développement du nourrisson

Answer 7

(Âge du développement / Âge réel) * 100

Question 8

V/F : A partir de 2 épisodes de convulsions, la crise fébrile est classée comme complexe

Answer 8

Vrai => Autres éléments classant en crise complexe sont : 
- Age < 1 an
- Durée ≥ 15 min ou ≥ 2 épisodes/ 24h
- Crise à début localisé
- Déficit post-critique
- Antécédents neurologiques
- Examen neurologique aN
/!\ Dans ce cas, indication à des explorations complémentaires avec hospitalisation systématique

Question 9

Eléments biologiques à surveiller systématiquement lors de l’introduction d’un ttt par Valproate de sodium (2)

Answer 9

Risque d’hépatite et de cytopénies donc :

• NFS-pq
• Transaminases

Question 10

Facteur déclenchant majeur des épilepsie-absences

Answer 10

Hyperpnée

Question 11

V/F : Parmi les crises épileptiques généralisées, seules les crises avec myoclonies massives et bilatérales ne s’accompagnent pas de troubles de la conscience

Answer 11

Vrai => Pas de tb de conscience non plus dans la crise partielle simple

Question 12

Caractéristiques EEG de l’épilepsie-absence (3)

Answer 12

Pointes ondes bilatérales symétriques et synchrones
Rythme de 3x/s de début et de fin brusque
Tracé de fond N

Question 13

V/F : Environ 40% des épilepsies sont d’origine génétique

Answer 13

Vrai

Question 14

V/F : Les dyskaliémies n’entraînent pas de crises épileptiques

Answer 14

Vrai => Contrairement notamment aux dysNa et dysCa

Question 15

Antiépileptique le plus sur en cas de grossesse en cours/ à venir

Answer 15

Lamotrigine

Question 16

Antiépileptique à privilégier dans un contexte de crise secondaire à une tumeur cérébrale

Answer 16

Lévétiracétam

Question 17

V/F : Au cours des crises aiguës de porphyrie avec épilepsie, on utilise essentiellement le clonazépam et le propofol

Answer 17

Vrai => Les autres traitements sont CI

Question 18

Principale indication de l’ethosuximide

Answer 18

Epilepsie-absence

Question 19

Principale indication de la Vigabatrine

Answer 19

Syndrome de West

Question 20

Définition des spasmes du sanglot

Answer 20

Séquence pleurs, apnée puis cyanose survenant en cas de frustration/ colère/ peur entre 6 mois et 3 ans

Question 21

Indications à une PL en urgence devant une première convulsion fébrile chez l’enfant (5)

Answer 21

< 6 mois
Syndrome méningé
Tb du comportement
Crise focale/ prolongée > 15 minutes 
Crise focale/ prolongée avec déficit post-critique

Question 22

Indication à un TDM en urgence devant une première convulsion non fébrile chez l’enfant (3)

Answer 22

• Signe localisation
• Tb conscience persistant > 30 minutes après fin de la crise
• < 1 an

Question 23

V/F : Indication à réaliser en EEG dans la semaine suivant une convulsion non fébrile chez l’enfant

Answer 23

Vrai => Systématique et non en urgence

Question 24

V/F : Le SHU de l’enfant peut être à l’origine de convulsions non fébriles

Answer 24

Vrai

Question 25

V/F : Les crises fébriles concernent 2-5% des enfants

Answer 25

Vrai => Récidive chez 20-30% des enfants, avec comme principaux FDR (plus il y a de FDR présents, plus le risque est important) : - Convulsion fébrile survenue avant 15 mois - Atcd familial 1er ° de crises fébriles - Fièvre < 38,5°C lors crise fébrile - Crise fébrile survenue tôt dans l'histoire de la maladie fébrile

Question 26

V/F : La PL est toujours N lorsqu'il s'agit d'une crise fébrile simple

Answer 26

Vrai

Question 27

V/F : Chez l'enfant, la thrombophlébite cérébrale survient le plus souvent en cas de contexte infectieux local

Answer 27

Vrai => Notamment ORL

Question 28

Diagnostic à évoquer systématiquement devant une convulsion sans fièvre chez le nourrisson < 1 an sans étiologie évidente

Answer 28

HSD secondaire à de la maltraitance

Question 29

Triade du syndrome de West (3)

Answer 29

Spasmes Régression/ stagnation psychomotrice Hypsarythmie

Question 30

Définition du syndrome de Dravet

Answer 30

- Epilepsie débutant la 1ère année de vie - Crises convulsives prolongées dans un contexte fébrile/ post-vaccinal - Contexte de déficience intellectuelle

Question 31

Indication à réaliser une IRM, en plus de l'EEG, dans l'épilepsie de l'enfant (5)

Answer 31

Epilepsie : - Partielle non idiopathique - Avec retard psychomoteur - Associée à signes neurologiques focaux - Comportant critères de gravité - Mal contrôlé par ttt bien conduit

Question 32

V/F : L'EEG est le seul examen systématique dans l'épilepsie de l'enfant

Answer 32

Vrai

Question 33

V/F : L'épilepsie-absence représente 5-10% des épilepsies de l'enfant

Answer 33

Vrai => Début vers 5-7 ans et disparition avant l'adolescence le plus souvent

Question 34

Principales caractéristiques de l'épilepsie myoclonique juvénile

Answer 34

- Fréquente - Début à l'adolescence - Atcd familiaux d'épilepsie souvent retrouvé - Myoclonies/ CTCG au décours du réveil - Ttt prolongée mais permettant un bon contrôle de la maladie

Question 35

Principale facteur favorisant la survenue de l'épilepsie myoclonique juvénile

Answer 35

Stimulation lumineuse intermittente | => Possible stimulation lors EEG avec alors : bouffées de points-ondes

Question 36

V/F : L'épilepsie à pointes centro-temporales représente 15-20% des épilepsies de l'enfant

Answer 36

Vrai => = Epilepsie à paroxysmes rolandiques | /!\ Début entre 3 et 13 ans avec crises partielles focales

Question 37

V/F : Guérison constante de l'épilepsie à pointes centro-temporales avant 15 ans

Answer 37

Vrai

Question 38

Critères permettant un arrêt du ttt antiépileptique chez l'enfant

Answer 38

``` Après 2 ans sans crise EEG de sommeil N Absence lésion structurelle causale Diminution progressive doses /!\ 40% des épilepsies débutant pendant l'enfance sont pharmacodépendantes ```

Question 39

V/F : Toute prescription de valproate chez une fille doit entraîner un accord de soin signé

Answer 39

Vrai