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QI/DP question non connue > Item 185 : Déficit immunitaire > Flashcards

Item 185 : Déficit immunitaire Flashcards

1
Q

V/F : Une giardiose doit faire rechercher un déficit immunitaire

A

Vrai

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2
Q

Transmission de la granulomatose septique chronique familiale

A

Majoritairement lié à l’X
Autosomique récessif possible
=> Garçons touchés en grande majorité

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3
Q

V/F : La granulomatose septique chronique est un tb de l’oxydation/ bactériolyse des bactéries entraînant une accumulation des bactéries sans lyse de celle-ci

A

Vrai => déficit de la phagocytose

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4
Q

Test permettant le diagnostic positif de la granulomatose septique chronique

A

Test au nitro bleu de Tétrazolium négatif

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5
Q

Caractéristiques faisant évoquer le diagnostic de granulomatose septique chronique (2)

A

Abcès récidivants

Présence de granulome diffus aseptiques

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6
Q

Anomalies (2) + pathologie associées correspondant au syndrome vélo cardio facial

A

Micro délétion 22q11.2 entraînant :
- Aplasiethymique
- LT dysfonctionnels
=> Correspond au Sd de Di-Georges

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7
Q

Manifestations cliniques néonatales faisant suspecter un Sd de Di-Georges (3)

A

HypoCa sévère
Cardiopathie
Dysmorphie faciale (= vélofaciale)

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8
Q

Diagnostic positif de DICS (3)

A
  • Lymphopénie totale T
  • Absence de réponse aux mitogènes : TTL neg
  • Absence d’ombre thymique sur la radio pulmonaire
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9
Q

V/F : Les patients aspléniques ont un tb de l’immunité innée et humorale

A

Vrai

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10
Q

V/F : On retrouve un déficit de l’immunité cellulaire au cours du syndrome de Good

A

Vrai => Avec lymphopénie B et hypogammaglobulinémie

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11
Q

V/F : On peut retrouver une polyadénopathie au cours d’un DICV

A

Vrai

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12
Q

Taux cible d’IgG au cours du ttt de la DICV par injection d’Ig polyvalentes

A

Entre 5 et 8 g/L

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13
Q

V/F : On peut rencontrer un syndrome lymphoprolifératif au cours d’un DICV

A

Vrai => Granulomatose possible également

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14
Q

V/F : Une hypogammaglobulinémie avant l’âge de 6 mois n’est pas possible

A

Vrai => Car présence d’Ac maternels protecteurs

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15
Q

Type d’infection favorisé par le déficit en complément

A

Méningococcémie invasive

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16
Q

Tb hydro-électrique rencontré chez le nouveau-né atteint d’un syndrome de Di Georges

A

HypoCa sévère

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17
Q

Immunité atteinte en cas de déficit d’adhésion leucocytaire

A

Déficit immunitaire primitif de l’immunité innée

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18
Q

Signes évocateurs d’un déficit d’adhésion leucocytaire

A
  • Retard de chute du cordon + omphalite

- Infections bactériennes/ fongiques inhabituelles et récidivantes

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19
Q

Diagnostic positif du déficit d’adhésion leucocytaire

A

Via l’étude du chimiotactisme des PNN => Altération

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20
Q

V/F : Seul le déficit en IgG2 est S parmi les déficits en sous-classe d’Ig

A

Vrai

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21
Q

V/F : Le risque de lymphome est augmenté par rapport à la population générale en cas de DICV

A

Vrai

22
Q

V/F : Les endocrinopathies auto-immunes sont fréquente dans le syndrome APECED lié à une mutation du gène AIRE

A

Vrai

23
Q

V/F : Un atcd de PTI est un argument en faveur d’un déficit immunitaire primitif en cas de contexte compatible

A

Vrai

24
Q

Hémopathies classiquement associées à une hypogammaglobulinémie (3)

A

Myélome non sécrétant
Myélome à chaines légères
Leucémie lymphoïde chronique

25
Q

V/F : La tachycardie est le signe le plus précoce d’une hypovolémie

A

Vrai => /!\ L’hypotension ne survient que lorsque la volémie a diminué de plus de 40%

26
Q

V/F : Pas d’indication au dosage du BHC dans le cadre d’une pneumonie de l’enfant

A

Vrai

27
Q

V/F : Les antigénuries pneumocoque/ légionnelle ont un très faible intérêt chez l’enfant d’âge < 5 ans

A

Vrai

28
Q

V/F : Un des stimuli de l’ADH est l’hypovolémie

A

Vrai => En cas de DEC, on a une stimulation volodépendante de l’ADH créant une réabsorption et un excès relatif en eau => Entraîne une hypoNa de déplétion

29
Q

Germes à cibler en cas de pleurésie purulente chez l’enfant (3)

A

ATB IV forte dose couvrant :

  • Pneumocoque
  • Staphylocoque doré
  • Streptocoque A
30
Q

Âge limite pour pouvoir réaliser des EFR

A

Au plus tôt à 3 ans

31
Q

Type de vaccin pneumocoque à effectuer chez le nourrisson

A

Pneumocoque Prevenar13 : conjugué 13 valents

=> Donc NON polyosidique

32
Q

V/F : Le vaccin contre le rotavirus est un vaccin vivant atténué

A

Vrai

33
Q

V/F : L’AAH est une aide pour les personnes n’ayant jamais/ insuffisamment travaillé de moins de 60 ans

A

Vrai => AAH = Allocation adulte handicapé

34
Q

Examen de 1ère intention en cas de suspicion de déficit immunitaire chez l’enfant (3)

A
  • Hémogramme
  • Dosage pondéral des Ig : IgA, IgG, IgM …
  • Etude des sérologies post-vaccinales/ post-infectieuses
35
Q

Localisation ganglion de Troisier

A

Sus-claviculaire gauche

36
Q

V/F : La MDPH fixe le taux d´incapacité et donc le montant de l’allocation dans une situation de handicap

A

Vrai

37
Q

V/F : Indication à une isolement gouttelettes pendant 48h dans le cas d’une méningite à méningocoque

A

Vrai => /!\ 48h d’ATBthérapie

38
Q

Caractéristiques de l’imagerie cérébrale en faveur d’un empyème (2)

A

Collection sous-durale (= empyèmes sous-duraux) ou extra-durale (= empyèmes extra-duraux) :

  • Hypodense
  • Prise de contraste périphérique
39
Q

V/F : Indication à la recherche d’un déficit immunitaire au décours d’une méningite à méningocoque

A

Vrai => Indication de recherche dès l’atcd d’un épisode d’infection sévère/ invasive

40
Q

Probabilité pour 2 frères d’être compatible pour une greffe de moelle géno-identique

A

Lié au système HLA : gènes codominants et bi-alléliques portés par le chromosome 6
/!\ Chaque parent fournit donc un haplotype avec donc 4 combinaisons parentales possibles => Proba pour que le frère possède le même génotype de 25 %

41
Q

V/F : Pneumocystis jirovecii est un champignon ubiquitaire dont le seul réservoir connu est l’Homme

A

Vrai => Peut coloniser les voies aériennes chez les porteurs sains, ce qui en fait une source importante de transmission

42
Q

Lymphocytes en lien avec un déficit de l’immunité humorale

A

LB

43
Q

Lymphocytes en lien avec un déficit de l’immunité cellulaire

A

LT

44
Q

V/F : L’anomalie du syndrome de Di George est une micro délétion 22q11

A

Vrai => Caractérisé par une anomalie cardiaque avec quasi-absence de développement du thymus/ parathyroïdes et une dysmorphie faciale discrète caractéristique
/!\ Lymphopénie profonde sur les LT ± LB

45
Q

V/F : Le Syndrome de Wiskott-Aldrich a une transmission liée à l’X

A

Vrai => Déficit LT et LB (diminution IgM +/- IgA)

/!\ A évoquer devant une thrombopénie avec microplaquettes, eczéma et manifestations auto-immunes nombreuses

46
Q

V/F : La transmission de la maladie de Bruton est liée à l’X

A

Vrai => Agammaglobulinémie à l’origine d’un déficit en LB

47
Q

V/F : Le déficit en IgA augmente le risque de développer une maladie coeliaque et un LED

A

Vrai

48
Q

Examen de 1ère intention devant une suspicion de déficit immunitaire chez l’enfant avec anomalies sur le 1er bilan (sérologies vaccinales, dosage Ig …)

A

Phénotypage lymphocytes T, B et NK

49
Q

Indication à un dosage des sous-classe d’IgG dans le cadre d’une suspicion de déficit immunitaire

A

En cas d’infections bactériennes invasives chez l’enfant > 18 mois et dosage IgG N

50
Q

Prévalence du DICV

A

1/ 30 000 : Déficit immunitaire S le plus fréquent

51
Q

V/F : On observe un syndrome tumoral chez 40% des patients avec un DICV

A

Vrai => Et MAI chez 20% d’entre eux

52
Q

Examens de 1ère intention devant une suspicion de déficit immunitaire chez l’enfant avec 1er bilan (sérologies vaccinales, dosage Ig …) N dans un contexte d’infections invasives bactériennes (3)

A

Sous-classe d’IgG si > 18 mois
Frottis sanguin pour recherche corps de Jolly
Dosage complément

QI/DP question non connue (334 decks)

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