Item 315 : LLC Flashcards
V/F : Les hyperlymphocytoses de l’enfant sont en général réactionnelles et donc polytypiques
Vrai
Classification utilisée dans la LLC
Binet
Paramètres utiles pour la classification de Binet (2)
Hémogramme
Examen clinique
V/F : Un test de Coombs direct met en évidence des Ig fixées sur les globules rouges du patient
Vrai
Ttt pouvant aider à réduire la durée et la profondeur d’une neutropénie secondaire à une chimiothérapie cytotoxique (1)
Facteur de croissance : G-CSF
Caractéristique fréquente de l’EPP au cours de la LLC
Hypogammaglobulinémie polyclonale
V/F : On ne retrouve pas de blastes circulants au cours de la LLC
Vrai => Pathologie secondaire à la prolifération clonale de lymphocytes B matures donc pas de blastes
Intérêts du ttt antiviral (par Valaciclovir/ Famciclovir) dans le cadre d’un zona (2)
Prévenir :
- Douleurs post-zostériennes
- Complications oculaires dans le zona ophtalmique
Délai idéal pour débuter un ttt antiviral dans le cadre d’un zona
Idéalement dans les 72h après le début de l’éruption
V/F : Il existe des lymphomes avec phase leucémique
Vrai => A évoquer devant l’association ADP + hyperlymphocytose (DD n°1 de la LLC).
/!\ Les plus fréquents sont : folliculaire, de la zone marginale et à cellules du manteau
Caractéristiques du frottis sanguin évocateur d’une LLC (2)
- Lymphocytose monomorphe avec cellules :
=> Petite taille
=> Matures - Association à des ombres de Gumprecht => quasi-pathognomonique
Examen à réaliser pour confirmer le diagnostic en cas de frottis sanguin évocateur d’une LLC
Immunophénotypage lymphocytaire sanguin
V/F : Les lymphocytes B de LLC expriment le plus souvent le marqueur CD5
Vrai => Habituellement présent sur les lymphocytes T
/!\ De plus, également présence du marqueur CD23
Indication au TEP-TDM dans le cadre d’une LLC
Suspicion de syndrome de Richter : lymphome agressif
Facteurs de mauvais pronostic/ prédictif d’une mauvaise réponse au ttt dans la LLC (6)
- Mutation du gène TP53
- Profil non muté du gène de la chaîne lourde des Ig (IGHV)
- Certaines anomalies FISH : del (11q22 .3)
- Temps de doublement de la lymphocytose < 12 mois
- Stade C Binet
- Marqueurs de prolifération : β2-microglobuline sérique élevée, CD38 sur les cellules de LLC
V/F : La mutation du gène TP53 dans la LLC est à rechercher systématiquement
Vrai => Car d’une part, facteur prédictif de mauvaise réponse au ttt et d’autre part existence d’un ttt spécifique si présent : Ibrutinib
Localisation du gène TP53
Chromosome 17
Diagnostic à évoquer en cas d’hyperexpression de la cycline D1
Lymphome à cellules du manteau : /!\ élément diagnostique et non pronostique
Caractéristique du test de Coombs faisant évoquer une anémie hémolytique à Ac chaud
Positivité des Ig
Caractéristique du test de Coombs faisant évoquer une anémie hémolytique à Ac froid
Positivité uniquement du complément
Caractéristique de l’érythroblastopénie auto-immune dans le cadre d’une LLC
Anémie centrale par atteinte des érythroblastes immatures au niveau de la moelle
=> Donc arégénératif (par rapport à AHAI)
V/F : Un déficit immunitaire lymphocytaire T justifie une prophylaxie par Valaciclovir
Vrai => Attention chez les patients avec plusieurs chimiothérapie/ immunosuppresseurs
Localisation des blastes pour poser le diagnostic de leucémie
> 20% au myélogramme
V/F : La quantité de lymphocytes au cours de la LLC n’est pas lié à la gravité de la maladie
Vrai
V/F : La délétion du chromosome 17p est un facteur péjoratif de la LLC
Vrai => Correspond à une mutation de TP53
V/F : Aucun risque de transformation de la LLC en leucémie aiguë
Vrai => Risque de transformation en lymphome agressif dans le cadre du syndrome de Richter
V/F : Pic IgM dans 10% des cas de LLC
Vrai => Un des Dd est la maladie de Waldenström
Définition de la MBL (Monoclonal B lymphocytosis)
Définition de la LLC (population monoclonale de lymphocytes, ombres de Gumprecht, Matutes 4-5/ 5) avec lymphocytes < 5G/ L
=> MGUS de la LLC
Indications à un ttt urgent dans le cadre d’une LLC stade B de Binet (4)
Présence de critères NCI d’évolutivité :
- Splénomégalie > 6 cm
- Adénopathie > 10 cm
- Hépatomégalie
- Temps de doublement des lymphocytes < 6 mois
Action du Tolvaptan dans la PKRAD
Antagoniste des rec V2 de la vasopressine (= ADH)
=> Permet de ralentir l’augmentation de la taille des reins et la progression de l’IRC
Complications induites par le Tolvaptan au cours du ttt d’une PKRAD (2)
Syndrome polyuro-polydipsique
Toxicité hépatique : 2%
V/F : Dans le cadre d’une PKRAD, les anévrismes cérébraux siègent principalement sur le polygone de Willis
Vrai
Délai de dépistage d’un anévrisme cérébral s’il indiqué dans le PKRAD
Angio-IRM cérébrale tous les 5 ans, en cas de négativité
V/F : La LLC est parfois associée à la présence d’un pic monoclonal sanguin
Vrai
Ag présents à la surface des lymphocytes dans le cadre d’une LLC (2)
CD 5+
CD 23+
Anomalie de l’EPP la plus fréquente dans la LLC
Hypogammaglobulinémie
/!\ Pic monoclonal dans 10% des cas
V/F : Le purpura ecchymotique généralisé fait partie des signes de gravité dans le cadre d’un PTI
Vrai => Fait partie du score de Khellaf = score de gravité PTI (équivalent Buchanan)
Pathologie devant faire rechercher un signe de la houppe du menton
Leucémie aiguë => Signe une atteinte méningée
V/F : Antigénurie Legionella recommandée en cas d’hypoxémie
Vrai => Donc à faire en cas de désaturation
V/F : Chez un patient âgé avec des critères de gravité dans le cadre d’une pneumopathie, indication à couvrir le pneumocoque et légionelle
Vrai => C3G + Macrolides
V/F : L’hypogammaglobulinémie est une complication classique de la LLC
Vrai
V/F : Les sujets âgés sans pathologie chronique ont un risque accru de pneumopathie à pneumocoque par rapport aux adultes jeunes
Vrai
V/F : La LLC ne se transforme jamais en leucémie aigue
Vrai => Risque de transformation en lymphome de haut grade = syndrome de Richter
V/F : Pour parler de LLC, il faut une hyperlymphocytose > 5 G/ L
Vrai
V/F : Critère d’évolutivité d’une LLC en cas de temps de doublement des lymphocytes < 6 mois
Vrai => Principaux autres critères :
- S systémique
- Syndrome tumoral avec : splénomégalie > 6cm/ ADP > 10cm/ Hépatomégalie/ temps de doublement des lymphocytes < 6 mois
- Présence d’une anémie ou thrombopénie
V/F : Un temps de doublement < 12 mois est un marqueur de mauvais pronostic de la LLC
Vrai
/!\ A ne pas confondre avec les 6 mois en faveur d’une évolutivité
Principal examen aidant à poser le diagnostic de pneumocystose
PCR pneumocystis sur le LBA
V/F : Une hyperlymphocytose chronique chez l’adulte est le plus souvent liée à un syndrome lymphoprolifératif
Vrai => Avec hyperlymphocytose chronique lorsqu’elle persiste plus de 6 à 8 semaines
