Item 312 : Leucémies aiguës Flashcards
V/F : CI au bicarbonate en cas de syndrome de lyse tumoral
Vrai => Notamment CI à la réhydratation par bicarbonate de sodium car alcalinise les urines et favorise la précipitation phospho-calcique
Eléments du myélogramme systématique pour la leucémie aiguë (5)
- Morphologie
- Biologie moléculaire
- Cytochimie = Activités enzymatiques spécifiques dans les blastes : MPO + = LAM
- Immunophénotypage des blastes : cytométrie en flux
- Cytogénétique : Anomalie du caryotype dans 50-60% des cas
V/F : Les valeurs seuils pour la définition d’un RAC serré ne sont valables qu’en cas de FEVG > 45%
Vrai => Notamment pour la valeur seuil du gradient moyen (40 mmHg)
Signe auscultatoire le plus spécifique du RA serré
Abolition du B2
V/F : Un BAV2 Mobitz 1 n’est pas S
Vrai => Alors que BAV 2 Mobitz 2 peut entraîner des lipothymies par exemple
Principaux risques évolutifs d’une maladie de Vaquez (3)
Acutisation en LAM
Myélofibrose secondaire
Syndrome myélodysplasique : 2ndaire au ttt
Leucémie aiguë le plus à risque de CIVD
LA promyélocytaire = LAM 3
Anomalie du caryotype de la LA promyélocytaire
= LAM 3 : t(15;17)
V/F : Les Pq étant stockés à T° ambiante, elles peuvent être la source de transmissions bactériennes lors de la transfusion
Vrai
Définition d’une leucémie aiguë
Blastose médullaire > 20%
V/F : Au cours d’une leucémie aiguë, les blastes sont le plus souvent CD33+
Vrai
V/F : Une cirrhose hépatique peut entraîner une anémie macrocytaire isolée
Vrai
Caractéristiques du score IPSS dans les syndromes myélodysplasiques (3)
- Anomalie cytogénétique: Bon (normal, 5q-, Y-, del(20q))/ Mauvais (≥ 3 anomalies, anomalie 7)
- Pourcentage de blastes médullaires : Bon si < 5%, Elevé si > 10%
- Nombre de cytopénies : Hb < 10 g/ dL, Pq < 100 G/ L, PNN < 1,5 G/ L
Âge limite pour proposer le CECOS a un patient en pré-chimiothérapie
59 ans
V/F : En l’absence de donneur compatible familial/ phéno-identique 10/10 sur fichier, on peut dans les situations de mauvais pronostic, choisir un donneur haplo-identique 5/10
Vrai
V/F : IRM cérébrale non indiquée dans le bilan d’extension des lymphomes
Vrai
V/F : Le lymphome de Hodgkin ne fait pas partie de la catégorie des lymphomes agressifs
Vrai => Donc pas de PL dans LH
/!\ Lymphome agressif = LNH à grandes cellules B, Lymphome Burkitt, Lymphome T (hors Sézary)
Bilan supplémentaire indiqué dans le LH
TEP TDM
/!\ Pas de BOM si TEP et pas de PL car pas catégorisé dans lymphomes agressifs
Caractéristique cytogénétique de leucémie aigüe de pronostic intermédiaire
Caryotype N
Caractéristiques cytogénétiques de leucémie aigüe de bon pronostic (3)
- t(8;21) : LAM 0 - 1 - 2 : myéloblastique
- t(15;17) : LAM 3 : promyélocytaire
- inv(16) : LAM 4 : myélomonocytaire
Facteurs de mauvais pronostic de la LAL de l’enfant (6)
Hyperleucocytose : > 50 G/ L Envahissement neuroméningé Phénotype T Âge < 1 an ou adolescence Décroissance lente des transcrits de fusion par PCR Faible corticosensisibilité à J8
Indications à une PL dans les leucémies aiguës (3)
LAL
LA monoblastiques = LAM 5
LA hyperleucocytaires
Principales catégories de la LAM 5 (2)
Mutation du gène MLL => Mauvais pronostic
Souvent très hyperleucocytaire
Organes préférentiellement atteints au cours d’un syndrome de leucostase (2)
Méninges
Appareil pulmonaire
Hémopathie pouvant évoluer en LAL ou LAM
LMC : 70% LAM et 30% LAL
V/F : La LAL de type B est plus fréquente
Vrai => 85% des cas
Type de leucémie aiguë à évoquer en cas de myélopéroxydase positive lors de l’étude cytochimique de la moelle
LA myéloïde
Ttt spécifique associé à la chimiothérapie dans le cas d’une LAM 3 (= promyélocytaire)
ATRA (+ chimiothérapie)
=> Grâce à cette association, survie sans rechute de 80% à 5 ans
V/F : Les LAM secondaires à une chimiothérapie sont souvent de mauvais pronostic
Vrai => Car le plus souvent, possède un caryotype complexe
Principal tableau clinique/ pathologie associé à la LAM 7 (= mégacaryocytaire)
T21
Maladie derrière le “5q-“
Syndrome myélodysplasique
V/F : Le lymphome de Burkitt peut présenter une phase leucémique
Vrai => On parle de LA de type Burkitt = LAL
V/F : Pas de ttt spécifique d’une leucémie aiguë chez les patients âgés
Vrai => Chimiothérapie plus toxique que bénéfique après 75 ans dans le cadre des LA
/!\ Pronostic sombre
Ttt spécifique associé à la chimiothérapie au cours des LAL t(9;22)
ITK (+ chimiothérapie)
/!\ Pronostic péjoratif : 30% adultes et < 5% des enfants
Définition de la rémission complète de la leucémie aiguë
Moelle avec < 5% cellules jeune + hémogramme N
V/F : Lors du ttt d’une LA, le plus souvent on attend une rechute chez l’enfant avant de réaliser une auto/ allogreffe
Vrai => Alors que chez l’adulte, souvent réalisé lors de la 1ère rémission : en phase de consolidation
Effets secondaires de l’ATRA (4)
= Ttt associé à chimio dans LAM 3 :
- Syndrome d’activation leucocytaire = ATRA Sd
- Fièvre/ Hyperleucocytose
- Insuffisance rénale/ Rétention hydro-sodée
- Infiltrat pulmonaire
V/F : On peut retrouver une mutation JAK2 au cours de la thrombocytémie essentielle et de la myélofibrose primitive
Vrai => Dans 50% des cas
/!\ Sans polyglobulie associée
V/F : La LMC ne peut pas évoluer vers une myélofibrose secondaire
Vrai => Contrairement à la maladie de Vaquez et à la thrombocytémie essentielle
V/F : Au bout de plusieurs années, si les ITK sont très efficace dans le cadre d’une LMC, on pourra interrompre le ttt pour une simple surveillance
Vrai
Examen à demander en priorité en cas de suspicion de LMC
Recherche de transcrit de fusion BCR-ABL via caryotype sanguin
V/F : On peut retrouver une hyperéosinophilie au cours d’une LMC
Vrai
Principales complications de la LMC en phase chronique (4)
Crise de goutte
Thromboses veineuses ou artérielles
Hémorragies
Décompensation comorbidités
V/F : Au cours de la LMC, la phase chronique dure en moyenne 5 ans
Vrai => Puis une phase d’accélération qui dure 12-18 mois et précède la phase de transformation aiguë
Examen de 1ère intention devant une suspicion de thrombopénie sévère (bulle hémorragique, …)
NFS-Pq
Diagnostic à évoquer en cas de pancytopénie avec blastose sanguine
Leucémie aiguë
/!\ Dans l’aplasie médullaire, on a pas de blastes et pour les lymphomes agressifs on a des cellules lymphomateuses et non des blastes
Normes du fibrinogène
2-4 g/ L
V/F : Indication au dosage des D-dimères devant une hypofibrinogènémie
Vrai => D’autant si contexte compatible avec une CIVD
Personnes devant signer le consentement dans le cadre d’une recherche impliquant la personne humaine (2)
Patient
Médecin investigateur
V/F : Les PSL ne sont pas testés pour le CMV
Vrai => Les qualifications infectieuses obligatoires sont VIH-1 et -2, HTLV-I et II, VHC, VHB et syphilis
/!\ +/- Paludisme et maladie de Chagas en fonction d’un risque “donneur”
Délai maximal pour transfuser des culots après leur arrivée dans le service
Dans les 6h suivant leur réception
V/F : Le syndrome tumoral est généralement plus important dans les LAL que dans les LAM
Vrai => Syndrome tumoral = ADP et HSMG
Principales leucémies aiguës à risque d’envahissement neuro-méningée (2)
LAL
LAM 5 = monoblastique
=> PL systématique dans ces 2 situations
Intérêt de la déleucocytation des PSL (4)
Systématique pour limiter les risques de :
- Réaction frissons-hypothermie
- Transmission d’agents infectieux intra-cellulaires
- GVH : greffon versus hôte
- Allo-immunisation HLA
V/F : Un purpura pétéchial des MI n’est pas un signe de gravité d’une thrombopénie
Vrai => Principaux signes de gravités : Pq < 20 G/ L, purpura extensif/ nécrotique, bulles hémorragiques endobuccales, S neurologiques, hémorragie au FO
/!\ En cas de : MTR, épistaxis bilatérale, gingivorragies importantes
