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QI/DP question non connue > Item 314 : Syndrome myéloprolifératif > Flashcards

Item 314 : Syndrome myéloprolifératif Flashcards

1
Q

V/F : En cas de syndrome myéloprolifératif avec une polyglobulie, on s’oriente systématiquement vers une maladie de Vaquez

A

Vrai => Car dans LMC : anémie normochrome normocytaire le plus souvent et dans TE : Hb et Ht N

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Q

V/F : Dans la maladie de Vaquez le caryotype est N

A

Vrai => Idem pour la TE, pathologie uniquement secondaire à des mutations (et non translocation/ délétion)

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3
Q

Caractéristique d’une BOM en faveur d’une maladie de Vaquez

A

Critère majeur si :

- Hypercellularité touchant les 3 lignées cellulaires = Panmyélose

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4
Q

Critère majeur indispensable pour le diagnostic de maladie de Vaquez

A

Hb > 16,5 g/dL chez l’homme ou > 16 g/dL chez la femme ou augmentation de la masse sanguine

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5
Q

Principales causes de polyglobulie (3)

A

Donc avec masse globulaire < 125% :

  • Hémoc°
  • Etat de Pléthore = Syndrome de Gaisböck
  • Syndrome Thalassémique hétérozygote
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6
Q

V/F : La LMC peut se compliquer sur le plan hématologique sous la forme de LAM ou de LAL

A

Vrai => Alors que Vaquez/ TE peuvent se compliquer uniquement de LAM

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7
Q

Principales complications de la maladie de Vaquez (5)

A
  • Thromboses artérielles et veineuses
  • Hémorragie : surtout si hyperplaquetose > 1500 G/ L
  • Crises de goutte/ Lithiase urinaire : liées à l’hyperuricémie engendrée par l’hypercellularité
  • Transformation en LAM
  • Transformation en Myélofibrose secondaire
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8
Q

PEC thérapeutique systématique dans la maladie de Vaquez (3)

A
  • PEC des FDRCV
  • Aspirine à dose anti-agrégante
  • Saignées : 2-3 fois/ sem en ttt d’attaque jusqu’à un Ht < 45%, puis tout les 1-3 mois en fonction de l’Ht
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9
Q

Indications aux myélosuppresseurs dans la maladie de Vaquez (4)

A
  • Âge > 60 ans
  • Atcd de thrombose
  • Non tolérance des saignées
  • Plaquettes > 800 G/ L
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10
Q

Indication à une anticoagulation curative par HBPM dans la maladie de Vaquez

A

Prévention secondaire de la thrombose veineuse

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11
Q

V/F : HBPM strictement CI en cas de DFG < 15 mL/ min/ m^2

A

Vrai => Adaptation posologique entre 15 et 30 de DFG

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12
Q

Principaux effets indésirables de l’hydroxyurée (3)

A
  • Risque leucémogène : leucémie aiguë, SMD
  • Macrocytose
  • Risque cutané : sécheresse cutanée/ tumeur/ ulcère de jambe
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13
Q

Indications aux myélosuppresseurs dans la thrombocytémie essentielle (3)

A

Âge > 60 ans
Atcd de thrombose/ hémorragie
Pq > 1500 G/L

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14
Q

V/F : Pas d’indication à un ttt par Aspirine dans la thrombocytémie essentielle si Pq < 1 500 G/ L

A

Vrai => Car risque hémorragique important : par Willebrand acquis

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15
Q

Indication à un ttt par Aspirine dans la maladie de Vaquez

A

Systématique

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16
Q

Indication à un ttt anticoagulant dans la maladie de Vaquez

A

Prévention secondaire en cas de thrombose veineuse

17
Q

Définition de la réponse cytogénétique complète dans la LMC

A

Disparition des métaphases porteuses du chromosome de Philadelphie

18
Q

Définition du hiatus de maturation

A

Blocage de maturation => Tous les stades de maturation granuleuse ne sont pas représenté

19
Q

V/F : Sur un myélogramme, une moëlle hyperplasique correspond à une moelle riche

A

Vrai

20
Q

Principales étiologies de LMC (3)

A

95% des cas : Idiopathique
Exposition en benzène
Exposition aux radiations ionisantes

21
Q

Paramètre permettant de différencier un ttt par saignées d’un ttt par Hydrea au cours d’une maladie de Vaquez

A
  • Saignée : Améliore uniquement Hb avec apparition d’une microcytose par carence martiale
  • Hydrea : Si efficace, normalise NFS
22
Q

V/F : Une thalassémie mineure donne une pseudo-polyglobulie microcytaire

A

Vrai

23
Q

Examen de référence pour définir une polyglobulie avec certitude

A

Mesure isotopique du VGT

=> Polyglobulie vraie si V globulaire > 125% du V théorique

24
Q

V/F : Une polyglobulie peut-être à l’origine d’une cyanose

A

Vrai

25
Q

V/F : Le risque de thrombose est plus élevé chez les patients traités par saignées, par rapport à ceux traités par Hydrea

A

Vrai

26
Q

V/F : Il existe un risque de cancers cutanés de type CBC en cas de traitement par hydroxycarbamide

A

Vrai => Hydrea donne assez fréquemment des lésions cutanéo-muqueuses de type dyskératose, basocellulaires, aphtose, ulcères de jambe …

27
Q

Caractéristique épidémiologique de la LMC

A

Le plus souvent chez l’homme vers 55 ans

28
Q

Définition de la réponse moléculaire complète au cours de la LMC

A

Taux de transcrit BCR-ABL indétectable

29
Q

V/F : On peut avoir des paresthésies au cours de la maladie de Vaquez

A

Vrai => En lien avec S neurosensoriels de l’hyperviscosité

30
Q

Principales étiologies de “fausses” polyglobulies (3)

A

Hémoc°
Syndrome thalassémique hétérozygote
Syndrome de Gaisbock = état de pléthore

31
Q

V/F : Les patients atteints de la maladie de Vaquez ont une survie diminuée par rapport à la population générale

A

Vrai => Contrairement aux patients atteints de TE qui ont une survie =

32
Q

Ttt indiqué lors de l’évolution d’un syndrome myéloprolifératif en myélofibrose secondaire

A

Ruxolitinib = inhibiteur JAK 1 et 2

/!\ Egalement ttt de 2nde intention du Vaquez si échec de l’Hydrea

33
Q

Mutations pouvant expliquer le développement d’une thrombocytémie essentielle (3)

A

JAK2 : 50% des cas
CALR : 25% des cas
MPL : rares

34
Q

V/F : Des érythromélalgies peuvent être en lien avec une thrombocytémie essentielle

A

Vrai => Disparition spontanée après la prise d’Aspirine

35
Q

V/F : Au cours de la thrombocytémie essentielle, on peut observer une légère hyperleucocytose à PNN sans myélémie

A

Vrai => Pas de polyglobulie

36
Q

Taux de pq exposant à un risque plus hémorragique que thrombotique

A

Pq > 1 500 G/ L

37
Q

Pathologie à évoquer en cas de dacryocytes au frottis sanguin

A

Splénomégalie myéloïde

QI/DP question non connue (334 decks)

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