Item 314 : Syndrome myéloprolifératif Flashcards
V/F : En cas de syndrome myéloprolifératif avec une polyglobulie, on s’oriente systématiquement vers une maladie de Vaquez
Vrai => Car dans LMC : anémie normochrome normocytaire le plus souvent et dans TE : Hb et Ht N
V/F : Dans la maladie de Vaquez le caryotype est N
Vrai => Idem pour la TE, pathologie uniquement secondaire à des mutations (et non translocation/ délétion)
Caractéristique d’une BOM en faveur d’une maladie de Vaquez
Critère majeur si :
- Hypercellularité touchant les 3 lignées cellulaires = Panmyélose
Critère majeur indispensable pour le diagnostic de maladie de Vaquez
Hb > 16,5 g/dL chez l’homme ou > 16 g/dL chez la femme ou augmentation de la masse sanguine
Principales causes de polyglobulie (3)
Donc avec masse globulaire < 125% :
- Hémoc°
- Etat de Pléthore = Syndrome de Gaisböck
- Syndrome Thalassémique hétérozygote
V/F : La LMC peut se compliquer sur le plan hématologique sous la forme de LAM ou de LAL
Vrai => Alors que Vaquez/ TE peuvent se compliquer uniquement de LAM
Principales complications de la maladie de Vaquez (5)
- Thromboses artérielles et veineuses
- Hémorragie : surtout si hyperplaquetose > 1500 G/ L
- Crises de goutte/ Lithiase urinaire : liées à l’hyperuricémie engendrée par l’hypercellularité
- Transformation en LAM
- Transformation en Myélofibrose secondaire
PEC thérapeutique systématique dans la maladie de Vaquez (3)
- PEC des FDRCV
- Aspirine à dose anti-agrégante
- Saignées : 2-3 fois/ sem en ttt d’attaque jusqu’à un Ht < 45%, puis tout les 1-3 mois en fonction de l’Ht
Indications aux myélosuppresseurs dans la maladie de Vaquez (4)
- Âge > 60 ans
- Atcd de thrombose
- Non tolérance des saignées
- Plaquettes > 800 G/ L
Indication à une anticoagulation curative par HBPM dans la maladie de Vaquez
Prévention secondaire de la thrombose veineuse
V/F : HBPM strictement CI en cas de DFG < 15 mL/ min/ m^2
Vrai => Adaptation posologique entre 15 et 30 de DFG
Principaux effets indésirables de l’hydroxyurée (3)
- Risque leucémogène : leucémie aiguë, SMD
- Macrocytose
- Risque cutané : sécheresse cutanée/ tumeur/ ulcère de jambe
Indications aux myélosuppresseurs dans la thrombocytémie essentielle (3)
Âge > 60 ans
Atcd de thrombose/ hémorragie
Pq > 1500 G/L
V/F : Pas d’indication à un ttt par Aspirine dans la thrombocytémie essentielle si Pq < 1 500 G/ L
Vrai => Car risque hémorragique important : par Willebrand acquis
Indication à un ttt par Aspirine dans la maladie de Vaquez
Systématique
Indication à un ttt anticoagulant dans la maladie de Vaquez
Prévention secondaire en cas de thrombose veineuse
Définition de la réponse cytogénétique complète dans la LMC
Disparition des métaphases porteuses du chromosome de Philadelphie
Définition du hiatus de maturation
Blocage de maturation => Tous les stades de maturation granuleuse ne sont pas représenté
V/F : Sur un myélogramme, une moëlle hyperplasique correspond à une moelle riche
Vrai
Principales étiologies de LMC (3)
95% des cas : Idiopathique
Exposition en benzène
Exposition aux radiations ionisantes
Paramètre permettant de différencier un ttt par saignées d’un ttt par Hydrea au cours d’une maladie de Vaquez
- Saignée : Améliore uniquement Hb avec apparition d’une microcytose par carence martiale
- Hydrea : Si efficace, normalise NFS
V/F : Une thalassémie mineure donne une pseudo-polyglobulie microcytaire
Vrai
Examen de référence pour définir une polyglobulie avec certitude
Mesure isotopique du VGT
=> Polyglobulie vraie si V globulaire > 125% du V théorique
V/F : Une polyglobulie peut-être à l’origine d’une cyanose
Vrai
