Item 111 : Hémangiomes et malformations vasculaires cutanées

Question 1

Signes cliniques du syndrome de Klippel Trenaunay (3)

Answer 1

Angiome plan de MI
Hypertrophie osseuse
Varices

Question 2

Signes cliniques du syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (5)

Answer 2

Angiome plan du visage qui atteint la branche V1
Angiome de la pie-mère
Epilepsie
Retard psychomoteur secondaire
Glaucome congénital

Question 3

V/F : Les angiomes plans sont des malformations capillaires très fréquentes chez le nourrisson

Answer 3

Vrai

Question 4

V/F : Les angiomes plans ont la même température que la peau saine

Answer 4

Vrai

Question 5

Indication à une échographie hépatique à la recherche d’hémangiomes hépatiques

Answer 5

Hémangiomatose miliaire

Question 6

Caractéristiques du syndrome de Kasabach Meritt (3)

Answer 6

• Tumeur vasculaire volumineuse, ecchymotique et inflammatoire
• Thrombopénie majeure
• Coagulopathie de consommation

Question 7

Sexe le plus touché par les hémangiomes

Answer 7

Plus fréquent chez les filles

Question 8

V/F : Une lésion suintante est en adéquation avec un eczéma si les différents critères cliniques correspondent

Answer 8

Vrai

Question 9

Mécanisme en cause du syndrome de Kaposi-Juliusberg

Answer 9

Nécrose kératinocytaire

Question 10

Ttt possible de l’angiome plan

Answer 10

Laser

Question 11

Tumeur/ Malformation vasculaire la plus fréquente chez le nourrisson/ enfant

Answer 11

Hémangiome infantile

Question 12

V/F : L’OH chronique est une CI à la PUVA thérapie (ttt des formes modérés à sévères de psoriasis notamment)

Answer 12

Vrai

Question 13

V/F : Les hémangiomes ont généralement une phase de croissance qui dure 6 mois et une phase de régression qui dure entre 2 et 10 ans

Answer 13

Vrai

Question 14

V/F : Les angiomes plans disparaissent à la pression

Answer 14

Vrai

Question 15

Indication à la réalisation d’une IRM dans le cadre d’un hémangiome

Answer 15

Hémangiomes étendues associés à des malformations

Question 16

Caractéristiques du syndrome PHACES

Answer 16

Hémangiomes étendus avec malformations situées :

• Cervelet
• Coeur
• Gros vaisseaux
• Yeux
• Sternum

Question 17

Caractéristiques du syndrome PELVIS/ SACRAL

Answer 17

Hémangiomes étendus avec malformations situées :

• Anus-rectum
• Génital-urinaire
• Moelle spinale

Question 18

Indication à une exploration endoscopique ORL dans le cadre d’un hémangiome (2)

Answer 18

Hémangiome :

• Cutané en barbe
• Muqueux de la lèvre/ langue

Question 19

V/F : En cas d’hémangiomes hépatiques volumineux dans le cadre d’une hémangiomatose miliaire, on peut avoir une IC à haut débit

Answer 19

Vrai

Question 20

Examen de première intention en cas de doute entre un hémangiome et un angiome plan

Answer 20

Echographie-Doppler

Question 21

V/F : Les angiomes plans augmentent de taille

Answer 21

Vrai => Proportionnel à la taille de l’enfant et sans tendance à la disparition spontanée

Question 22

V/F : L’hémangiome apparaît quelques jours après la naissance

Answer 22

Vrai => A la différence de l’angiome plan/ veineux

Question 23

V/F : Dans 50% des cas, entre 2 et 10 ans, diminution progressive de la taille de l’hémangiome jusqu’à disparition complète sans séquelle

Answer 23

Vrai => Dans 50% des cas l’hémangiome laisse des séquelles bénignes : Télangiectasies/ Nodule fibro-adipeux
/!\ Peut nécessiter une PEC spécifique

Question 24

Ttt de 1ère intention de l’hémangiome évolutif volumineux/ mettant en jeu le pronostic fonctionnel ou vital/ faisant craindre des séquelles esthétiques

Answer 24

Propranolol PO : 2-3 mg/ kg/ jour

Question 25

Définition enanthème

Answer 25

Rougeur de la muqueuse

Question 26

Définition exanthème

Answer 26

Eruption cutanée fugace

Question 27

V/F : Indication à une adaptation du calendrier vaccinal dans le cadre d’une dermatite atopique

Answer 27

Vrai => Vacciner en dehors des poussées

Question 28

Agent infectieux responsable du mégalérythème épidémique

Answer 28

Parvovirus B19 => chez l’enfant de 5 à 10 ans le plus souvent

Question 29

Caractéristiques cliniques du mégalérythème épidémique (4)

Answer 29

• Eruption vers 5-10 ans
• Touche en 1er les joues
• Evolue vers un érythème émietté en “dentelle” ou en “guirlande”
• Fièvre modérée voire absente

Question 30

V/F : L’éviction scolaire n’est pas obligatoire pour la roséole

Answer 30

Vrai

Question 31

Ttt de la teigne

Answer 31

Association d’un traitement local et général :

• Application biquotidienne d’un antifongique imidazolé
• Griséofulvine PO 15-20 mg/ kg/ jour pendant 6 à 8 semaines