Item 272 : Splénomégalie

Question 1

Localisations possibles des organomégalies au cours du SAM (3)

Answer 1

Hépatomégalie
Splénomégalie
Adénopathies

Question 2

Anomalies clinico-biologiques accompagnant la splénomégalie au cours des leshmanioses viscérales (3)

Answer 2

Pancytopénie
Fièvre prolongée
Hypergammaglobulinémie polyclonale

Question 3

Mode de transmission de la sphérocytose héréditaire

Answer 3

Autosomique dominant

Question 4

Diagnostic de la sphérocytose héréditaire

Answer 4

Par ektacytométrie => GR non déformable

Question 5

Ttt de la sphérocytose héréditaire

Answer 5

Splénectomie après l’âge de 5 ans

Question 6

Anomalie lipidique rencontrée au cours des SAM

Answer 6

Hypertriglycéridémie

Question 7

Principales causes possibles d’asplénisme (4)

Answer 7

Lupus
Drépanocytose
Amylose
Maladie cœliaque

Question 8

Bilan de 1ère intention devant une splénomégalie (9)

Answer 8

NFS, pq
Réticulocytes
Frottis sanguin
VS, CRP 
Hémocultures
Transaminases
Echographie abdominale
EPP
Sérologies : VIH, EBV, CMV

Question 9

Étiologies à évoquer devant une splénomégalie douloureuse (3)

Answer 9

Infarctus splénique
Rupture splénique
Séquestration splénique => drépanocytose

Question 10

Rôle de la pulpe rouge dans la rate

Answer 10

Système réticulo-endothélial => épuration du sang des cellules âgées et anormales

Question 11

Rôle de la pulpe blanche dans la rate

Answer 11

Système lymphoïde => immunité avec épuration des bactéries (encapsulées ++)

Question 12

Cause la plus fréquente de splénomégalie dans le monde

Answer 12

Paludisme

Question 13

Délai des vaccinations dans le cadre d’une splénectomie selon qu’elle soit programmée/ en urgence (2)

Answer 13

Programmée : Au plus tard 2 semaines avant

En urgence : Au plus tôt 2 semaines après

Question 14

Cause la plus fréquente de splénomégalie dans les pays industrialisés

Answer 14

Hypertension portale (suivi par les pathologies lymphomateuses)

Question 15

Vaccins à effectuer chez un patient splénectomisé (5)

Answer 15

Haemophilus B
Méningocoque ACYW135+Méningocoque B
Prevenar 13puis 2 mois plus tardPneumo 23
Grippe saisonnière

Question 16

V/F : Dans le syndrome de Felty, la PR est érosive

Answer 16

Vrai => Neutropénie et splénomégalie associée

Question 17

Définition du pseudo-syndrome de Felty (5)

Answer 17

• Polyarthrite rhumatoïde
• Splénomégalie
• Neutropénie
• Thrombopénie
• Leucémie lymphocytaire T “à grands lymphocytes granuleux”

Question 18

Pathologie à suspecter en cas d’apparition d’une maladie de Sjogren dans le cadre d’une splénomégalie

Answer 18

Lymphome non hodgkinien

Question 19

Infection virale particulièrement sévère chez le splénectomisé

Answer 19

Grippe

=> Risqueaccru de surinfections bactériennes et donc risque mortel

Question 20

V/F : Rechercher la consommation d’OH devant une splénomégalie

Answer 20

Vrai => Secondaire à une cirrhose avec hypertension portale

Question 21

V/F : Le 18-fluorodésoxyglucose (FDG) est un traceur faiblement radioactif

Answer 21

Vrai

Question 22

V/F : Le lymphome folliculaire est à risque de transformation en lymphome B diffus à grandes cellules

Answer 22

Vrai

Question 23

V/F : Une anémie hémolytique auto-immune peut-être à l’origine d’une sphérocytose au frottis sanguin

Answer 23

Vrai

Question 24

V/F : Indication à un TEP-TDM dans le bilan diagnostic du lymphome folliculaire

Answer 24

Vrai => Mais pas d’indication à une BOM

Question 25

Durée de l'ATBprophylaxie par pénicilline V chez l'enfant ayant subi une splénectomie (2 versions)

Answer 25

Pendant 5 ans Jusqu'à l'adolescence /!\ Les deux versions existent, à choisir

Question 26

Infection virale particulièrement sévère chez le patient splénectomisé

Answer 26

Grippe | => Vaccination systématique

Question 27

V/F : L'amylose peut entraîner une asplénie fonctionnelle

Answer 27

Vrai

Question 28

Causes de splénomégalies douloureuses (3)

Answer 28

- Infarctus splénique - Séquestration splénique au cours de la drépanocytose - Rupture splénique => Parfois en 2 temps après un hématome sous-capsulaire

Question 29

V/F : La maladie de Niemann-Pick est une maladie de surcharge

Answer 29

Vrai => Surcharge lipidique comme au cours de la maladie de Gaucher

Question 30

Localisation physiologique de la rate

Answer 30

En regard de la 10ème côte

Question 31

V/F : La rate est un organe hématopoïétique entre les 3ème et 5ème mois de vie intra-utérine

Answer 31

Vrai

Question 32

V/F : L'imagerie non systématique pour confirmer le diagnostic de splénomégalie

Answer 32

Vrai => En 1ère intention, indication à l'échographie abdominale en cas de doute/ cas difficile

Question 33

V/F : Une splénomégalie volumineuse peut séquestrer jusqu'à 25% de la masse sanguine totale

Answer 33

Vrai => En cas de splénomégalie importante, on peut avoir une diminution de l'efficacité des transfusions sanguines

Question 34

Critères diagnostiques utilisés pour le diagnostic de SAM (8)

Answer 34

Le diagnostic repose sur la présence de 5 critères parmi les 8 suivants (JANKA 2012) : - Fièvre - Splénomégalie - Cytopénies sur minimum 2 lignées : Hb < 9 g/ dL ; Pq < 100 G/ L ; PNN < 1 G/ L - Ferritinémie > 500 µg/ L - HyperTrigly > 3 mmol/ L/ Hypofibrinogènémie < 1.5 g/ L - Récepteur soluble de l'IL2 (sCD25) > 2400 U/ mL - Activité NK diminuée/ absente - Hémophagocytose sur un prélèvement cytologique ou histologique

Question 35

V/F : Le dosage de l'haptoglobine est systématique devant une splénomégalie

Answer 35

Vrai => A la recherche d'une hémolyse chronique, qui pourrait être en faveur d'une drépanocytose par exemple