Item 272 : Splénomégalie Flashcards
Localisations possibles des organomégalies au cours du SAM (3)
Hépatomégalie
Splénomégalie
Adénopathies
Anomalies clinico-biologiques accompagnant la splénomégalie au cours des leshmanioses viscérales (3)
Pancytopénie
Fièvre prolongée
Hypergammaglobulinémie polyclonale
Mode de transmission de la sphérocytose héréditaire
Autosomique dominant
Diagnostic de la sphérocytose héréditaire
Par ektacytométrie => GR non déformable
Ttt de la sphérocytose héréditaire
Splénectomie après l’âge de 5 ans
Anomalie lipidique rencontrée au cours des SAM
Hypertriglycéridémie
Principales causes possibles d’asplénisme (4)
Lupus
Drépanocytose
Amylose
Maladie cœliaque
Bilan de 1ère intention devant une splénomégalie (9)
NFS, pq Réticulocytes Frottis sanguin VS, CRP Hémocultures Transaminases Echographie abdominale EPP Sérologies : VIH, EBV, CMV
Étiologies à évoquer devant une splénomégalie douloureuse (3)
Infarctus splénique
Rupture splénique
Séquestration splénique => drépanocytose
Rôle de la pulpe rouge dans la rate
Système réticulo-endothélial => épuration du sang des cellules âgées et anormales
Rôle de la pulpe blanche dans la rate
Système lymphoïde => immunité avec épuration des bactéries (encapsulées ++)
Cause la plus fréquente de splénomégalie dans le monde
Paludisme
Délai des vaccinations dans le cadre d’une splénectomie selon qu’elle soit programmée/ en urgence (2)
Programmée : Au plus tard 2 semaines avant
En urgence : Au plus tôt 2 semaines après
Cause la plus fréquente de splénomégalie dans les pays industrialisés
Hypertension portale (suivi par les pathologies lymphomateuses)
Vaccins à effectuer chez un patient splénectomisé (5)
Haemophilus B
Méningocoque ACYW135+Méningocoque B
Prevenar 13puis 2 mois plus tardPneumo 23
Grippe saisonnière
V/F : Dans le syndrome de Felty, la PR est érosive
Vrai => Neutropénie et splénomégalie associée
Définition du pseudo-syndrome de Felty (5)
- Polyarthrite rhumatoïde
- Splénomégalie
- Neutropénie
- Thrombopénie
- Leucémie lymphocytaire T “à grands lymphocytes granuleux”
Pathologie à suspecter en cas d’apparition d’une maladie de Sjogren dans le cadre d’une splénomégalie
Lymphome non hodgkinien
Infection virale particulièrement sévère chez le splénectomisé
Grippe
=> Risqueaccru de surinfections bactériennes et donc risque mortel
V/F : Rechercher la consommation d’OH devant une splénomégalie
Vrai => Secondaire à une cirrhose avec hypertension portale
V/F : Le 18-fluorodésoxyglucose (FDG) est un traceur faiblement radioactif
Vrai
V/F : Le lymphome folliculaire est à risque de transformation en lymphome B diffus à grandes cellules
Vrai
V/F : Une anémie hémolytique auto-immune peut-être à l’origine d’une sphérocytose au frottis sanguin
Vrai
V/F : Indication à un TEP-TDM dans le bilan diagnostic du lymphome folliculaire
Vrai => Mais pas d’indication à une BOM
Durée de l’ATBprophylaxie par pénicilline V chez l’enfant ayant subi une splénectomie (2 versions)
Pendant 5 ans
Jusqu’à l’adolescence
/!\ Les deux versions existent, à choisir
Infection virale particulièrement sévère chez le patient splénectomisé
Grippe
=> Vaccination systématique
V/F : L’amylose peut entraîner une asplénie fonctionnelle
Vrai
Causes de splénomégalies douloureuses (3)
- Infarctus splénique
- Séquestration splénique au cours de la drépanocytose
- Rupture splénique => Parfois en 2 temps après un hématome sous-capsulaire
V/F : La maladie de Niemann-Pick est une maladie de surcharge
Vrai => Surcharge lipidique comme au cours de la maladie de Gaucher
Localisation physiologique de la rate
En regard de la 10ème côte
V/F : La rate est un organe hématopoïétique entre les 3ème et 5ème mois de vie intra-utérine
Vrai
V/F : L’imagerie non systématique pour confirmer le diagnostic de splénomégalie
Vrai => En 1ère intention, indication à l’échographie abdominale en cas de doute/ cas difficile
V/F : Une splénomégalie volumineuse peut séquestrer jusqu’à 25% de la masse sanguine totale
Vrai => En cas de splénomégalie importante, on peut avoir une diminution de l’efficacité des transfusions sanguines
Critères diagnostiques utilisés pour le diagnostic de SAM (8)
Le diagnostic repose sur la présence de 5 critères parmi les 8 suivants (JANKA 2012) :
- Fièvre
- Splénomégalie
- Cytopénies sur minimum 2 lignées : Hb < 9 g/ dL ; Pq < 100 G/ L ; PNN < 1 G/ L
- Ferritinémie > 500 µg/ L
- HyperTrigly > 3 mmol/ L/ Hypofibrinogènémie < 1.5 g/ L
- Récepteur soluble de l’IL2 (sCD25) > 2400 U/ mL
- Activité NK diminuée/ absente
- Hémophagocytose sur un prélèvement cytologique ou histologique
V/F : Le dosage de l’haptoglobine est systématique devant une splénomégalie
Vrai => A la recherche d’une hémolyse chronique, qui pourrait être en faveur d’une drépanocytose par exemple
