Item 272 : Splénomégalie Flashcards

1
Q

Localisations possibles des organomégalies au cours du SAM (3)

A

Hépatomégalie
Splénomégalie
Adénopathies

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2
Q

Anomalies clinico-biologiques accompagnant la splénomégalie au cours des leshmanioses viscérales (3)

A

Pancytopénie
Fièvre prolongée
Hypergammaglobulinémie polyclonale

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3
Q

Mode de transmission de la sphérocytose héréditaire

A

Autosomique dominant

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4
Q

Diagnostic de la sphérocytose héréditaire

A

Par ektacytométrie => GR non déformable

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5
Q

Ttt de la sphérocytose héréditaire

A

Splénectomie après l’âge de 5 ans

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6
Q

Anomalie lipidique rencontrée au cours des SAM

A

Hypertriglycéridémie

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7
Q

Principales causes possibles d’asplénisme (4)

A

Lupus
Drépanocytose
Amylose
Maladie cœliaque

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8
Q

Bilan de 1ère intention devant une splénomégalie (9)

A
NFS, pq
Réticulocytes
Frottis sanguin
VS, CRP 
Hémocultures
Transaminases
Echographie abdominale
EPP
Sérologies : VIH, EBV, CMV
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9
Q

Étiologies à évoquer devant une splénomégalie douloureuse (3)

A

Infarctus splénique
Rupture splénique
Séquestration splénique => drépanocytose

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10
Q

Rôle de la pulpe rouge dans la rate

A

Système réticulo-endothélial => épuration du sang des cellules âgées et anormales

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11
Q

Rôle de la pulpe blanche dans la rate

A

Système lymphoïde => immunité avec épuration des bactéries (encapsulées ++)

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12
Q

Cause la plus fréquente de splénomégalie dans le monde

A

Paludisme

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13
Q

Délai des vaccinations dans le cadre d’une splénectomie selon qu’elle soit programmée/ en urgence (2)

A

Programmée : Au plus tard 2 semaines avant

En urgence : Au plus tôt 2 semaines après

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14
Q

Cause la plus fréquente de splénomégalie dans les pays industrialisés

A

Hypertension portale (suivi par les pathologies lymphomateuses)

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15
Q

Vaccins à effectuer chez un patient splénectomisé (5)

A

Haemophilus B
Méningocoque ACYW135+Méningocoque B
Prevenar 13puis 2 mois plus tardPneumo 23
Grippe saisonnière

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16
Q

V/F : Dans le syndrome de Felty, la PR est érosive

A

Vrai => Neutropénie et splénomégalie associée

17
Q

Définition du pseudo-syndrome de Felty (5)

A
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Splénomégalie
  • Neutropénie
  • Thrombopénie
  • Leucémie lymphocytaire T “à grands lymphocytes granuleux”
18
Q

Pathologie à suspecter en cas d’apparition d’une maladie de Sjogren dans le cadre d’une splénomégalie

A

Lymphome non hodgkinien

19
Q

Infection virale particulièrement sévère chez le splénectomisé

A

Grippe

=> Risqueaccru de surinfections bactériennes et donc risque mortel

20
Q

V/F : Rechercher la consommation d’OH devant une splénomégalie

A

Vrai => Secondaire à une cirrhose avec hypertension portale

21
Q

V/F : Le 18-fluorodésoxyglucose (FDG) est un traceur faiblement radioactif

A

Vrai

22
Q

V/F : Le lymphome folliculaire est à risque de transformation en lymphome B diffus à grandes cellules

A

Vrai

23
Q

V/F : Une anémie hémolytique auto-immune peut-être à l’origine d’une sphérocytose au frottis sanguin

A

Vrai

24
Q

V/F : Indication à un TEP-TDM dans le bilan diagnostic du lymphome folliculaire

A

Vrai => Mais pas d’indication à une BOM

25
Q

Durée de l’ATBprophylaxie par pénicilline V chez l’enfant ayant subi une splénectomie (2 versions)

A

Pendant 5 ans
Jusqu’à l’adolescence
/!\ Les deux versions existent, à choisir

26
Q

Infection virale particulièrement sévère chez le patient splénectomisé

A

Grippe

=> Vaccination systématique

27
Q

V/F : L’amylose peut entraîner une asplénie fonctionnelle

A

Vrai

28
Q

Causes de splénomégalies douloureuses (3)

A
  • Infarctus splénique
  • Séquestration splénique au cours de la drépanocytose
  • Rupture splénique => Parfois en 2 temps après un hématome sous-capsulaire
29
Q

V/F : La maladie de Niemann-Pick est une maladie de surcharge

A

Vrai => Surcharge lipidique comme au cours de la maladie de Gaucher

30
Q

Localisation physiologique de la rate

A

En regard de la 10ème côte

31
Q

V/F : La rate est un organe hématopoïétique entre les 3ème et 5ème mois de vie intra-utérine

A

Vrai

32
Q

V/F : L’imagerie non systématique pour confirmer le diagnostic de splénomégalie

A

Vrai => En 1ère intention, indication à l’échographie abdominale en cas de doute/ cas difficile

33
Q

V/F : Une splénomégalie volumineuse peut séquestrer jusqu’à 25% de la masse sanguine totale

A

Vrai => En cas de splénomégalie importante, on peut avoir une diminution de l’efficacité des transfusions sanguines

34
Q

Critères diagnostiques utilisés pour le diagnostic de SAM (8)

A

Le diagnostic repose sur la présence de 5 critères parmi les 8 suivants (JANKA 2012) :

  • Fièvre
  • Splénomégalie
  • Cytopénies sur minimum 2 lignées : Hb < 9 g/ dL ; Pq < 100 G/ L ; PNN < 1 G/ L
  • Ferritinémie > 500 µg/ L
  • HyperTrigly > 3 mmol/ L/ Hypofibrinogènémie < 1.5 g/ L
  • Récepteur soluble de l’IL2 (sCD25) > 2400 U/ mL
  • Activité NK diminuée/ absente
  • Hémophagocytose sur un prélèvement cytologique ou histologique
35
Q

V/F : Le dosage de l’haptoglobine est systématique devant une splénomégalie

A

Vrai => A la recherche d’une hémolyse chronique, qui pourrait être en faveur d’une drépanocytose par exemple