Item 94 : Neuropathies périphériques

Question 1

Définition de la SLA

Answer 1

Déficit moteur pur et progressif combinant un syndrome du motoneurone périphérique (MNp) avec un syndrome du motoneurone central (MNc) dans le territoire bulbaire/ cervical/ lombosacré

Question 2

Caractéristiques cliniques de l’atteinte du MNp (3)

Answer 2

Déficit moteur
Amyotrophie
Fasciculations

Question 3

Caractéristiques de l’atteinte du MNc (3)

Answer 3

ROT vifs/ diffus/ polycinétiques
Signe de Babinski/ Hoffman
Hypertonie spastique/ élastique

Question 4

V/F : Pour poser le diagnostic de SLA, il doit y avoir une absence de tb sensitifs/ sphinctériens/ cérébelleux/ oculomoteurs

Answer 4

Vrai

Question 5

Principaux tableaux de SLA (2)

Answer 5

Bulbaire : 25-30 % des cas

Spinal : 60 % des cas

Question 6

Clinique de la forme bulbaire de la SLA (3)

Answer 6

Tb élocution => Dysarthrie
Parésie et atrophie linguale
Tb de déglutition
=> /!\ Touche d’avantage les femmes

Question 7

Clinique de la forme spinale de la SLA (3)

Answer 7

Déficit moteur distal et indolore d’un membre
Tb de la marche
Difficulté de préhension

Question 8

Examen complémentaire clé pour le diagnostic de SLA

Answer 8

ENMG

Question 9

Ttt “curatif” de la SLA

Answer 9

Riluzole => Gain de survie de 3 mois

/!\ Risque de leuconeutropénie et cytolyse hépatique

Question 10

Signes neurologiques devant faire remettre en cause le diagnostic de SLA (5)

Answer 10

• Tb sensitif
• Atteinte cérébelleuse
• Tb oculomoteur/ Diplopie
• Tb sphinctérien (signe périphérique du sd de la queue de cheval)
• Aggravation/ Fluctuation des S au cours de la journée

Question 11

Principales causes de neuropathies démyélinisantes (2)

Answer 11

Sd de Guillain Barré

Neuropathie à IgM à activité anti MAG