föreläsning 7: GUCH Flashcards
GUCH och ACDH
grown up congeital heart
eller
adults congeital heart disease
varför ökar antal GUCH-pat
bättre diagnostik och överlevnad
- fler män
- stor grupp unga människor 20-30 år
hur många har PFO
20-25% vuxna har persisterande foramen ovale (förbindelse V-H förmak, banala problem, lätt att hantera
vanliga shuntvitier
ASD > PFO > VSD > AVSD > PDA
vilka problem kan GUCH pat har
begränsad fysisk aktivitet
- påverkar yrke, fritid, graviditet, framtidsplaner
cyanos
- hyperviskocitet som ger trombembolism, blödningsrisk
arytmi: ff.a. om korrektioner
psykosocialat
(syndrom)
arytmi hos GUCH
kan ge plötslig död: ca 1-2%/år
FF 25-30%
VT-epsidoer 3-14%
fallot/TGA patienter efter op
risk för SCD 6%
TGA 7-15%
RISKFAKTORER FÖR SCD
symtom för arrytmi
hjärtsvikt
lång QRS-tid
tiden efter op
VT-risk
patching av VSD eller ventrikulotomi
CoA fynd
systoliskt blåsljud
- parasternalt
- i2dx
- interksapulärt
femoralispuls
- trög, svag, fördröjd i ljumsken
BT-skillnad arm/ben > 20 mmHg signifkant
åtgärder vid CoA
MR
korrektion
- end-end anastomos
- dilatra med kateterteknik
- subclavian flap
problem med CoA
HT
re-coractation
aneurysm
dissektion
utveckling av kollateraler
ass fel: bicuspid aorta, cerebrala aneruysm)
screenar man för cerebrala aneurysm vid COA
nej men man är mer generös vid misstanke
PDA
vid normalt tryck i lungorna: vänster till högershunt = överbelastning lungor
om lungorna har högt tryck: cyanotiska problem då shunt vänder
VSD vad avgör symtom
storlek på hål
PVR
liten VSD
< 25% av aorta-DM: restriktiv
- normal tryck i truncus pulmonalis
- liten shunt
stor VSD
> 75% av aorta-dm
- icke-restriktiv
- trycket i VK överförs direkt till HK och lungorna
- grad av shunting beror på PVR
- övercirkulation till pulmonalis påverkar lungkärlens resistens
Eisenmenger syndrom
utvecklas vid stor VSD
- hög PVR
- shunt vänder och blir hö-vänster riktad sekundärt till utv av irreversibelt hög PVR
- icke syresatt blod går till aorta, cyanos
- enbart symtomatisk beh finns då
problem vid eisenmenger syndrom
adaptiva mekanismer till cyanos
- erytrocytos ökar: hyperviskocitet = blödning och trombosrisk
- hypertrophic osteoarthopathy = clubbing fingers pga cyanos
- endokardit, cerebral abcess: blod filtreras ej av lungorna
- hyperureikemi
- cyanotisk nefropati, njursvikt
andra problem vid VSD = AI
om VSD ligger nära aorta kan det ge AI
- ska då op även om liten VSD
fallots anomali
VSD
PS
överridande aorta (sitter i kammarseptum)
HK-hypertrofi
hur åtgärda fallots
vänta med tidpunkt för korrektion
- graft växer ej med patienten
- vänta tills symtom som kräver op
- kan klara sig rätt länge
- graft håller bara några år sen kräv re-op
take home fallots
HK-svikt
VT
homograftinsuff och PS största problemet
congeital korrigerad transposition
kammrar har bytt plats, dvs HK är i högtryckskretsloppet och VK i lågtryckskretsloppet
- ger inte så mycket problem
- kan upptäcks som slump vid totalblock (risk)
- risk SCD om ej diagnos i tid
- drabbas oftare av hjärtsvikt då HK är systemkammare (40 år ish)
TGA
korrigering måste göras asap –> inom 2 veckor
TGA och associerade vitier
VSD
LVOT obstruktion (left ventricular outflow tract obstruction)
CoA
enkammarhjärtan
kammare tar emot blodflöde från båda förmaken och sköter pump, förekommer vid flera olika diagnoser
- hypoplasi av HK (tricuspidatresi)
- hypoplastiskt VK-syndrom
- flera komplexa malformationer (t.ex. DILV)
två op för enkammarhjärtan
fontan-op
TCPC: total cavopulmonell connection
fontan-op
höger förmak är kopplat till lungartär
TCPC
VCS/I är anslutna till lungartären
hemodynamik vid enkammarhjärtan
blodflöde till lungor sker passivt med centralt ventryck
det kräver ett förhöjt ventryck
pat är därmed känsliga för dehydrering, vätskebalans är central (dehydrering!!!!!)
svårt att öka SV
utveckling av stigande PVR är neg: LE kan bli livshotande pga påverkar blodflöde till lungorna
komplikationer enkammarhjärtan
vätskebalansrubbning
arytmi av olika slag, AV-block: vanligt
sviktande kammarfunktion
bristande prestationsförmåga
take home gutch
arytmi vanligt
