föreläsning 7: GUCH Flashcards
GUCH och ACDH
grown up congeital heart
eller
adults congeital heart disease
varför ökar antal GUCH-pat
bättre diagnostik och överlevnad
- fler män
- stor grupp unga människor 20-30 år
hur många har PFO
20-25% vuxna har persisterande foramen ovale (förbindelse V-H förmak, banala problem, lätt att hantera
vanliga shuntvitier
ASD > PFO > VSD > AVSD > PDA
vilka problem kan GUCH pat har
begränsad fysisk aktivitet
- påverkar yrke, fritid, graviditet, framtidsplaner
cyanos
- hyperviskocitet som ger trombembolism, blödningsrisk
arytmi: ff.a. om korrektioner
psykosocialat
(syndrom)
arytmi hos GUCH
kan ge plötslig död: ca 1-2%/år
FF 25-30%
VT-epsidoer 3-14%
fallot/TGA patienter efter op
risk för SCD 6%
TGA 7-15%
RISKFAKTORER FÖR SCD
symtom för arrytmi
hjärtsvikt
lång QRS-tid
tiden efter op
VT-risk
patching av VSD eller ventrikulotomi
CoA fynd
systoliskt blåsljud
- parasternalt
- i2dx
- interksapulärt
femoralispuls
- trög, svag, fördröjd i ljumsken
BT-skillnad arm/ben > 20 mmHg signifkant
åtgärder vid CoA
MR
korrektion
- end-end anastomos
- dilatra med kateterteknik
- subclavian flap
problem med CoA
HT
re-coractation
aneurysm
dissektion
utveckling av kollateraler
ass fel: bicuspid aorta, cerebrala aneruysm)
screenar man för cerebrala aneurysm vid COA
nej men man är mer generös vid misstanke
PDA
vid normalt tryck i lungorna: vänster till högershunt = överbelastning lungor
om lungorna har högt tryck: cyanotiska problem då shunt vänder
VSD vad avgör symtom
storlek på hål
PVR
liten VSD
< 25% av aorta-DM: restriktiv
- normal tryck i truncus pulmonalis
- liten shunt
stor VSD
> 75% av aorta-dm
- icke-restriktiv
- trycket i VK överförs direkt till HK och lungorna
- grad av shunting beror på PVR
- övercirkulation till pulmonalis påverkar lungkärlens resistens
Eisenmenger syndrom
utvecklas vid stor VSD
- hög PVR
- shunt vänder och blir hö-vänster riktad sekundärt till utv av irreversibelt hög PVR
- icke syresatt blod går till aorta, cyanos
- enbart symtomatisk beh finns då
problem vid eisenmenger syndrom
adaptiva mekanismer till cyanos
- erytrocytos ökar: hyperviskocitet = blödning och trombosrisk
- hypertrophic osteoarthopathy = clubbing fingers pga cyanos
- endokardit, cerebral abcess: blod filtreras ej av lungorna
- hyperureikemi
- cyanotisk nefropati, njursvikt
andra problem vid VSD = AI
om VSD ligger nära aorta kan det ge AI
- ska då op även om liten VSD
fallots anomali
VSD
PS
överridande aorta (sitter i kammarseptum)
HK-hypertrofi
hur åtgärda fallots
vänta med tidpunkt för korrektion
- graft växer ej med patienten
- vänta tills symtom som kräver op
- kan klara sig rätt länge
- graft håller bara några år sen kräv re-op
take home fallots
HK-svikt
VT
homograftinsuff och PS största problemet
congeital korrigerad transposition
kammrar har bytt plats, dvs HK är i högtryckskretsloppet och VK i lågtryckskretsloppet
- ger inte så mycket problem
- kan upptäcks som slump vid totalblock (risk)
- risk SCD om ej diagnos i tid
- drabbas oftare av hjärtsvikt då HK är systemkammare (40 år ish)
