21. cancer

Question 1

vanligaste cancerformerna barn

Answer 1

leukemi 1/3

CNS tumör 1/3

lymfom: 12%
- skelett, njurar

Question 2

5 årsöverlevnad

Answer 2

generellt god prognos 60-100% beroende på cancertyp

sämst ALL=60%

Question 3

åldersfördelning

Answer 3

leukemi: 2-4 år (AML 1-2 år)

jämn åldersfördelning CNS

spädbarn: neuroblastom, retinoblastom

Question 4

PK

barnonk centrum

Answer 4

6 st: universitetssjukhusen
- nationella arbetsgrupper, internationella beh protokoll

Question 5

oklarna knölar

Answer 5

vanliga, ofta benigna adentier, vanligt i småbarnsåldern

lokalisation viktigt

tecken på benign: ensidig svullnad tom 1 cm, välpalpabel, jämn yta, fritt förskjutbar
- infektionsanamnes?
- följ med ompalpation 2-3 månader
- om ej ökat i storlek krävs ingen vidare utredning

Question 6

På VC

malign misstanke lgll

Vad ska knölar inte göra? Nämn 3 saker

Answer 6

progress av storlek/antal

konglomerat

ovanliga lokalisationer

B-symtom: 25% har det

Andra bra symtom att observera:
astma som ej svarar på beh = rtg
ont i magen, fyllnadskänsla buk=ullj
lab: blodstatus med diff, LD/urat, EBV-serologi

Question 7

om petekier, höga/låga vita + anemi

Answer 7

tänk BM
- lukemi, lymfom-leukemi

Question 8

oklar knöl i buk

Answer 8

ålder och lokalisation viktigt
- mjälte/lever, njure/binjure, uterus/ovarier, lgll, blåsa
- konstistent: mjuk, hård, knölig, rudnad

Question 9

ex på diagnoser vid knöl i buk

Answer 9

hydronefros, fekalom

sarkom: rhabdomyosarkom

invaginanation, PS, polycystnjure, wilms tumör

Question 10

wilms tumör

Vad heter det nya namnet?

Answer 10

nefroblastom

Question 11

bakgrund nefroblastom

Answer 11

15-18 fall/år
- 90% av njurtumörer hos barn
- md ålder 1-5 år (3.5)
- genetisk predisposition 10-15%, ass med kong anomalier 10-15%

Question 12

fynd vid nefroblastom

Answer 12

palbabel tumlr i buk: hård, ficerad

ofta unilateralt: 5-10%

vanligt ingen smärta/palöömhet, ev smärta om blödning

Question 13

symtom wilms-tumör

Answer 13

förstoppning
aptitlöshet
makro/mikrohematuri

Question 14

diagnostik wilms

Answer 14

ulj

CT-buk

biopsi: för staging

definitiv diagnos vid op

Question 15

PK

staging av wilms

Answer 15

1: < 7 cm
2. 7 cm med expansion
3. går in i vena cava, gerotas fascia
4. går in i andra organ, lymfnoder

Question 16

beh wilms

Answer 16

cyt pre-op

op
- pad avgör vidare strategi, allt från färdigbeh till cyt 6 mån adjuvant

Question 17

PK

PKprognos wilms

Answer 17

90% botas

Question 18

andra njurtumörer

Answer 18

ovanligt
- nefroblastom dominerar
- klarcellssarkom, rhabdoid tumör, carcinom

Question 19

diff wilms

Answer 19

neuroblastom

Question 20

neuroblastom

Var har den sitt ursprung?

Answer 20

ursprung från olika lokalisationer sympatiska NS
- binjurar medulla 40%
- sympatiska gränssträngen, ganglion: buk 25% > thorakalt > cervikalt

Question 21

vilka får neuroblastom

Hur många % av cancerfallen? Får man det efter 5 år?

Answer 21

90% < 5 år, ca 10% av alla barncancerfall
- vanligaste solida tumören utanför CNS
- heterogen sjukdom: spontan regress eller aggresiv högmalign tumör med metastaser
- dvs varierande symtom

Question 22

PK

metastaser från neuroblastom

Answer 22

lgll

BM

skelett

dura, orbita, intraspinal växt från paravertebrala ganglia

lever, hud

Question 23

symtom neuroblastom

Answer 23

varierar
- sjuka barn om högmalign sjukdom
- onöjd
- palpabel buktumör, smärta
- förstoppning/diarre
- horners syndrom (anisokori, ptos, anhidros)
- proptos
- periorbitala eccymoser
- ryggsmärta
- blåsdysfunktion
- stresspåslag, HT
- skelettsmärta
- viktnedgång, feber, anemi

Question 24

diagnos neuroblastom

Answer 24

screening: NSE markör (neuro-specifikt enolase), urinkatekolaminer

biopsi

CT/MR

MIBG: neuroendokrin tumör, så använder isotop som liknar NA, gamma-kamera

BM-punktion

Question 25

behandling neuroblastom

Answer 25

1. ingen, spontan regress 2. ev op om kraftig spridning 3. högrisk: cyt, op om möjligt, högdos cyt+SCT, strålbehandling, mutationsspecifik behandling

Question 26

ex på mutation som kan behandlas vid neuroblastom

Answer 26

ALK-I - bättre prognos idag då targetmedicin finns

Question 27

prognos neuroblastom

Answer 27

icke-aggressiv form 85% överlevnad agressiv form 40-50%

Question 28

recidiv neuroblastom

Answer 28

> 50% får recidiv inom 5 år om högrisk neuroblastom

Question 29

fynd vid oklara knölar skelett/muskler

Answer 29

svullnad: hård, fast, oöm lokalisation/ålder viktigt progress????? smärta skelett, fraktur, assymetri, omfångsskillnad, skelett/mjukdelsengagemang

Question 30

maligna diffar vid oklar knöl skelett

Answer 30

osteosarkom, ewing sarkom

Question 31

benigna diffar oklar knöl skelett

Answer 31

osteoid osteom, chondroblastom

Question 32

sarkom

Answer 32

upppstår i muskler, senor, bindväv, skelett 1. benceller=osteosarkom 2. bindväv=fibrosarkom 3. muskler=rhabdomyosarkom

Question 33

osteosarkom

Answer 33

ålder 10-15 år, vanligare än ewing, pojkar > flickor - osteoblastmutation - vanliga lokalisation: långa ben vid metafysen (TVZ), ofta knät eller överarm vid skuldran - sprider sig lätt: mikrometastaser vanligt

Question 34

osteosarkom

Answer 34

ålder 10-15 år, vanligare än ewing, pojkar > flickor - osteoblastmutation - vanliga lokalisation: långa ben vid metafysen (TVZ), ofta knät eller överarm vid skuldran - sprider sig lätt: mikrometastaser vanligt, dock sällan metastaser vid diagnos

Question 35

symtom osteosarkom | Nämn 3

Answer 35

smärta: intermittent NATTETID färre vid aktivitet, progress, minskad rörlighet i led, hälta, svullnad med palp resistens synlig resistens varm/öm fraktur sena symtom: lungmetastas med hosta/dyspné

Question 36

diagnostik osteosarkom

Answer 36

slät-rtg CT/MR + biopsi

Question 37

beh osteosarkom

Answer 37

kemoterapi neoadjuvant/adjuvant op, ev amputering

Question 38

varför strålar man osteosarkom

Answer 38

tumör är ej strållänslig men möjligt ffa. på metastaser

Question 39

prognos osteosarkom

Answer 39

beroende på utbredning - ca 65% botas

Question 40

take home osteosarkom

Answer 40

LUNGOR: metastaser åtrfall: lokalt, LUNGOR eller andra skelettlokalisationer

Question 41

ewing sarkom

Answer 41

också en bentumör - förekommer i och utanför skelettet - alla delar av skelettet kan drabbas - ofta på diafysen av rörben (smalben, lårben, revben), bäcken

Question 42

topp 3 lokalisationer ewing sarkom

Answer 42

bäcken > femur > revben > tibia/fibula

Question 43

vilka får ofta ewing

Answer 43

pojkar 10-20 åå

Question 44

symtom ewing

Answer 44

lokal smärta - intermittent, nattetid, progress, vid aktivitet svullnad, resistens med progress, varm/öm, assymetri röreleseinskräkning patologisk fkratur kompression andra organ

Question 45

spridning ewing sarkom

Answer 45

30% har met vid diagnos ALLTID mikrometastaser så behandlas som en "generell sjukdom"

Question 46

utredning ewing

Answer 46

rtg scint blodprov biopsi för genetik av tumörmaterial

Question 47

vilka mutatoner ses vid ewing sarkom

Answer 47

blå, runda små celler 11=22 translokation 85%

Question 48

vad kan man se vid ewing

Answer 48

extra-skelettalt engangemang i muksler

Question 49

beh ewing

Answer 49

cyt, op, ev strålning

Question 50

prognos ewing

Answer 50

60% - ganska konstant över tid

Question 51

recidiv ewing

Answer 51

LUNGOR, regelbundne lung-rtg eller lokalt

Question 52

rhabdomyoksarkom

Answer 52

3-8 år - mjukdelstumör ff.a. skelettmuskulatur

Question 53

symtom rhabdomyosarkom

Answer 53

knöl, ofta utan andra symtom - ibland nerbpåverkan med smärta, bortfa,, tryck på organ kan uppstå precis vart som helst

Question 54

vanliga lokalisationer rhabdomyosarkom

Answer 54

ryggmuskler, hv-nacke urogenitalt orbita

Question 55

metastsaser vid rhabdomyosarkom

Answer 55

10-20% vid diagnos

Question 56

indelning av rhabdomyosarkom

Answer 56

viktigt för beh/prognos 1. embryonalt: omogna celler - ofta centralt belägna, ofta yngre barn - ögonhåla, bihåla, urinblåsa 2. alveolärt - mer perifert, ofta äldre barn, mer agressiv och sämre svar beh - skulderblad, underben

Question 57

beh rhabdomyosarkom

Answer 57

cyt = ff.a. embryonal form op om möjligt ev strålning

Question 58

prognos rhabdomyosarkom

Answer 58

ca 80% botas men beror på lokalisation och typ återfallsrisk 20-30%

Question 59

CNS-tumörer

Answer 59

främsta orsaken till död i cancer hos barn - näst vanligaste cancerformen barn - 4/100 000/år lokalisation: supra/infra-tentoriellt, spinalt

Question 60

supratentoriellt | Två vanligaste typerna?

Answer 60

gliom I-IV ependymom teratom pineoblastom kraniofaryngeom = hv, kramp, fokala symtom

Question 61

supratentoriellt | 2 symtom

Answer 61

gliom I-IV ependymom teratom pineoblastom kraniofaryngeom = hv, kramp, fokala symtom, (buktande frontanell)

Question 62

infratentoriellt | Hur många % av hjärntumörer och vilken är vanligast?

Answer 62

**2/3 av tumörerna är infratentoriella medulloblastom** gliom I-IV ependymom ponsgliom = ataxi, koordination, balans/gång, ökad ICP symtom

Question 63

infratentoriellt | Berätta 4 symtom

Answer 63

2/3 av tumörerna är infratentoriella medulloblastom gliom I-IV ependymom ponsgliom **= ataxi, koordination, balans/gång, ökad ICP symtom**

Question 64

spinal tumör

Answer 64

ofta låggradiga gliom, ependymom metastaser från medulloblastom via seeding

Question 65

symtom vid CNS tumör beror på

Answer 65

tumörmassa, ökande ICP, lokalisation

Question 66

viktigt vid CNS-symtom

Answer 66

synundersökning - nerver forget ögon-us - papill-ödem, synfältspåverkan, tunnelseende

Question 67

vad kan också påverkas vid CNS tumör | endokrina besvär...

Answer 67

hypotlamaus = endokrina bevsär

Question 68

risk CNS tumör

Answer 68

hydrocefalus - påverkat avflöde likvor

Question 69

andra symtom vid CNS tumör

Answer 69

15% metastaser - ryggvärk - blåsrubbning

Question 70

# P1 Vad är hjärntumörtriaden?

Answer 70

morgon-hv, illamående, kräk

Question 71

us vid CNStumör

Answer 71

neurologisk status - skelning - synfält, visus - nystagmus - ögonbotten us - hösel - tortekollis (bakre skallgrop) - ökad hv omfång, fontaleller - avstannar pubertet eller utebliven - utebliven växt

Question 72

diencefaliskt syndrom

Answer 72

utebliven växt trots bra näringsintag samt avstannar/utebliven pubertet

Question 73

diffa symtom tumör cns

Answer 73

sämre skolprestation persomlioghet trötthet intermittent hv

Question 74

pre-school

Answer 74

persisternande, återkommande kräk balans, gång, koordination ögonrörelse beteende, letragi anfall utan feber torticollis

Question 75

children 5-11 år

Answer 75

persisternade eller återkommande kräk/hv balans, koordination, gång ögon syn beteende anfall tortikollis

Question 76

äldre barn > 12 år

Answer 76

samma fast med diencefaliskt syndrom

Question 77

etiologi till CNS tumör

Answer 77

okänt - strålning - virus - genetiska syndrom: screening för vissa finns 1. li-fraumeni (TP53, CNS-tumörer) 2. NF-1 (nervskidetumör, neurofibrosarkom) 3. NF-2: vestibulärt schwannom, meningeom 4. tuberös skleros: jättecellsastrocytom 5. VHL: neuroendokrina tumörer

Question 78

vanligate CNS-tumörerna barn

Answer 78

1. astrocytom 2. PNET - primitiv neuro-ectodermal tumör - t.ex. neuroblastom, medulloepiteliom etc 3. hjärnstamstumörer 4. ependymom

Question 79

# Kuriosa nya metoder för beh CNS-tumör

Answer 79

angiogenes-I genterapi immunterapi

Question 80

uppföljning cns tumör | hur länge?

Answer 80

Barnens följs tom 18 år, viktigt att fånga upp sekvele, multidisiplinära team inklusive skolan