5. inflammatoriska systemsjukdomar (vaskulit) Flashcards
1
Q
PK
pirmär vs sekuindär vaskulit
A
primär: bakomliggande sjukdom t.ex. GPA
sekindär: del av reumatisk sjukdom eller annan sjukdom (SLE, reumatisk sjukdom, malignitet tex. BC/LC, LM, infektion)
2
Q
hur delar man in vaskuliter?
två faktorer söks (behöver inte ha något med diagnosens namn att göra)
A
- primär vs sekundär
- kärlstorlek: stor-mellan-småkärlsvaskulit
- (ung eller gammal pat.)
3
Q
ex storkärlsvaskulit
Två diagnoser
A
takayasu arterit
giant-cell arterit
4
Q
medelstor-kärls-vaskulut
Två diagnoser söks
A
kawasakis sjukdom
polyarteritis nodosa
5
Q
småkärlsvaskulit (kapillär, arteriol, venulae)
A
- anti-GBM
- immunkomplex
- cryoglobulinemi
- IgA-vaskulit (HSP)
- hypokomplement urtikarial (anti-Cq1) - ANCA-ass
- GPA
- mikroskopisk polyangiit
- eosinofil granulomatosis med polyangiit
6
Q
eosinofil granulomatosis med polyangiit
A
churg-strauss
7
Q
GPA
A
wegeners
8
Q
biopsi vid vaskulit
A
- mikroskopisk bild kärl: mikroskopisk diagnos i första hand
- blodkärl med nekros i lumen
- leukocyter i kärlväggen - vaskulit njuren
- granulomatös inflammation
9
Q
vaskulit i njurbiopsi
A
fokal segmentell nekrotiserande GN
- GPA
cresent vid svår nefrit
10
Q
granulomatös inflammation biopsi
A
jättecellsartrit
11
Q
hur bra är biopsi för diagnos
A
njurbiopsi hög sens
- näsa
- muskel
- linga
- hud
- artär
12
Q
ska man ta biopsi vid vaskulit
A
man strävar alltid efter biopsi
- ofta i det organ som är påverkat
- dock är det ofta en systemisk påverkan, då tar man det i organet med högst sensitivitet för att påvisa sjukdomen
tittar på infärgning, immundeposition komplex/komplement (IF)
13
Q
ex IgA-vaskulit
A
Begär att få IF (färgning+IF)
- kan påvisa IgA deposition i glomerulus samt hud (småkärl)
14
Q
ANCA
A
anti-neutrofila-cytoplasma-ak
15
Q
AK man kan se vid vaskilit (ANCA)
A
ANCA: PR3, MPO
- GPA: PR3
- mikroskopisk polyangiit; MPO
- EGPA: båda, MPO vanligre
16
Q
PR3
A
proteinas-3-AK
- c-anca, centromer
17
Q
MPO
A
myeloperoxidas
- p-anca: perinukleärt
18
Q
hur ställer man diagnos vaskulit
A
symtom
status
biopsi: mikroskopi
prover: auto-ak, systemisk inflammation
rtg: lungor, angiografi
19
Q
patofysiologi vid ANCA-vaskulit
A
granulocyt aktiveras av bakterier
- uttrycker då auto-ag på ytan (PR3, MPO)
ANCA binder till antigen
- cellaktivering behålls
- komplex
endotelskadande ämnen frisätts som ger vaskulit via aktiveras granulocyt
20
Q
granulomatös polyangit
A
granulomatös inflammation i luftvägar samt små-medelstora kärl (nekrotiserande)
symtom: beror på organ som påverkas
- drabbar näsa/bihålor, lunga, njurar
- även : nerver, hud, ögon, bukorgan
21
Q
generaliserad GPA vs lokal
A
luftvägar + ett till organ
- ANCA+ vanligt (PR3>90%)
lokaliserad
- enbart luftvägar
- ANCA ej lika vanligt
22
Q
diagnostik GPA: luftvägar
A
- näsbiopsi
- blodkärlspåverkan samt krustor
- kan ge destruktion näsben med risk för sadelnäsa/septumperforation - DT-sinus: destruktion ben/brosk
- hörselnedsettning: otosalpingit (sensorineural)
- trakealstenos: CT
- HRCT lungor: bra för att följa förlopp/behandling
23
Q
vilka organ drabbas pimärt vid GPA
A
luftvägar: näsa, bihålor
lungor
njurar
24
Q
diagnostik PGA njuren
A
- sticka: hematuri, proteinuri
- stigande krea
- urinsediment: viktig –> finkorniga cylindrar, cellcylindrar
- bra för monitorering av njurvaskulit - högt BT, ödem, uremi eventuellt
25
neuropati GPA
ofta snabbt förlöpande
- motorisk/sensorisk neuropati
- neurogena smärtor
utred med neurostatus
- följ effekt av LM med status
- stämgaffel/vibration viktigt
26
andra symtom som kan ses vid GPA
ögon: konjuktivit, episklerit, retroorbitala granulom
buk: mjältinfarkt, fri gas
meningealt
CN
gingival svullnd: strawberry gingivitis
27
behandling GPA för att hålla skov borta
azatioprin
mtx
myklofenolat mofitel (cellcept)
ev. rituximab
28
hudvaskuliter
många hudvaskuliter är inte del i systemisk vaskulit, bara 4%
- kan vara ass med infektion, malignitet, LM
29
fynd vid "benign" hudvaskulit
apikala fingervaskuliter
livedo retikularis (kan ses vid SLE, APS)
splinters
30
risk vid hudvaskiulit
perifer gangrän
- kan t.ex. ses vid svår mikroskopisk polyangiit (rituximab)
31
vad ska man utesluta vid vaskulit i hud
trombocytopeni
- diffa genom att trycka på vaskuliten och se om det kan tryckas bort eller ej, om ej = vaskulit (t.ex. purpura vaskulit, ofta del av systemsjukdom)
32
hudvaskulit: biopsi
ja bra
- fråga efter vaskilit och immundeposition
33
behandling isolerad hudvaskulit
beh utlösande faktor: lm, inf, malignitet
ta hand om nekrotiska sår: sårvård
vid aktiv progress po kortison
34
purpura
är en blödning under huden eller i slemhinnor som inte bleknar vid tryck, till skillnad från erytem och kärldilatation
→ Petekier – ofta röd-lila purpura < 2 mm
→ Ekkymoser – större och ibland ömmande purpura
35
mikroskopisk polyangiit
- ff.a. småkärl
- nekrotiserande GN vanligt
- drabbar hud, njure, nerver
- ANCA (MPO) vanligt
36
ex på hur MPA kan yttra sgi
hudvaskulit + ass neuropati
- peroneus
37
behandling GPA/MPA
1. höga kortisondoser i början, 3 dagar sedan snabb nedtrappning
2. mabthera varannan vecka: ANCA ska sjunka så följ
centralt att ställa diagnos snabbt och behandla direkt före biopsisvar
38
obs rituximab
ak mot CD20 på B-lymfocyter, ej plasmaceller
- man får således fortsatt lite AK
39
imurel
azatioprin
40
cyklofosfamid
sendoxan
41
fördelning på hur IM verkar på celler
sendoxan, imurel
= basofila, netrofila
cellcept (mykofenolat mofitel)
- lymfocyter
42
EGPA
eosinofil granulocytos med polyangiit
- biopsi med: eosinofil och granulomtös inflammation och nekrotiserande vaskulit i små-medelstora kärl
- perifer eosinofili kan förekomma (ta maskinell diff innan kortison)
- ANCA MPO vanligt
43
symtom EGPA
astma, näspolyper
- eosinofil manifestation
andra organ: tarm, hjärta, hud, perifera nerver
mer sällan njuren
44
IgA-vaskulit
henoch schönlein purpura
- purpura
- artrit
- GN
- tarmvaskulit
vill påvisa IgA i vävnad för att känna sig säker med diagnos
- kortison behandling
45
polyarteritis nodosa
nekrotiserande vaskulit i medelstora artärer
- ej kapillär eller glomeruli
- ovanligt, vanligare i syd-europa (koppling till hepatit B)
46
symtom polyarteritis nodosa
ischemi bukorgan
hud
leder
hjärta
CNS
testiklar
nerver
HT (snarare pga njurinfart > GN): infarkter eller aneurysm
47
kawasaki
akut febril vaskulitsjukdom
- okänd etiologi, drabbar barn < 5 år
- sponta regress 1-2 v
- men behandlas med IVIG pga risk för kranskärlspåverkan (dilatation, aneurysm, trombos): ischemi 15-30%
genetisk predisp + infektionsutlösande agens
48
diagnoskriterier för kawasaki
feber > 5 dagar 38.5 med minst 4 av följande
1. konjunktivit bilateralt
2. adeniter på halsen ofta solitär > 1.5 cm
3. polymorfa exantem
4. exantem slemhinnor, läppar
5. palmar/plantar erytem som senare fjällar
49
atypisk kawasaki
uppfyller ej kriterier men ucg-förändringar
50
ökad incidens vid covid
hyperinflammatoriskt syndrom
51
handläggning barn kawasaki
1. ucg, ekg
2. prover: blod med diff, CRP/SR, el, lever, albumin, BNP/troponin, urinsticka, d-dimer, fibrinogen, APTT/PK
3. odla: rundodla, serologi (covid, mykoplasma, ebv/cmv etc)
4. rtg pulm
52
kawasaki-hjärtat
hjärtsvikt
myokardit
kranskärlspåverkan: dilatation, aneurysm
perikardit
53
behandling kawasaki
IVIG 2g/kg engångsdos
- snabb effekt på feber/AT
- ev. upprepat/kortison
ASA 6-8 v trombosprofylax
kontroll ucg, crp, klinik
54
temporalisarterit symtom
drabbar ofta> 50-60 åå:
huvudvärk
palpabel ömhet temporalartär
AT: feber, viktnedgång, trött
muskelvärk
syn
tuggclaudiocatio
55
prover vid temporalisarterit
hög sänka: tresiffrig
CRP
56
handläggning temporalisaterit
ULJ (CT/MR)
- förtjockad kärlvägg
- förekommer att man måste göra PET-CT om svårtolkat
- idag gör man biopsier i mindre grad: neg biopsi utesluter ej diagnos (flerkärniga jätteceller, monocyt-lymfocytinfiltrat)
57
samband mellan PMR och temporalisarterit
finns, viss samsjuklighet
58
polymyalgia reumatika kriterier
1. värk proximalt/bilateralt överarm/skuldror
2. ålder > 50 år
3. hög SR (och CRP)
4. samt minst 4 poäng till
- morgonstelhet!!!!!!!! (2p)
- frånvaro ACPA/RF
- smärta eller rörelseinsrkäkning höft
- frånvaro annan artrit
- ulj-fynd
59
andra symtom PMR
subfebril, viktnedgång, dålig aptit
bra svar på kortison
- ledtråd om värk försvinner snabbt
ulj-leder: artrit, tendinit, bursit (en högt+axel eller båda axlarna)
60
behandling polymyalgia reumatika
20 mg/dag prednisolon
61
beh jättecellsartrit
om synsymtom
- 40-60 mg/dag
- om synsymtom 1000 mg solumedrol 3 dagar ASAP
annat
- trombyl 75 mg: profylax retinal ischemi
- osteoporosprofylax: Ca+D-vit, ev. bisfosfonat
- pneumocystisprofylax: batrim
kortison 2-5 år, nedtrappning efter 6 mån
62
obs utredning temporalisartrit
temporalisbiopsi kan göras 1 vecka efter kirtosn
ulj max 4 dagar efter kortison
- annars svårt att bedriva diagnostiken
63
biv kortison
dm
osteoporos
infektionsbenägenhet om > 15 mg/dag
skör hud
psykiatriska biv
64
prognos PMR+jättecellsartrit
god
- risk för blidnhet vid temporalisarterit
- jättecellsarterit brukar reumatologer vilja se pat
- om isolerad MPR kan de skötas i primärvården förutom om svårbehandlad
65
takayasu arterit
inflammation i aortabåge och dess avgångar
- ischemi: hjärnan, TIA
- hjärtinfarkt
- claudicatio arbn/ben
allmänsymtom som ofta är diffusa
66
vad göra vid SR-utredning/oklar feber
MÄT BT I BÅDA ARMARNA
- diagnos MR/CR/ULJ eller PET-CT
- ser stenos, ocklusion, väggförtjockning
67
beh takayasu
kortison
ev kärlintervention i lugnt skede
68
föreekomst takayasu
ff.a. yngre kvinnor, ovanligt
69
ex. på mindre vanliga vaskuliter
Mb behçet
kryoglobulinemi
cogans
70
Mb behcet
aftösa sår i mun, underliv
ledbesvär
ögon: uveit, retinal vaskulit
venösa tromboser på konstiga ställer: vena porta
hud: erytema nodosum
tarm: chronsliknande
CNS
71
epidemiologi Mb Behcet
klinisk diagnos
förekomst: ovanligt i norden, vanligare i turkiet
72
beh Mb Behcet
munder-unerlib: lokalt kortison och anastetika
uveit: kortison, azatioprin, ciklosporin
BEROR PÅ ORGAN SOM ÄR DRABBAT
73
cryoglobulinemi
ak i blod som vid viss temp bildar komplex
orsaker: AI-sjukdom, HSV, Waldenström, myelom, lever-sjukdom
symtom: GN, hud (purpura, bensår), neuropati, raynauds, artralgier
74
prover vid kryoglobulinemi
RF + (typ II)
komplementkonsumtion, k-komponent (typ i och II)
75
cogans syndrom
små kärl som fördröjer
- ögon: interstitiell keratit
- hörsel: tinnitus, hörselnedsättning
- vestibulära organ: yrsel
hittar vaskulti i t.ex. innerörat
76
diff-diagnoser till vaskulit
1. kolesterolemboli: efter kärlingrepp eller vid ateroskleros
- kan ge tågangrän
2. APS: hudnekros, livedo retikularis
3. myxom hjärtat som kan ge embolier
4. endokardit
77
när tänka vaskulit
1. neurolog
- snabbt progriderande polynuropati eller mononeurit simplex
- Hv, temporalis-palpöm
- encefalopati
2. nefrolog: snabbt progriderande GN
3. infektion: feber, inflammation
4. ÖNH: näskrustor, bronkial stenos, hörselnedsättning med nystagmus och keratit (cogan), AMO/otosalpingit
5. hudvaskulit
6. kardiolog: coronarsjukdom och inflammation hos unga
8 ögon: retinal vaskulit, episklerit, keratit
