19. hematologi Flashcards

Question

hereditet

Answer 1

ikterus gallsten splenomegali, hepatomegali = hereditär hemlytiska anemier?

Answer 2

järnfattigt stort mjökintag: kalk kan konkurera med järn om upptag ffa. om > 300-500 ml/dag favabönor: G6PD

Answer 3

anemi: hereditet? tidigare normal blodstatus, dvs förvärvat? ikterus som nyfödd: hemolys?

Answer 4

njuren malignitet inflammation AI

Answer 5

vissa lm kan ge akut hemolys vid G6PD

Answer 6

TB hepatit malaria HIV

Answer 7

1. blek: konjunktiva, handflata, nagelbädd, läppar 2. ikterus: hud, sklera --> hemolys 3. takyardi!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 4. irritabel = hv symtom som nyfödd 5. opåverkad: kronisk anemi med adaptation 6. blåmärke, petekier = AHA med trombocytopeni, malignitet 7. splenomegali: hereditär/kongenital hemolytisk anemi, infektion, leukemi/lfymom munsår: järnbrist (munvinkelragader

Answer 8

blodstatus, LPK/TPK, retikulocytor 1. Hb, hematokrit 2. LPK - leukocytos: infektion, leukemi - lymfopeni: BM-svikt 3. TPK: - trombocytos (järn, inf/inflammation) - trombocytopeni: Bm-svikt 4. retikulocyter - hög: hemolys, blödning - låg: BM-svikt, järnbrist, funktionelll

Answer 9

kan stiga vid retikulocytos pga retikulocyter har högre MCV

Answer 10

blodstatus, LPK/TPK, retikulocytor 1. Hb, hematokrit 2. LPK - leukocytos: infektion, leukemi - lymfopeni: BM-svikt 3. TPK: - trombocytos (järn, inf/inflammation) - trombocytopeni: Bm-svikt 4. retikulocyter - hög: hemolys, blödning - låg: BM-svikt, järnbrist, funktionell TIMING, undantag t.ex. låga retikulocyter vid infektion som ger hemolys etc

Answer 11

haptoglobin LD bilirubin (hög) retikulocyter: hög

Answer 12

sickelceller sfärocyter target-cells (talassemi)

Answer 13

sicklecellsanemi

Answer 14

defekt Hb (HbS pga mutation i betaglobin-genen) - homozygot: 85-95% HbS - heterozygot, ofta inga problem då 40% av Hb är HbS förekommer i malaria-endemiska områden - afrika, mellanöstern, indien problem: deoxygenering symtom varierar med åldern

Answer 15

infektioner: funktionell aspleni - får blodsekvestrering i mjälten - splenomegali kan ge akut anemi/hypovolemi, livshotande, vanligaste dödsorsaken vid SCA fynd: daktylit --> hypoxiutlösta smärtsamma inflammationer tår/fingrar drabbar organ med långsamt fllöde (mjälte), terminalt blödflöde (tår/fingrar, retina, rörben)

Answer 16

smärtsamma attacker rörben luftvägsobs stroke

Answer 17

akut-bröst symtom - vanligt - vasoocklustion lungcirkulationen - infektionsutlöst: feber, hosta, infiltrat, hypoxi/dyspné dvs små kärl och långsamt flöde trappas: smärta, ischemi vanligaste orsaken att dö hos vuxen med SCA

Answer 18

nattlig enures: njurinsuff priapism: lång errektion

Answer 19

organinsuff - hjärta, lungor, lever, njure desto äldre man är desto fler organ drabbas

Answer 20

1. hydroxyurea: ökar andel HbF 2. AB-profylax < 5 år - funktionell aspleni, vacc pn/influensa - PcV 3. anemi-beh vid aplastisk kris 4. smärtbehandling: NSAID/paracetamol, eller morfinprep 5. liberalt med vätska 6. undvik: dehydrering, nedkylning, höjd-skillnader, fysisk aktivitet = allt som ger hypoxi

Answer 21

allogen HSCT

Answer 22

sfärocytos

Answer 23

medfödd erytrocytmembran-defekt - vanligaste hemolytiska anemin i den kaukasiska befolkningen - varierande svårighetsgrad ff.a. AD nedärvning, men nymutationer förekommer

Answer 24

av assymtomatisk - blek, ikterus, splenomegali - anemi, ofta mild

Answer 25

sfärocytoser på utstryk - obs att nyfödda kan ha det som normalfynd neg DAT hemolys

Answer 26

sker ev i samband med aplastisk kris=pancytopeni - utan tecken på fibros/malignitet analys av membranproteiner: ankyrin, spektrin, band-3-protein

Answer 27

ikterus och anemi kan vara normalt - förlängd ikterus typiskt, kan kräva blodtransfusion nyfödda har sfärocyter på utstryk

Answer 28

regelbundna kliniska kontroller, följ anemi-grad, splenomegali, bilirubin, ulj buk/gallvägar (mjälte, stenar, gör var 3-5 år) ev. folat under uppväxt om allvarlig form, ev järn ex. splenomektomi - vaccinera efter pn/mc - om behov av blod dags för splenektomi ev. AB-profylax

Answer 29

ökad risk gallsten i tidig ålder 5-7 år - risk pankreatit, kolecystit/kolangit hyperbilirubin predisonerar för gallsten

Answer 30

Vid vissa virusinfektioner kan benmärgens produktion minska kraftigt och personer vars blodkroppar har nedsatt livslängd får snabbt svår anemi. Detta leder till ökad blekhet och ibland tecken på hjärtsvikt. Tillståndet brukar spontant förbättras på några dagar t.ex. HPV B19 = parvovirus - hämmar BM, ger retikulocytopen anemi - eftersom SF har behov av kompensatoriskt ökad erytropoes kan det leda till svår anemi - i många fall krävs blodtransfusion

Answer 31

kan ses vid virus med CMV/EBV

Answer 32

transient erytroblastopeni of chilhood - tidigare friska barn - får förvärvad normocytor normokrom anemi - övergående erytropoeshämning pga övergående BM-svikt av oklar genes

Answer 33

isolerad anemi, drabbar små barn - kan ha uttalad anemi, låga retikulocyter - vanligen är barnen opåverakde - saknar andra symtom som trötthet, blekhet - sannolikt virus-orsakat med spontan regress - kan behöva tillfällig blodtransfusion OBS: lågt Hb, men övriga prover normala, initialt föreligger retikulocytopeni men senare cytos (dock inga hemolysprover +)

Answer 34

15-20 barn/år - blek, trött, TAKYKARDI, blåsljud - men BRA AT - från 1-4 åå

Answer 35

oklart, ev genetik som predisponerar - virusinfektion möjligen men ej säker utlösande

Answer 36

spontanläker, ev steroider, normalisera sinom 1-2 mån ev. blodtransfusion

Answer 37

infektion t.ex. HPV B-19 (parvovirus, femte sjukan, erytema infektiosum) - ÖLI, hudutslag - röda kinder: slapped cheek - gott AT kan ge aplastisk kris vid underliggande hemolytisk anemi t.ex. sfärocytos

Answer 38

vid parvovirusinfektion=kraftig anemi pga aplastisk kris

Answer 39

isolerad trombocytopeni - TPK < 100 - AK beklädda trombocyter förstörs i RES (mjälte) ca 70 barn/år - rel vanligt, typisk barnsjukdom (förekommer även hos äldre > 65) ofta utlöst av infektion/vaccin/mediciner (ASA, heparin)

Answer 40

status efterfråga blödningssymtom - typ, svårighetsgrad, duration prover: isolerad trombocytopeni

Answer 41

blödningsrisk - livsstil, aktivitetsgrad, fritidsaktivitet

Answer 42

endast 3% får allvarliga blödningar - GI, näsan CNS sällsynt 0.5% TPK dålig indikator på blödninsrisk - beror ist på ålder, aktivitetsgrad, ev sjukdomsvariant

Answer 43

0 = ingen blödning 1. obetydlig: petekier < 100 st, få eller små hematom 2. mild. många petekier eller hematom > 5 st/>3 cm 3. måttlig: slemhinneblödningar 4. svår: pågående slemhinneblödningar som kräver intervention, inre blödningar 5. CNS blödningar, fulminant slemhinneblödning

Answer 44

ofta expektans - ff.a. vid milda blödningar - ofta normalisera TPK inom 3 mån - upprepa blodprover för att se om andra blodlinjer påverkas - begränsa aktivitet så lite som möjligt, men ingen aktivitet med hög traumarisk om TPK < 50 - undvik NSAID/ASA som kan påverka TPK

Answer 45

kortikosteroider IVIG trombocytinfusion vid blödning tranexamsyra desmopressin TPO-analoger monoklonala anti-CD20 splenektomi

Answer 46

1. anamnes 2. score: ISTH bleeding ass tool 3. hereditet, mediciner, misshandel 4 status: hud, slemhinnor 5. lab - blodstatus, APTT, PK-INR - faktor VIII/IX, vWF - trombocytfunktionsutredning

Answer 47

1. typ av blödning - hud: blåmärke, petekier = primär hemostas (TPK) - mjukdel, ledblödning: koagulationsrubbning, faktorbrist - slemhinnor: vWD, trombocytdefekt, ITP - näsblödning: ofta lokal orsak - navelstumpsblödning: faktorbrist - diffus blödning efter provtagning: vit-k brist