10. pediatrisk gastroenterologi Flashcards
Vilka 5 magtillstånd drabbar ffa. neonataler
- Atresi i GI
- Gastroschisis
- Mekoniumilius
- nekrotiserande enterokolit
- Mb Hirschsprung
atresi esofagus
saknar förbindelse matstrupe/magsäck
- t.ex. tracheoesofagel fistel
- genetik, miljö, intrauterin störning
- sväljningssvårigheter, resp inuff, utspänd buk
- diagnostik med rtg (även prenatalt)
- kir behandling
- komplikationer: esofagus-striktur, dysfagi, reflux, resp
P3
vid esofagus atresi kan matstrupen också kopplas till andra strukturer
Vad står VACTERL för?
- verebral
- anus
- cor
- trakea
- esofagus
- renalt
- limb
P3
duondenalt hinder
Vad behövs för diagnos?
tarmmissbildning
- stenos: partiellt hinder
- atresi: totalt avbrott
50% av alla intestinala atresier, vanligare om down
- gallfärgade kräkningar direkt efter födsel, utspänd buk
- status
- diagnos via radiologi = visar double bubble
- v-sond, rehydrera
analatresi
Vad gör du vid när detta tillstånd hittas?
ingen eller felplacerad anus, fistel kan finna till hud/urinväg/vagina
- samsjuklighet med annan missbildning vanligt
beställ op inom några timmar sen undersökning med, DT/MR, ulj hjärta/urinvägar, MR för att hitta andra ev missbildningar
PK
obs kolonatresi symtom
symtom kommer senare
P3
hur fort läker en anastomos
När kan du ge mat efter OP?
5 dagar, man brukar ge mat efter 2 dagar
P2
gastroschisis, vad är det?
Vad blir den initiala handläggningen?
defekt bukvägg medfött
-** tarmar utanför magen utan omgivande bukhinna**
- hittas ofta intrauterint
Handläggning:
-** tarmar i våta kompresser till op**
Efter op:
- v-sond, iv vätska, ab, kompresser, reponera om liten eller långsam reponering om stor
- komplikationer: tarmatresi, perforation, nekros
- hereditet finns
- vanligaste bukväggsdefekten
Radera?
omphalocele
navelsträngsbråck
- tarm utanför buk men inslutna i bukhinna
- vanligt med kromosomavvikelser
- behandling: reponera, op
Radera?
fuktande navel
omphalit
navel granulom
när faller navelstumpen av?
artärer torkar in snabbt, faller av inom 5-15 dagar
omphalit
Vad är det och hur undviks det?
infektion navelstrump
- rodnad, pus, lukt
- risk sepsis
tvål vatten klorhexidin viktigt för att undvika
Radera?
navel granulom
granulomatös vävnad kvarstår efter att stump faller av
- etsning eller konservativ beh
vad är gallvägsatresi?
Vad är mål med initial handläggning?
medfödda missbildningar och stopp i gallträdet -> försämrat gallflöde
- ikterus: tidigt och håller i > 3 v
- red flag: neonatal ikterus < 24h, blek avföring/mörk urin, konj hyperbilirubinemi, viktnedgång, hepatosplenomegali
Mål med handläggning:
- diagnostik: prover med kolestatiskt bild (ALP/GT), ULJ, CT/MRCP, **HIDA-scint **(kolescintigrafi), ev. leverbiopsi
- beh: op innan 8 v ålder, ursofalk (stim flödet av galla), fettlösliga vitaminer
- risk: lever-tx
P3
vad är en HIDA-scint?
Indikationen?
är en kolescitigrafi
påvisar gallvägsatresi med hög specificitet.
Vad är malrotation?
under fosterlivet ska tarmpaket rotera 270 grader medsols och ibland sker inkomplett rotation (malrotation) där ceakum stannar uppe vid duedenum (vandrar inte ner sista biten) Detta gör bl.a. att lig. teitz inte bildas, mesenteriet blir smalt till tunntarmarna och ligament mellan ceakum och duodenum bildas. detta tillsamans leder till en ökad tendens för tunntarmar att rotera kring sin egen axel = volvulus som ger cirk störning och lumenobstruktion.
symtom malrotationsvolulus
sen mekoniumavgång, gröna kräkningar (kräker galla), uppspänd buk, smärta
- debut en vecka efter födsel vanligen men kan ske när som
P2
diagnostik vid misstänkt malrotationsvolulus
passage-rtg
ulj/DT
ev akut laparoskopisk exploration = OP
vad är mekonium-ileus?
Vilket underliggande tillstånd ska misstänkas?
segt bajs med mycket proteiner, kan bilda plugg som ger ileus
- dilaterad tarm
- ingen menokiumavgång, gallkräkningar, utspänd buk
- ass med CF –> alla med mekoniumileus ska utredas för CF
- risk perofration tarm, mikrokolon
- beh: lavemang, re, ev op
Hur beh mekonium-ileus?
segt bajs med mycket proteiner, kan bilda plugg som ger ileus
- dilaterad tarm
- ingen menokiumavgång, gallkräkningar, utspänd buk
- risk perofration tarm, mikrokolon
- beh: lavemang, re, ev op
Ändra sen
vad är nekrotiserande enterokolit?
prematura risk
- kraftig inflammation tarm, tarmar går i nekros/perforerar
- uppdriven buk, smärta, blod i rektum
- rtg/ULJ
- enteral mat (tarmvila), ab, kir beredskap
Vad är Mb hirschsprung?
Nämn 3 möjliga symtom/problem
kongeital aganglionos pga defekt migration neuroblaster
- aganglionos i myenteriska plexat
- ihopdragen tarm lokalt pga saknar ganglieceller
- proximala delar dilterar, rektum alltid engagerad med kan även drabba andra delar
- hereditet finns
- 1. försenad mekoniumavgång > 24h, distenderad buk, 2. gallfärgade kräk, ** 3. förstoppning**
- diagnostik med kolon-rtg, anorekral manometri, rektal biopsi (golden std)
OP: resektion tarmsegment
Utvidda
risker vid hirschsprung?
Nämn 3 st.
- andra kogenitala missbildningar 25%
- kan drabbas av Toxisk enterokolit pga svämmar ut gifter från tarmen = tarmsjölning för att få bort toxin viktigt
- kronisk förstoppning
P1
nämn 6 huvudsakliga diffar vid kräkningar hos spädbarn
- normalt: funktion i ventrikel/esofagus ej optimal, äter bara flytande, ligger mycket, magmun glappar = överskottskräkning!!
- infektion = orsakad av feber
- födoämnesallergi
- GERD
- Pylorusstenos
- missbildningar
- metabol sjukdom
- CAH = kongenital binjurebarkshyperplasi, pga oerhörda saltförluster
- njursvikt
vad är pylorusstenos? Vad är kardinalsymtomet?
spädbarn som har en atrofisk pylorus pga en hypertrofisk muskel
- debut 3-4 v ålder
-** kaskadkräkningar, som en projektil**
- viktnedgång, dehydrering
- palpabel pylorus, synlig peristaltik
utredning: korrigera el
- hypikloremisk hypokalem alkalos
- v-sond (visar rentetion)
- ulj: hypertrofi
- passage rtg inför kir
- pylorotomi
hur utreds och handläggs pylorusstenos?
spädbarn som har en atrofisk pylorus pga en hypertrofisk muskel
- debut 3-4 v ålder
kaskadkräkningar, som en projektil
- viktnedgång, dehydrering
- palpabel pylorus, synlig peristaltik
utredning: korrigera el
- hypokloremisk hypokalem alkalos
- v-sond (visar rentetion)
- inför op: ulj: visar hypertrof eller passage rtg
- pylorotomi
ändra
födoämnesallergi
dålig viktuppgång, bättre vid elimination
ändra
FPAIS
allergisk-icke-IgE medierad reaktion
- födoämnesutlöst toxisk reaktion
- blir dåliga när de får mjölk
- AT påverkade, hypotona
- behöver få akut vätska, vänta minst 2 år innan man provocerar
Nämn 6 diffar vid blodig avföring
minst 4 ffa. pediatriska, 2 allmänna
Allmänna:
* analfissur
* tarminfektion
* IBD
* esofagit/gastrit
Pediatriska:
* nedsvalt blod bröstvårta
* mjökorsakad kolit
* NEC (neonataler)
* invagination
* Meckels divertikel
* malrotationsvolvulus
vad är invaginationsileus och var händer det främst?
Bonus om du kan komplikationerna
tarmavsnitt skjuts in i mer distal tarm av peristaltiken.
- ofta distala ileum som ingvaginerar i cekum
Mek:
- peyerska plack blir förstorade vid infektion, peristalktik matar in tarm i cekum (ileo-kolisk invagination)
ger mekanisk och paralytisk ileus
- tarmvägg blir ödematös pga ven/lymf-stas
- risk för tarmgangrän
symtomkaskad vid invaginationsileus
ordning: akut, subakut, ischemisk, fortsättning och chock
- akut: insjuknande med buksmärta (intervallartade)
- subakut: kräkningar när ileus progrederar, med tiden gallfärgade. upphörd avföring
- Ischemisk: slem/blod/gele i PR
- Fortsättning: mer ileussymtom som distention av tarm, tarmljud och så vidare.
- Chock: utveckling av sepsissymtom barn.
diagnostik invaginationsileus
Två modaliteter, vad efterfrågas?
ULJ, fråga: invaginationsileus? Ischemiska tecken?
BÖS, fråga: gas, fri vätska?
(osäker kring koloningjutnings vara eller icke vara (passage-rtg))
Fakta invaginationsuleus
andelen % av dem under 1 år får? Vid vilken ålder misstänks sekundär?
2 mån-3 år
- 60% < 1 år
- om > 3 år ofta bakomliggande orsak: polyp, tumör, missbildning
P3
nämn 3 KI vid lavemang?
- peritonit
- aktiv IBD
- anal stenos
- kirurgi
- cancer
vad är primär beh invaginationsileus?
När är ist op indicerat? 2 orsaker tack
Första hand med reponeringsförsök via röntgen, s k koloningjutning med ingjutning av kontrast via ändtarmen som via högt tryck pressar tarmen tillbaka.
Öppen kirurgi vid:
* tecken peritonit
* BÖS: fri gas eller vätska
* misslyckad reponering
Vad är risken för att få invaginationsileus igen?
10% är en generös estimering, ofta inom veckor till ett år av första episoden.
radera? kliniskt relevant?
meckels divertikel
magslemhinna på fel plats, sårbildning pga produktion magsyra som kan blöda
- svår diagnos: meckelscint under blödning
vanligate tarmmisssbildningen, 20% får symtom (vanligt < 2 år)
radera?
symtom meckels divertikel
assymtomatiska
när symtom uppstår beror det på typ av komplikation som uppstått
- blödande ulcus, anemi
- obstruktion: ileusbild
- inflammation med ömmande buk
när ska meckels divertikel finns med som diff
ge 2 tillstånd
långdragna bukbesvär
blödningar
perforation, inflammation
radera?
diagnostik av meckels divertikel
tarmobstruktion: BÖS, DT, ULJ
blödning: laparoskopi
scintigrafi: meckel-scan (radioaktiv isotop fäster till ventirkelslemhinna)
ulj för att se om ductus omfaloentericus är öppen
Radera?
behandling meckels divertikel
behandla komplikationer, om divertikel är orsak tar man bort den kirurgiskt
hittar man den av en slump tas den bort om < 50 år (fynd på rtg lämnas)
PPI, resektion tarm
Radera?
komplikationer meckels
blödningar tarm: saltsyra från ektomisk ventikrelslehinna, kan ge anemi
ileus, invagination, diveritkulit
Ändra?
obs om inga fynd på app vid op
kolla alltid sitala ileum efter divertikel om app är frisk trots typiska symtom
IBD: vilken åldersgrupp drabbas främst?
vanligare vid tonåren, men även yngre kan drabbas
vanligaste lokalen för IBD barn?
kolon, därmed svår diff mellan UC/CHRONS
Varför måste atypiska symtom på IBD utredas hos barn? Vilka är de?
Tänk grupper av symtom, 1 blodprov, 2 status, 1 bvc/skola
clinicians should become familiar with the atypical presentations of IBD because 22% of children present with 1 manifestation as the only predominant initial feature:
growth failure
anemia
perianal disease
extraintestinal symtoms
Hellre pressentera typpatienten och förloppen av symtom. Ändra????
Två pediatriska tecken som kan påverkas vid IBD?
Pediatriska IBD:
* skolfrånvaro = anamnes
* nedsatt tillväxt och försenad pubertet = tillväxtkurva
viktnedgång
Allmänt IBD:
* Sjukdomsduration över 6v
* Förändrade avföringsvanor = blod, slem, diarre, inkontinens, sekretion analt
* feber (febertoppar???)
* trötthet
* extraintestinala besvär = ledbesvär, hudutslag, irittecken?
* buksmärta
* nedsatt aptit
Något benignt som kan ge tarmsymtom och stegrat f-kalprotektin och frågas under anamnesen?
Bonus: 2 andra tillstånd högt Kalprotektin?
Kraftigt intag av NSAID intag kan symtom och falsk förhöjda prover.
Annars kan:
* luftvägsinfektioner
* blödningar
* andra tarmsjukdomar (caliaki, cancer)
initial utredning IBD
Vad i Anamnes, tillväxtkurva, status, INTE prover
anamnes: symtom, hereditet
tillväxtkurva: tillväxt, pubertetsutveckling
status: minst buk, mun och anus
Vilka prover tas IBD initialt.
Vilka tas vid: diarré?, blodig avöring? Dålig beh-respons
B-status med diff, grundlever, PK, SR, CRP, amylas, transglutaminas-ak, TSH, ferritin, krea, Na, K
Blodig: EHECundersökning
Diarré: feacesdiagnostik (infektiös) Cdiff toxin.
Beh-effekt: tiopurinmetyltransferas-analys, lungröntgen, TBC, varicella zoster.
Steg 2 utredningen…
F-diagnostik
F-clostr.diff.toxin x 2-3
Ev. Rekto/sigmo.skopi
kalprotektin
ta hjälp av det för vilka som ska utredsa vidare
- dock dåligt prov med mycket felkällor
- svårt att värdera första året
- inf, blödning, inflammation
Vilken nivå av kalprotektin är mer säkert patologiskt?
> 200 i skov
= säkert patologiskt
- ett enda prov kan ej utesluta IBD
PK
Beh IBD som kan användas
chrons: flytande kost 6-8 v (lika effektivt som kortison), många fortsätter med flytande kost som komplement sen
5-ASA både vid UC/chrons
- medelsvår IBD andrahandsval: azatioprin, mtx
- svår IBD: biologiska LM (TNF-alfa-I, infliximab)
- kir kan bli akutellt
IS behandling blir aktuellt om man ej kan sätta ut kortison pga skov/recidiv, rescue-beh med biologiska LM vid skov förebygger op
varför viktigt att förebygga skov vid UC
1 viktig komplikation minskar då
minskar risk cancer
varför fungerar tarmvila/sondnäring vid chrons
tarmvila
minskar antigen-belastningen på tarm
trofisk effekt av aminosyror
påverka tarmflora, normalisrar permablitet, minskar cytokiner
tecken på malabsorptoon barn
proximal muskelatrofi
- rumpa, lår armar
symtom celiaki
diarre, förstoppning, kräkning
otillräcklig viktökning, försenad utv, gnäll
trötthet, magont
kortvuxen, sen pubertet, blodbrist
diarre, förstoppning, gaser
trött, nedstämd, muskelsvag
anemi, benskör, blodbrist
dermatitis herpetiformis
om blodbrist hos barn
kolla efter celiaki
varför får man celiaki
hereditet: HLA DQ2/8 (50% har denna i pop)
gluten
annat: infektion tidigt i livet etc
diagnostik av celiaki
Tg-AK x 2 värden
tuntarmsbiopsi PAD
- MARSH
- atrofi vili, infiltration nukelocyter, tjock slemhinna
vilket spannmål är okej vid celiaki?
havre
ändra
samsjuklighet celiaki
dm1
downs
igA brist
RA
