4. blåsdermatoser Flashcards
indelning “vanligaste” blåsdermatoser
genetisk orsak (mycket ovanliga)
- epidermolysis bullosa
- familjär pemfigus
autoimmuna (ganska ovanliga)
1. pemfigus-grupp
2. pemfigoid-grupp
3. dermatitis herpetiformis
klinisk bild pemfigus vulgaris
ge 3 utmärkningar
- börjar med sår i munnen 50-70%, smärta
- blåsor på hela huden, rupturer, sår/krustor
- nikolski I positivt tecken. (kan framkalla nya blåsor av att trycka på till synes frisk hud)
- Epidermis lossnar = squama?
åtgärd på hud vid pemfigus
biopsier
- sårkant och frisk hud
blodprover: anti-intercellulärsubstans
pato pemfigus vulgaris?
AI sjukdom: Ig mot desmoglein 3 som är viktig komponent i desmosom i ffa. spinosum och mycket i slemhinnor.
Hur blir det i tarmen? blodiga avföringar???
histopatologi vid pemfigus vulgaris
akantylos: intraepidermal blåsbildning (sprickor i epidermis)
IF med IgG och komplement intercellulärt i epidermis
beh pemfigus vulagaris
- 50 mg prednisolon po
- betnovat-kräm + antimateriellt medel (chinoform)
nikolski I, vad är detta?
blåsor uppsår vid tryck på frisk hud
epidermis lossnar, dvs man kan inducera blåsbildning
PK
förekomst pemfigus vulgaris
0.7/100 000
md 40-60 år
s. aureus har proteas som bryter ner desmoglein, varför blir såren bara ytliga av denna bakterie? (impetigo tex.)
mål för proteas i s. aureus infektioner är desmoglein 1 som finns bara ytligt i epidermis
utlösande faktorer pemfigus vulgaris?
idiopatisk
LM: AB, ACE-I
Vilket AB????
beh av pemfigus vulgaris
- prednisolon 0.5-1 mg/kg tills förbättring, nedtrappning när blåsor är borta
- om ingen effekt eller för att minska kortison
- azatioprin som tilägg - rituximab
prognos pemfigus vulgaris (överlevnad)
utan behandling dödlig inom 1-3 år, mortalitet 5%
Sjukdomar i den pemfigoida gruppen
- bullös pemfigoid (AI likt pemfigus)
- slemhinnepemfigoid (ögon, slemhinnor får ärr)
- pemfigoid gestationis (under grav)
(subepidermal blåsbildning i alla)
vad misstas ofta bullös pemfigoid för tidigt i förloppet?
2 tillstånd
eksem eller LM dermatos
symtom/tecken pemfigoid-grupp
Vilka skiljer sig från pemfigus vulgaris? (fetmarkerat i svaret)
KLÅDA, sår, krustor
- klåda föregår sår
- urtikariella plack ev
- blåsor på frisk eller erytematös hud
- neg Nikolski 1
- pos Nikolski 2
SÄLLAN MUN/SLEMHINNOR < 20%
HUD I OLIKA STADIER: BLÅSOR, SÅR, KRUSTOR
vilka får pemfigoid-grupp
äldre > 60 år
patogenes bullös pemfigoid
en mening!
auto-AK mot bullös pemfigoid antigen 1 eller 2
- Ag2 finns i kollagen typ 17 i basalmembran
- Ag1: hemidesmosomer (fäster basala keratinocyter till BM)
inflammation pga AK ger inflammation BM (komplement, granulocyter)
= subepidermal blåsbildning
diagnos bullös pemfigoid
biopsi helt enkelt
- IF visar subepidermal blåsbildning
- AK vid BM linjärt IgG
- blåstaket är tjockt så blåsan spricker ej
(obs kan mäta ak i serum men rel ej till sjukdomsaktivitet)
vad är pos nikolski II?
tryck på blåsa så kan man flytta den under huden
- bullös pemfigoid
PK
epidemiologi bullös pemfigoid
7/100 000
- äldre
- blåsor, klåda
PK
utlösande bullös pemfigoid
ACE-I
AB
DDP-4 (januvia)
paramalignt
behandling bullös pemfigoid
De två huvudsakliga
dermovate
i svåra fall prednisolon 40-50 mg/dag
ev IM: azatioprin, mtx
PK
prognos bullös
kan läka ut spontakt
MEN OBS CANCERSCREENING PGA KAN VARA PARAMALIGNT
PK
dermatitis herpetiformis
ovanliga blåsdermatoser kopplat till celiaki
- transglutaminas finns epidermalt
- vanligare hos män, ålder 20-55 år
klinisk bild dermatitis herpetiformis
Lägg till länk?
vesiklar som grupperas = herpetiform men pga. brinnande klåda rivs de upp och lämnas av excoriationer och erytemaösa papler.
Lokal: armbågar, knän, sakralt, bål = ska vara symmetrisk kropp
har alla celiaki?
Vad heter antigenet AK bildas mot?
ja alla har enteropati pga celiaki men måste inte ha symtom från tarmen (typ 20 procent?? har inte det)
AK mot transglutaminas i huden ses
sätta diagnos dermatitis herpetiformis
biopsi från sjuk och frisk hud
- IF visar IgG i dermala papler
- subepidermala vesiklar, papillabcesser, LPK
beh dermatitis herpetiformis
dapson po (lisens)
glutenfri kost
kronisk sjukdom med remission
