Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K10 allt > 10.3. PID barn-seminarium > Flashcards

10.3. PID barn-seminarium Flashcards

1
Q

vid födsel får barn immunitet via mamman

A

barnet är immunologisk naivt

IgG ak från mamman, försvinner 4-6 mån ålder

får då frekventa infektioner

obs att prematura får sämre IF då IgG överföring sker sista delen av graviditeten, dvs infektionskänsliga med tillfällig immunbrist

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

svåraste formen PID

A

SCID

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

PID barn

A

medfödda ärtliga sjukdomar, flera olika tillstånd, ibland del av syndrom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

B-cellsdefekter

A

olika fel i produktion av AB

  1. brutons sjukdom
  2. IgA-brist
  3. CVID
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

brutons sjukdom

A

X-linked agammaglobulinemi

saknar B-celler, därmed även Instagram

ökad risk bakteriella infektioner

beh med gammaglobulin + ab profylax

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

IgA-brist

A

vanligt, 1/6000

friska, ingen beh om ej tydligt ökat antal infektion, ibland föreligger samtidigt IgG subklassbrist

ökad risk AI-sjukdom (celiaki, tyreoidea, DM, SLE)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

CVID

A

låga IgG, M , A

återkommande bakteriella luftvägsinfektioner

beh med gammaglobulinemi + profylax + infektions-ab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

SCID

A

T-cellsdefekt, ev. kombinerade med B-cellsdefekter (olika genetiska bakgrunder) –> dvs T-cellsdefekt kan ge B-cellsdefekt (+- NK)

låga lymfocyter

grupp av sjukdomar med likartade klinisk bild, 100% DÖDLIGHET utan behandling

tymus fungerar dåligt/outvecklad

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

klinik vid SCID

A

lunginflammationer

lokala infektioner hud/slemhinnor, tarm

opp infektioner (svamp, pneumocystis jirovecii)

tillväxthämning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

vad ska man vara försiktig med vid SCID

A

levande vaccin
- MPR
- BCG
- polio

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

beh SCID

A

HCT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

beh SCID

A

HSCT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

neutropeni

A

ökad infektionsrisk om < 0.5 (0.2 allvarliga infektioner)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

orsaker förvärvad neutropeni

A

infektion med virus, kolla om 1-2 v senare

LM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

autoimmun benign neutropeni

A

drabbar barn < 2 år

destruktion av granulocyter via mjälte, ibland kan man hitta neutrofila AK

god prognos

läker ut innan 2 års ålder spontant

klinsikt god prognos trots neutropeni, dvs inte ökat antal infektioner

profylax ab i vissa fall

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

kostmanns sjukdom

A

svår kronisk neutropeni
- AR/D
- ovanlig

ger allvarliga infektioner även hos nyfödda, t.ex. bakteriella infektioner lungor, hud, navelstump
- otit, pneumoni, om
- aftea (icke-herpetisk), paradontit

neutrofila < 0.2

behandlas med G-CSF

17
Q

CGD

A

defekt ROS-bildning granulocyter, påverkar avdödning bakterier/svampar

x-bunden eller AR

infektion i lgll, lunga, lever, skelett, hud, tarm

typiska agens: aureus, G- tarmbakterier, aspergillus/candida

diagnos kan ställas med NBT-test (mäter ROS)

beh: ab vid infektion/profylax, HSCT

18
Q

komplementvägar

A

klassiska

alternativa

lektin-vägen

19
Q

allvarligaste komplement-defekten

A

C1q, C2
- pn, mc = kapselförsedda bakterier
- även koppling SLE

20
Q

T-cellsdefekt

A

virusinfektioner

spridd svampinfektion

pneumocystis jirovecii

21
Q

AK, komplement

A

pyogena infektioner med kapselförsedda bakterier

22
Q

granylocyt-defekter

A

bakterie, svamp-infektioner
- hud, lunga
- spridning till RES, lymfatiska systemet

23
Q

neutrofila

A

bakteriella infektioner
- hud, sepsis, meningit, om

24
Q

komplement-defekt

A

bakteriella infektioner: luftvägar, meningit, sepsis

AI

SLE

25
Q

IFN-gamma, IL-12-R

A

mykobakterie-infektioner

26
Q

vad anmärkninsvärt ifallet

A

flera fokus
- lgll, mun, luftvägar
- återkommande infektioner

27
Q

låga neutrofila ett prov

A

ta om några veckor senare
- blodstatus med diff

28
Q

def neutropeni

A

neutrofila < 0.5

29
Q

vanliga organ som drabbas vid neutropeni

A

hud
slemhinnor
öron
lungor

bakterier, svamp!!!!!!!!!!!!

30
Q

vad kan påverka neutrofila tillfälligt

A

virus, vissa bakteriella infektioner

LM: ep lm, IM t.ex. kineret, cytostatika

autoimmun neutropeni (ålder 1.5-3 år=

31
Q

autoimmun neutropeni

A

ak mot neutrofila som blir låga

blir sällan sjuk trots låga värden

barn 1.5-3 år, sällan vuxna

kan hänga samman med andra AI-sjukdomar

32
Q

låga proLL-37

A

påverkad myelopoes

33
Q

HAX-1 mutation

A

kongenital neutropeni, svår neutropeni

KOSTMANNS SJUKDOM

34
Q

kostmanns sjukdom

A

CSF-behandling samt AB-profylax eller god tillgång vid första symtom (ab hemma)

vaccinera t.ex. meningokocker

HSCT

35
Q

etnisk neutropeni

A

i afrikanska och arabiska populationen vanligt med låga neutrofila

vet ej varför

blir ej mer sjuka utan klarar infektioner bra

kan gentesta

K10 allt (215 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions