Síndrome nefrótica e nefrítica Flashcards
O que são doenças glomerulares?
São patologias em que imunocomplexos se depositam nos glomérulos produzindo reação inflamatória local e desestruturando o glomérulo, o que gera aumento da permeabilidade à proteínas, hemácias, leucócitos.
Responsáveis por > 50% dos casos de DRC.
Onde os imunocomplexos podem se depositar?
Mesângio, endotélio capilar, podócitos, membrana basal glomerular.
Que achados sugerem doença glomerular?
- Proteinúria -> representada na urina espumosa.
- Hematúria (doenças proliferativas -> intensa atividade inflamatória) -> representada na urina escurecida.
Pêntade - SD nefrótica
1- Proteinúria > 3,5 g/24h em adultos, ou > 40 mg/m2/h (ou > 50 mg/kg/d ou ou Alb u / Cr u > 2) em crianças (3-4 +). 2- Hipoalbuminemia (< 3,5 g/dl). 3- Edema (anasarca). 4- Hiperlipidemia. 5- Lipidúria.
Fisiopato das complicações - SD nefrótica
- Albuminúria -> perde albumina (além de imunoglobulinas, complemento, proteína C/S/antitrombina III, eritropoetina, PTH, proteína ligadora de vit D, proteína carreadora de ferro, zinco, cobre, etc) -> gerando hipoalbuminemia que leva à diminuição da pressão oncótica (= edema), desnutrição proteica e estimula aumento da síntese hepática -> produz albumina e também lipoproteínas -> gerando hiperlipoproteinemia = dislpidemia (hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia, reduz HDL q é excretado por rim) e em alguns casos lipidúria; além de sintetizar tb fatores pró-coagulantes = > tendência a hipercoagulabilidade e tromboembolismo.
- Perda de imunoglobulinas = reduz imunidade celular = aumento do risco de infecções.
- Excesso de proteína no sistema tubular = dano e disfunção tubular (DRC ocorre na maioria).
Fisiopato do edema nefrótico
- Há queda da pressão oncótica, gerando extravasamento do líquido para o 3º espaço.
- Além de estímulo do ADH e ativação do SRAA (pela “hipovolemia relativa) -> todo líquido retido extravasa para interstício = edema.
Início da SD nefrítica e nefrótica
- Nefrítica: aguda.
- Nefrótica: insidiosa.
Exames iniciais p/ SD nefrótica. / Cite outros exames importantes.
- EAS, proteinúria de 24h, perfil lipídico, ureia e creatinina, hemograma, albumina.
- Avaliar se há causa associada: CMV, toxo, hep B/C, HIV.
- Ca, Na,K, complemento (normal), EPF (p/ tratar parasitoses antes de começar corticoide).
Quais são as causas associadas a SD nefrótica e o que fazer se encontrá-las? E se não encontrá-las?
DM, LES, amiloidose, vasculites sistêmicas, crioglulinemia, sarcoidose, GNRP, infecções (pós-estreptocócica – rara, sífilis secundaria, endocardite, hepatites, HIV, EBV, CMV, malária, toxoplasmose, filariose, esquistossomose), medicações (ouro, mercúrio, metais pesados, AINEs, lítio, captopril, penicilamina, clorpropamida, rifampicina, heroína); linfomas e leucemia, tumores sólidos; anemia falciforme, etc solicitar dosagem de crioglobulinas, sorologias p/ hepatite B e C, HIV, ANCA, anticorpos anti-MBG (membrana basal glomerular).
- Caso não haja causas secundárias: solicitar biópsia renal.
Porque ocorre tromboembolismo na SD nefrótica?
Por aumento da produção de fatores pró-coagulantes + perda renal de anticoagulantes endógenos (prot C e S, antitrombina), aumento de fibrinogênio e fator VIII, alteração na fibrinólise, aumento da produção de lipoproteínas e risco de aterogênese. Além de paciente estar anasarcado e com baixa mobilidade. Há também aumento de plaquetas para compensar, porque com a diminuição dos fatores de coagulação aumenta predisposição de sangramento.
- TVP, TEP, trombose de veias renais.
Achados na trombose aguda de veia renal
Assimetria no tamanho e/ou função dos rins; varicocele do lado E, elevação de DHL, dor no flanco, perda rápida e aguda da função renal, hematúria, aumento da proteinúria.
Exames p/ trombose aguda de veia renal
- Doppler renal: ausencia de fluxo na veia renal ou fluxo aumento na seção desobstruída da veia.
- TC contrastada é melhor e padrão-ouro é a venografia renal seletiva.
Qual das GN tem maior risco de tromboembolismo?
GN membranosa.
Manejo geral do edema nefrótico
- Restrição de sódio: < 2,4 g/24h (~ 5g de sal de cozinha).
- Suspensão de medicamentos que contribuam com edema (anlodipina, BB).
- Diuréticos: furosemida VO/EV (quanto mais hipoalbuminemia pior, dar EV) e HCTZ/clortalidona.
- Se hipercalemia: espironolactona/amilorida.
- Ultrafiltração se refratário ao tto clínico.
Manejo geral tromboembolismo
- Warfarina se albumina < 2,5 (ñ é consenso).
- AAS (50 a 100 mg/kg/dia, > 900.000 plaquetas tem indicação) e clopidogrel em alguns casos.
- Heparinização profilática p/ pcte internado e acamado.
- Tratar dislipidemia.
Manejo da proteinúria
P/ proteção renal.
- IECA/BRA (antiproteinúricocs): manter a maior dose tolerada (sem ↓PA).
- Alvo: proteinúria < 0,5 a 1,0 g/24h.
- Controle rigoroso PA (< 130x80).
- Controle da ingesta proteica e de sódio.
- Tto da causa base com imunossupressão.
Dose dos antiproteinúricos
- IECA = Captopril 100mg, 8/8h. Ramipril, Lisinopril, Perindopril.
- BRA = Losartana 50mg, 2x/d. Valsartana 320 mg/dia, Telmisartana, Olmesartana 20-40 mg/d.
Espectro de doenças da SD nefrótica
Doença de lesão mínima, glomeruloesclerose segmentar e focal e nefropatia membranosa.
Como é o “complemento” na SD nefrótica?
C3 e C4 normais. As 3 doenças não consomem complemento como ocorre na nefrítica.
Qual a principal causa de SD nefrótica em crianças?
Doença de lesões mínimas. 90% das causas em crianças menores de 10 anos.
É necessário biópsia renal em criança < 10a + clínica de SD nefrótica?
Não, pois 90% dos casos é DLM.
DLM predomina em que sexo e idade?
Pico aos 4 anos (2-6 anos) e sexo masculino.
Sinônimos de DLM
Doença de Nil ou nefrose lipoide.
Clínica e evolução DLM
Proteinúria maciça, SEM hematúria (mas pode ter em 30% dos pctes), SEM consumo de complemento, em geral, hipertensão ausente (mas 30-40% tem) e função renal preservada.
Fisiopatologia DLM
- Idiopátia na maioria.
- Fatores associados ao DLM podem ser gatilho.
- Ocorre fusão dos processos podocitários (que é vista apenas na microscopia eletronica, MO vê glomerulo normal) que causam desestruturação do glomérulo, levando à aumento da perda de proteínas.
Fatores associados a DLM
- Drogas: AINHs, interferon, sais de ouro/lítio.
- Alérgenos: pólen, pó, imunizações, picada de inseto.
- Malignidades: linfoma de Hodgkin, micose fungoide, leucemia linfocítica crônica (LLC – incomum).
Manifestações clínicas DLM
- Pêntade clássica.
Complicação mais séria da DLM
Instabilidade hemodinâmica com choque hipovolêmico (por diarreia, sepse, uso excessivo de diuréticos, drenagem excessiva de líquido ascítico), pode estar associado a dor abdominal, febre, vômitos -> investigar peritonite bacteriana espontânea por S. pneumoniae (predisoposição à infecção).
Tratamento DLM
- Medidas gerais (antiproteinúricos, etc)
- Prednisona - 2 mg/kg/d ou 60 mg/m²/d por 4 a 6 semanas (dose máxima de 80 mg/d), seguida de prednisona 40 mg/m²/d ou 1,5 mg/kg (dose máxima de 40 mg/d) em dias alternados, continuando por 2 a 5 meses, com diminuição gradual da dose.
- Após controle da proteinúria: reduzir dose gradativamente entre 1 e 3 meses e suspendê-la.
Como é a resposta ao corticoide na DLM?
É excelente com remissão da doença (PTU < 0,5 g/24h) em 90% dos casos em crianças.
O que fazer se não houver remissão da DLM em > 16sem?
Se > 16 sem sem remissão = corticorresistente -> associar ciclofosfamida 2 mg/kg/d ou clorambucila 0,2 mg/kg/d ao corticoide .
Indicação de biópsia na DLM
Criança corticodependente ou corticorresistente com recidiva frequente; idade < 1 ano e > 8 anos; perda de função renal; hematúria macroscópica, HAS, hipocomplementenemia.
Qual a principal causa de SD nefrótica em adultos?
Glomeruloesclerose Segmentar e Focal (GESF).
O que ocorre na GESF?
- Esclerose e colapso em parte dos glomérulos (focal) e nas alças capilares de cada glomérulo (segmentar).
- Fusão dos processos podocitários.
- Lesão na barreira de carga e de tamanho -> proteinúria é não seletiva.
Clínica e evolução GESF
- SEM hematúria e SEM consumo de complemento.
- Proteinúria é variável: paciente com menor proteinúria tem melhor prognostico renal.
- 50% evolui para DRCt em 5-10 anos.
Causa primária de GESF (qual, frequência idade/sexo/raça)
Idiopática. IF: com depósito de IgM e C3.
- Glomerulopatia primária + frequente.
- Mais em homens, 25-35 anos, negros.
Cite as causas secundárias de GESF
- Genéticas: GESF familiar.
- Virais: HIV, parvovírus B19.
- Drogas: heroína, interferon, lítio, pamidronato.
- Adaptação estrutural-funcional (sobrecarga glomerular): baixo peso ao nascer, agenesia renal unilateral, nefropatia de refluxo vesicoureteral, obesidade, anemia falciforme, nefrosclerose hipertensiva.
- Lesão sequelar: nefrite lúpica, vasculites, nefropatia por IgA.
Classificação de Columbia
1- GESF não especificado (NOS, é o GESF clássico).
2- GESF variante peri-hilar.
3- GESF variante celular.
4- GESF variante colapsante (HIV, prognóstico ruim, ñ responde bem ao corticoide).
5- GESF variante de ponta.
Resposta da GESF ao corticoide
É menos responsiva.
Tratamento GESF
- Controle de PA < 130x80 mmHg com IECA/BRA, uso de estatinas, dieta normo/hipoproteica, tratar causa base na causa-secundária.
- Prednisona 1 mg/kg/dia ou 2 mg/kg em dias alternados por 6-16 semanas, com desame gradual até remissão ou em até 6-8 meses.
- Se corticorresistência/corticodependência ou CI a corticoterapia, associar:
o Ciclosporina – 4-6 mg/kg/dia, VO, por 4-6 meses, OU
o Ciclofosfamida – 2 mg/kg/dia, VO, por 2-4 meses, OU
o Mofetil Micofenolato (MMF) – 1-1,5 g, 2x/dia por á 4-6 meses.
*Em casos refratários, deve-se considerar o transplante renal.
Quais são os fatores de prognóstico ruim - GESF?
- Raça negra, HAS, clearance reduzido ao diagnóstico, proteinúria persistente em grande quantidade.
Corticorresistência - definição
Corticoide já está na dose máxima, mas proteinúria não reduz.
Corticodependência - definição
Proteinúria reduz ao fazer corticoide em dose adequada, mas ao fazer desmame do corticoide a proteinúria volta a subir.
Nefropatia membranosa - Grupo de risco
Brancos, acima de 40 anos, homens, e não diabéticos. Principal glomerulopatia no idoso. Rara em crianças.
Nefropatia membranosa - histologia
Espessamento da MBG e padrão espicular.
Comprometimento uniforme do glomérulo.
IF: depósito subepitelial de IgG e C3.
Causas primárias da nefropatia membranosa
Representa 75% dos casos.
Anticorpos Anti-PLA2R + receptor da fosfolipase A2 (imunocomplexos) nos podócitos.
Para que servem os anticorpos Anti-PLA2R?
Diagnóstico de NM e controle da remissão da doença.
Causas secundárias da nefropatia membranosa
- Tumores sólidos, hepatite B e C, LES, sífilis, malária, AINHs, sais de ouro/penicilamina, captopril.
Clínica Nefropatia Membranosa
Proteinúria importante. o Lipidúria, hiperlipidemia, hipoalbuminemia grave. SEM hematúria, SEM consumo de complemento. Maior risco de fenômenos tromboembólicos. Trombose de veia renal (30%), TEP (20%) e TVP (10%).
Doenças dos “terços”
É a nefropatia membranosa:
1/3 dos pacientes vai evoluir com remissão espontânea (proteinúria melhora).
1/3 dos pacientes vai evoluir com PTU e função renal estáveis.
1/3 dos pacientes vai evoluir com DRC e estágio avançado (em 10-15 anos).
Porque é feito o risco para progressão na nefropatia membranosa e como é classificado?
Para analisar qual paciente terá benefício com imunossupressão. 1- Função renal normal + PTU < 4 g/24h = baixo risco.
2- Função renal normal + PTU entre 4 e 8 g/24h = risco intermediário.
3- Deterioração de função renal + PTU > 8 g/24h = risco elevado.
Tto p/ risco baixo em NM
Controle de PA; monitorizar função renal e proteinúria 3/3 meses e usar diuréticos conforme sintomas.
- Estatinas (se hipercolesterolemia).
- Anticoagulação (se paciente com fenômeno trombótico ou hipoalbuminemia grave e persistente).
Tto p/ risco moderado em NM
Inicia IECA, mantendo PA ≤ 125x75 mmHg e observar por 3-6 meses. Se não houver remissão espontânea = iniciar prednisona + clorambucila 0,2 mg/kg/d ou ciclofosfamida 2 mg/kg/d por 6 meses, ou apenas ciclosporina 3,5 mg/kg/d de 6 a 12 meses.
- Estatinas (se hipercolesterolemia).
- Anticoagulação (se paciente com fenômeno trombótico ou hipoalbuminemia grave e persistente).
Tto p/ risco elevado em NM
Inicia IECA, mantendo PA ≤ 125x75 mmHg e iniciar imediatamente prednisona + clorambucila 0,2 mg/kg/d ou ciclofosfamida 2 mg/kg/d por 6 meses, ou apenas ciclosporina 3,5 mg/kg/d de 6 a 12 meses.
- Estatinas (se hipercolesterolemia).
- Anticoagulação (se paciente com fenômeno trombótico ou hipoalbuminemia grave e persistente).
Fatores de risco para progressão e pior prognóstico na NM?
Creatinina > 1,4 mg/dl ao diagnóstico; HAS; fibrose tubulointersticial extensa na biópsia renal; proteinúria grave (> 8 g/d); sexo masculino e idosos.
Para qual glomerulopatia não está indicado corticoterapia isolada e pq?
Nefropatia membranosa, pois é ineficaz.
Principais características da SD nefrítica
Tem início abrupto.
- Hematúria + dismorfismo eritrocitário (acantócitos princ) e cilindros hemáticos no EAS.
- Proteinúria subnefrótica: < 3,5 g/dia.
- Edema e hipertensão (ativ de SRAA).
- Oligúria.
- Perda de função renal.
- Hipocomplementenemia geralmente.
Principais doenças que cursam com SD nefrítica
- GNPE/GNDA, Nefrite lúpica, Nefropatia IgA e GNMP.
GNPE é causada por quem?
Infecção por estreptococo beta-hemolítico do grupo A = Streptococcus pyogenes, em VAS ou pele (faringite/impetigo).
Pq o estreptococo causa GNPE?
Pq tem fragmentos proteicos similares aos do glomerulo e ao produzir Ac contra bactería, o Ac atinge glomerulo fazendo reação inflamatória por depósito de Ic.
GNPE é mais comum em que idade/gênero?
5 a 12 anos, com pico aos 7 anos. E adultos jovens. Sexo masculino.
Intervalo entre exposição ao estreptococo e GNPE
Faringite: 1-2 sem.
Impetigo: 2-3 sem.
GNPE - Fisiopatologia
Lesão inflamatória intensa com perda da integridade glomerular, além de diminuição fluxo plasmático renal (pouco glomérulo pra filtrar o líquido, aí não passa muito líquido pros túbulos) e diminui filtrado glomerular (retendo assim Cr, Ur, K e dependendo do comprometimento glomerular levando à IRA) -> meu néfron distal entende que está filtrando pouco porque tá chegando pouco líquido lá, aí ele aumenta reabsorção de líquidos e solutos -> por ter maior absorção de sódio gera oligúria e aumento do volume extracelular circulante, resultando em edema, hipertensão arterial por congestão circulatória, além de acidemia, hipercalemia -> posso dar diurético (ajuda a eliminar potássio, evitando de ter parada cardíaca).
GNPE - Clínica e Lab
- Clínica: hematúria, edema e HAS é o principal. Outros: oligúria, dor abdominal, náusea, dor lombar bilateral.
- EAS: hematúria dismórfica, leucocitúria, proteinúria variável.
- Função renal comprometida (uremia/creat), redução da TFG.
- Hipercalemia, acidose metabólica.
- Sorologia: ASLO positivo em > 70% (faringites) e aDNAse B positivo em > 70% (impetigo).
- Complemento: redução de C3 e CH50.
Tto GNPE
Doença autolimitada!
- Retringir sal, líquidos e proteínas.
- Furosemida 1 mg/kg (dose máx 40 mg/d).
- Hipotensores e vasodilatadores parenterais (nitroprussiato EV. Ou orais: como nifedipina e hidralazina) se descompensação volêmica e pressórica (ex.: encefalopatia hipertensiva).
- ATBterapia: só vai dar se ñ fez tto p/ infecção aguda antes (penicilina benzatina ou eritromicina).
- Diálise se IRA grave.
Evolução e prognóstico da GNPE
- Cura em 95% das crianças e 60% dos adultos,
- Remissão clínica em 2-4 sem.
- Recupera natriurese em 48-72h (diminui edema e HAS).
- Normalização do complemento leva 8 semanas .
- Hematúria microscópica/proteinúria discreta podem ficar por meses -> conduta expectante.
Quando é indicado biópsia renal na suspeita de GNPE?
Idade < 2 ou > 12 anos, oligúria por > 1 semana, hematúria macroscópica por > 3sem, HAS por > 3sem, hipocomplementenemia por > 8sem, proteinúria nefrótica por > 8sem, proteinúria não nefrótica > 6 meses, hematúria microscópica por > 2 anos, evidência clínicas ou sorológicas de doenças sistêmicas, evidência clínica de GNRP, perda de função persistente, necessidade diálise por período prolongado, não recuperação da diurese e da natriurese.
Nefropatia da IgA - Características gerais
É menos aguda e menos agressiva que GNPE, de caráter mais crônica.
Como também é chamada nefropatia de IgA?
Doença de Berger.
Como também é chamada a GNPE?
Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA).
Causa da nefropatia da IgA?
Ocorre desequilíbrio entre produção e clearance hepática de IgA, com deposição de imunocomplexos de IgA no mesângio, .
Cite um gatilho p/ nefropatia da IgA?
IVAS, mas ñ é necessário p/ diagnóstico.
Quadro clínico-lab da nefropatia de IgA
- Associação com infecção de orofaringe dias antes.
- Quadro oligossintomárico de hematúria (isolada) macro ou microscópica.
- Proteinúria ñ é importante.
- IgA circulante elevada em 30% dos casos.
- Complemento normal (por ser insidiosa e menos agressivo).
Tratamento da nefrite por IgA
- IECA/BRA p/ todos, com alvo de PT < 1g/24h e PA < 130x80.
- Omega 3: é benéfico.
- Após 6m de antiproteinúricos:
- Se PTU < 1g: mantem tto e ñ indica imunossupressão.
- Se PTU > 1g e função renal preservada (TFG > 45-50): manter tto inespecífico + 6m de prednisona 1 mg/kg, VO, reduzindo dose gradualmente após 2-3m.
- Ñ associar corticoide em pcte com TFG < 30, ñ há benefício.
Nefrite lúpica é mais comum em quem?
Mulheres jovens.
LES faz SD nefrótica ou nefrítica?
Ambos.
Qual classe da nefrite lúpica tem mais associação com SD nefrítica?
III e IV, pq são proliferativas.
Lab nas classes proliferativas de nefrite lúpica
- C3 e C4 diminuídos.
- Anemia/citopenias.
- FAN/aDNA +.
Classes da nefrite lúpica
I. Classe I – Nefrite lúpica mesangial mínima.
II. Classe II – GN mesangioproliferativa.
III. Classe III – GN proliferativa focal.
IV. Classe IV – GN proliferativa difusa.
V. Classe V – GN membranosa (mais insidiosa, com muita proteinúria, sem hematúria = SD nefrótica).
VI. Classe VI – Glomeruloesclerose.
Critérios diagnósticos LES
- Presença de 4 ou + itens:
1- rash malar; 2- lupus discoide; 3- fotosensibilidade; 4- úlceras orais; 5- artrite não erosiva; 6- pleurite/pericardite (serosites); 7- acometimento renal (proteinúria, hematúria, perda de função renal); 8- acometimento neurológico; 9- acometimento hematológico (pancitopenia); 10- auto anticorpos (anti-DNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, etc); 11- fator antinucleico (FAN).
Tratamento da nefrite lúpica proliferativa - III/IV
indução com pulso de metilprednisolona 0,5-1 g/d EV por 3 dias, seguido de prednisona 1 mg/kd/d VO associado a pulsos de ciclofosfamida 0,5-1 g/m² EV mensais por 6 meses, com redução lenta e gradual da prednisona nesse período. Após 6 meses: manutenção com pulsos de ciclofosfamida de 3/3m (mais 6 pulsos) + prednisona em doses baixas (< 20 mg/d).
Glomerulonefrite membrano-proliferativa (GNMP) é comum? Acomete q idade?
É a menos comum. Acomete 8-30 anos.
GNMP tem associação com quais doenças?
Hepatite C e LES. No Brasil, com esquistossomose tb.
GNMP causa q tipo de SD glomerular?
Padrão nefrítico-nefrótico: hematúria + PTU elevadas. Com hipocomplementenemia.
Classificação da GNMP
- Tipo I: associação com hepatite C + crioglobulinas circulante (maioria dos casos). Pode gerar vasculite crioblobulinêmica. Há consumo de C3 e C4.
- Tipo II: associada com fator nefrítico sem deposição de imunoglobulinas, apenas de C3.
O que a SD de Barraquer-Simons pode causar?
GNMP.
Tratamento da GNMP
Ñ responde bem à imunossupressor.
- Antiproteinúricos (IECA/BRA), controle de PA.
- Qnd relacionada a HCV: tratar hepatite (sofosbuvir, velpatasvir).
Prognóstico GNMP
Ruim, 50% evolui p/ DRCt em 5-10 anos.
Qual a complicação comum das doenças glomerulares e em qual SD é mais comum?
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP). Mais comum na SD nefrítica, devido a inflamação intensa.
O que ocorre na GNRP?
Perda súbita da função renal, evoluindo p/ DRCt em semanas ou meses se ñ tratada com imunossupressor.
Anatomopatológico da GNRP
Presença de crescentes celualres ou fibrosos > 50% dos glomérulos.
O que é “crescente”?
Presença de 2 ou mais camadas das células no espaço de Bowman, reduzindo TFG.
Clínica e lab da GNRP
hematúria macroscópica, oligúria e edema, com insuficiência renal ao diagnóstico (creatinina > 3). EAS com hematúria dismórfica e grau variável de proteinúria.
Tipos de GNRP
- Tipo I: GNRP anti-MBG (pode se apresentar como SD de Goodpasture ou sem comprometimento pulmonar).
- Tipo II: GN de imunocomplexos.
- Tipo III: GN relacionada ao ANCA ou GNRP pauci-imune.
SD de goodpasture
Hemorragia alveolar e glomerulonefrite causada por anticorpos anti-MBG.
SD de goodpasture
Quando anticorpos anti-MBG causam hemorragia alveolar e glomerulonefrite. “SD pulmão-rim”
Causas de síndrome pulmão-rim
SD de goodpasture, poliangiite granulomatosa, poliangiite microscópica, LES.
O que ocorre na SD pulmão-rim
Acometimento pulmonar, com infiltrados, nódulos e hemorragia alveolar
Tto GN anti-MBG
indução pulsoterapia com metilprednisolona 0,5 a 1 g/d, por 3 dias, seguido de prednisona 1 mg/kd/d + ciclofosfamida (2 a 3 g/kg/d VO ou em pulsos mensais de 0,5 a 0,75 g/m²/ IV) por 6 meses, associado ou não à plasmaférese (p/ remover anticorpos anti-MBG e mediadores inflamatórios). Manutenção: prednisona 20 a 30 mg/d e azatioprina 2 mg/kg/d de 6-12 meses.
Quando repor albumina na SD nefrótica?
Insuficiência pré-renal, com edema extenso. Faz p/ estabilizar o quadro, ter resposta do corticoide e reduzir edema.
- Dose: 0,5 a 1 g/kg/dose com ou sem 1 mg/kg de furosemida.
Qual distúbrio do cálcio podemos ter na SD nefrótica e pq?
Hipocalcemia, devido à queda da albumina. Lembrar de corrigir cálcio p/ saber se hipocalcemia é real -> Ca total + (4 - albumina sérica).
Após diagnóstico de nefropatia lúpica qual o próximo passo?
Biópsia renal pra saber tipo histológico.
Síndrome nefrótica no adulto deve biopsiar?
Sim! Exceto em nefropatia diabética clássica
Quando biopsiar transplantado renal?
Pra saber causa e quando apresentar piora da função renal.
Deve ser feito biópsia em nefropatia diabética clássica?
Não.
O que está relacionado à Nefropatia de IgA além de IVAS?
30-40% tem hematuria microscopia e proteinuria leve detectado em exame de rotina após exercícios físicos.
Nefroesclerose benigna - lab e fatores de risco
HAS de longa data. Tem proteinuria e história familiar positiva. Ex: pcte hipertenso com piora da função renal, pensar em esclerose renal.
Nefrite intersticial - definição e o q induz
Lesão renal q causa declínio na função renal e é caracterizada por infiltrado inflamatório no interstício renal. Induzida por terapia medicamentosa ou associada a distúrbios autoimunes.
Complicações da síndrome nefritica?
Urgência hipertensivas, IRÁ, derrames cavitários.
Como é o curso da nefropatia diabética?
Lento.
Nefropatia maligna hipertensiva - o que é?
Doença crônica e vascular q cursa com acometimento ocular, alterando fundo de olho. Nefroesclerose é vista com o envelhecimento normal, mas é exacerbado por HAS crônica.
Quais os 3 tipos de doença renal mais comuns resultantes da infecção pelo HBV?
Nefropatia membranosa, GNMP, poliarterite nodosa.
Principais causas secundárias de nefropatia por IgA?
Cirrose hepática (princ por álcool), dermatite hepertiforme, psoriase, espondilite anquilosante, doença celíaca, DII, SD de reiter, carcinoma e micose fungoide.
Qnd tratar hepatite aguda?
Quando for fulminante. Pq 5% dos adultos cronificam.
Nefropatia diabética é uma variante de qual GN?
GESF.
Qual o achado histológico mais frequente na nefropatia diabética?
Glomeruloesclerose difusa.
Em qual tipo de DM há maior risco de nefropatia diabética: DM1 e DM2? A evolução da nefropatia é igual nelas?
O risco é igual, o que muda é a evolução: DM1 evolui mais frequentemente para a doença renal em estágio terminal que DM2.
Como é a proteinúria e hematúria na nefropatia diabética?
Pode cursar com proteinúria nefrótica e ausência de hematúria.
Comente sobre as fases da evolução da nefropatia diabética
- Fase 1 e 2: há hiperfiltração glomerular que ocorre pelo hiperfluxo sanguíneo glomerular (por causa da hiperglicemia), sem lesão direta glomerular inicialmente, mas que evolui com lesão por causa da hipertensão glomerular resultante.
- Fase 3: nefropatia incipiente = a lesão glomerular citada causa perda proteína, q laboratorialmente é a “microalbuminúria”, até então não há perda de função renal.
- Fase 4: lesão renal difusa = perda de função renal, aumenta ur/creat e reduz TFG. Surge macroalbuminúria.
- Fase 5: DRCt com necessidade de TRS.
Fatores de risco - nefropatia diabética
Suscetibilidade genética, idade avançada (incerto), HAS, hiperfiltração, mau controle glicêmico, raça negra (3-6x mais chances), obesidade, tabagismo (aumenta albuminúria), anticoncepcionais orais.
Nefropatia diabética - Tratamento
- Controle glicêmico: HbA1c < 7% e glicemia de jejum < 120 mg/dl.
- Controle pressórico: PA < 130x80 mmHg, ou < 125x75 mmHg se proteinúria > 1g/24h. Escolha: IECA/BRA, s/n associar BCC (verapamil ou diltiazem).
- Antiproteinúricos: IECA/BRA: objetivar o menor valor de PTU (< 0,5-1 g/d). Se tem microalbuminúria = negativar. Se tem macroalbuminúria = preferencialmente < 500 mg/24.
- Outros fatores: atividades físicas, tratamento do tabagismo, dislipidemia, abordagem da obesidade.
Qual a principal causa de DRCt com necessidade de HD no Brasil?
Nefroesclerose hipertensiva.
Retinopatia aparece antes ou depois da nefropatia diabética/nefroesclore hipertensiva?
Antes.
Nefroesclerose hipertensiva - proteinúria e hematúria?
Pode cursar com proteinúria nefrótica e ausência de hematúria.
Quais as formas de nefroesclerose hipertensiva?
Nefroesclerose hipertensiva benigna e nefroesclerose hipertensiva maligna.
Nefroesclerose hipertensiva benigna - fatores de risco
raça negra, comorbidades (DM, doença renal parenquimatosa associada), elevação da PA persistente.
Nefroesclerose hipertensiva benigna - clínica
Pode ter hiperuricemia, proteinúria discretamente aumentada (< 1 g/d), evolução lenta.
Nefroesclerose hipertensiva benigna - diagnóstico?
História de HAS de longa data, associada à retinopatia hipertensiva, HVE, sedimento urinário normal, rins reduzidos e com piora progressiva da função renal, relacionado à proteinúria (inicialmente não nefrótica).
Nefroesclerose hipertensiva benigna - indica-se biópsia?
Não.
Nefroesclerose hipertensiva benigna - tratamento
- Controle pressórico rigoroso: PA < 130x80 mmHg. Escolha: IECA/BRA.
- Antiproteinúricos: IECA/BRA -> objetivar o menor valor de PTU. Se tem microalbuminúria = negativar. Se tem macroalbuminúria = preferencialmente < 500 mg/24.
- Outros fatores: atividades físicas, tratamento do tabagismo, dislipidemia, abordagem da obesidade.
Nefroesclerose hipertensiva maligna - definição
Faz parte da síndrome “hipertensão maligna”, uma emergência hipertensiva, definida como aumento abrupto dos níveis de PA > 180x120 mmHg, acompanhado de retinopatia hipertensiva graus 3 e 4, com hemorragia retiniana, exsudatos moles ou papiledema. Nessa síndrome pode ocorrer lesão de outros órgão-alvo como nefroesclerose maligna, EAP e encefalopatia hipertensiva.
Nefroesclerose hipertensiva maligna - diagnóstico
Hipertensão maligna associada à insuficiência renal, proteinúria, hematúria micro ou macroscópica e lesões retinianas. Pode ter no EAS cilindros hemáticos, piocitários e granulosos.
Nefroesclerose hipertensiva maligna - tratamento
Emergência hipertensiva -> nitroprussiato de sódio EV, reduzindo no máximo 25% nas primeiras 2-6h e depois reduzir PA para < 140x90 em 2-3 meses, com anti-HAS orais.
Porque é causada a glomerulopatia na nefrite lúpica?
Pela combinação de doença por imunocomplexos (associada à hipocomplementenemia – C3/C4), formação de imunocomplexos in situ e microangiopatia trombótica.
Nefrite lúpica - GN proliferativa focal x difusa
- Foca: acometimento de < 50% dos glomérulos pela MO.
- Difusa: acometimento de > 50% dos glomérulos .
Qual a forma mais comum, mais grave e com pior prognóstico de nefrite lúpica?
Tipo IV: GN proliferativa difusa.
Nefrite lúpica - classe VI, definição e conduta?
Glomeruloesclerose: esclerose global de mais de 90% dos glomérulos, representa cicatrização da lesão inflamatória prévia, bem como os estágios crônicos avançados das classes III, IV e V. Sem sinais de doença inflamatória ativa.
- IRC lentamente progressiva, indicado TRS.
Nefrite lúpica em gestantes - tto? Quais drogas são CI?
Hidroxicloroquina, e entre os imunossupressores a maior experiência é com uso de azatioprina.
- CI: ciclofosfamida e micofenolato de mofetila (risco de malformação e abortamento no 1ºT), metotrexato está proscrito (embriotoxicidade).
Como diferenciar as classes da nefrite lúpica?
Biópsia renal.
Microangiopatias trombóticas renais - definição
Lesão dos vasos arteriais e capilares com espessamento da parede, trombose plaquetária intraluminal e obstrução parcial ou total da luz de vasos.
Microangiopatias trombóticas renais - quais são os espectros clínicos?
Síndrome hemolítico-urêmico (SHU) e púrpura trombocitopenia trombótica (PTT).
Fisiopatologia - SHU e PTT
Levam a agregação plaquetária difusamente na microcirculação levando à trombocitopenia e levando secundariamente à anemia hemolítica microangiopática por fragmentação mecânica dos eritrócitos (são formados esquizócitos). Dessa forma, um dos locais acometidos é o capilar endotelial do glomérulo.
SHU - acomete mais quem?
Crianças < 5 anos.
SHU - etiologia
E. coli geralmente é o estímulo, mas pode ser mediada por complementos.
SHU - Clínica
- Inicialmente: cólicas abdominais, náusea, vômitos e diarreia mucossanguinolenta. 5% evolui com SHU e 95% evoluem com resolução.
- Evolução (em dias): lesão renal, anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia. Na SHU a deposição de plaquetas ocorre predominantemente nos rins.
PTT - fisiopato
Há deficiência da enzima ADAMTS13 (enzima clivadora dos multímeros do fator de Von Willebrand, esses multímeros reagem com plaquetas formando trombos). Logo, sem a clivagem desses multímeros, há um estímulo para adesão e agregação plaquetária na microcirculação, culminando em microangiopatia trombótica, com acometimento principal no SNC, podendo ou não ocorrer insuficiência renal (mas PTT não poupa praticamente nenhum órgão).
PTT - acomete mais que idade?
Qualquer faixa etária, pode ser adquirida ou congênita.
PTT - pêntade
Insuficiência renal aguda + anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos no sangue periférico) + plaquetopenia + febre + distúrbios neurológicos (encefalopatia, convulsão e déficit focal).
SHU/PTT - lab
- Tem reticulocitose, esquizócitos/DHL elevado = indicam a hemólise.
- Hemograma: anemia, plaquetopenia e leucocitose, geralmente.
- Haptoglobina consumida
- Hiperbilirrubinemia indireta.
- Consumo da fração C3 do complemento.
- Hematúria dismórfica e proteinúria não nefrótica.
SHU/PTT - órgão mais afetado em qual
- SHU = IRA em geral com oligúria por acometimento renal por lesão do endotélio dos capilares glomerulares.
- PTT = Déficit neurológico agudo.
SHU/PTT - Tto
Plasmáferese.
*SHU: eculizumabe (qnd não associado à diarreia).
SHU/PTT - Prognóstico sem tratamento
90% de mortalidade.
Qual a principal causa de IRA em crianças menores de 4 anos?
Síndrome hemolítico-urêmica.
Vasculite de pequenos vasos - pq ocorre?
Vasculite pauci-imune. Lesão endotelial é por inflamação vascular ñ imunológica, podendo ocorrer em vários órgão. Ñ há deposição de imunocomplexos.
Vasculite de pequenos vasos - complemento?
Normal.
Vasculite de pequenos vasos - está associada a?
ANCAs circulantes (anticorpo anticitoplasma de neutrófilos)
Vasculite de pequenos vasos - cite as variantes
Poliangeíte microscópica, granulomatose de Wegener e doença de churg-strauss.
Poliangeíte microscópica - ANCA? Acometimento de quais órgãos?
ANCAp ou antimieloperoxidase (padrão perinuclear). Tem lesão renal e pulmonar (SD pulmão-rim).
Granulomatose de Wegener - ANCA? Acometimento de quais órgãos?
ANCAc ou antiproteinase C (padrão citoplasmático). Acometimento renal, sintomas de vias aéreas superiores (ulceras orais e nasais) e pulmonares (nódulos, hemoptise).
SD de Churg-Strauss - ANCA? Lesão renal? Associação?
ANCA postivio, função renal preservada, história prévia de asma e broncoespamo, além de eosinofilia.
“Granulomatose eosinofílica com poliangeíte”.
Vasculite de pequenos vasos - lesão e evolução renal
Hematúria glomerular, proteinúria subnefrótica e IRA em quadros graves, com evolução rapidamente progressiva.
Qual a principal causa de GNRP?
GN pauci-imune.
Vasculite de pequenos vasos - tto
Imussupressão agressiva: pulsoterapia com metilprednisona + ciclofosfamida.
- Rituximabe e plasmaférese são indicados em alguns casos.
Principal causa de SD pulmão-rim?
Granulomatose de wegener, poliangeíte microscópica, SD de goodpasture, LES.
