Neoplasias da infância Flashcards

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1
Q

Diferença do câncer pediátrico para adulto: crescimento lento/rápido? Invasão? Período de latência? Resposta a QT?

A

Os cânceres pediátricos costumam crescer muito rápido, são mais invasivos, com menor período de latência e melhor resposta a quimioterapia que os cânceres em adultos.

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2
Q

Quais são a 1ª e 2ª causa de morte em crianças e adolescentes de 1 a 19 anos?

A

1ª: causas externas e traumas.

2ª: neoplasias.

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3
Q

Qual é a neoplasia mas comum da infância?

A

Leucemia (principalmente Leucemia Linfoide Aguda).

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4
Q

Patogênese da leucemia?

A

Anormalidade em célula hematopoiética -> proliferação clonal -> que leva à disfunção e falência da medula óssea.

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5
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA): quadro clínico?

A
  • Dores ósseas: principalmente nos MMII, mas pode ser difusa. Ocorre devido à expansão na medula óssea.
  • Anemia, apatia.
  • Infecção (leucopenia).
  • Sangramento, púrpuras/petéquias (plaquetopenia).
  • Linfadenopatia.
  • Hepatoesplenomegalia (nem sempre tem).
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6
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA): qual a relação com SD de Down?

A

Portadores de SD de Down tem risco de leucemia 20x maior.

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7
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA): diagnóstico?

A

1) Hemograma: achados clássicos = anemia (normo/normo), trombocitopenia, leucocitose com neutropenia e presença de blastos.
- Leucócitos podem estar: normal, aumentado ou diminuído.
- Células leucêmicas, blastos ou linfoblastos podem ser inicialmente descritos como linfócitos atípicos.
2) Aspirado da medula óssea (mielograma) e biópsia: confirma o diagnóstico = > 25% de linfoblastos.

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8
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA): o que podemos achar no RX de tórax?

A

Massa mediastinal. É importante diagnosticar pelo risco de SD de veia cava superior e risco aumentado de SD de lise tumoral (hiperleucocitose sugere SD de lise tumoral e a conduta é hiper-hidratação venosa).

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9
Q

Fatores prognósticos:

  • Idade?
  • Contagem inicial de leucócitos?
  • Resposta inicial ao tratamento?
A

1) Idade:
a) Risco médio: leucemia entre 1 e 9 anos de idade (prognóstico melhor).
a) Risco elevado: < 1 ano ou > 9 anos.
2) Contagem inicial de leucócitos:
a) Risco médio: < 50.000 = prognóstico melhor.
b) Risco elevado: > 50.000.
3) Resposta inicial ao tratamento: deve no 1º ciclo eliminar os blastos da medula óssea, se não ocorrer o prognóstico é pior.
a) Risco médio: resposta rápida.
b) Risco elevado: resposta lenta, mas pode ser revertido com mudança de QT.

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10
Q

Leucemia Linfoide Aguda (LLA): sítios extramedulares?

A
  • SNC (leucemia meníngea): confirmado pela presença de linfoblastos e leucometria elevada no LCR.
  • Testículos, fígado, rins, linfonodos e baço.
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11
Q

Leucemia Mieloide Aguda: quantos subtipos tem?

A

7 subtipos (M1 a M7).

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12
Q

Leucemia Mieloide Aguda: quadro clínico?

A
  • Semelhante a LLA (falência de medula óssea).
  • Nódulos subcutâneos (“blueberry muffins”).
  • Infiltração da gengiva.
  • Massas (cloromas ou sarcomas granulocíticos) podem ser vistos no subtipo M2.
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13
Q

Leucemia Mieloide Aguda: diagnóstico?

A
  • Hemograma: anemia normo/normo, plaquetopenia, leucocitose com mieloblastos na periferia ou leucopenia.
  • Aspirado da medula óssea (mielograma): para confirmar. Presença de > 25% de células blásticas.
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14
Q

Tratamento das leucemias?

A

Quimioterapia.

*Obs.: não dar corticoide, pois diminuem os blastos e atrasam diagnóstico, sendo necessário tratamentos mais agressivos.

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15
Q

Qual é a 2ª neoplasia mais comum da infância e o tumor SÓLIDO mais comum?

A

Tumores do SNC.

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16
Q

Tumores do SNC: características da cefaleia da hipertensão intracraniana?

A

Matinal, associada a vômitos, dor de cabeça recente e que mudou suas características, bradicardia e hipertensão arterial.

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17
Q

Tumores do SNC: indicações para neuroimagem em crianças com cefaleia? (7) - PROVA

A
  1. Exame neurológico alterado.
  2. Mudança recente de comportamento.
  3. Piora não explicada do desempenho escolar.
  4. Dor que acorda a criança à noite.
  5. Dor pela manhã ao acordar.
  6. Dor de cabeça em menores de 6 anos como a principal queixa.
  7. Dor de cabeça desencadeada por tosse.
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18
Q

A tríade clássica “cefaleia, náuseas/vômitos e papiledema” remete a que tumor? Cite outras manifestações clínicas dele.

A

Tumores infratentoriais.
- Outras manifestações: desordens do equilíbrio, marcha e coordenação; torcicolo crônico (pode ocorrer pela herniação de amígdala cerebelar).

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19
Q

Tumores infratentoriais do SNC: cite os 2 principais.

A
  • Meduloblastomas (no cerebelo).

- Gliomas de tronco cerebral.

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20
Q

Tumores de tronco cerebral: acomete o que? Clínica?

A
  • Paralisia de nervos cranianos.
  • Lesão de 1º neurônio motor.
  • Hemiparesia, hiper-reflexia, clônus.
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21
Q

Tumores de tronco cerebral: tratamento?

A

RT, é o pior tumor do SNC, pois não dá pra retirar a massa, uma vez que teria que tirar o tronco cerebral.

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22
Q

Tumores supratentoriais do SNC: clínica? Cite os 2 principais tumores.

A
  • Desordens focais: fraqueza motora localizada, distúrbios da fala, convulsões.
  • Principais tumores: astrocitomas e ependimomas.
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23
Q

Tumores suprasselares do SNC: clínica? Cite os principais tumores.

A
  • Déficit neuroendócrino: diabetes insipidus, hipotireoidismo, baixa estatura, galactorreia, puberdade precoce, atraso na puberdade.
  • Principais tumores: adenomas de hipófise, craniofaringiomas e tumores de células germinativas.
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24
Q

Diagnóstico dos tumores de SNC?

A
  • Anamnese + exame físico, incluindo exame oftalmológico.
  • Exame de imagem: RNM com contraste (gadolíneo) é o preferencial. Mas pode ser feito TC.
  • Punção lombar para análise de LCR (após ter feito exame de imagem).
  • Tumores de linhagem germinativa: dosar beta-HCG e alfafetoproteína.
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25
Q

Quando NÃO realizar punção lombar na suspeita de neoplasia do SNC?

A

Análise do LCR é importante, mas a punção não deve ser realizada em caso de hidrocefalia.

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26
Q

Tratamento dos tumores de SNC?

A

Ressecção completa do tumor (quando possível) + QT/RT.

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27
Q

Qual é a 3ª neoplasia mais comum da infância?

A

Linfoma (2 tipos : Hodgkin e não Hodgkin).

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28
Q

Linfoma de Hodgkin: picos de incidência?

A

2 picos de incidência: um ao redor dos 20 anos e outro após os 50 anos.

29
Q

Qual agente infeccionado está correlacionado com os linfomas?

A

Tem relação com EBV, imunodeficiência predispõe.

30
Q

Linfoma de Hodgkin: qual célula é encontrada nesse tumor?

A

Presença de célula de Reed-Sternberg é marca registrada (mas pode estar presente na mononucleose, linfoma não Hodgkin).

31
Q

Linfoma de Hodgkin: quadro clínico?

A
  • Sinal mais comum: linfadenopatia (região cervical ou supraclavicular), indolor, firme e elástica.
  • Presença de massa mediastinal anterior (risco de SD de veia cava superior).
32
Q

Linfoma de Hodgkin: diagnóstico?

A
  • Raio X de tórax.

- Biópsia de gânglio.

33
Q

Linfoma de Hodgkin: cite as características de linfonodos suspeitos de malignidade q devem ser biopsiados.

A

Linfonodos > 1,5 cm, persistentes após tratamento (p/ suposta infecção), que mantém crescimento após 4 semanas ou que não regridem após 8 semanas, e características firmes, duros, indolores, aderidos a planos profundos em cadeias supraclaviculares.

34
Q

Linfoma de Hodgkin: tratamento e prognóstico?

A
  • QT: respondem bem, de forma rápida, necessitando de vários ciclos ao longo de 1 ano para cura completa (massa mediastinal reduz bem).
  • Pode ser associada RT.
  • Prognóstico é bom.
35
Q

Qual tumor predomina nas crianças da África Equatorial? Pq isso ocorre?

A
  • Lá 50% dos tumores da infância são linfomas (Burkitt), ao invés de predominar a leucemia.
  • Isso ocorre pois em virtude das condições precárias, aglomeracão, etc, a incidência da infecção por EBV é maior, o que leva ao linfoma.
36
Q

Linfoma Não Hodgkin: tipos e clínica?

A
  • Linfoma linfoblástico: tumor de mediastino, causa dispneia, SD da veia cava.
  • Linfoma de células B – Burkitt: tumor abdominal, envolvimento da mandíbula (dor de dente).
  • É frequente a disseminação para medula óssea e SNC dos 2 tipos acima.
37
Q

Linfoma Não Hodgkin: diagnóstico? tratamento e prognóstico?

A
  • Diagnóstico: biópsia do tecido tumoral.
  • Tratamento: QT + cirurgia (abdominal).
  • Prognóstico é bom.
38
Q

O que significa se houver infiltração da MO > 25% de linfoblastos no linfoma? Tratamento?

A

“Linfoma leucemizado”. Tratar como LLA (QT mais intensa).

39
Q

Qual é a neoplasia mais comum entre lactentes?

A

Neuroblastoma.

40
Q

Neuroblastoma: patogênese (células)?

A

Câncer embrionário do sistema simpático periférico, células produtoras de catecolaminas.

41
Q

Neuroblastoma: quadro clínico?

A
  • Massa abdominal: suprarrenal, gânglios simpáticos retroperitoneais.
  • Estado geral ruim, emagrecido.
  • Pode se apresentar inicialmente como a SD paraneoplásica (SD Opsoclonus-Myoclonus).
  • Metástase de neuroblastomas cursa com: proptose orbitária e equimose periorbitária (“olhos de guaxinim” ou raccoon eyes”).
42
Q

Neuroblastoma: o que é a SD Opsoclonus-Myoclonus (ou Síndrome de Kinsbourne, ou Dancing-Eyes Syndrome)?

A

Movimentos oculares caóticos e contrações musculares rápidas envolvendo vários grupos muscular.

43
Q

Neuroblastoma: metástases mais comuns?

A

Ossos longos e crânio, medula óssea, fígado, linfonodos e pele.

44
Q

Neuroblastoma: achados ao RX ou TC?

A

Massa com calcificação ou hemorragia (no tumor de Wilms, que também tem massa abdominal, mas não tem calcificação).

45
Q

Neuroblastoma:

  • SD de Horner?
  • NB paraespinhal?
A
  • Quando localizado no gânglio cervical superior, pode resultar em síndrome de Horner: ptose, miose, enoftalmia e anidrose facial.
  • NB paraespinhal: pode invadir e fazer compressão medular. É uma emergência a ser tratada com cirurgia (laminectomia), RT e QT.
46
Q

Neuroblastoma: diagnóstico?

A
  • Urina (ou sangue): aumento da dopamina, ácido homovanílico e ácido vanil mandélico (VMA) em 95% dos pacientes (são metabolitos das catecolaminas).
  • Biópsia do tumor ou aumento de VMA na urina + aspirado de neuroblastos na medula óssea.
47
Q

Neuroblastoma: tratamento?

A

Envolve cirurgia, QT, RT e modificadores de resposta biológica.

48
Q

Qual é o tumor renal mais comum da infância?

A

Tumor de Wilms ou nefroblastoma.

49
Q

Tumor de Wilms ou nefroblastoma: incidência (idade)?

A

É maior de 2 a 5 anos.

50
Q

Tumor de Wilms ou nefroblastoma: quadro clínico?

A
  • Massa abdominal assintomática com crescimento insidioso.
  • Se houver sintomas = tríade: massa abdominal (dor abdominal) + HAS secundária + hematúria maciça. Febre pode estar presente.
51
Q

Tumor de Wilms ou nefroblastoma: quais doenças podem estar associados a esse tumor?

A

Hemi-hipertrofia, aniridia e SD de Beckwith-Wiedemann.

52
Q

Tumor de Wilms ou nefroblastoma: diagnóstico?

A
  • RX, TC, RNM. Massa abdominal em criança deve ser considerada maligna até ser comprovada a origem.
  • Biópsia: confirma diagnóstico.
53
Q

Tumor de Wilms ou nefroblastoma: tratamento e prognóstico?

A
  • Cirurgia + QT.
  • Tumor irressecável: QT + cirurgia.
  • Prognóstico é bom.
  • Obs.: evitar rompimento do tumor na cavidade (ressecar o tumor fora da cavidade).
54
Q

Tumor em suprarrenal: clínica?

A

Sinais de puberdade precoce, virilização nas meninas, HAS, SD de Cushing.

55
Q

Qual é o tumor ósseo mais comum?

A

Osteossarcoma.

56
Q

Osteossarcoma: em q fx etária surge?

A

Aparece no estirão puberal.

57
Q

Osteossarcoma: clínica/diagnóstico?

A
  • Dor óssea que desperta o paciente. Obs.: na “dor de crescimento” fisiológica, a criança está em BEG e não sabe localizar bem a dor.
  • Claudicação e edema.
  • Massa palpável.
  • Alteração radiológica: neoformação óssea padrão “sunburst” (“raio de sol”).
  • Laboratorial: FA e DHL elevadas.
58
Q

Osteossarcoma: cite 4 diagnósticos diferenciais.

A
  • Sarcoma de Ewing, histiocitose, linfoma, cisto ósseo.
59
Q

Osteossarcoma: metástase mais comum?

A

Pulmonar.

60
Q

Osteossarcoma: tratamento?

A
  • Cirurgia: para retirar o tumor é necessário amputação (desarticulação do membro), muitas vezes.
  • Endoprótese: quando tumor é muito precoce, aí não precisa desarticular membro.
61
Q

O que é o sarcoma de Ewing? Achado radiológico característico?

A

Tumor ósseo que acomete também partes moles adjacentes. Surge em < 10 anos. Achado radiológico característico: lesão “em casca de cebola”.

62
Q

Qual é o tumor intraocular mais comum na infância?

A

Retinoblastoma.

63
Q

Retinoblastoma: quadro clínico e diagnósticos diferenciais?

A
  • Leucocoria: principal sinal. É notado na ausência do reflexo vermelho (teste do olhinho).
  • Diagnóstico diferencial: catarata, retinopatia da prematuridade.
64
Q

Retinoblastoma: diagnóstico?

A
  • Exame oftalmológico.
  • USG de órbita.
  • TC ou RM.
65
Q

Retinoblastoma: tratamento?

A
  • Objetivos: cura e preservar a visão.

- QT/enucleação (tirar órbita).

66
Q

Qual o tumor de célula germinativa mais comum? Fx etária? Tratamento?

A
  • Teratoma sacrococcígeo é o mais comum, acomete lactentes.

- Tratamento: cirurgia.

67
Q

Qual deve ser a conduta inicial frente a um quadro de neutropenia febril?

A
  • Coleta imediata de hemograma, hemocultura central e periférica (se houver cateter venoso central), PCR, urina I, urocultura e demais exames guiados a partir da clínica.
  • Internação e introdução imediata de antibiótico de amplo espectro (cobrir Gram negativos (especialmente pseudomonas) e se sinais de gravidade, suspeita de pneumonia grave, infecção relacionada a cateter, infecção abdominal ou perianal associar cobertura para Gram positivo; e, no caso de infecção abdominal ou perianal, também para anaeróbio).
  • Se houver síndrome gripal, introduzir de oseltamivir.

*Demais antibióticos, antivirais ou antifúngicos a depender de história e exame físico.

68
Q

SD de Beckwith-Wiedemann: achados? Conduta?

A
  • Hemi-hipertrofia, macroglossia, microcefalia, hérnia umbilical.
  • Fazer o USG renal de 4/4m até os 5 anos para detectar tumor de Wilms.