Neoplasias da infância Flashcards
Diferença do câncer pediátrico para adulto: crescimento lento/rápido? Invasão? Período de latência? Resposta a QT?
Os cânceres pediátricos costumam crescer muito rápido, são mais invasivos, com menor período de latência e melhor resposta a quimioterapia que os cânceres em adultos.
Quais são a 1ª e 2ª causa de morte em crianças e adolescentes de 1 a 19 anos?
1ª: causas externas e traumas.
2ª: neoplasias.
Qual é a neoplasia mas comum da infância?
Leucemia (principalmente Leucemia Linfoide Aguda).
Patogênese da leucemia?
Anormalidade em célula hematopoiética -> proliferação clonal -> que leva à disfunção e falência da medula óssea.
Leucemia Linfoide Aguda (LLA): quadro clínico?
- Dores ósseas: principalmente nos MMII, mas pode ser difusa. Ocorre devido à expansão na medula óssea.
- Anemia, apatia.
- Infecção (leucopenia).
- Sangramento, púrpuras/petéquias (plaquetopenia).
- Linfadenopatia.
- Hepatoesplenomegalia (nem sempre tem).
Leucemia Linfoide Aguda (LLA): qual a relação com SD de Down?
Portadores de SD de Down tem risco de leucemia 20x maior.
Leucemia Linfoide Aguda (LLA): diagnóstico?
1) Hemograma: achados clássicos = anemia (normo/normo), trombocitopenia, leucocitose com neutropenia e presença de blastos.
- Leucócitos podem estar: normal, aumentado ou diminuído.
- Células leucêmicas, blastos ou linfoblastos podem ser inicialmente descritos como linfócitos atípicos.
2) Aspirado da medula óssea (mielograma) e biópsia: confirma o diagnóstico = > 25% de linfoblastos.
Leucemia Linfoide Aguda (LLA): o que podemos achar no RX de tórax?
Massa mediastinal. É importante diagnosticar pelo risco de SD de veia cava superior e risco aumentado de SD de lise tumoral (hiperleucocitose sugere SD de lise tumoral e a conduta é hiper-hidratação venosa).
Fatores prognósticos:
- Idade?
- Contagem inicial de leucócitos?
- Resposta inicial ao tratamento?
1) Idade:
a) Risco médio: leucemia entre 1 e 9 anos de idade (prognóstico melhor).
a) Risco elevado: < 1 ano ou > 9 anos.
2) Contagem inicial de leucócitos:
a) Risco médio: < 50.000 = prognóstico melhor.
b) Risco elevado: > 50.000.
3) Resposta inicial ao tratamento: deve no 1º ciclo eliminar os blastos da medula óssea, se não ocorrer o prognóstico é pior.
a) Risco médio: resposta rápida.
b) Risco elevado: resposta lenta, mas pode ser revertido com mudança de QT.
Leucemia Linfoide Aguda (LLA): sítios extramedulares?
- SNC (leucemia meníngea): confirmado pela presença de linfoblastos e leucometria elevada no LCR.
- Testículos, fígado, rins, linfonodos e baço.
Leucemia Mieloide Aguda: quantos subtipos tem?
7 subtipos (M1 a M7).
Leucemia Mieloide Aguda: quadro clínico?
- Semelhante a LLA (falência de medula óssea).
- Nódulos subcutâneos (“blueberry muffins”).
- Infiltração da gengiva.
- Massas (cloromas ou sarcomas granulocíticos) podem ser vistos no subtipo M2.
Leucemia Mieloide Aguda: diagnóstico?
- Hemograma: anemia normo/normo, plaquetopenia, leucocitose com mieloblastos na periferia ou leucopenia.
- Aspirado da medula óssea (mielograma): para confirmar. Presença de > 25% de células blásticas.
Tratamento das leucemias?
Quimioterapia.
*Obs.: não dar corticoide, pois diminuem os blastos e atrasam diagnóstico, sendo necessário tratamentos mais agressivos.
Qual é a 2ª neoplasia mais comum da infância e o tumor SÓLIDO mais comum?
Tumores do SNC.
Tumores do SNC: características da cefaleia da hipertensão intracraniana?
Matinal, associada a vômitos, dor de cabeça recente e que mudou suas características, bradicardia e hipertensão arterial.
Tumores do SNC: indicações para neuroimagem em crianças com cefaleia? (7) - PROVA
- Exame neurológico alterado.
- Mudança recente de comportamento.
- Piora não explicada do desempenho escolar.
- Dor que acorda a criança à noite.
- Dor pela manhã ao acordar.
- Dor de cabeça em menores de 6 anos como a principal queixa.
- Dor de cabeça desencadeada por tosse.
A tríade clássica “cefaleia, náuseas/vômitos e papiledema” remete a que tumor? Cite outras manifestações clínicas dele.
Tumores infratentoriais.
- Outras manifestações: desordens do equilíbrio, marcha e coordenação; torcicolo crônico (pode ocorrer pela herniação de amígdala cerebelar).
Tumores infratentoriais do SNC: cite os 2 principais.
- Meduloblastomas (no cerebelo).
- Gliomas de tronco cerebral.
Tumores de tronco cerebral: acomete o que? Clínica?
- Paralisia de nervos cranianos.
- Lesão de 1º neurônio motor.
- Hemiparesia, hiper-reflexia, clônus.
Tumores de tronco cerebral: tratamento?
RT, é o pior tumor do SNC, pois não dá pra retirar a massa, uma vez que teria que tirar o tronco cerebral.
Tumores supratentoriais do SNC: clínica? Cite os 2 principais tumores.
- Desordens focais: fraqueza motora localizada, distúrbios da fala, convulsões.
- Principais tumores: astrocitomas e ependimomas.
Tumores suprasselares do SNC: clínica? Cite os principais tumores.
- Déficit neuroendócrino: diabetes insipidus, hipotireoidismo, baixa estatura, galactorreia, puberdade precoce, atraso na puberdade.
- Principais tumores: adenomas de hipófise, craniofaringiomas e tumores de células germinativas.
Diagnóstico dos tumores de SNC?
- Anamnese + exame físico, incluindo exame oftalmológico.
- Exame de imagem: RNM com contraste (gadolíneo) é o preferencial. Mas pode ser feito TC.
- Punção lombar para análise de LCR (após ter feito exame de imagem).
- Tumores de linhagem germinativa: dosar beta-HCG e alfafetoproteína.
Quando NÃO realizar punção lombar na suspeita de neoplasia do SNC?
Análise do LCR é importante, mas a punção não deve ser realizada em caso de hidrocefalia.
Tratamento dos tumores de SNC?
Ressecção completa do tumor (quando possível) + QT/RT.
Qual é a 3ª neoplasia mais comum da infância?
Linfoma (2 tipos : Hodgkin e não Hodgkin).
Linfoma de Hodgkin: picos de incidência?
2 picos de incidência: um ao redor dos 20 anos e outro após os 50 anos.
Qual agente infeccionado está correlacionado com os linfomas?
Tem relação com EBV, imunodeficiência predispõe.
Linfoma de Hodgkin: qual célula é encontrada nesse tumor?
Presença de célula de Reed-Sternberg é marca registrada (mas pode estar presente na mononucleose, linfoma não Hodgkin).
Linfoma de Hodgkin: quadro clínico?
- Sinal mais comum: linfadenopatia (região cervical ou supraclavicular), indolor, firme e elástica.
- Presença de massa mediastinal anterior (risco de SD de veia cava superior).
Linfoma de Hodgkin: diagnóstico?
- Raio X de tórax.
- Biópsia de gânglio.
Linfoma de Hodgkin: cite as características de linfonodos suspeitos de malignidade q devem ser biopsiados.
Linfonodos > 1,5 cm, persistentes após tratamento (p/ suposta infecção), que mantém crescimento após 4 semanas ou que não regridem após 8 semanas, e características firmes, duros, indolores, aderidos a planos profundos em cadeias supraclaviculares.
Linfoma de Hodgkin: tratamento e prognóstico?
- QT: respondem bem, de forma rápida, necessitando de vários ciclos ao longo de 1 ano para cura completa (massa mediastinal reduz bem).
- Pode ser associada RT.
- Prognóstico é bom.
Qual tumor predomina nas crianças da África Equatorial? Pq isso ocorre?
- Lá 50% dos tumores da infância são linfomas (Burkitt), ao invés de predominar a leucemia.
- Isso ocorre pois em virtude das condições precárias, aglomeracão, etc, a incidência da infecção por EBV é maior, o que leva ao linfoma.
Linfoma Não Hodgkin: tipos e clínica?
- Linfoma linfoblástico: tumor de mediastino, causa dispneia, SD da veia cava.
- Linfoma de células B – Burkitt: tumor abdominal, envolvimento da mandíbula (dor de dente).
- É frequente a disseminação para medula óssea e SNC dos 2 tipos acima.
Linfoma Não Hodgkin: diagnóstico? tratamento e prognóstico?
- Diagnóstico: biópsia do tecido tumoral.
- Tratamento: QT + cirurgia (abdominal).
- Prognóstico é bom.
O que significa se houver infiltração da MO > 25% de linfoblastos no linfoma? Tratamento?
“Linfoma leucemizado”. Tratar como LLA (QT mais intensa).
Qual é a neoplasia mais comum entre lactentes?
Neuroblastoma.
Neuroblastoma: patogênese (células)?
Câncer embrionário do sistema simpático periférico, células produtoras de catecolaminas.
Neuroblastoma: quadro clínico?
- Massa abdominal: suprarrenal, gânglios simpáticos retroperitoneais.
- Estado geral ruim, emagrecido.
- Pode se apresentar inicialmente como a SD paraneoplásica (SD Opsoclonus-Myoclonus).
- Metástase de neuroblastomas cursa com: proptose orbitária e equimose periorbitária (“olhos de guaxinim” ou raccoon eyes”).
Neuroblastoma: o que é a SD Opsoclonus-Myoclonus (ou Síndrome de Kinsbourne, ou Dancing-Eyes Syndrome)?
Movimentos oculares caóticos e contrações musculares rápidas envolvendo vários grupos muscular.
Neuroblastoma: metástases mais comuns?
Ossos longos e crânio, medula óssea, fígado, linfonodos e pele.
Neuroblastoma: achados ao RX ou TC?
Massa com calcificação ou hemorragia (no tumor de Wilms, que também tem massa abdominal, mas não tem calcificação).
Neuroblastoma:
- SD de Horner?
- NB paraespinhal?
- Quando localizado no gânglio cervical superior, pode resultar em síndrome de Horner: ptose, miose, enoftalmia e anidrose facial.
- NB paraespinhal: pode invadir e fazer compressão medular. É uma emergência a ser tratada com cirurgia (laminectomia), RT e QT.
Neuroblastoma: diagnóstico?
- Urina (ou sangue): aumento da dopamina, ácido homovanílico e ácido vanil mandélico (VMA) em 95% dos pacientes (são metabolitos das catecolaminas).
- Biópsia do tumor ou aumento de VMA na urina + aspirado de neuroblastos na medula óssea.
Neuroblastoma: tratamento?
Envolve cirurgia, QT, RT e modificadores de resposta biológica.
Qual é o tumor renal mais comum da infância?
Tumor de Wilms ou nefroblastoma.
Tumor de Wilms ou nefroblastoma: incidência (idade)?
É maior de 2 a 5 anos.
Tumor de Wilms ou nefroblastoma: quadro clínico?
- Massa abdominal assintomática com crescimento insidioso.
- Se houver sintomas = tríade: massa abdominal (dor abdominal) + HAS secundária + hematúria maciça. Febre pode estar presente.
Tumor de Wilms ou nefroblastoma: quais doenças podem estar associados a esse tumor?
Hemi-hipertrofia, aniridia e SD de Beckwith-Wiedemann.
Tumor de Wilms ou nefroblastoma: diagnóstico?
- RX, TC, RNM. Massa abdominal em criança deve ser considerada maligna até ser comprovada a origem.
- Biópsia: confirma diagnóstico.
Tumor de Wilms ou nefroblastoma: tratamento e prognóstico?
- Cirurgia + QT.
- Tumor irressecável: QT + cirurgia.
- Prognóstico é bom.
- Obs.: evitar rompimento do tumor na cavidade (ressecar o tumor fora da cavidade).
Tumor em suprarrenal: clínica?
Sinais de puberdade precoce, virilização nas meninas, HAS, SD de Cushing.
Qual é o tumor ósseo mais comum?
Osteossarcoma.
Osteossarcoma: em q fx etária surge?
Aparece no estirão puberal.
Osteossarcoma: clínica/diagnóstico?
- Dor óssea que desperta o paciente. Obs.: na “dor de crescimento” fisiológica, a criança está em BEG e não sabe localizar bem a dor.
- Claudicação e edema.
- Massa palpável.
- Alteração radiológica: neoformação óssea padrão “sunburst” (“raio de sol”).
- Laboratorial: FA e DHL elevadas.
Osteossarcoma: cite 4 diagnósticos diferenciais.
- Sarcoma de Ewing, histiocitose, linfoma, cisto ósseo.
Osteossarcoma: metástase mais comum?
Pulmonar.
Osteossarcoma: tratamento?
- Cirurgia: para retirar o tumor é necessário amputação (desarticulação do membro), muitas vezes.
- Endoprótese: quando tumor é muito precoce, aí não precisa desarticular membro.
O que é o sarcoma de Ewing? Achado radiológico característico?
Tumor ósseo que acomete também partes moles adjacentes. Surge em < 10 anos. Achado radiológico característico: lesão “em casca de cebola”.
Qual é o tumor intraocular mais comum na infância?
Retinoblastoma.
Retinoblastoma: quadro clínico e diagnósticos diferenciais?
- Leucocoria: principal sinal. É notado na ausência do reflexo vermelho (teste do olhinho).
- Diagnóstico diferencial: catarata, retinopatia da prematuridade.
Retinoblastoma: diagnóstico?
- Exame oftalmológico.
- USG de órbita.
- TC ou RM.
Retinoblastoma: tratamento?
- Objetivos: cura e preservar a visão.
- QT/enucleação (tirar órbita).
Qual o tumor de célula germinativa mais comum? Fx etária? Tratamento?
- Teratoma sacrococcígeo é o mais comum, acomete lactentes.
- Tratamento: cirurgia.
Qual deve ser a conduta inicial frente a um quadro de neutropenia febril?
- Coleta imediata de hemograma, hemocultura central e periférica (se houver cateter venoso central), PCR, urina I, urocultura e demais exames guiados a partir da clínica.
- Internação e introdução imediata de antibiótico de amplo espectro (cobrir Gram negativos (especialmente pseudomonas) e se sinais de gravidade, suspeita de pneumonia grave, infecção relacionada a cateter, infecção abdominal ou perianal associar cobertura para Gram positivo; e, no caso de infecção abdominal ou perianal, também para anaeróbio).
- Se houver síndrome gripal, introduzir de oseltamivir.
*Demais antibióticos, antivirais ou antifúngicos a depender de história e exame físico.
SD de Beckwith-Wiedemann: achados? Conduta?
- Hemi-hipertrofia, macroglossia, microcefalia, hérnia umbilical.
- Fazer o USG renal de 4/4m até os 5 anos para detectar tumor de Wilms.
