Icterícia neonatal Flashcards
Icterícia na 1ª semana de vida é comum?
Sim, 60% dos RNT e 80% dos RNPT apresentarão, sendo a maioria fisiológica.
Quais os VR das BTF? A partir de quanto se torna visível no corpo?
- Valores normais: BT = 0,2-1 mg/dl. BD: 0,05-0,3 mg/dl. BI = até 0,8 mg/dl.
- Pra se tornar visível a bilirrubina: RN = BT > 5 mg/dl.
Quais as fontes de bilirrubina?
Proteínas que contem o radical HEME: Hb das hemácias (75% das bilirrubinas vem das hemácias circulantes); Hb da MO, mioglobina, citocromos, catalase, peroxidade, heme livre.
Qual é a bilirrubina neurotóxica e pq?
Bilirrubina indireta elevada é neurotóxica, pois é lipossolúvel e penetra o SNC levando a maior risco de lesão do neurônio nos quadros associados de asfixia, prematuridade e infecção, onde há maior imaturidade da barreira hematoencefálica, favorecendo a impregnação da BI.
Bilirrubina direta elevada não é neurotóxica, pois é hidrossolúvel, porém é sinal de…?
Doença grave (hepatite, atresia biliar, erro inato, fibrose cística).
Como está o tom da pele em BI elevada? E BD elevada?
- BI elevada: pele com tom amarelo-brilhante ou alaranjado.
- BD elevada: pele com tom amarelo-esverdeado.
Explique o metabolismo da bilirrubina.
Com a degradação da hemácia no baço, Hb é quebrada em globina e heme. Heme sofre ação da hemeoxigenase,se transformando em biliverdina, que sofre ação da biliverdina-redutase se transformando na bilirrubina indireta (não conjugada), que é lipossolúvel, sendo transportada no sangue acoplada à albumina até o fígado, onde será conjugada pela da enzima glucuronil-transferase em bilirrubina direta (conjugada), que é hidrossolúvel e é eliminada na bile e posteriormente no intestino. A BD pode sofrer ação de glucoronidases e essa conjugação ser desfeita, voltando a ser BI, que é reabsorvida pelo intestino e depois para fígado (circulação entero-hepática), o que eleva a bilirrubina sérica. Ainda no intestino a bilirrubina pode sofrer ação de bactérias, formando urobilinoides, que são hidrossolúveis e não levam a icterícia patológica.
Cite situações que aumentam oferta de heme.
Anemia hemolítica isoimune (principal), deficiência de G6PD, esferocitose hereditária, hematomas, policitemia.
Cite sinais sugestivos de hemólise.
Anemia, aumento da bilirrubina > 0,5mg/dL/h, reticulocitose, hepatoesplenomegalia.
Cite drogas que desfazem a ligação bilirrubina-albumina.
Sulfonamidas, ácido fusídico, aspirina. Essas drogas ocasionarão aumento da BI.
Cite defeitos genéticos da glucoronil-transferase.
- Síndrome de Crigler Najjar I: ausência de glucuronil-transferase.
- Síndrome de Crigler Najjar II: deficiência parcial.
- Síndrome de Gilbert: deficiência parcial.
- Obs.: hipotireoidismo congênito e SD de Down também causam deficiência da enzima, estenose hipertrófica, novobiocina (medicamento) e ceftriaxona.
- Não haverá conjugação da bilirrubina.
Fenobarbital estimula a ação da glucuronil-transferase, porém, na SD de Crigler Najjar I ele não funciona. Porque?
Pois neste caso o paciente NÃO TEM a enzima.
O que é, onde e como atua a beta-glucuronidase?
Enzima no TGI que aumenta a circulação entero-hepática da bilirrubina. Essa enzima desfaz a conjugação e libera BI, que é reabsorvida na circulação entero-hepática, levando a hiperbilirrubinemia.
Qual é a principal causa de icterícia tardia, com predomínio de BD?
Atresia de vias biliares extrahepática (principal causa cirúrgica de icterícia colestática).
O que é o alerta amarelo (icterícia)?
RN com icterícia (≥ 14 dias), OLHAR COR DAS FEZES + Exame lab de bilirrubinas = se fezes com aspecto de massa de vidraceiro (acolia fecal) e BD aumentada (ou seja, colestase) = investigar patologias cirúrgicas como atresia de vias biliares extra-hepáticas através de USG DE ABDOME TOTAL E CINTILOGRAFIA HEPATICA. {A COLESTASE NEONATAL É UMA URGÊNCIA EM PEDIATRIA}.
Classificação da icterícia quanto ao tempo?
- Precoce: < 24h = patológica.
- Tardia: > 24h = maioria fisiológica, mas pode ser patológica.
- Prolongada: se durar mais de 7 dias no RNT e mais de 14d no RNPT (todas precisam de investigação).
Como é a progressão da icterícia? Cite as zonas de Kramer e estimativa de bilirrubina.
Progressão é craniocaudal.
- Zona 1 - Cabeça e pescoço: 4 a 7mg/dL.
- Zona 2 - Tronco até umbigo: 5 a 8,5mg/dL.
- Zona 3 - Umbigo até joelhos: 6 a 11,5mg/dL.
- Zona 4 - Joelhos e cotovelos até tornozelos e punho: 9 a 17mg/dL.
- Zona 5 - Generalizada, inclusive palmo-plantar: > 15mg/dL.
Cite causas de deficiência na excreção de BD.
Colestase intra-hepática = principal causa de icterícia colestática no período neonatal é infecção (sepse). Outras: pós hiper-hemólise, mucoviscosidade, hipóxia, prematuros, hepatite viral, TORCHS, deficiência de alfa-1-antitripsina.
Icterícia fisiológica: aparece quando? Vai até que zona.
- 2º ou 3º dia de vida, não ultrapassando 1 semana de vida, com reversão espontânea (não precisa de tratamento).
- Geralmente vai até a zona 2.
Icterícia fisiológica: como é a taxa de aumento da bilirrubina?
Taxa de aumento da bilirrubina < 5 mg/dl/24h.
Icterícia fisiológica: pq ocorre?
Ocorre, pois ao nascer o Ht é alto e as hemácias fetais têm meia-vida menor, de modo que ocorra degradação maior de hemácias. Além disso, há uma deficiência de glucuronil-transferase no início da vida e a conjugação é mais lenta. A eliminação do mecônio também leva até 48h, e não há bactérias intestinais para formação de urubilinoides e a BD sofre ação da beta-glicuronidase voltando a ser BI. Todas essas características levam à icterícia fisiológica.
O que é o Bilicheck? É útil para que?
Medida transcutânea da bilirrubina, útil na triagem.
Em que situações devemos investigar a icterícia?
- Aparece nas primeiras 24 horas de vida (principal causa é hemólise).
- Taxa de aumento da bilirrubina > 5mg/dL/24h.
- Bilirrubina > 12 em recém-nascido a termo ou > 15 em RNPT.
- Bilirrubina > 10-14 em recém-nascido prematuro.
- Icterícia após 2 semanas de vida.
- Bilirrubina direta > 2mg/Dl (predomínio de BD).
Como fazemos a investigação da hiperbilirrubinemia?
BTF, hemoglobina (hemograma), contagem de reticulócitos, tipo sanguíneo ABO e Rh (mãe e criança), teste de Coombs, esfregaço de sangue periférico, G6PD.
Quando ocorre:
- Icterícia do Aleitamento materno?
- Icterícia do Leite materno?
- Icterícia do Aleitamento materno: 1ª semana de vida.
- Icterícia do Leite materno: Após o 7º dia de vida.
Porque ocorre a icterícia do Aleitamento materno?
Decorre do processo do aleitamento (RN tem que estar em AME), que não está estabelecido de forma adequada. Há pequeno volume de leite, desidratação, menor ingesta calórica, o RN tem uma hipoalimentação, o que atrasa eliminação de mecônio. Há degradação da bilirrubina no intestino, que volta a ser BI que é reabsorvida, aumentando a circulação entero-hepática culminando em icterícia.
Tratamento da icterícia do Aleitamento materno?
Estimular aleitamento, pode precisar de fototerapia. Saliento que suplementação com glicose via oral piora o quadro.
Porque ocorre a icterícia do Leite materno?
Ocorre quando o aleitamento materno já está bem estabelecido e decorre do produto (o leite em si), hipóteses = aumento da beta-glucuronidase no leite (desconjuga a bilirrubina, que volta a ser indireta, aumentando a circulação entero-hepática); aumento de pregnanodiol (inibe glucuronil-transferase, interferindo na conjugação hepática).
Como fazer diagnóstico da icterícia do Leite materno?
É um diagnóstico de exclusão, bilirrubina atinge valores altos (10 a 30mg/dL) e suspendendo a amamentação por 1 a 2 dias há queda brusca da bilirrubina. Obs.: RN está bem, mas apresenta icterícia.
Tratamento da icterícia do Leite materno?
Pode precisar de fototerapia. Iremos deixar suspensa amamentação por 48h (usando fórmula) e então voltamos com aleitamento materno (a bilirrubina não sobe mais).
Qual a relação entre hipotireoidismo congênito e icterícia?
Esse paciente tem metabolismo lento, logo, ele tem atividade reduzida da enzima glicuronil transferase, atrasando a conjugação da bilirrubina no fígado.
Qual é o tratamento da hiperbilirrubinemia indireta?
- Fototerapia.
- Exsanguineotransfusão.
Como é o mecanismo da fototerapia?
Através de fotoisomerização, converte a bilirrubina em forma não tóxica. Isso diminui a necessidade de exsanguineotransfusão.
Quando indicaremos fototerapia e exsanguineotransfusão?
Através do gráfico (>35s) e tabela (<35s).
Comente sobre o nomograma de Bhutani.
Gráfico.
- Se nível cair acima do p95 (zona de alto risco): RN de alto risco para icterícia, elevada chance de desenvolver Kernicterus.
- Tem ainda a zona de risco intermediário alto (p75-95)/baixo(p40-75) e zona de baixo risco (p40, 0% de chance de desenvolver Kernicterus).
- Então, basicamente avaliamos risco de Kernicterus nessa curva.
Comente sobre:
1) Fototerapia convencional.
2) Fototerapia bilispot.
3) Biliblanket (manta de fibra óptica)
1) Fototerapia convencional: luz fluorescente com lâmpadas a 20 a 30cm do RN.
2) Fototerapia bilispot: luz é emitida em forma de spot ou foco, utiliza lâmpada de halogênio colocada a 50cm do paciente. É muito eficaz em < 2.500g e pode ser feita fototerapia dupla (halos tangenciais).
3) Biliblanket (manta de fibra óptica): lâmpada halógena especial com filtro, dimensões reduzidas, é eficaz em prematuros.
Por quanto tempo devemos monitorizar a bilirrubina após terminada a fototerapia e pq?
Por até 24h, para ver se fará efeito rebote, se não houver = alta.
Durante a foto, podemos usar a cor da pele do RN para estimar nível sérico de Bilirrubina?
Não, a cor da pele do recém-nascido em fototerapia não é confiável para estimar o nível sérico da bilirrubina, nos basearemos nos exames laboratoriais.
Cite complicações da fototerapia.
Diarreia, rash macular eritematoso, queimaduras, desidratação, síndrome do bebê bronzeado.
O que é SD do bebê bronzeado?
Pele com tom marrom-acinzentado causado por fototerapia em recém-nascidos com aumento da bilirrubina direta (quando há BD aumentada não é indicado fazer fototerapia).
O que é a deficiência de G6PD?
É uma doença autossômica recessiva ligada ao X. (Xq28: dça grave). É o defeito enzimático mais comum.
Explique sobre a G6PD.
G6PD está na hemácia e catalisa reações de oxirredução (é anti-oxidante); importante no bb pq ele tem todo seu sistema anti-oxidante reprimido; sua diminuição (seja ela quantitativa ou qualitativa) diminui estabilidade da membrana da hemácia e induz a hemólise com diminuição da meia-vida da hemácia. Além disso, ela tem função carreadora de O2.
Cite fatores predisponentes de descompensação na def de G6PD.
Agentes oxidantes (drogas, feijão fava); infecções; acidose (por qualquer meio).
Qual a clínica da def de G6PD?
icterícia + anemia hemolítica. Acontece no período neonatal e em qualquer período no resto da vida.
Como é feito o diagnóstico de def de G6PD?
Triagem pelo teste do pezinho + dosagem sérica + teste molecular (pra ver função e estabilidade)
Em RN com def de G6PD há uma lista de drogas que não pode usar (veja). Vit K é uma delas. Logo, devemos deixar de fazer a profilaxia? Explique.
Faremos vit K porque icterícia eu faço diagnóstico e trato, e sequelas são preveníveis, diferente da criança com deficiência de vit K q eu não consigo prever e pode fazer hemorragia intracraniana e ter sequela pro resto da vida.
Cite as causas mais comuns de icterícia patológica.
Isoimunização ABO, isoimunização Rh e deficiência de G6PD.
Cite fatores de risco maiores para icterícia.
- Zona de risco > 95% (alta)
- Icterícia precoce
- Situação ABO ou Rh, CD positivo
- Doença hemolítica: G6PD, ETCOc
- IG = 35-36s
- História familiar de icterícia + fototerapia
- Cefalohematoma ou tocotraumatismo significativo
- Amamentação exclusiva com perda de peso > esperada
- Origem étnica
Cite fatores de risco menores para icterícia.
- Zona de risco intermediária alta
- IG = 37-38s
- Icterícia observada antes da alta
- História família de icterícia sem fototerapia
- Feto macrossômico ou filho de mãe diabética
- Idade materna ≥ 25 anos
- Sexo masculino
Cite cuidados importantes durante a fototerapia.
- Controlar níveis séricos de bilirrubinas.
- Monitorizar temperatura do RN.
- Manter RN sem roupas – só com fralda aberta
- Mudança de decúbito frequente – 2/2h
- Controle de peso 12/12h, principalmente em RNPTs que correm maior risco de perdas de peso acentuadas
- Proteger os olhos com óculos de tecido escuro pra não acometer retina.
- Aumentar oferta hídrica (por leite, ou se for por soro = 10-20 ml/kg/d).
Qual cuidado devemos ter ao colher sangue durante foto para ver BTF?
Apagar a luz da fototerapia durante coleta de sangue e ao colher tem q envolver frasco com papel escuro (carbono), protegendo da luz ambiente e ser processada imediatamente, se não altera, e da nível mais baixo do que verdadeiramente é.
Quando interromper a fototerapia?
- Não há uma regra estabelecida! O nível indicativo que indicou a entrada do bb na foto é o nível q tem q ser pra sair da foto. Ex: Se entrou com 15 de BST e o nível indicativo dele naquele momento era 10, só suspende quando BST < 10 mg/dl. OMS é < 8 mg/dl.
- Se RN foi pra casa e depois reinternou o nível pra sair da foto será BST < 13 mg/dl.
Cite um nível indicado de exsanguineotransfusão?
Nível indicativo de exo = BT acima de 20!
O que podemos tentar fazer antes de indicar exsanguineo?
Foto intensiva = 6 horas de foto de alta intensidade -> 30 μW/cm²/nm.
Explique o procedimento da exsanguineotransfusão.
- Cateterizar veia umbilical (mais fácil acesso, mais calibrosa).
- Sempre troco duas volemias do bb (volemia RN = 80ml por kg. Uso 160ml/kg na exo por causa disso.).
- Faço trocas paralelamente -> uma pessoa injetando e outra tirando o sangue (2 acessos e 2 profissionais -> ao mesmo tempo q tiro infundo, aí não teria alteração cardiovasc), se não consigo fazer desse jeito retiro pequenas alíquotas (5ml pra RN < 1,5kg ou crianças graves e 10ml pra > 1,5kg) e aí vou re-infundindo a mesma quantidade que retirei.
O sangue usado para exanguineo deve ser de quanto tempo?
Usar sangue fresco (colhido nas ultimas 24hrs), não tendo pode ser até 72hrs.
- Contra-indico bolsa se: Na > 160meq/l, K > 7meq/l, ph < 6,8, Hb < 13.
- Ideal é usar hemácias lavadas, irradiadas (mata CMV) ou CMV negativas
O que é Kernicterus?
Encefalopatia bilirrubínica por deposição de bilirrubina não conjugada (indireta) nos núcleos da base e tronco cerebral.
Quadro clínico de Kernicterus?
Letargia, recusa alimentar, perda do moro, convulsões, etc.
Sequelas de Kernicterus?
Coreoatetose com espasmos musculares, sinais extrapiramidais, convulsões, deficiência mental, disartria, perda auditiva, estrabismo. Ou morte.
Cite uma alternativa de tratamento para icterícia por doença hemolítica com concentração sérica de bilirrubina em ascensão apesar de fototerapia intensa.
Administração de gamaglobulina EV, pois ela bloquearia receptores Fc do sistema reticuloendotelial, diminuindo a velocidade de hemólise.
- Dose: 0,5-1 g/kg em 2h.
Quando usar, na icterícia:
- Mesoporfirina?
- Albumina?
- Mesoporfirina: indicada apenas para icterícias hemolíticas. Dose: 6 micromol/kg, IM.
- Albumina: faz quando albumina < 3mg/dl e relação BST/albumina está abaixo de 2,5.
