Icterícia neonatal Flashcards

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1
Q

Icterícia na 1ª semana de vida é comum?

A

Sim, 60% dos RNT e 80% dos RNPT apresentarão, sendo a maioria fisiológica.

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Q

Quais os VR das BTF? A partir de quanto se torna visível no corpo?

A
  • Valores normais: BT = 0,2-1 mg/dl. BD: 0,05-0,3 mg/dl. BI = até 0,8 mg/dl.
  • Pra se tornar visível a bilirrubina: RN = BT > 5 mg/dl.
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3
Q

Quais as fontes de bilirrubina?

A

Proteínas que contem o radical HEME: Hb das hemácias (75% das bilirrubinas vem das hemácias circulantes); Hb da MO, mioglobina, citocromos, catalase, peroxidade, heme livre.

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4
Q

Qual é a bilirrubina neurotóxica e pq?

A

Bilirrubina indireta elevada é neurotóxica, pois é lipossolúvel e penetra o SNC levando a maior risco de lesão do neurônio nos quadros associados de asfixia, prematuridade e infecção, onde há maior imaturidade da barreira hematoencefálica, favorecendo a impregnação da BI.

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5
Q

Bilirrubina direta elevada não é neurotóxica, pois é hidrossolúvel, porém é sinal de…?

A

Doença grave (hepatite, atresia biliar, erro inato, fibrose cística).

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6
Q

Como está o tom da pele em BI elevada? E BD elevada?

A
  • BI elevada: pele com tom amarelo-brilhante ou alaranjado.

- BD elevada: pele com tom amarelo-esverdeado.

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7
Q

Explique o metabolismo da bilirrubina.

A

Com a degradação da hemácia no baço, Hb é quebrada em globina e heme. Heme sofre ação da hemeoxigenase,se transformando em biliverdina, que sofre ação da biliverdina-redutase se transformando na bilirrubina indireta (não conjugada), que é lipossolúvel, sendo transportada no sangue acoplada à albumina até o fígado, onde será conjugada pela da enzima glucuronil-transferase em bilirrubina direta (conjugada), que é hidrossolúvel e é eliminada na bile e posteriormente no intestino. A BD pode sofrer ação de glucoronidases e essa conjugação ser desfeita, voltando a ser BI, que é reabsorvida pelo intestino e depois para fígado (circulação entero-hepática), o que eleva a bilirrubina sérica. Ainda no intestino a bilirrubina pode sofrer ação de bactérias, formando urobilinoides, que são hidrossolúveis e não levam a icterícia patológica.

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8
Q

Cite situações que aumentam oferta de heme.

A

Anemia hemolítica isoimune (principal), deficiência de G6PD, esferocitose hereditária, hematomas, policitemia.

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9
Q

Cite sinais sugestivos de hemólise.

A

Anemia, aumento da bilirrubina > 0,5mg/dL/h, reticulocitose, hepatoesplenomegalia.

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10
Q

Cite drogas que desfazem a ligação bilirrubina-albumina.

A

Sulfonamidas, ácido fusídico, aspirina. Essas drogas ocasionarão aumento da BI.

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11
Q

Cite defeitos genéticos da glucoronil-transferase.

A
  • Síndrome de Crigler Najjar I: ausência de glucuronil-transferase.
  • Síndrome de Crigler Najjar II: deficiência parcial.
  • Síndrome de Gilbert: deficiência parcial.
  • Obs.: hipotireoidismo congênito e SD de Down também causam deficiência da enzima, estenose hipertrófica, novobiocina (medicamento) e ceftriaxona.
  • Não haverá conjugação da bilirrubina.
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12
Q

Fenobarbital estimula a ação da glucuronil-transferase, porém, na SD de Crigler Najjar I ele não funciona. Porque?

A

Pois neste caso o paciente NÃO TEM a enzima.

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13
Q

O que é, onde e como atua a beta-glucuronidase?

A

Enzima no TGI que aumenta a circulação entero-hepática da bilirrubina. Essa enzima desfaz a conjugação e libera BI, que é reabsorvida na circulação entero-hepática, levando a hiperbilirrubinemia.

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14
Q

Qual é a principal causa de icterícia tardia, com predomínio de BD?

A

Atresia de vias biliares extrahepática (principal causa cirúrgica de icterícia colestática).

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15
Q

O que é o alerta amarelo (icterícia)?

A

RN com icterícia (≥ 14 dias), OLHAR COR DAS FEZES + Exame lab de bilirrubinas = se fezes com aspecto de massa de vidraceiro (acolia fecal) e BD aumentada (ou seja, colestase) = investigar patologias cirúrgicas como atresia de vias biliares extra-hepáticas através de USG DE ABDOME TOTAL E CINTILOGRAFIA HEPATICA. {A COLESTASE NEONATAL É UMA URGÊNCIA EM PEDIATRIA}.

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16
Q

Classificação da icterícia quanto ao tempo?

A
  • Precoce: < 24h = patológica.
  • Tardia: > 24h = maioria fisiológica, mas pode ser patológica.
  • Prolongada: se durar mais de 7 dias no RNT e mais de 14d no RNPT (todas precisam de investigação).
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17
Q

Como é a progressão da icterícia? Cite as zonas de Kramer e estimativa de bilirrubina.

A

Progressão é craniocaudal.

  • Zona 1 - Cabeça e pescoço: 4 a 7mg/dL.
  • Zona 2 - Tronco até umbigo: 5 a 8,5mg/dL.
  • Zona 3 - Umbigo até joelhos: 6 a 11,5mg/dL.
  • Zona 4 - Joelhos e cotovelos até tornozelos e punho: 9 a 17mg/dL.
  • Zona 5 - Generalizada, inclusive palmo-plantar: > 15mg/dL.
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18
Q

Cite causas de deficiência na excreção de BD.

A

Colestase intra-hepática = principal causa de icterícia colestática no período neonatal é infecção (sepse). Outras: pós hiper-hemólise, mucoviscosidade, hipóxia, prematuros, hepatite viral, TORCHS, deficiência de alfa-1-antitripsina.

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19
Q

Icterícia fisiológica: aparece quando? Vai até que zona.

A
  • 2º ou 3º dia de vida, não ultrapassando 1 semana de vida, com reversão espontânea (não precisa de tratamento).
  • Geralmente vai até a zona 2.
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20
Q

Icterícia fisiológica: como é a taxa de aumento da bilirrubina?

A

Taxa de aumento da bilirrubina < 5 mg/dl/24h.

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21
Q

Icterícia fisiológica: pq ocorre?

A

Ocorre, pois ao nascer o Ht é alto e as hemácias fetais têm meia-vida menor, de modo que ocorra degradação maior de hemácias. Além disso, há uma deficiência de glucuronil-transferase no início da vida e a conjugação é mais lenta. A eliminação do mecônio também leva até 48h, e não há bactérias intestinais para formação de urubilinoides e a BD sofre ação da beta-glicuronidase voltando a ser BI. Todas essas características levam à icterícia fisiológica.

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22
Q

O que é o Bilicheck? É útil para que?

A

Medida transcutânea da bilirrubina, útil na triagem.

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23
Q

Em que situações devemos investigar a icterícia?

A
  • Aparece nas primeiras 24 horas de vida (principal causa é hemólise).
  • Taxa de aumento da bilirrubina > 5mg/dL/24h.
  • Bilirrubina > 12 em recém-nascido a termo ou > 15 em RNPT.
  • Bilirrubina > 10-14 em recém-nascido prematuro.
  • Icterícia após 2 semanas de vida.
  • Bilirrubina direta > 2mg/Dl (predomínio de BD).
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24
Q

Como fazemos a investigação da hiperbilirrubinemia?

A

BTF, hemoglobina (hemograma), contagem de reticulócitos, tipo sanguíneo ABO e Rh (mãe e criança), teste de Coombs, esfregaço de sangue periférico, G6PD.

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25
Q

Quando ocorre:

  • Icterícia do Aleitamento materno?
  • Icterícia do Leite materno?
A
  • Icterícia do Aleitamento materno: 1ª semana de vida.

- Icterícia do Leite materno: Após o 7º dia de vida.

26
Q

Porque ocorre a icterícia do Aleitamento materno?

A

Decorre do processo do aleitamento (RN tem que estar em AME), que não está estabelecido de forma adequada. Há pequeno volume de leite, desidratação, menor ingesta calórica, o RN tem uma hipoalimentação, o que atrasa eliminação de mecônio. Há degradação da bilirrubina no intestino, que volta a ser BI que é reabsorvida, aumentando a circulação entero-hepática culminando em icterícia.

27
Q

Tratamento da icterícia do Aleitamento materno?

A

Estimular aleitamento, pode precisar de fototerapia. Saliento que suplementação com glicose via oral piora o quadro.

28
Q

Porque ocorre a icterícia do Leite materno?

A

Ocorre quando o aleitamento materno já está bem estabelecido e decorre do produto (o leite em si), hipóteses = aumento da beta-glucuronidase no leite (desconjuga a bilirrubina, que volta a ser indireta, aumentando a circulação entero-hepática); aumento de pregnanodiol (inibe glucuronil-transferase, interferindo na conjugação hepática).

29
Q

Como fazer diagnóstico da icterícia do Leite materno?

A

É um diagnóstico de exclusão, bilirrubina atinge valores altos (10 a 30mg/dL) e suspendendo a amamentação por 1 a 2 dias há queda brusca da bilirrubina. Obs.: RN está bem, mas apresenta icterícia.

30
Q

Tratamento da icterícia do Leite materno?

A

Pode precisar de fototerapia. Iremos deixar suspensa amamentação por 48h (usando fórmula) e então voltamos com aleitamento materno (a bilirrubina não sobe mais).

31
Q

Qual a relação entre hipotireoidismo congênito e icterícia?

A

Esse paciente tem metabolismo lento, logo, ele tem atividade reduzida da enzima glicuronil transferase, atrasando a conjugação da bilirrubina no fígado.

32
Q

Qual é o tratamento da hiperbilirrubinemia indireta?

A
  • Fototerapia.

- Exsanguineotransfusão.

33
Q

Como é o mecanismo da fototerapia?

A

Através de fotoisomerização, converte a bilirrubina em forma não tóxica. Isso diminui a necessidade de exsanguineotransfusão.

34
Q

Quando indicaremos fototerapia e exsanguineotransfusão?

A

Através do gráfico (>35s) e tabela (<35s).

35
Q

Comente sobre o nomograma de Bhutani.

A

Gráfico.

  • Se nível cair acima do p95 (zona de alto risco): RN de alto risco para icterícia, elevada chance de desenvolver Kernicterus.
  • Tem ainda a zona de risco intermediário alto (p75-95)/baixo(p40-75) e zona de baixo risco (p40, 0% de chance de desenvolver Kernicterus).
  • Então, basicamente avaliamos risco de Kernicterus nessa curva.
36
Q

Comente sobre:

1) Fototerapia convencional.
2) Fototerapia bilispot.
3) Biliblanket (manta de fibra óptica)

A

1) Fototerapia convencional: luz fluorescente com lâmpadas a 20 a 30cm do RN.
2) Fototerapia bilispot: luz é emitida em forma de spot ou foco, utiliza lâmpada de halogênio colocada a 50cm do paciente. É muito eficaz em < 2.500g e pode ser feita fototerapia dupla (halos tangenciais).
3) Biliblanket (manta de fibra óptica): lâmpada halógena especial com filtro, dimensões reduzidas, é eficaz em prematuros.

37
Q

Por quanto tempo devemos monitorizar a bilirrubina após terminada a fototerapia e pq?

A

Por até 24h, para ver se fará efeito rebote, se não houver = alta.

38
Q

Durante a foto, podemos usar a cor da pele do RN para estimar nível sérico de Bilirrubina?

A

Não, a cor da pele do recém-nascido em fototerapia não é confiável para estimar o nível sérico da bilirrubina, nos basearemos nos exames laboratoriais.

39
Q

Cite complicações da fototerapia.

A

Diarreia, rash macular eritematoso, queimaduras, desidratação, síndrome do bebê bronzeado.

40
Q

O que é SD do bebê bronzeado?

A

Pele com tom marrom-acinzentado causado por fototerapia em recém-nascidos com aumento da bilirrubina direta (quando há BD aumentada não é indicado fazer fototerapia).

41
Q

O que é a deficiência de G6PD?

A

É uma doença autossômica recessiva ligada ao X. (Xq28: dça grave). É o defeito enzimático mais comum.

42
Q

Explique sobre a G6PD.

A

G6PD está na hemácia e catalisa reações de oxirredução (é anti-oxidante); importante no bb pq ele tem todo seu sistema anti-oxidante reprimido; sua diminuição (seja ela quantitativa ou qualitativa) diminui estabilidade da membrana da hemácia e induz a hemólise com diminuição da meia-vida da hemácia. Além disso, ela tem função carreadora de O2.

43
Q

Cite fatores predisponentes de descompensação na def de G6PD.

A

Agentes oxidantes (drogas, feijão fava); infecções; acidose (por qualquer meio).

44
Q

Qual a clínica da def de G6PD?

A

icterícia + anemia hemolítica. Acontece no período neonatal e em qualquer período no resto da vida.

45
Q

Como é feito o diagnóstico de def de G6PD?

A

Triagem pelo teste do pezinho + dosagem sérica + teste molecular (pra ver função e estabilidade)

46
Q

Em RN com def de G6PD há uma lista de drogas que não pode usar (veja). Vit K é uma delas. Logo, devemos deixar de fazer a profilaxia? Explique.

A

Faremos vit K porque icterícia eu faço diagnóstico e trato, e sequelas são preveníveis, diferente da criança com deficiência de vit K q eu não consigo prever e pode fazer hemorragia intracraniana e ter sequela pro resto da vida.

47
Q

Cite as causas mais comuns de icterícia patológica.

A

Isoimunização ABO, isoimunização Rh e deficiência de G6PD.

48
Q

Cite fatores de risco maiores para icterícia.

A
  1. Zona de risco > 95% (alta)
  2. Icterícia precoce
  3. Situação ABO ou Rh, CD positivo
  4. Doença hemolítica: G6PD, ETCOc
  5. IG = 35-36s
  6. História familiar de icterícia + fototerapia
  7. Cefalohematoma ou tocotraumatismo significativo
  8. Amamentação exclusiva com perda de peso > esperada
  9. Origem étnica
49
Q

Cite fatores de risco menores para icterícia.

A
  1. Zona de risco intermediária alta
  2. IG = 37-38s
  3. Icterícia observada antes da alta
  4. História família de icterícia sem fototerapia
  5. Feto macrossômico ou filho de mãe diabética
  6. Idade materna ≥ 25 anos
  7. Sexo masculino
50
Q

Cite cuidados importantes durante a fototerapia.

A
  • Controlar níveis séricos de bilirrubinas.
  • Monitorizar temperatura do RN.
  • Manter RN sem roupas – só com fralda aberta
  • Mudança de decúbito frequente – 2/2h
  • Controle de peso 12/12h, principalmente em RNPTs que correm maior risco de perdas de peso acentuadas
  • Proteger os olhos com óculos de tecido escuro pra não acometer retina.
  • Aumentar oferta hídrica (por leite, ou se for por soro = 10-20 ml/kg/d).
51
Q

Qual cuidado devemos ter ao colher sangue durante foto para ver BTF?

A

Apagar a luz da fototerapia durante coleta de sangue e ao colher tem q envolver frasco com papel escuro (carbono), protegendo da luz ambiente e ser processada imediatamente, se não altera, e da nível mais baixo do que verdadeiramente é.

52
Q

Quando interromper a fototerapia?

A
  • Não há uma regra estabelecida! O nível indicativo que indicou a entrada do bb na foto é o nível q tem q ser pra sair da foto. Ex: Se entrou com 15 de BST e o nível indicativo dele naquele momento era 10, só suspende quando BST < 10 mg/dl. OMS é < 8 mg/dl.
  • Se RN foi pra casa e depois reinternou o nível pra sair da foto será BST < 13 mg/dl.
53
Q

Cite um nível indicado de exsanguineotransfusão?

A

Nível indicativo de exo = BT acima de 20!

54
Q

O que podemos tentar fazer antes de indicar exsanguineo?

A

Foto intensiva = 6 horas de foto de alta intensidade -> 30 μW/cm²/nm.

55
Q

Explique o procedimento da exsanguineotransfusão.

A
  • Cateterizar veia umbilical (mais fácil acesso, mais calibrosa).
  • Sempre troco duas volemias do bb (volemia RN = 80ml por kg. Uso 160ml/kg na exo por causa disso.).
  • Faço trocas paralelamente -> uma pessoa injetando e outra tirando o sangue (2 acessos e 2 profissionais -> ao mesmo tempo q tiro infundo, aí não teria alteração cardiovasc), se não consigo fazer desse jeito retiro pequenas alíquotas (5ml pra RN < 1,5kg ou crianças graves e 10ml pra > 1,5kg) e aí vou re-infundindo a mesma quantidade que retirei.
56
Q

O sangue usado para exanguineo deve ser de quanto tempo?

A

Usar sangue fresco (colhido nas ultimas 24hrs), não tendo pode ser até 72hrs.

  • Contra-indico bolsa se: Na > 160meq/l, K > 7meq/l, ph < 6,8, Hb < 13.
  • Ideal é usar hemácias lavadas, irradiadas (mata CMV) ou CMV negativas
57
Q

O que é Kernicterus?

A

Encefalopatia bilirrubínica por deposição de bilirrubina não conjugada (indireta) nos núcleos da base e tronco cerebral.

58
Q

Quadro clínico de Kernicterus?

A

Letargia, recusa alimentar, perda do moro, convulsões, etc.

59
Q

Sequelas de Kernicterus?

A

Coreoatetose com espasmos musculares, sinais extrapiramidais, convulsões, deficiência mental, disartria, perda auditiva, estrabismo. Ou morte.

60
Q

Cite uma alternativa de tratamento para icterícia por doença hemolítica com concentração sérica de bilirrubina em ascensão apesar de fototerapia intensa.

A

Administração de gamaglobulina EV, pois ela bloquearia receptores Fc do sistema reticuloendotelial, diminuindo a velocidade de hemólise.
- Dose: 0,5-1 g/kg em 2h.

61
Q

Quando usar, na icterícia:

  • Mesoporfirina?
  • Albumina?
A
  • Mesoporfirina: indicada apenas para icterícias hemolíticas. Dose: 6 micromol/kg, IM.
  • Albumina: faz quando albumina < 3mg/dl e relação BST/albumina está abaixo de 2,5.