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Puberdade e seus distúrbios Flashcards

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Medcards Residência Médica flashcards
1
Q

Puberdade precoce: definição.

A
  • Menina: início do desenvolvimento puberal antes de 8 anos.
  • Meninos: início do desenvolvimento puberal antes de 9 anos.

*Associado a: aceleração da velocidade de crescimento e avanço na idade óssea.

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2
Q

Puberdade precoce: há alteração na sequência dos eventos puberais?

A

Não, o curso da puberdade é igual seria se fosse na idade correta, porém antecipada.

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3
Q

Qual intervalo entre 2 estágios puberais é considerado anormal?

A

Intervalos inferiores a 6 meses.

*Lembre-se: o intervalo normal entre 2 estágios puberais (ex.: passagem de M2 para M3) é de 1 ano.

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4
Q

Puberdade precoce central (verdadeira): fisiopatologia?

A

É dependente do estímulo GnRH = há ativação do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal -> aumento da síntese e secreção do GnRH pelo hipotálamo, que atua na hipófise anterior estimulando secreção de LH/FSH que atuarão nas gônadas.

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5
Q

Puberdade precoce central (verdadeira): é isossexual ou heterossexual?

A

Sempre isossexual (caracteres próprios do mesmo sexo).

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6
Q

Puberdade precoce central (verdadeira): ocorre mais no sexo feminino ou masculino?

A

Mais comum no sexo feminino.

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7
Q

Puberdade precoce central (verdadeira): cite as causas.

A

Idiopática, acometimento do SNC, hipotireoidismo, SD genéticas, maturação hipotalâmica secundária à exposição precoce aos esteroides sexuais endógenos ou exógenos.

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8
Q

Puberdade precoce central: qual a causa mais comum em meninas?

A

Idiopática.

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9
Q

Puberdade precoce central: qual a causa mais comum em meninos?

A

Lesão do SNC.

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10
Q

Puberdade precoce central: acometimento do SNC - qual a principal lesão associada a PP? Cite as outras.

A

Hamartomas hipotalâmicos é a principal.
- Outras: tumores do SNC (astrocitomas, ependiomas, pinealoma, gliomas ópticos), malformações estruturais (hidrocefalia), QT/RT (em fases mais tardias pode haver pan-hipopituitarismo), após TCE grave, após infecções.

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11
Q

Puberdade precoce central: hipotireoidismo - mecanismo?

A

Qnd prolongado e não tratado.
- Mecanismo: TSH interage com os receptores de FSH nas gônadas, logo, aqui não ocorre puberdade dependente de gonadotrofinas.

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12
Q

Puberdade precoce central: quais SD genéticas podem causar?

A

Neurofibromatose tipo 1, esclerose tuberosa, SD de Williams, SD de Cohen.

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13
Q

Puberdade precoce central: dê um exemplo de maturação hipotalâmica secundária à exposição precoce aos esteroides sexuais endógenos ou exógenos.

A

Tratamento de sinéquia de pequenos lábios com estrogênios conjugados por tempo prolongado.

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14
Q

Puberdade precoce periférica (Pseudopuberdade precoce): fisiopatologia?

A

Independe do estímulo gonadotrófico. Secreção periférica (ou exógena) de esteroides.

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15
Q

Puberdade precoce periférica: é isossexual ou heterossexual?

A
  • Pode ser isossexual (características próprias do mesmo sexo) ou heterossexual (características do sexo oposto; virilização nas meninas e feminização nos meninos).
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16
Q

Puberdade precoce periférica: causas?

A

SD de McCune-Albright, testotoxicose, cistos ovarianos, tumores gonadais, doenças da suprarrenal (hiperplasia adrenal congênita), tumores da suprrarenal.

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17
Q

Puberdade precoce periférica: SD de McCune-Albright - tríade?

A

Precocidade puberal + manchas café com leite + displasia óssea poliostótica.

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18
Q

Puberdade precoce: clínica em meninas?

A

Evolução do broto mamário!
- Seguido de aumento das mamas, pubarca (e pelos axilares + odor axilar), crescimento acelerado, aumento da oleosidade da pele, espinhas e acne.

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19
Q

Puberdade precoce: clínica em meninos?

A

Aumento dos testículos!
- Pubarca (e pelos axilares + odor axilar), crescimento acelerado, alteração do comportamento com tendência a agressividade, espinhas, acne e alteração no timbre da voz.

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20
Q

Puberdade precoce: diagnóstico - cite!

A
  • Clínico, após isso podemos solicitar gonadotrofinas para determinar origem (central ou periférica).
  • Outros: idade óssea, USG pélvica e abdominal, imagem de SNC, dosagens de esteroides.
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21
Q

Puberdade precoce: diagnóstico - dosagem de gonadotrofinas - cite e comente os achados.

A
  • LH > 6,0 UI/L (método imunofluoritmétrico) = elevado -> sugere PP central.
  • Teste de estímulo com agonista do GnRH: relação LH/FSH > 1 é sugestiva de PP central.
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22
Q

Puberdade precoce: diagnóstico - USG pélvica e abdominal é útil pra que?

A

Usada para avaliar adrenais, ovários, útero e testículos. Auxilia no diagnóstico de tumores adrenais e gonadais.

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23
Q

Puberdade precoce: diagnóstico - imagem do SNC é útil pra que?

A

RNM e TC auxiliam na avaliação dos quadros de PP central.

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24
Q

Puberdade precoce: diagnóstico - dosagens de esteroides - achados?

A
  • Elevação persistente da testosterona em meninos é um dado útil e frequentemente associado a volume testicular ≥ 3 cm.
  • Estradiol nas meninas não identifica o início da puberdade.
25
Q

Puberdade precoce: diagnóstico - como estará a idade óssea?

A

IO avançada em relação à IC.

26
Q

Puberdade precoce: indicações de tratamento?

A
  • Sinais de desenvolvimento puberal precoce.
  • Avanço da idade óssea.
  • Aumento da velocidade de crescimento.
  • Diminuição da previsão da estatura final.
  • Resposta da secreção puberal do LH ao estímulo pelo GnRH (exame lab).
27
Q

Puberdade precoce central IDIOPÁTICA: tratamento?

A

Leuprorrelina (análogo do GnRH – GnRHa), decapeptyl ou goserelina.

28
Q

Puberdade precoce central por LESÃO DE SNC: tratamento?

A

Tratamento cirúrgico ou irradiação da lesão associado aos análogos do GnRH em casos selecionados.

29
Q

Puberdade precoce PERIFÉRICA: tratamento?

A

Cirurgia no caso dos tumores; reposição de corticoides nos casos de hiperplasia adrenal congênita; uso de antiandrogênicos como espironolactona e flutamida em crianças com excesso de androgênios; inibidores da aromatase (ex.: testolactona) e antiestrogênicos (ex.: tamoxifeno) na SD de McCune-Albright.

30
Q

Análogo do GnRH - GnRHa: como atuam?

A

Ao invés de estimular a hipófise, irão saturar os receptores na hipófise e interromper o a ativação do eixo, gerando supressão mantida de secreção de gonadotrofinas.

31
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: telarca precoce - o que ocorre?

A

Desenvolvimento isolado das mamas sem o aparecimento de outros sinais de maturação sexual

32
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: telarca precoce - mais comum qnd?

A

 É mais comum antes dos 2 anos e não há outros sinais de estrogenização ou adrogenização (pelos, odores).

33
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: telarca precoce - como está VC e IO?

A
  • Não há aceleração da VC.

- IO é compatível com a IC.

34
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: telarca precoce - melhor definidor de benignidade?

A

Avaliação em longo prazo, mostrando a parada de progressão ou involução das mamas.

35
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: adrenarca precoce - o que ocorre?

A

Aparecimento de pelos axilares, púbicos (ou ambos), acne e odor, na ausência de outros sinais puberais em meninas antes dos 8 anos e meninos antes dos 9 anos.
*É uma entidade INDEPENDENTE da puberdade, não sendo “puberdade precoce”.

36
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: adrenarca precoce - é mais frequente em quem?

A

Sexo feminino, raça negra, nas crianças nascidas PIG e naquelas com anormalidades de SNC

37
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: adrenarca precoce - como é a disposição dos pelos?

A

Nas meninas, os pelos são limitados aos grandes lábios. Nos meninos são limitados à bolsa escrotal e ao períneo.

38
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: adrenarca precoce - como está VC e IO?

A
  • VC pode estar um pouco aumentada.

- IO com avanço discreto.

39
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: adrenarca precoce - qual a relação com SOP?

A

Maior risco de SOP no futuro.

40
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: menarca precoce - o que ocorre?

A
  • Ocorrência de 1 a 3 episódios de sangramento vaginal, sem outros indícios de puberdade.
  • Início da puberdade na época normal.
  • Não há aumento das gonadotrofinas, mas pode haver aumento nos níveis de estradiol.
41
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: aceleração constitucional da puberdade - o que ocorre?

A

Início da puberdade antes da idade esperada, são as crianças que se desenvolvem e crescem mais rápido que a média

42
Q

Variações benignas do desenvolvimento puberal: aceleração constitucional da puberdade - como está IO?

A

IO um pouco avançada, de modo a não haver perda de estatura final.

43
Q

Pubarca precoce isolada e telarca isolada: precisam de tratamento? Pq?

A

Não, pois não comprometem estatura final (não tem associação com aumento da velocidade de crescimento ou da idade óssea).

44
Q

Pubarca precoce isolada e telarca isolada: pq ocorrem geralmente?

A

Por secreção hormonal da suprarrenal precoce (adrenarca prematura).
- Obs.: se surgir com 1-2 anos por exemplo, aí penso em tumor virilizante da suprarrenal).

45
Q

Quais são os 2 principais problemas relacionados com a puberdade precoce?

A
  • Baixa estatura: há o estirão precoce, logo, ela começa a crescer antes e a fusão das epífises também é precoce.
  • Distúrbios psicossociais (suspeita de abuso sexual).
46
Q

Atraso puberal: definição?

A

É a ausência de mamas em meninas após os 13 anos e ausência de aumento testicular em meninos após os 14 anos.

47
Q

Amenorreia primária - definição?

A

Ausência de menarca (1ª menstruação) após 14 anos nas meninas sem caracteres sexuais secundários ou após os 16 anos nas meninas com caracteres sexuais secundários desenvolvidos. -> investigar atraso puberal.

48
Q

Atraso puberal: cite as causas.

A
  • Hipogonadismo hipogonadotrófico.

- Hipogonadismo hipergonadotrófico.

49
Q

Atraso puberal: Hipogonadismo hipogonadotrófico - o que ocorre?

A

Baixa produção de esteroides sexuais em decorrência da falta de hormônios hipofisários (FSH/LH) ou hipotalâmicos (GnRH).

50
Q

Atraso puberal: Hipogonadismo hipogonadotrófico - cite as causas?

A

SD de Kallmann, ausência isolada de LH ou FSH, displasia septo-óptica, SD de Prader-Willi, craniofaringioma, hipogonadismo hipogonadotrófico idiopático, SD de Laurence-Moon-Biedl, radiação, traumas e doenças infecciosas e infiltrativas.

51
Q

Atraso puberal: Hipogonadismo hipogonadotrófico - SD de Kallmann?

A

Hipoplasia/aplasia de bulbos olfatórios + atraso puberal (deficiência de FSH/LH).

52
Q

Atraso puberal: Hipogonadismo hipogonadotrófico - ausência isolada de LH ou FSH?

A

Ausência isolada de LH no menino -> SD do eunuco fértil. Ausência isolada de FSH -> leva à ausência do desenvolvimento folicular nas meninas e oligo ou azoospermia nos meninos.

53
Q

Atraso puberal: Hipogonadismo hipogonadotrófico - SD de Prader-Willi?

A

Obesidade, falta de saciedade, obsessão alimentar, diâmetro bifrontal estreito, cabelos e olhos claros, deficiência intelectual, hipotonia, pés e mãos pequenos, micropênis e hipogonadismo.

54
Q

Atraso puberal: Hipogonadismo hipogonadotrófico - craniofaringioma?

A

Cefaleia, náuseas, vômitos, alterações visuais, poliúria e polidipsia.

55
Q

Atraso puberal: Hipogonadismo hipergonadotrofismo - o que ocorre?

A

Desordens primárias das gônadas, nas quais a produção de esteroides sexuais (testosterona e estrogênio) é pequena ou ausente. Os níveis de LH e e FSH são elevados.

56
Q

Atraso puberal: Hipogonadismo hipergonadotrofismo - causas?

A
  • SD de Klinefelter (46, XXY): causa mais frequente de hipogonadismo no sexo masculino.
  • SD de Turner (45, X0).
  • SD de Noonan (46, XX ou 46, XY): aspectos fenotípicos semelhantes à SD de Turner.
  • Outras causas: infecção (orquite), radiação, uso de medicações alquilantes e antineoplásicas, distrofia miotônica.
57
Q

Atraso puberal: variação da normalidade: atraso puberal constitucional - o que é?

A

Baixa estatura, velocidade de crescimento próxima do normal, IO atrasada em relação à IC e ao atraso puberal. Há casos semelhantes na família.

58
Q

Atraso puberal: diagnóstico?

A
  • Clínica, IO, dosagem de gonadotrofinas (SH/LH, dosagem de esteroides sexuais (estradiol e testosterona).
  • Dosagem de T4, TSH, cariótipo, RNM ou TC de crânio: na dependência da suspeita diagnóstica.
59
Q

Atraso puberal: tratamento (hipotireoidismo, craniofaringioma, meninos após 14a e meninas após 13a).

A

É direcionado para a causa e reposição hormonal.

  • Hipotireoidismo: hormônios tireoidianos.
  • Craniofaringioma: cirurgia e radioterapia.
  • Meninos após 14 anos: cipionato ou enantato de testosterona por 3 a 6 meses.
  • Meninas a partir de 13 anos: estrogênios em baias quantidades associadas ou não a um progestágeno.

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