Doenças Hematológicas do RN Flashcards
A doença hemolítica do RN (eritroblastose fetal) está associada a que?
- Antígeno D do fator Rh.
- Incompatibilidade ABO.
Qual é a principal causa de doença hemolítica perinatal?
Incompatibilidade Rh.
Incompatibilidade ABO x Rh:
- Qual é mais comum?
- Qual isoimunização será mais grave?
- Mais comum: incompatibilidade ABO.
- Mais grave: isoimunização Rh.
O que é incompatibilidade Rh?
É quando a mãe é Rh negativo e o pai Rh positivo, resultando em feto Rh positivo (ou seja, com antígeno D).
Incompatibilidade Rh: quando e como ocorre a sensibilização materna?
- Exposição da mãe ao antígeno D ocorre no periparto ou poucas semanas antes (raramente ocorre na 1ª gravidez).
- Mãe começará a produzir anticorpos contra o antígeno D = IgM (elevado peso molecular, não atravessam a placenta) e posteriormente são substituídos por IgG.
- Sendo assim, em uma nova exposição (em próxima gestação), há produção rápida e maciça de anticorpos IgG, que atravessam a placenta e se ligam aos eritrócitos fetais e os destroem (hemólise).
Incompatibilidade Rh: cite algumas situações que podem sensibilizar a mãe.
Parto, amniocentese, usuária de droga com compartilhamento de seringa, DPP, placenta prévia, versão cefálica externa, prenhez ectópica, aborto, trauma abdominal.
O que acontece se houver incompatibilidade Rh + incompatibilidade ABO?
Ocorre certa proteção da sensibilização materna.
- A mãe já tem anticorpos anti-A e anti-B preexistentes. Logo, antes da mãe se sensibilizar e iniciar produção contra o antígeno D, ela já inicia a destruição contra antígenos “A/B”, removendo as hemácias (que tem o antígeno D também) da circulação.
A isoimunização Rh piora ou melhora a cada gestação? Pq?
A isoimunização Rh piora a cada gestação, devido a maior quantidade de anticorpos passando para o feto.
Isoimunização Rh: quadro clínico?
- Hepatoesplenomegalia.
- Quando a capacidade compensatória do sistema hematopoiético é excedida (feto não consegue mais repor as hemácias que estão sendo destruídas) ocorre anemia profunda = palidez, descompensação cardíaca e anasarca.
- Icterícia, podendo evoluir para kernicterus.
O que é hidropsia fetal? Ocorre em quais níveis de Hb/Ht? Pq ocorre?
- Hb < 4 mg/dl, Ht < 15%.
- É o acumulo de líquido em 2 ou mais compartimentos do feto (pele, pleura, pericárdio, peritônio, placenta e líquido amniótico).
- É decorrente da IC (decorrente da anemia profunda) e pode levar à morte intrauterina.
Explique a patogênese da ICC na isoimunização Rh.
Anemia estimula eritropoietina que estimula produção de hemácias no fígado do bb, quando há anemia muito grave o fígado desvia todo seu metabolismo para isso, reduzindo assim as outras séries celulares, enzimas, albumina -> hipoalbuminemia leva a hidropsia. Hidropsia + acidose (que ocorre devido ao regime de hipóxia (pela anemia) que leva ao metabolismo láctico = acidose) = ICC.
- Pode levar a óbito intra-útero.
Isoimunização Rh: achados laboratoriais?
- Anemia, aumento dos reticulócitos, BI elevada.
- CD (RN) positivo.
- Neutropenia e trombocitopenia: por desvio da produção em favor da eritropoiese.
- Hipoglicemia.
Isoimunização Rh: diagnóstico pré e pós-natal?
1) Pré-natal:
- IgG anti-D na mãe: dosar entre 12 e 16; 28 e 32; e com 36 semanas de gestação.
- Amniocentese: avalia presença de bilirrubina em excesso (pela hemólise) observada por espectrofotometria.
2) Diagnóstico pós-natal:
- CD é forte positivo em RN afetado.
Isoimunização Rh: indicações de amniocentese?
Mãe com evidência de sensibilização (títulos de pelo menos 1:16); sinais de hemólise ou hidropsia ao USG.
Isoimunização Rh: tratamento intra-útero?
Hidropsia ou anemia fetal (Ht < 30%): transfusão pela veia umbilical.
- Realiza sedação da mãe/feto com Diazepam, além de fazer a paralisia fetal com pancurônio.
Isoimunização Rh: tratamento após o nascimento?
1) Exsanguinotransfusão:
- Reserva de sangue O negativo (cruzado com sangue materno) caso seja necessário realizar transfusão logo que a criança nasça.
- Irá trocar 2 volemias da criança (2 x 85 ml/kg x peso kg).
* Sangue A negativo ou B negativo pode ser usado em casos selecionados: quando mãe e criança tem o mesmo ABO (ex.: mãe A e feto A).
- Acompanhar Hb, Ht, bilirrubina sérica a cada 4-6 horas.
* Sintomas sugestivos de encefalopatia bilirrubínica = indicação obrigatória de exsanguinotransfusão.
Obs.: antes da exsanguinotransfusão, considerar administração de albumina (1 g/kg), principalmente se albumina foi < 3 g/dl.
Isoimunização Rh: prevenção?
Anti-D gama-globulina (RhoGAM): realizar (se gestante/mãe não sensibilizada) em até 72h do nascimento se confirmado que RN é Rh positivo.
- Ideal seria fazer 2 doses:
1ª entre 28-32 semanas de gestação.
2ª em até 72 horas do nascimento.
Isoimunização Rh: cite outras indicações do uso da imunoglobulina anti-D.
- Aborto (e ameaça de aborto), GE, DTG, óbito intrauterino e natimorto, PP.
- Após procedimento invasivo: biópsia de vilo corial, amniocentese, cordocentese.
- Transfusão de sangue incompatível, versão cefálica externa, trauma abdominal.
Incompatibilidade ABO: como é ABO da mãe e o do RN? Aponte o mais e menos comum/grave.
Mãe é O e RN é A (mais comum, menos grave – icterícia mais tardia) ou B (menos comum, mais grave – icterícia mais precoce).
*Mãe O: tem anticorpos naturais anti-A e anti-B.
Isoimunização ABO: clínica?
Clínica branda, com icterícia que surge durante as primeiras 24h mas raramente é grave.
Isoimunização ABO: achados laboratoriais?
- Aumento de reticulócitos, hiperbilirrubinemia.
- Teste de Coombs Direto positivo (fraco a moderado).
Isoimunização ABO: tratamento?
- Fototerapia.
- Exsanguinotransfusão com sangue O do mesmo Rh do RN.
Isoimunização ABO: qual a alternativa à exsanguinotransfusão para pacientes com anemia hemolítica autoimune, já em fototerapia, com bilirrubina em níveis alarmantes?
Imunoglobulina IV: é eficaz para reduzir a bilirrubina em pacientes com anemia hemolítica e CD+.
O que é o coombs direto? Como está na ISO-Rh e ISO-ABO?
Representa o anticorpo ligado no antígeno na hemácia.
- ISO-Rh: fortemente positivo.
- ISO-ABO: fraco a modedaramente positivo, ou até negativo (isso ocorre porque anticorpos se diluem em outros tecidos que também tem Ag A e B. Lembrar disso em criança com icterícia precoce mas CD-, pode ser ISO-ABO).
Qual grupo de doenças também cursam com anemia hemolítica ao nascimento, mas de caráter infeccioso e não autoimune? Manifestações? Como diferenciar de doença hemolítica autoimune?
Infecções congênitas (TORCHS).
- Se manifestam com: hemólise, icterícia, hepatoesplenomegalia, mas o teste de CD é obrigatoriamente NEGATIVO (pois não é por processo imune, mas sim agente infeccioso causando hemólise).
Doença hemorrágica do RN: pq ocorre?
Em todos os RNs espera-se redução transitória de fatores de coagulação vitamina K dependentes (II, VII, IX, X) em torno de 48-72 horas depois do nascimento, com retorno gradual para níveis normais com 7 a 10 dias de vida. Isto é causado por:
- Falta de vitamina K livre na mãe.
- Ausência de flora intestinal bacteriana que é responsável pela síntese de vitamina K.
- O leite materno é uma fonte pobre de vitamina K.
Doença hemorrágica do RN: quem possui risco aumentado?
Nascidos de mães que fizeram uso de fenobarbital ou fenitoína (interferem no metabolismo da vitamina K).
Doença hemorrágica do RN: fontes de vitamina K?
- Vitamina K1 (filoquinona): brócolis, couve de Bruxelas, repolho, alface, salsa, óleo de canola, óleo de soja, espinafre e agrião.
- Vitamina K2 (menaquinona): sintetizada por bactérias intestinais (E. coli).
- Vitamina K3: sintética, não pode ser usada em RN.
Doença hemorrágica do RN: cite as 3 formas.
- Precoce.
- Clássica.
- Tardia.
Doença hemorrágica do RN - Forma precoce: qnd se instala? Está relacionada a que?
- Instala-se no 1º dia de vida.
- Uso materno de drogas que possam interferir com a vitamina K (fenitoína, fenobarbital, warfarim, rifampicina, isoniazida) ou coagulopatia congênita.
*Obs. carbamazepina é liberado na amamentação.
Doença hemorrágica do RN - Forma clássica: qnd se instala? Está relacionada a que?
- Surge entre o 2º dia e o 7º dia de vida.
- Ocorre pela redução transitória nos fatores II, VII, IX e X e é prevenida pela administração de vitamina K logo após o nascimento.
Doença hemorrágica do RN - Forma tardia: qnd se instala? Associado a que?
- Ocorre da 2ª semana de vida até 12 semanas.
- Associado a carência da vitamina K ou má absorção (como na hepatite neonatal ou atrésia biliar).
Doença hemorrágica do RN: prevenção?
Vitamina K, 1mg, IM ao nascimento.
*Recomendação universal para todas as crianças.
Doença hemorrágica do RN: tratamento?
Vitamina K, 1 a 5 mg, IV, com melhora em poucas horas.
*Casos graves: associar plasma fresco ou sangue fresco total.
Síndrome do sangue deglutido: o que/qnd ocorre e pq?
- Sangue ou fezes com sangue pela via retal no 2º ou 3º dia de vida.
- Ocorre devido a deglutição de sangue durante ou parto ou por fissura no mamilo materno.
Teste de Apt: pra que se serve?
É para determinar se o sangramento do TGI é proveniente deste ou da deglutição do sangue materno (mamas com fissuras).
Teste de Apt: interpretação?
1) Teste de Apt negativo = sangue é do RN.
- Hemoglobina fetal é álcali-resistente = o sangue não muda de cor quando joga álcali (pois não reage com a substância) = negativo.
2) Teste de Apt positivo = sangue é da mãe = “Síndrome do sangue deglutido”.
- HbA do adulto irá reagir a substância álcali = muda de cor = positivo.
Policitemia neonatal: definição?
Ht central ≥ 65% (o valor normal no RN é por volta de 55%).
*Ht central é o Ht colhido de veia ou artéria.
Policitemia neonatal: fatores de risco, patogênese e clínica?
- Feto sob sofrimento fetal (filhos de mãe diabéticas, PIG) -> pois são expostos à hipóxia fetal crônica que estimula à eritropoetina = maior produção de hemácias -> excesso de hemácias leva à estase na microcirculação, denominada de hiperviscosidade, resultando em: anorexia, letargia, estresse respiratório, cianose, ICC, vômitos, hiperbilirrubinemia, hipoglicemia, hipocalcemia, trombocitopenia.
Policitemia neonatal: cite outros fatores de risco.
Hipertransfusão placentária (transfusão de gêmeo a gêmeo), transfusão materno-fetal, ligação tardia do cordão, ordenha do cordão, insuficiência placentária, problemas endócrinos e metabólicos, SD de Down, trissomia 13 e 18.
Policitemia neonatal: complicações graves?
Convulsões, hipertensão pulmonar, enterocolite necrotizante, falência renal.
Policitemia neonatal: tratamento?
Exsanguinotransfusão parcial com SF 0,9% (diminui Ht e hiperviscosidade).
- Indicações: Ht central ≥ 70% ou Ht < 70% mas com sinais de hiperviscosidade.
O que significa eluato positivo?
Significa que há anticorpo anti-A ou anti-B na hemácia do RN.
