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Doenças Hematológicas do RN Flashcards

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Medcards Residência Médica flashcards
1
Q

A doença hemolítica do RN (eritroblastose fetal) está associada a que?

A
  • Antígeno D do fator Rh.

- Incompatibilidade ABO.

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Q

Qual é a principal causa de doença hemolítica perinatal?

A

Incompatibilidade Rh.

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3
Q

Incompatibilidade ABO x Rh:

  • Qual é mais comum?
  • Qual isoimunização será mais grave?
A
  • Mais comum: incompatibilidade ABO.

- Mais grave: isoimunização Rh.

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4
Q

O que é incompatibilidade Rh?

A

É quando a mãe é Rh negativo e o pai Rh positivo, resultando em feto Rh positivo (ou seja, com antígeno D).

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5
Q

Incompatibilidade Rh: quando e como ocorre a sensibilização materna?

A
  • Exposição da mãe ao antígeno D ocorre no periparto ou poucas semanas antes (raramente ocorre na 1ª gravidez).
  • Mãe começará a produzir anticorpos contra o antígeno D = IgM (elevado peso molecular, não atravessam a placenta) e posteriormente são substituídos por IgG.
  • Sendo assim, em uma nova exposição (em próxima gestação), há produção rápida e maciça de anticorpos IgG, que atravessam a placenta e se ligam aos eritrócitos fetais e os destroem (hemólise).
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6
Q

Incompatibilidade Rh: cite algumas situações que podem sensibilizar a mãe.

A

Parto, amniocentese, usuária de droga com compartilhamento de seringa, DPP, placenta prévia, versão cefálica externa, prenhez ectópica, aborto, trauma abdominal.

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7
Q

O que acontece se houver incompatibilidade Rh + incompatibilidade ABO?

A

Ocorre certa proteção da sensibilização materna.
- A mãe já tem anticorpos anti-A e anti-B preexistentes. Logo, antes da mãe se sensibilizar e iniciar produção contra o antígeno D, ela já inicia a destruição contra antígenos “A/B”, removendo as hemácias (que tem o antígeno D também) da circulação.

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8
Q

A isoimunização Rh piora ou melhora a cada gestação? Pq?

A

A isoimunização Rh piora a cada gestação, devido a maior quantidade de anticorpos passando para o feto.

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9
Q

Isoimunização Rh: quadro clínico?

A
  • Hepatoesplenomegalia.
  • Quando a capacidade compensatória do sistema hematopoiético é excedida (feto não consegue mais repor as hemácias que estão sendo destruídas) ocorre anemia profunda = palidez, descompensação cardíaca e anasarca.
  • Icterícia, podendo evoluir para kernicterus.
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10
Q

O que é hidropsia fetal? Ocorre em quais níveis de Hb/Ht? Pq ocorre?

A
  • Hb < 4 mg/dl, Ht < 15%.
  • É o acumulo de líquido em 2 ou mais compartimentos do feto (pele, pleura, pericárdio, peritônio, placenta e líquido amniótico).
  • É decorrente da IC (decorrente da anemia profunda) e pode levar à morte intrauterina.
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11
Q

Explique a patogênese da ICC na isoimunização Rh.

A

Anemia estimula eritropoietina que estimula produção de hemácias no fígado do bb, quando há anemia muito grave o fígado desvia todo seu metabolismo para isso, reduzindo assim as outras séries celulares, enzimas, albumina -> hipoalbuminemia leva a hidropsia. Hidropsia + acidose (que ocorre devido ao regime de hipóxia (pela anemia) que leva ao metabolismo láctico = acidose) = ICC.
- Pode levar a óbito intra-útero.

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12
Q

Isoimunização Rh: achados laboratoriais?

A
  • Anemia, aumento dos reticulócitos, BI elevada.
  • CD (RN) positivo.
  • Neutropenia e trombocitopenia: por desvio da produção em favor da eritropoiese.
  • Hipoglicemia.
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13
Q

Isoimunização Rh: diagnóstico pré e pós-natal?

A

1) Pré-natal:
- IgG anti-D na mãe: dosar entre 12 e 16; 28 e 32; e com 36 semanas de gestação.
- Amniocentese: avalia presença de bilirrubina em excesso (pela hemólise) observada por espectrofotometria.
2) Diagnóstico pós-natal:
- CD é forte positivo em RN afetado.

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14
Q

Isoimunização Rh: indicações de amniocentese?

A

Mãe com evidência de sensibilização (títulos de pelo menos 1:16); sinais de hemólise ou hidropsia ao USG.

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15
Q

Isoimunização Rh: tratamento intra-útero?

A

Hidropsia ou anemia fetal (Ht < 30%): transfusão pela veia umbilical.
- Realiza sedação da mãe/feto com Diazepam, além de fazer a paralisia fetal com pancurônio.

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16
Q

Isoimunização Rh: tratamento após o nascimento?

A

1) Exsanguinotransfusão:
- Reserva de sangue O negativo (cruzado com sangue materno) caso seja necessário realizar transfusão logo que a criança nasça.
- Irá trocar 2 volemias da criança (2 x 85 ml/kg x peso kg).
* Sangue A negativo ou B negativo pode ser usado em casos selecionados: quando mãe e criança tem o mesmo ABO (ex.: mãe A e feto A).
- Acompanhar Hb, Ht, bilirrubina sérica a cada 4-6 horas.
* Sintomas sugestivos de encefalopatia bilirrubínica = indicação obrigatória de exsanguinotransfusão.

Obs.: antes da exsanguinotransfusão, considerar administração de albumina (1 g/kg), principalmente se albumina foi < 3 g/dl.

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17
Q

Isoimunização Rh: prevenção?

A

Anti-D gama-globulina (RhoGAM): realizar (se gestante/mãe não sensibilizada) em até 72h do nascimento se confirmado que RN é Rh positivo.
- Ideal seria fazer 2 doses:
1ª entre 28-32 semanas de gestação.
2ª em até 72 horas do nascimento.

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18
Q

Isoimunização Rh: cite outras indicações do uso da imunoglobulina anti-D.

A
  • Aborto (e ameaça de aborto), GE, DTG, óbito intrauterino e natimorto, PP.
  • Após procedimento invasivo: biópsia de vilo corial, amniocentese, cordocentese.
  • Transfusão de sangue incompatível, versão cefálica externa, trauma abdominal.
19
Q

Incompatibilidade ABO: como é ABO da mãe e o do RN? Aponte o mais e menos comum/grave.

A

Mãe é O e RN é A (mais comum, menos grave – icterícia mais tardia) ou B (menos comum, mais grave – icterícia mais precoce).

*Mãe O: tem anticorpos naturais anti-A e anti-B.

20
Q

Isoimunização ABO: clínica?

A

Clínica branda, com icterícia que surge durante as primeiras 24h mas raramente é grave.

21
Q

Isoimunização ABO: achados laboratoriais?

A
  • Aumento de reticulócitos, hiperbilirrubinemia.

- Teste de Coombs Direto positivo (fraco a moderado).

22
Q

Isoimunização ABO: tratamento?

A
  • Fototerapia.

- Exsanguinotransfusão com sangue O do mesmo Rh do RN.

23
Q

Isoimunização ABO: qual a alternativa à exsanguinotransfusão para pacientes com anemia hemolítica autoimune, já em fototerapia, com bilirrubina em níveis alarmantes?

A

Imunoglobulina IV: é eficaz para reduzir a bilirrubina em pacientes com anemia hemolítica e CD+.

24
Q

O que é o coombs direto? Como está na ISO-Rh e ISO-ABO?

A

Representa o anticorpo ligado no antígeno na hemácia.

  • ISO-Rh: fortemente positivo.
  • ISO-ABO: fraco a modedaramente positivo, ou até negativo (isso ocorre porque anticorpos se diluem em outros tecidos que também tem Ag A e B. Lembrar disso em criança com icterícia precoce mas CD-, pode ser ISO-ABO).
25
Q

Qual grupo de doenças também cursam com anemia hemolítica ao nascimento, mas de caráter infeccioso e não autoimune? Manifestações? Como diferenciar de doença hemolítica autoimune?

A

Infecções congênitas (TORCHS).
- Se manifestam com: hemólise, icterícia, hepatoesplenomegalia, mas o teste de CD é obrigatoriamente NEGATIVO (pois não é por processo imune, mas sim agente infeccioso causando hemólise).

26
Q

Doença hemorrágica do RN: pq ocorre?

A

Em todos os RNs espera-se redução transitória de fatores de coagulação vitamina K dependentes (II, VII, IX, X) em torno de 48-72 horas depois do nascimento, com retorno gradual para níveis normais com 7 a 10 dias de vida. Isto é causado por:

  • Falta de vitamina K livre na mãe.
  • Ausência de flora intestinal bacteriana que é responsável pela síntese de vitamina K.
  • O leite materno é uma fonte pobre de vitamina K.
27
Q

Doença hemorrágica do RN: quem possui risco aumentado?

A

Nascidos de mães que fizeram uso de fenobarbital ou fenitoína (interferem no metabolismo da vitamina K).

28
Q

Doença hemorrágica do RN: fontes de vitamina K?

A
  • Vitamina K1 (filoquinona): brócolis, couve de Bruxelas, repolho, alface, salsa, óleo de canola, óleo de soja, espinafre e agrião.
  • Vitamina K2 (menaquinona): sintetizada por bactérias intestinais (E. coli).
  • Vitamina K3: sintética, não pode ser usada em RN.
29
Q

Doença hemorrágica do RN: cite as 3 formas.

A
  • Precoce.
  • Clássica.
  • Tardia.
30
Q

Doença hemorrágica do RN - Forma precoce: qnd se instala? Está relacionada a que?

A
  • Instala-se no 1º dia de vida.
  • Uso materno de drogas que possam interferir com a vitamina K (fenitoína, fenobarbital, warfarim, rifampicina, isoniazida) ou coagulopatia congênita.

*Obs. carbamazepina é liberado na amamentação.

31
Q

Doença hemorrágica do RN - Forma clássica: qnd se instala? Está relacionada a que?

A
  • Surge entre o 2º dia e o 7º dia de vida.
  • Ocorre pela redução transitória nos fatores II, VII, IX e X e é prevenida pela administração de vitamina K logo após o nascimento.
32
Q

Doença hemorrágica do RN - Forma tardia: qnd se instala? Associado a que?

A
  • Ocorre da 2ª semana de vida até 12 semanas.

- Associado a carência da vitamina K ou má absorção (como na hepatite neonatal ou atrésia biliar).

33
Q

Doença hemorrágica do RN: prevenção?

A

Vitamina K, 1mg, IM ao nascimento.

*Recomendação universal para todas as crianças.

34
Q

Doença hemorrágica do RN: tratamento?

A

Vitamina K, 1 a 5 mg, IV, com melhora em poucas horas.

*Casos graves: associar plasma fresco ou sangue fresco total.

35
Q

Síndrome do sangue deglutido: o que/qnd ocorre e pq?

A
  • Sangue ou fezes com sangue pela via retal no 2º ou 3º dia de vida.
  • Ocorre devido a deglutição de sangue durante ou parto ou por fissura no mamilo materno.
36
Q

Teste de Apt: pra que se serve?

A

É para determinar se o sangramento do TGI é proveniente deste ou da deglutição do sangue materno (mamas com fissuras).

37
Q

Teste de Apt: interpretação?

A

1) Teste de Apt negativo = sangue é do RN.
- Hemoglobina fetal é álcali-resistente = o sangue não muda de cor quando joga álcali (pois não reage com a substância) = negativo.
2) Teste de Apt positivo = sangue é da mãe = “Síndrome do sangue deglutido”.
- HbA do adulto irá reagir a substância álcali = muda de cor = positivo.

38
Q

Policitemia neonatal: definição?

A

Ht central ≥ 65% (o valor normal no RN é por volta de 55%).

*Ht central é o Ht colhido de veia ou artéria.

39
Q

Policitemia neonatal: fatores de risco, patogênese e clínica?

A
  • Feto sob sofrimento fetal (filhos de mãe diabéticas, PIG) -> pois são expostos à hipóxia fetal crônica que estimula à eritropoetina = maior produção de hemácias -> excesso de hemácias leva à estase na microcirculação, denominada de hiperviscosidade, resultando em: anorexia, letargia, estresse respiratório, cianose, ICC, vômitos, hiperbilirrubinemia, hipoglicemia, hipocalcemia, trombocitopenia.
40
Q

Policitemia neonatal: cite outros fatores de risco.

A

Hipertransfusão placentária (transfusão de gêmeo a gêmeo), transfusão materno-fetal, ligação tardia do cordão, ordenha do cordão, insuficiência placentária, problemas endócrinos e metabólicos, SD de Down, trissomia 13 e 18.

41
Q

Policitemia neonatal: complicações graves?

A

Convulsões, hipertensão pulmonar, enterocolite necrotizante, falência renal.

42
Q

Policitemia neonatal: tratamento?

A

Exsanguinotransfusão parcial com SF 0,9% (diminui Ht e hiperviscosidade).
- Indicações: Ht central ≥ 70% ou Ht < 70% mas com sinais de hiperviscosidade.

43
Q

O que significa eluato positivo?

A

Significa que há anticorpo anti-A ou anti-B na hemácia do RN.

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