Wernicke-korsakoffs Flashcards
Wernicke-korsakoffs
Definitioner
Wernickes encefalopati är ett akut syndrom med reversibel tiaminbristinducerad hjärnskada. Tillståndet innefattar Wernickes triad, d.v.s. konfusion, ataxi och ögonmotorikstörning.
Korsakoffs demens är ett resttillstånd efter Wernickes encefalopati. Tillståndet är kroniskt med tydlig närminnesstörning, konfabulationer, apati samt polyneuropati med gångsvårigheter, bensmärtor, areflexi och sensorikrubbning.
Etiologi
Wernickes encefalopati drabbar framförallt alkoholberoende med dåligt nutritionsstatus, bristande upptag i jejunum och minskad lagringsförmåga i levern sekundärt till leverskada.
Det kan i vissa fall även uppkomma vid svält, anorexia nervosa, cancer, uremi, graviditet med hyperemesis, äldre med lång vårdtid och nyligen gastric-bypass-opererade.
Patofysiologi
WKS beror på tiaminbrist (vitamin B1) som uppstår sekundärt till malnutrition. Detta tillstånd ses vanligen vid hos personer med långvarig högkonsumtion av alkohol eftersom tiaminupptaget i tarmen störs av detta. Vitamin B1 är en essentiell kofaktor som är nödvändigt i glukosmetabolismen. För lite tiamin ger energibrist och nervcellsdegeneration i delar av hjärnan med hjärnskador som följd. De strukutrer i hjärnan som skadas är framförallt de mamillära kropparna (limbiska systemet/hypothalamus), thalamus (anteriort/medialt dorsalt) och cerebellum.
Symptom och kliniska fynd
Konfusion
Ögonmotorikrubbning
Ataxi och/eller balansstörning
Minnesrubbning
Konfabulering
Diagnostik
Klinisk diagnos.
Minst ett av följande bör föranleda misstanke om WKS.
Global konfusion (akut förvirring, apati, desorientering till tid och rum, nedsatt koncentration, minnesstörning och rastlöshet)
Cerebellär ataxi - ofta gångataxi
Ögonmotorikstörningar.
Ögonsymtom som nystagmus (vanligast)
Blickpares
Ptos (ovanligt)
Det är endast en tredjedel av patienterna som uppvisar alla tre symtom i triaden!
Tillståndet missas ofta på grund av:
Alla symtom uppträder inte alltid.
Symtom är ofta diffusa och för tankarna till andra diagnoser.
Samsjuklighet med liknande tillstånd kan finnas.
Diagnosen Wernicke-Korsakoffs syndrom ställs på klinisk bild.
Bilddiagnostik
Magnetkameraundersökning (MR) kan ge visst diagnostiskt stöd då lesioner i känsliga områden av hjärnan kan påvisas (ex. cerebellum, kring 4:e ventrikeln, akvedukten och corpora mamillaria). Även DT med kontrast kan användas för att påvisa symmetriska, låg-densitetsförändringar i diencefalon, mellanhjärnan och periventrikulära regioner.
Behandling
Höga doser tiamin bör ges parenteralt eftersom upptaget peroralt är dåligt hos denna patientgrupp. Tiaminbehovet ökar vid kolhydratförbränning och därför är det viktigt att ge tiamin innan matintag alternativt glukosdropp.
Andra vitaminer och t.ex. magnesium kan också behöva substitueras.
Ge tiamin före glukos och matintag eftersom det annars finns risk för laktatansamling och metabol acidos. Tiamin behövs vid nedbrytning av glukos, om man ger glukos före än tiaminet förvärrar man tiaminbristen med ökade nervskador och laktacidos som följd.
Prognos
Det är svårt att fastställa diagnosen och obehandlat kommer många av patienterna att försämras i koma och slutligen dö. VId behandling kommer okulära symtomen förbättras inom timmar till dagar. Gångataxin kommer börja återhämta sig efter en vecka och konfusionen över dagar-veckor.
