Primär skleroserande kolangit (PSC)

Question 1

Definitioner

Answer 1

Primär skleroserande cholangit (PSC) - Innebär varierande grad av inflammation i små och stora gallvägar, både inuti och utanför levern. Inflammationen leder till fibros och strikturer i gallvägarna. Strikturerna leder i sin tur till kolangitattacker.

Question 2

Epidemiologi

Answer 2

Ovanlig sjukdom, incidens på ca 1/ 100 000
Tydligt associerad med ulcerös kolit, ca 70-90% av patienter med PSC kan även ha UC men endast 10% av patienter med UC har PSC.
Drabbar män något oftare än kvinnor, ca 70% är män
Medianålder vid diagnos, ca 41 år

Question 3

Etiologi

Answer 3

Etiologi

Orsaken bakom utveckling av PSC är i nuläget ej helt klartlagd. Troligen finns det flera mekanismer som spelar roll. En del teorier finns, bl.a. det finns en tight association mellan UC och PSC, dock är inte denna teori hela sanningen då det är endast en liten del av patienterna med UC som utvecklar PSC. En annan teori är en inflammatorisk reaktion i levern och gallgångarna som induceras av kronisk eller återkommande närvaro av bakterier i portacirkulationen. Finns även teorier om ischemiska skador i gallgångarna samt en ackumulering av toxiska gallsalter.

Question 4

Symptom och kliniska fynd

Answer 4

Asymptomatiskt - Många patienter (ca 50%) har inga symptom och upptäcks vid utredning av avvikande leverprover
Klåda som kan vara mycket besvärlig
Trötthet
Kolangit
Värk under höger arkus
Feber
Ikterus

Question 5

Klinisk kemi

Answer 5

Kolestatiskt mönster - Höga ALP och Gamma-GT
Förhöjt bilirubin
Högt CRP

Question 6

Bilddiagnostik

Answer 6

Kolangiografi – Röntgen med kontrast
MRCP – Magnetisk resonansmetod som kan skapa en tredimensionell bild av gallvägsträdet. Visar typiska förändringar med multipla fokala förträngningar och kaliberväxlingar i de intra- och/eller extrahepatiska gallgångarna.

Leverbiopsi - Leverbiopsi visar inflammation och fibros. Om MRCP är tydlig behövs ingen leverbiopsi
Koloskopi - Bör göras för att undersöka förekomst av eventuell ulcerös kolit

Question 7

ERCP

Answer 7

Kan användas både diagnostiskt för att differentiera mot choledochuskonkrement.
I vissa fall kan ERCP även användas för att göra en dilationsbehandling vid strikturer.

Question 8

Behandling

Answer 8

Behandlingen vid PSC består av två delar, motverka sjukdomsprogress samt att behandla komplikationer till sjukdomen. Det finns ingen medicinsk behandling som saktar ner progressen av sjukdom.
Kolestyramin (Questran) mot klåda - Questran binder gallsyror i tunntarmen.
Endoskopisk behandling av strikturer med dilatation eller stent (symptomatisk behandling)
Transplantation - Har god effekt och är den enda effektiva behandlingen. 50% av patienterna avlider eller blir transplanterade inom 12 år.
Ursofalk som fungerar vid PBC har i låga doser visat sig förbättra leverproverna men inte visat någon förbättrad överlevnad som är statistisk signifikant vid PSC. Den har inte heller visar några allvarliga biverkningar i låga doser. I högre doser har den påvisat snarare sämre överlevnad.

Question 9

Komplikationer

Answer 9

Kan orsaka akut leversvikt
Ökad risk för cancer:
Gallgångscancer (kolangiocarcinom) - Risk för gallvägsmalignitet redan från dag ett. Årlig risk att drabbas på 1,5% och livstidsrisk att drabbas på 10-15%
Koloncancer
90 % har en samtidig ulcerös kolit och därmed ökad risk för koloncancer.
Det har varit omdebatterat huruvida PSC är en oberoende riskfaktor för koloncancer hos UC-patienter. Det finns studier som tyder på att så är fallet.
Patienter med PSC och UC måste hållas under noggrann uppsikt redan från början, för att kunna upptäcka maligniteter så tidigt som möjligt.
Gallstenar