Parkinsons sjukdom med demens och Lewykroppsdemens Flashcards
Parkinsons sjukdom med demens och Lewykroppsdemens
Beskriv kort om Parkinsons sjukdom med demens och Lewykroppsdemens
Gemensamt för Parkinsons sjukdom med demens samt Lewykroppsdemens är att dopaminproducerande celler dör.
Parkinsons sjukdom börjar i hjärnstammen och sprider sig sedan kortikalt. Lewykroppsdemens börjar kortikalt och sprider sig till hjärnstammen. För att skilja dessa två tillstånd åt jämför man intervallet mellan starten av de motoriska och kognitiva symptomen. Vid Lewykroppsdemens debuterar de motoriska och kognitiva symptomen inom loppet av 1 år. Vid Parkinsons sjukdom med demens har de motoriska symptomen föregått de kognitiva med minst 1 år.
Bägge sjukdomarna behandlas bl.a. med kolinesterashämmare. Man bör undvika antipsykotiska läkemedel då dessa kan förvärra patienternas symptom och det finns risk att man utlöser ett malignt neuroleptikasyndrom med potentiellt dödlig utgång.
Definitioner
Alfa-synukleinopatier - Samlingsbeteckning för en grupp neurodegenerativa sjukdomar med aggregering av alfa-synuklein-proteiner. Huvudsakliga sjukdomar i gruppen är Parkinsons sjukdom, Lewykroppsdemens och multipel systematrofi.
Epidemiologi
Lewykroppsdemens
Ca 30 % av alla demenser (vanligast efter Alzheimer och vaskulär demens).
Vanligare hos män än kvinnor (4:1)
Debutålder ofta >65 år.
Epidemiologi
Parkinsons sjukdom med demens
Parkinsons sjukdom med demens
Ca 80 % av Parkinsonpatienter drabbas av någon form av kognitiv påverkan, ca 35 % demens och ca 35 % utvecklar depression.
Symptom och kliniska fynd
Lewykroppsdemens
Demens,
Symptom och kliniska fynd
Lewykroppsdemens
Demens, vanligen med en frontosubkortikal symptomprofil.
Fluktuerande kognition med uttalade variationer i uppmärksamhet och vakenhet. Ena dagen 20 poäng på MMSE, andra dagen 27 poäng.
Återkommande synhallucinationer som typiskt är tydliga och detaljerade.
REM-sömnstörning ofta flera år före demenssymptomen.
Spontana symptom på parkinsonism, men sällan tremor.
Uttalad neuroleptikaöverkänslighet.
Autonom instabilitet såsom yrsel, ortostatisk hypotension och upprepade fall.
Vid demens av Lewy body-typ har man brist på olika neurotransmittorer:
Dopaminerga – Ger parkinsonism och överkänslighet för neuroleptika.
Kolinerga – Ger störningar av minne, uppmärksamhet, REM-sömn och synhallucinos.
Den kolinerga bristen vid lewykroppsdemens är mer uttalad än vid Alzheimers sjukdom.
Onormal DaTSCAN som visar lågt upptag i basala ganglier.
Symptom och kliniska fynd Parkinsons sjukdom med demens
Parkinsons sjukdom med demens
Störningar av rörelsemönstret.
Symptomprofilen är huvudsakligen frontosubkortikal med:
Mental förlångsamning, s.k. bradyfreni.
Bristande uppmärksamhet, mental flexibilitet.
Nedsatt initiativförmåga, s.k. dysexekutivitet.
Känslomässig avtrubbning
Psykiatriska symptom
Cirka 30-40 % utvecklar depression.
Psykotiska symptom – Framförallt visuell hallucinos och vantolkningar. Dessa kommer framförallt sent i förloppet och vid samtidig kognitiv svikt, demens, depression och sömnstörning.
Parietotemporala demenssymptom
Agnosi
Apraxi
Sensorisk afasi
Visuospatiala svårigheter
Minnesstörning
Nedsatt abstraktionsförmåga
Diagnostik
Generellt
Lewykroppsdemens diagnostiseras när både de motoriska och de kognitiva symptomen debuterar inom loppet av 12 månader.
Diagnosen Parkinsons sjukdom med demens ställs om de motoriska symptomen föregått de övriga med minst tolv månader.
DT/MR och labbvärden bidrar inte till diagnostiken av Lewykroppsdemens.
Utredningsmöjligheter
Anamnes
MMSE-profil
Patienter med den här typen av störningar har svårt med korslagda femhörningar och huvudräkning men är oftast orienterade till tid och rum. Detta till skillnad från Alzheimerspatienterna som har problem med närminne. MMSE räcker dock inte så långt eftersom det inte mäter exekutiv funktion tillräckligt mycket. Därför lägger man oftast till AQT.
AQT – Patienter som får bra resultat på MMSE men där man ändå tror att något inte står rätt till, kan gå vidare med AQT-testet. Patienter kan ha påtagligt nedsatt AQT trots höga MMSE-poäng. Testet går till på följande sätt:
Övningsexempel utan tidtagning.
Säg färgerna så fort du kan. Standardiserat gränsvärde på 35 sekunder. Gränsvärdet är oberoende av ålder, kön och utbildningsnivå.
Säg formerna så fort du kan. Standardiserat gränsvärde på 35 sekunder.
Säg färgen och formen på figurerna så fort du kan. Viktigt att säga färgen först och formen sen. Standardiserat gränsvärde på 70 sekunder. Alla i en frisk population klarar testet på under 70 sekunder, väldigt få Alzheimerspatienter gör det.
Ortostatisk blodtrycksmätning
DaTSCAN - (Dopamine transporter scan)
Funktionell hjärnavbildning med en ligand som markör för presynaptisk neuronal degeneration i nigrostriatala dopaminerga bansystem.
Används för differentialdiagnostik mellan demens av Lewy body-typ (DLB) och Alzheimers sjukdom (AD). Differentiering är möjlig på grund av låg striatal aktivitet vid DLB och normal aktivitet vid AD.
Används även för differentialdiagnostik av essentiell tremor från Parkinsons sjukdom (PD), multipel systematrofi (MSA) och progressiv supranukleär paralys (PSP) då det är låg aktivitet vid de senare tillstånden. Kan dock inte skilja mellan PD, MSA och PSP, ej heller mellan DLB och PD med demens. Metoden är dyr och behöver inte alltid göras.
Generell behandling
Läkemedel mot extrapyramidala symptom har ingen positiv effekt på den kognitiva funktionen.
Undvik antipsykotiska läkemedel då det kan förvärra patientens symptom och risken att man utlöser ett malignt neuroleptikasyndrom med potentiellt dödlig utgång är förhöjd.
Klassiska antipsykotika ger extrapyramidala symptom, sedering, konfusion, fall och överkänslighetsreaktioner.
Atypiska antipsykotika ger antikolinergiska effekter och sedering. Det behövs alltså andra läkemedel för att kunna både behandla de kognitiva och motoriska symptomen hos dessa patienter.
Behandlingsprinciper
Kolinesterashämmare
Bör övervägas till alla patienter med PDD eller DLB.
Kolinesterashämmare kan förbättra kognition, sömn och uppmärksamhet och minska psykotiska symptom.
Levodopa
Kan användas mot de motoriska symptomen vid DLB men har ofta sämre effekt än vid Parkinsons sjukdom.
Var försiktig med doseringen, <300-400 mg.
Memantin
Saknas ännu evidens för att kunna rekommenderas men verkar vara effektivt på mild till måttlig DLB.
Undvik neuroleptika pga neuroleptikaöverkänslighet.
Vid psykotiska symptom, pröva med att sänka eller sätta ut eventuell L-dopa
Vid prompt neuroleptikabehov används klozapin eller quetiapin i låg dos.
Uppmuntra fysisk aktivitet.
Undvik antipsykotiska läkemedel då det kan förvärra patientens symptom och risken att man utlöser ett malignt neuroleptikasyndrom med potentiellt dödlig utgång är förhöjd.
