Ikterus Flashcards
Ikterus
Definitioner kolestas
Kolestas – Nedsatt förmåga till gallbildning eller -transport. Kan ha intra- eller extrahepatisk genes. Orsakar trötthet, klåda och, vid tillräckligt uttalad kolestas, ikterus.
Definiera Ikterus
Ikterus – Ansamling av bilirubin i blodet som leder till att hud och slemhinnor får en gulaktig färg, färgskiftning brukar kunna anas vid ca 50 µmol/l. Fördelningen mellan konjugerat och okonjugerat bilirubin skiljer sig mellan dessa tillstånd och lite grovt kan sägas att:
Okonjugerad bilirubinemi (> 70 % okonjugerat bilirubin) – Tre huvudsakliga orsaker: ökad produktion av bilirubin, minskat upptag av bilirubin i levern och försämrad konjugation.
Konjugerad bilirubinemi (< 70 % okonjugerat bilirubin) - Vid konjugerad bilirubinemi stiger både okonjugerat bilirubin samt konjugerad bilirubin. Talar för akut leverparenkymskada eller kolestas.
Definiera Tyst ikterus
Tyst ikterus – Ikterus med avsaknad av smärta. De vanligaste orsakerna till tyst ikterus är gallsten i koledokus och pankreascancer (framför allt äldre patienter).
Indelat efter konjugering:
Icke-konjugerad hyperbilirubinemi – Ökning av icke-konjugerat bilirubin
Ökad produktion av bilirubin – Hemolys, dyserytropoes, extravasering av blod.
Minskat leverupptag av bilirubin –Antingen minskad transport till levern (hjärtsvikt, portosystemiska shuntar) eller minskad internalisering av bilirubin i levern. Även vissa läkemedel som kan orsaka försämrat leverupptag.
Minskad konjugering av bilirubin.
Hepatocellulär sjukdom (Gilberts syndrom).
Kombinerad bilirubinemi/konjugerad bilirubinemi – Ökning av både konjugerat och icke-konjugerat bilirubin med övervikt av konjugerat.
Minskad sekretion av konjugerat bilirubin i canaliculi
Gallstas – Stopp i gallgångar leder till minskad sekretion av bilirubin från hepatocyt till canaliculi. Kan vara både extrahepatisk eller intrahepatisk.
Hepatocellulär sjukdom – De flesta leversjukdomar påverkar sekretionen av bilirubin från hepatocyt till canaliculi.
Akut leverparenkymskada – Konjugerat bilirubin läcker ut från hepatocyten.
Indelat efter orsak:
Prehepatisk ikterus – Okonjugerad bilirubinemi, oftast till följd av ökad hemolys eller nedsatt konjugeringsförmåga
Hemolys
Sicklecellanemi
Malaria
Talassemi
Gilberts syndrom – Förekommer hos ca 5 % av befolkningen. Nedsatt konjugeringsförmåga av bilirubin. Resulterar i en okonjugerad bilirubinemi. Denna är ej vattenlöslig och vi får en normalfärgad avföring och urin. Oftast helt asymtomatiskt. Benignt och behöver ej behandlas.
Intrahepatisk ikterus – Ikterus orsakad av leverparenkymskada vilket ger konjugerad bilirubinemi
Virushepatit
Läkemedelsreaktion
Förgiftning
Levercancer
Cirros
Posthepatisk ikterus/Kirurgisk ikterus – Extrahepatisk gallstas vilket ger konjugerad bilirubinemi
Gallsten i ductus choledochus eller sfinkter Oddi
Kolangit
Gallgångscancer
Gallblåsecancer
Pankreatit
Pankreascancer
Koledokusstriktur
Patofysiologi
Bilirubin är en nedbrytningsprodukt av hemoglobin. I vanliga fall transporteras bilirubin bundet till albumin till levern där det konjugeras (blir vattenlösligt), bilirubinet transporteras därefter till gallkanaler (canaliculi) och utsöndras via gallan. Det hastighetsbegränsande steget är sekretion från hepatocyt till canaliculi. Vid sjukdomstillstånd som hindrar den fysiologiska bilirubintransporten transporteras det konjugerade bilirubinet istället med blodet, utsöndras via urinen (som blir mörk) och fälls ut i vävnaderna (blir gula). Avföringen blir blek. Bilirubinnivåerna ligger normalt på 4–22 µmol/l. Gulfärgningen blir iakttagbar vid konjugerat bilirubin på 40–50 µmol/l eller okonjugerat bilirubin på 60–70 µmol/l. Bilirubinet har en särskild affinitet till elastin, vilket gör att gulfärgningen syns bäst perifert i ögonkonjunktivan och huden. Syns även bättre i munslemhinnan (t.ex. under tunga alternativt i hårda gommen).
Symtom och kliniska fynd
Blek avföring och mörk urin
Gulfärgad sklera och/eller gulfärgad hud
Klåda
Blödningar
Förvirring
Anorexi
Trötthet
Ikterus uppstår först i sklerae, vid S-bilirubin kring 40 µmol/l. Därefter blir den synlig i huden, vid S-bilirubin kring 50 µmol/l.
Anamnes
När upptäcktes ikterusen?
Uttalad ikterus indikerar leveraffektion och gallstas.
Urin- och faecesanamnes - Mörkfärgad urin indikerar leveraffektion och gallstas.
Buksmärtor (sten)
Feber (kolangit)
Viktminskning (malignitet)
Tidigare bukopererad
Utlandsresa (hepatit)
Läkemedel inkl. naturläkemedel/kosttillskott/droger/alkohol
Tidigare genomgången kirurgi
Status
Inspektion & Perkussion
Spider naevi
Palmarerytem
Sclerae
Ascites (oftast vid kroniskt förlopp) - Grodbuk, vågslag, flyttbar flankdämpning
Palpation - Viktigt att palpera lever och mjälte
Ömhet?
Palpabel resistens i levern indikerar malignitet.
Courvoisiers tecken - palpabel gallblåsa
Hepatomegali, ascites samt halsvenstas indikerar högersvikt eller vena porta trombos.
Splenomegali - hemolys?
Lymfadenopati - snabbt förlopp vid mononukleos, långsamt vid lymfom/leukemi
Charcots triad (smärta, feber & ikterus) - Associerat med kolangit
Laboratorieprover
Bilirubin – För att säkerställa att det är ikterus
Okonjugerad bilirubinemi (> 70 % okonjugerat bilirubin) – Misstänk hemolytisk ikterus eller Gilberts syndrom.
Konjugerad bilirubinemi (< 70 % okonjugerat bilirubin) – Misstänk hepatisk eller posthepatisk ikterus.
ASAT, ALAT – För att utreda parenkymskada.
ALP – För att utreda avflödeshinder. Vid ett isolerat stegrat S-ALP-värde kan man initialt leta efter orsaken inom lever/galla respektive skelettet. Detta då bägge organsystemen kan generera förhöjda ALP-värden. Det kan underlätta att ta GT, vars förhöjda värde indikerar gallvägsproblem.
Hb, amylas, CRP, LPK, elektrolyter.
PK(INR) och S-albumin – Levercirros leder till minskad syntes av leverproducerade proteiner och leverfunktionen kan bedömas med PK (högt PK) och albumin (lågt S-albumin) som mäter viktiga proteiner producerade i levern.
Hypoalbuminemi – Albuminhalten sjunker måttligt vid malnutrition, övervätskning och inflammation. Kraftigt sänkta värden kan ses vid t.ex. leversvikt, njursvikt/nefrotiskt syndrom, proteinförlorande enteropati/tarmsvikt eller brännskada.
Bilddiagnostik
Ultraljud buk – Förstahandsval för att identifiera eventuell obstruktion eller cirros. I de flesta fall kan tumörer, kolestas, portavenstrombos samt gallsten upptäckas via UL.
Negativt ultraljud (eller DT) utesluter inte hepatisk ikterus, undersökningarna kan ej identifiera inflammation och/eller nekroser i leverparenkymet.
DT-buk – Används framför allt vid negativt UL med konjugerad hyperbilirubinemi.
ERCP/MRCP – Vid stark misstanke om kolestatisk ikterus där det finns behov av avlastande behandling.
Tolkning av fynd
Prehepatisk
Vid Gilberts syndrom är okonjugerat bilirubin högt. I övrigt normalt leverstatus.
Hemolytisk ikterus:
Hög grad okonjugerat bilirubin (kroppen hinner inte med), övriga leverprover u.a.
Normalfärgad urin och feces.
Tolkning av fynd
Hepatisk
Normalvida gallgångar på ultraljud.
ASAT/ALAT-stegring mer uttalad än ALP-stegring.
Vid virushepatiter eller toxiska/ischemiska leverskador ses kraftiga ALAT/ASAT-stegringar.
Alkoholmissbruk leder ofta till ASAT/ALAT-kvot över 2.
Cirros ger måttliga ALAT/ASAT-stegringar, ofta med ASAT/ALAT-kvot över 1.
Tolkning av fynd
Posthepatisk
Den vanligaste orsaken är gallsten, följt av tumör. Dessa drabbar främst de extrahepatiska gallvägarna.
Labprover visar måttligt stegrade ASAT/ALAT, kraftigt stegrat ALP samt bilirubinstegring (konjugerad). PK(INR) och albumin oftast normalt. Viktigt att ta PK(INR) eftersom stopp i gallvägarna leder till minskat upptag av fettlösliga ämnen, så som vitamin K. Konakion® kan ges vid stegrat PK(INR).
Vitfärgad avföring och brunröd urin.
Gör alltid ultraljud (alt DT-buk) för att identifiera eventuellt vidgade gallvägar.
Hos kolecystektomerade kan koledokus vara lätt vidgad utan bakomliggande patologi.