Autoimmun hepatit (AIH) Flashcards
Autoimmun hepatit (AIH)
Definition
Autoimmun hepatit (AIH): Kronisk inflammatorisk leversjukdom. Orsaken är okänd och sjukdomen defineras av förekomst av autoantikroppar och histologisk bild.
Epidemiologi
Incidens
1-2/100 000.
Drabbar kvinnor 4 gånger oftare än män
Sjukdomen kan debutera i alla åldrar, dock inträffar 50% av fallen mellan 10-20 år och den andra peaken är omkring menopaus.
Etiologi
Orsaken är okänd - Men ett antal teorier finns.
Föreslagna utlösande faktorer är mikrober, läkemedel och toxiner där tid mellan exponering och insjuknande kan vara mycket lång.
Associerade sjukdomar:
Hashimotos tyreoidit
Reumatoid artrit
SLE
Hemolytisk anemi
Artriter
Ulcerös kolit
Diabetes
Celiaki.
Klassifikation
AIH typ 1
Den klassiska och vanligaste formen. Associerad med ANA och SMA (antikroppar mot glattmuskulatur). Ca 40% har också en annan autoimmun sjukdom.
Hos ett fåtal (högst 20%) kan anti-SLA påvisas, dessa är mycket specifika för AIH till skillnad från ANA och SMA.
AIH typ 2
Sällsynt. Debuterar oftast i ung ålder och drabbar nästan uteslutande kvinnor (10:1). Högst prevalens i södra Europa. Associerad med anti-LKM-1 med eller utan förekomst av ANA eller SMA.
Patofysiologi
Sjukdomen kan variera mellan kraftig inflammation, nekrosutveckling och leversvikt eller minimal infiltration av lymfocyter och plasmaceller med normal leverfunktion. Inflammationen kan dock på lång sikt ge cirrosbildning (Se →Levercirros)
Symptom och kliniska fynd
Sjukdomen kan starta som en akut hepatit och därefter över tid progrediera till en kronisk leversjukdom och cirros. Men sjukdomen kan också vara asymptomatisk och debutera som en cirrosbild vilket ger en rad olika symtom beroende på hur sjukdomen yttrar sig.
Vanligen söker patienterna för:
Trötthet
Illamående
Viktnedgång
Ikterus
Diffusa obehagskänslor eller smärtor ifrån levertrakten,
Eventuell led- och muskelvärk.
Hos upp till en fjärdedel av patienterna är sjukdomen asymptomatisk och upptäcks på grund av stegrade transaminaser.
I enstaka fall debuterar sjukdomen med akut leversvikt
Upp till 20% har haft skovvist förlopp och i vissa fall dominerar associerade tillstånd den kliniska bilden.
Status:
Hepatomegali och/eller ikterus kan ses hos en del av patienterna
Leverprover:
Vid akut insjuknande ses ofta ALAT/ASAT stegring 10-20 gånger högre än referensintervall samt att ALP är ca 5-10 gånger lägre än ALAT/ASAT stegringen
Hos patient med kroniska symtom är ASAT/ALAT stegringen mer modest, ca 1,5-5x normala referensintervallet och där ALP är ca hälften av ASAT/ALAT
Även bilirubin kan vara stegrat
Autoimmuna manifestationer:
Hypergammaglobulinemi (speciellt IgG-stegring)
Förekomst av antinukleära antikroppar (ANA), antikroppar mot glatt muskulatur (SMA) eller anti-LKM-1 (mot en lever-CYP)
Leverbiopsi
Kan ha ett karaktäriskt utseende.
Uteslut andra orsaker till kronisk hepatit:
Läkemedel, viros, alkoholleversjukdom, Wilsons sjukdom, alfa-1-antitrypsinbrist och hemokromatos
Behandling
Målet med behandlingen är att förbättra symtom, reducera leverinflammation, normalisera leverproverna samt förhindra sjukdomsprogress.
Farmakologisk behandling
Kortikosteroider - Behandlingseffekten följs upp via aminotransferaser. Man börjar med högre doser och trappar därefter ned.
Tillägg av azatioprin kan bli aktuellt för att möjliggöra låga doser av kortikosteroider till patienter som är känsliga för biverkningar av kortikosteroider
När man nått komplett laboratorisk remission (normala leverprover) kan man ofta sätta ut kortikosteroider och enbart fortsätta med azatioprin för att undvika långtidseffekter av kortison
Uppföljning
Histologisk utvärdering efter 2-4 år - Man avgör då om patientens besvär gått i remission eller om livslång behandling är aktuell
Transplantation
Vid fulminanta fall och behandlingsresistens kan transplantation bli aktuellt
Komplikationer
Relativt god prognos vid behandling där 10-årsöverlevnaden är ca 90%.
Levercirros
Hepatocellulär cancer (HCC)
