Crohns sjukdom Flashcards
Crohns sjukdom
Definitioner
Crohns sjukdom tillhör gruppen inflammatoriska tarmsjukdomar (IBD)
Utbredning
Ca 80% av patienterna har påverkan på tunntarm, då ffa i distala ileum. Därav smärta beläget i höger fossa. En tredjedel av patienterna har ileit som enda lokalisation
Ca 50% av patienterna har ileokolit, d.v.s. påverkan både i ileum samt kolon
Ca 20% av patienterna har endast påverkan i kolon
Ca 1/3 av patienterna har perianal engagemang
Ca 5-15% av patienterna har sjukdomsengagemang i munhåla samt gastroduodenalt.
Epidemiologi
Incidens: 5-9/100 000/år
Incidenstopp: 20-30 års ålder
Etiologi
Den fullständiga etiologin till Crohns sjukdom är fortfarande inte helt klarlagt men mycket tyder på att det är en multifaktoriell sjukdom där det finns brister i tarmepitelets barriärfunktion samtidigt som immunsystemet överaktiveras av bakteriefloran i magtarmkanalen (det är det egna immunssystemet som förstör tarmväggen). Det har identifierats ett flertal mutationer (bl.a. NOD2) som predisponerar för utvecklandet av Crohns sjukdom. Gemensamt för alla upptäckta mutationer är att de kodar för proteiner som påverkar antingen tarmepitelets barriärfunktion eller immunsystemet.
Hela GI-kanalen kan drabbas, från munslemhinna till rektum, men i första hand drabbas distala ileum och caecum. Inflammationen kan vara segmentell – alltså med stora friska områden mellan inflammerad vävnad (UC har kontinuerlig inflammation som börjar vid rektum). Den kroniska inflammationen är transmural och orsakar bindvävsinlagring och förtjockning av tarmväggen vilket kan leda till stenoser, ileus och fistelbildning (Inflammationen vid UC är generellt sett begränsad till mucosan). Histopatologiskt är granulom ett diagnostiskt fynd för Crohns sjukdom.
Symptom och kliniska fynd
Symptomen vid Crohns sjukdom kan vara diffusa. Patienten kan ha symtom i år innan diagnos alternativt kan de debutera mer akut. Patienterna kan ha en längre tids anamnes på subfebrilitet, trötthet och viktnedgång. Då hela mag-tarmkanalen kan drabbas kan även symptomen variera mellan olika individer och mellan respektive individs skov.
Buksmärtor, främst höger fossa då det är vanligt med påverkan i distala ileum. Krampliknande.
Diarré (grötaktig) - kan vara med och utan blod. Kan bero på flera orsaker, bl.a. ökad sekretion vid inflammation, dåligt upptag av gallsalter pga inflammation i distala ileum samt steatorré pga förlust av gallsalter.
Viktnedgång - beror ofta på dåligt intag samt malabsortion
Fistlar, abscesser, strikturer pga transmuralt engagemang
Fistlar till blåsan kan upptäckas på grund av missfärgad urin, upprepade urinvägsinfektioner och/eller luftbubblor i urinen.
Strikturer kan orsaka återkommande episoder med buksmärta som vid tarmobstruktion
Imperiösa trängningar (bråttom, men kommer kanske inte något)
Perianal sjukdom - fistlar, perianalabscess kan drabba upp till en tredjedel av patienterna
Anemi/B12-brist - Kan ses vid klassisk Crohn´s sjukdom som drabbar terminala ileum pga malabsorption
Extraintestinala manifestationer
Erytema nodosum (10% av patienterna)
Ögon - Uveit, episklerit, iridocyklit (5% av patienterna)
Afte
Artrit - drabbar ofta större leder (upp till 20% av patienterna
Primär skleroserande kolangit - Ovanligt, ses framförallt vid ulcerös kolit
Lungpåverkan - t.ex. bronkiekstasi, kronisk bronkit, interstitiell lungsjukdom, sarkoidos m. fl
Diagnostik
Det kan vara svårt att säkert ställa diagnos. Man får lägga pussel och samla indicier, liknande som vid UC. Sjukdomen diagnosticeras ofta i samband med en pågående ilieokolit med påtagliga symtom (se ovan). Målet är att utesluta andra diagnoser, säkerställa diagnos samt bestämma svårighetsgrad av sjukdomsaktivitet.
Resistens och smärta höger fossa
F-kalprotectin - Bra markör för gastrointestinal inflammation. Kalprotektin är ett calcium- och zinkbindande protein i cytosolen hos framförallt neutrofila granulocyter med bakteriostatisk och fungistatisk effekt. Det stiger i faeces vid tarminflammation p.g.a. att infiltrat av neutrofila granulocyter vid tarminflammation kommer ut i tarmlumen. Är bra på att utesluta IBD, mindre bra på att bekräfta då det kan vara förhöjt vid andra tillstånd också.
Allmän faecesodling - Används för att utesluta salmonella, shigella, yersinia och campylobacter, samt EHEC och Clostridium difficile-diarré
Lab: Blodstatus, elstatus, leverstatus, P-glukos, järnstatus inkl. ferritin, vitamin D, vitamin B12 samt CRP/SR
Typiskt: SR >30, högt CRP, Temp >37,5º, Hb <110, högt TPK, lågt s-albumin, normala elektrolyter, normalt leverstatus, puls >90, hereditet, rökare
Koloskopi (ileokoloskopi), ev. med dubbelballong – Går både uppifrån och nedifrån, kan se nästan hela tunntarmen. Biopsier tas i samband med undersökning.
Fokala ulcerationer med skip-lesions, nodulära slemhinneförändringar som resulterar i kullerstensliknande utseende.
Granulom kan ses i upp till 30% av biopsierna.
Bilddiagnostisk undersökning
MR av hela tunntarmen (MR enterografi) - Kan användas för att se inflammation i ileum och/eller för att kartlägga fistlar. Bör utföras som utgånggstatus vid diagnostiserad Crohns sjukdom.
Typiska tecken är förtjockad tarmvägg, uppladdning i tarmväggen vid kontrasttillförsel samt strikturer med ev. prestenotiska dilatationer.
Kapselendoskopi - Har en högre förmåga att detektera små erosioner i tunntarmen medan MR-enterografi är bättre för att påvisa penetrerande och strikturerande sjukdom.
Differentialdiagnoser
Infektiös kolit
Ulcerös kolit - Kan vara svårt att skilja mellan UC och Mb Crohn vid kolonengagemang. Däremot finns det vissa delar som kan tala för Mb Crohn, dessa är tunntarmsengagemang, normal rektal slemhinna, avföring utan synligt blod, perianal sjukdom samt fokal/segmentell distribution snarare än kontinuerlig utbredning.
Divertikulit
Celiaki
IBS - normal F-kalprotektion och CRP samt avsaknad av inflammation vid ileokoloskopi.
Laktosintolerans
Farmakologisk behandling
Till skillnad från UC så används inte 5-ASA så mycket, endast sulfasalazin kan användas, och då endast vid måttligt svårt skov med kolonengagemang.
Underhållsbehandling
Azatioprin/Imurel (eller 6-MT eller metotrexat)
Akut lätt till måttligt skov
Kortison – budesonid eller prednisolon
Akut måttligt till svårt skov
Kortison
TNF-hämmare (Remicade) + immunmodulerare (Imurel®)
Utvärdering vid vecka 6-14
Operation
De flesta med Crohns sjukdom genomgår någon gång operation, bäst resultat vid strikturerande, sämst vid inflammatorisk. Vid operationen avlägsnas endast de delar av tarmen som är synligt inflammerad. Till skillnad mot vid UC så försvinner inte sjukdomen av operation, istället utförs operation för att hantera akuta komplikationer
Lägg gärna först stomi, gör anastomos senare.
Abscess - Först dränage, 50% gör tarmresektion inom 2 månader.
Fistel - Tarmresektion utförs vid fistlar som inte svarar på medicinering med t.ex. Remicade® eller Imurel®, Även metronidazol kan bli aktuellt vid fistelbildning.
Obstruktion - Prova gärna dilatation med endoskop, om enstaka så strikturplastik, om upprepade obstruktioner → resektion.
Operationsindikationer
Perforation
Obstruktion
Kraftig blödning
Malignitet
Terapisvikt
Komplikationer
Fistlar
Abscesser
Obstruktion/ileus
Anemi
Malignitet - Ökad cancerrisk.
