Hyperparatyreoidism Flashcards
Hyperparatyreoidism
Definiera primär Hyperparatyreoidism
Primär HPT: För höga parathormonnivåer på grund av orsak lokaliserad i parathyroidea. Dessa patienter har ofta högt calcium.
Adenom 90% (85% har ett enstaka adenom, 5% flera)
Hyperplasi 10% (t.ex. efter långvarig Litiumbehandling)
Definiera sekundär Hyperparatyreoidism
Sekundär HPT: Högt PTH till följd av lågt kalcium
Fysiologiskt svar på lågt Ca, ofta till följd av D-vitaminbrist (t.ex. vid njurinsufficiens)
Definiera tertiär Hyperparatyreoidism
Tertiär HPT: Högt PTH och högt kalcium efter en lång period av sekundär hyperparathyroidism (högt PTH och lågt kalcium).
Efter långvarig sekundär HPT bildas adenom som autonomt syntetiserar PTH oavsett Ca-nivå i blodet
Patofysiologi
PTH verkar på både njure och skelett:
Njure - Ökad kalciumreabsorption, ökad fosfatutsöndring, aktivering av D-vitamin som ger ökat kalciumupptag i tarmen.
Hypofosfatemi - Primär hyperparatyreodism är ett av flera olika tillstånd som kan orsaka hypofosfatemi.
Film som förklarar hypofosfatemi (8:41 min)
Skelett - Benresorption, frisättning av kalk och fosfat till blodet
En konstant förhöjd nivå av parathormon aktiverar benmärgens stromaceller att uttrycka cytokinerna RANKL och M-CSF varvid de mångkärniga och stora osteoklasterna rekryteras från hematopoetiska osteoklastprogenitorceller och aktiveras på benytor till mångkärniga och stora osteoklaster, kroppens enda celler som kan bryta ned ben.
Symtom
Njursten - Hyperkalcemi → Hyperkalciuri → Ökad risk för njursten.
Nefrocalcinos - Ovanligt och kan förebyggas med tidig diagnos och behandling
Njursvikt
Osteopeni/-poros samt annan skelettpåverkan (t.ex. smärta, frakturer)
Svaghet
Trötthet
Depression
Nedsatt minne, förvirring
Hypertoni, vänsterkammarhypertrofi samt diastolisk dysfunktion
Diagnostik
Patognomont för primär hyperparatyreoidism
Förhöjt s-Ca (>2,50 mmol/l) eller jon-Ca (> 1,31 mmol/l) och
Förhöjt PTH (> 6,9)
Ca 80-90% av patienterna med primär hyperparathyroidism kommer ha förhöjda värden. Diagnosen bör dock misstänkas även när mätvärden ligger nära övre gränsen för referensvärdet
Vid misstänkt HPT ska patienten remitteras till endokrinkirurg
Övriga prover
S-fosfat, u-fosfat, kalcium (joniserat och totalkalcium)
Hypofosfatemi pga att PTH ökar utsöndringen av fosfat i urinen
Vitamin D - Vanligt med D-vitaminbrist
Kreatinin - Högt vid njurskada
ALP - Stiger vid avancerad skeletturkalkning
Blodstatus
Bentäthetsmätning (DXA) - Förhöjda parathormonnivån ökar rekryteringen av P-Calcium från skelettet och utveckling av sekundär osteoporos som följd. DXA-mätning utförs för att bedöma om osteoporos föreligger.
Vid sekundär HPT
Förhöjt PTH utan samtidig hyperkalcemi - Kan bero på t.ex nedsatt njurfunktion, malabsorption eller D-vitaminbrist
Differentialdiagnoser
Intorkning, kontrollera Ca en gång till, helst joniserat Ca
Malignitet
Läkemedelsorsakad (Litium och Tiaziddiuretika)
Familjär hypokalcurisk hypercalcemi - en autosomal dominant sjukdom.
Behandling
Generellt
Lindrig hyperkalcemi - Ofta expektans. Postmenopausala kvinnor bör ges östrogen.
Allvarlig hyperkalcemi kräver akut korrigering (se → Hyperkalcemi)
Patienter som ej opereras behöver följas och få symptomatisk behandling. Vid progress av sjukdom får man ompröva de kirurgiska indikationerna.
För patienter som av olika anledningar är icke-operabla kan behandling med anti-parathyreoideamedel (Cinacalcet) ges för att normalisera kalcium. Bisfosfonater kan ges vid osteoporos.
Operation
Kirurgi är den enda definitiva behandlingen som botar sjukdomen, minskar risken för njurstenar, förbättrar bentäthet, minskar risken för frakturer samt ökar livskvalitén,
Indikation:
Symptomatisk (t.ex. njursten/njursvikt eller symtomatisk hyperkalcemi) eller allvarlig hyperkalcemi
Unga patienter (<50 år)
Osteoporos eller kotfraktur
Lokalisera adenom/hyperplasi m.h.a. ultraljud, paratyreoideascintigrafi eller selektiv halsvenkatetrisering. Ev. DT.
Adenom: resektion av adenomet
Hyperplasi
Resektion av 3-5 körtlar eller
Total paratyreoidektomi, hugg resektatet i bitar och autotransplantera delar innanför huden i buken
Fördelar med operation: Minskar risken för seneffekter: Osteoporos, njurpåverkan.
Nackdelar med operation: risk för komplikationer vid op (hypoparatyreodism, risk för skada på N. laryngeus superior och n. laryngeus recurrens, blödning)
Fortsatt utredning och farmakologisk behandling
Bentäthetsmätning (DXA)
Bisfosfonater
Calcimimetika, kalciumanalog som lurar parathyreoidea att syntetisera mindre parathyroideahormon
Komplikationer
Ökad risk för hjärt-/kärlsjuklighet
Osteoporos
Njurpåverkan - Njursten och ev. nefrokalcinos
Vissa behandlingar som parathyroidektomi kan leda till “hungry bone”-syndrom - plötslig minskning i PTH som får benet att remineraliseras och orsakar hypokalcemi
