Glomerulonefriter Flashcards
Glomerulonefriter
Nefritiskt syndrom omfattar
Hematuri
Albuminuri (ej så mycket proteinuri)
Hypertoni
Njurfunktionsnedsättning
Nefrotiskt syndrom omfattar
Uttalad proteinuri (>3,5 g/dygn)
Hypoalbuminemi
Hyperlipidemi
Ödem
Beskriv IgA-nefrit
Vanligaste nefriten i västvärlden, orsakad av felaktig glykosylering av IgA vanligen ledande till kronisk mikroskopisk hematuri med episoder av makroskopisk vid samtidig ÖLI.
Beskriv Minimal change glomerulonefrit
Vanligaste orsaken till nefrotiskt syndrom hos barn. Vanligt med recidiv och ger endast undantagsvis upphov till progredierande njursvikt. Namnet härstammar från att man med ljusmikroskop inte kan se några framträdande strukturella förändringar.
Beskriv Membranös glomerulonefrit
En av de vanligaste orsakerna till nefrotiskt syndrom hos vuxna. Förekomst av anti-PLA2R (fosfolipas A2-receptor) definierar den som idiopatisk, varför man vid negativ sådan ska utreda andra orsaker, som exempelvis malignitet. Mycket varierande prognos.
Beskriv Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS)
Ovanlig. Nefrotiskt syndrom.
Finns flera histologiskt definierade varianter.
Varierande prognos, ofta förenad med progredierande njursvikt.
Associerad med obesitas och HIV.
Beskriv Membranproliferativ glomerulonefrit / Mesangiokapillär glomerulonefrit
Ovanlig form. Proteinuri, nefrotiskt syndrom.
Finns i 3 subtyper med olika förlopp, som påverkar prognosen.
Relativt stor risk för progredierande njursvikt.
Associerad med SLE-nefrit, kryoglobulinemi och hepatit C.
Beskriv Crescent glomerulonefrit / Extrakapillär glomerulonefrit
Snabbt progredierande glomerulonefrit = ett akut förlöpande nefritiskt syndrom med utveckling av oliguri och uremi inom några veckor.
Finns tre subtyper beroende på immunofluoroscens.
Tidigt insatt immunsuppressiv behandling avgörande för prognosen, med ofta god effekt vid ANCA-associerad vaskulit och SLE, men risk för framtida skov.
Anti-basalmembransnefrit (Good-pastures syndrom) är en autoimmun sjukdom där immunsytemet angriper basalmembran i lungorna och njurarna. Detta är den allvarligaste formen (med hosta och hemoptys som associerade symtom), men är mycket sällsynt (1/10^6 per år i Sverige). Ofta renopulmonellt syndrom associerat till systemisk vaskulit eller anti-basalmembransnefrit. Associerad med SLE-nefrit.
Beskriv Poststreptokock glomerulonefrit
Kraftigt minskande incidens i västvärlden. Vanligast före 12 års ålder och uppkommer 1-2 veckor efter en halsinfektion eller 3-5 veckor efter hudinfektion.
Typiska symtom är perifera ödem och hypertoni, men är i många fall subklinisk. Mikroskopisk hematuri och proteinuri ses ofta.
Behandlas med penicillin minst 10 dagar, samt diuretika och eventuellt antihypertensiva vid ödem och hypertoni. Har i regel mycket god prognos. Postinfektiös glomerulonefrit kan även uppkomma efter andra infektioner, som virus och toxoplasmos. I regel lindrig klinisk bild. Efter en hepatitinfektion kan bilden likna systemisk vaskulit med njurengagemang.
Beskriv SLE-nefrit (lupusnefrit).
Paraplybegrepp för glomerulonefriter associerade till SLE. Den vanligaste typen är “immun-komplex medierad nefrit”.
Oklart hur många patienter med SLE som drabbas av SLE-nefrit, underdiagnostiserat. 10% av patienter med SLE-nefrit utvecklar njursvikt grad 4.
Immunkomplex bildas genom att Anti-dsDNA och Anti-DNA antikroppar binder DNA vilket påbörjar en process där komplex av DNA, antikroppar, C1b, ubiquitin, ribosomer och flertalet andra delar klumpas samman och deponeras på olika platser. I glomeruli kan depositionen ske subendotelialt eller subepitelialt i kärlen. Den subendoteliala depostionen leder till ett akutare förlopp då komplexen exponeras för blodet och rekryterar immunceller som börjar destruera glomeruli.
Oftast kraftig proteinuri.
Diagons.
Urinanalys för sediment, proteinuri, hematuri.
biopsi - vägleder klassificering vilket styr behandling.
P-kreatinin och e-GFR.
Patofysiologi vid glomerulonefriter
Inflammation i njurarnas kapillärnystan med depositioner av immunglobuliner och komplement. Kan påvisas med hjälp av immunhistokemi, till exempel immunfluoroscens.
Symtom och klinisk fynd vid glomerulonefrit?
Symptomen kan variera beroende på glomerulonefrit-form, det är dock en svag korrelation mellan den kliniska bilden och morfologiskt utseende vid njurbiopsi. Symptomatologin kan innefatta:
Blod och/eller protein i urinen, erytrocyterna formerade i cylindrar.
Nedsatt njurfunktion.
Högt blodtryck.
Ödem.
Diagnos vid glomerulonefrit
Njurfunktionen kan bli allvarligt försämrad, detta är viktigast att bedöma i det akuta läget. Bedömning av akut glomerulonefrit:
Allmäntillstånd, vikt upp eller ner.
Ödem.
Högt blodtryck.
Blod eller albumin på urinsticka.
Nedsatt njurfunktion? Mät serumkreatinin.
Nefrotisk bild? Mät serumalbumin.
Tecken på inflammation? Mät Hb, CRP och SR.
U-sediment kan tas vid misstanke om glomerulonefrit.
Glomerulonefrit syns ofta i sediment som erytrocytcylindrar och korniga cylindrar, vilka talar för njurparenkymskada.
Njurbiopsi krävs oftast för specifik diagnos och används ofta för att ta reda på bakomliggande etiologi.
Behandling vid glomerulonefrit
Beroende på typ, men någon form av immunsuppression.
För nefrotiskt syndrom:
Blodtryck max 130/80.
Minska ödem m.h.a. loopdiuretika.
ACE-hämmare och AT-1-receptorblockerare minskar proteinuri.
Statiner, motverkar hyperlipidemin och är renoprotektiva.
Rökstopp.
Trombosprofylax om P-Albumin <20 g/l
Komplikationer vid glomerulonefrit?
Vanligare med kardiovaskulär sjukdom hos patienter med nedsatt njurfunktion.
