Järnbristanemi Flashcards
Järnbristanemi
Definitioner
Tillståndet kan delas in i två undergrupper. Grupperna har gemensamt att det är stopp i järnmetabolismen som orsakat anemin och det är vanligt förekommande med en kombination av orsakerna:
Absolut järnbrist - Det råder en absolut järnbrist i kroppen och även järndepåerna är tomma. Vanligt vid ökade förluster eller ökat behov (t.ex. blödning eller graviditet)
Funktionell järnbrist - Det finns järn i järndepåerna men denna är inte tillgänglig för produktion av erytrocyter. T.ex. vid Inflammation → Ökad koncentration hepcidin → Inhibering av ferroportin. Utan ferroportin så kan järnet inte transporteras ut från makrofager och vara tillgängligt för erytropoesen. (se → Sekundäranemi)
Epidemiologi
Prevalens:
Kvinnor 8%
Män 2%
Etiologi
Ökade förluster / blödningar
Rikliga menstruationer är en vanlig orsak (Se → Menorragi)
För män samt kvinnor i postmenopausal ålder är den vanligaste orsaken GI-blödning.
(Se → Nedre GI-blödning eller Övre gastrointestinal blödning)
Kan också bero på t.ex. Crohns sjukdom, hemorrojder, divertikulit, ulcus och tumör
Minskad absorption - mer ovanlig orsak till järnbristanemi
Celiaki
Lågt järnintag via kosten
Tarmresektion/bariatrisk kirurgi
H. pylori
Ökat järnbehov
Graviditet - Järnbehoven ökar vid graviditet
Kronisk autoimmun gastrit - H. pylori-infektion verkar orsaka ökad järnförlust, minskad absorption samt ökat järnbehov
Sällsynta
Mb Osler
Hemoglobinuri
Patofysiologi
Järnmetabolismen
Dietärt järn finns huvudsakligen i två former; hem-bundet (t.ex. från myoglobin i kött) samt icke-hembundet (vegetabiliskt). Upptaget av icke-hembundet järn är mindre effektivt och påverkas av magsyra, vitamin C och olika hämmare i grönsaker. Järnupptaget sker i duodenum och jejunum. Ferroportin transporterar järnet till blodet från tarmcellerna. I plasma transporteras det sedan med transferrin till olika celler men framförallt till erytropoesen i benmärgen.
Det finns ca 3-4 g järn i kroppen, 70% av järnet cirkulerar inbyggt i erytrocyternas hemoglobin. 20% utgör järndepåer, lagrat som ferritin i hepatocyter i levern och i makrofager i benmärgen och mjälten. Erytrocyter lever i genomsnitt i ca 120 dagar och ungefär 1% av erytrocyterna bryts ner dagligen. Nedbrytningen sker huvudsakligen i mjälten som upptäcker åldersförändringar/membranförsämringar på erytrocyterna. Järnet återförs därefter med hjälp av transferrin från makrofagerna i mjälten till benmärgen där det byggs in i nya erytrocyter.
Hepcidin reglerar hur mycket järn som skall släppas ut från depåerna och hur mycket som skall tas upp i tarmen. Järnupptaget i tarmen kan variera och förbättras t.ex. vid järnbrist. Vid inflammation leder de ökade nivåerna av IL-6 till att hepcidinnivåerna ökar. De ökade hepcidinnivåerna leder i sin tur till minskad frisättning av järn från järndepåerna. (Funktionell järnbrist)
Järnmetabolismen kan störas på flera nivåer. Vid absolut järnbrist så kan antingen intaget vara för lågt eller så kan det ske järnförluster i form av t.ex blödning. Vid negativ järnbalans kommer kroppen använda det järn som finns inlagrat i depåerna för att hålla en jämn Hb-koncentration. Depåerna tar vid fortsatt negativ järnbalans slut och järnbrist uppstår.
Anamnes och status
Viktigt att efterfråga fynd som kan tala för tumör t.ex. svartfärgad eller blodig avföring, viktnedgång. Bukstatus och palpera avseende på resistenser / lymfkörtelförstoring
För yngre patienter kan kostanamnes vara extra viktigt
Se även → Anemi: Diagnostik
Klinisk kemi
Hb, MCV - MCV <80 (normalt i tidigt skede). Tänk på att olika individer har olika referensvärden. Hb 110 kan vara normalt för en gravid kvinna medan en annan individ kan ha anemi vid Hb 140.
CRP, LPK och SR - För att se om samtidig inflammation föreligger, S-ferritinet skall alltid värderas tillsammans med CRP.
S-Ferritin (faller först) – Viktigaste provet för att fastställa en järnbristanemi då det speglar de intracellulära järndepåerna. S-Ferritin uppregleras vid inflammation vilket innebär att hänsyn ska tas till CRP-stegring. Alltid lågt vid järnbrist, patognomont!
S-ferritin <12 ug/l - Diagnostiskt för järnbristanemi
S-ferritin mellan 12-30 ug/l - Sannolik järnbristanemi vid normalt CRP
S-ferritin <20 ug/l och förhöjt CRP - Troligen järnbristanemi och sekundäranemi
S-Transferrin (ökar efter en tid) – Transporterar järn mellan t.ex. lever och periferi. Nedregleras vid inflammation. S-transferrin kan tas för att differentiera mellan järnbristanemi och sekundäranemi. Ökar vid järnbristanemi men normalt eller lågt vid sekundäranemi.
S-Järn - Inte så bra markör då det värdet faller sent i förloppet
Transferrinmättnad - Alltid lågt vid järnbristanemi (<15%). Eftersom transferrinet stiger vid järnbristanemi och vi har låga värden av järn kommer mättnaden vara lägre. Tolkas ihop med TIBC som då inte ska vara lågt.
Transferrinreceptor – Sitter på erytropoetiska celler, krävs för att ta upp transferrinbundet järn. Finns även i blod då det spjälkas från cellerna genom proteolys (kallas då för löslig transferrinreceptor, S-TfR. Mängden löslig transferrinreceptor utgör ett mått på intracellulärt järnbehov. Uppregleras vid järnbrist.
Högt TIBC (järnbindande kapacitet) - Ökar när kroppen har behov av järn (tas även för utredning om hemokromatos)
Retikulocyter - Oftast lågt
Ferroportin – Transporterar järn inifrån celler och ut, t.ex. i enterocyter (även i hepatocyter och makrofager). Krävs alltså för järnupptag i tarmen. Påverkas indirekt av inflammation via Hepcidin.
Hepcidin – Motverkar ferroportin – motverkar alltså järnupptag. Uppregleras vid inflammation.
Retikulocythemoglobin equivalent, Ret(B) - Avspeglar järntillgänglighet för erytropoesen de senaste dagarna. Under normala förhållanden är mängden hemoglobin i erytrocyterna och i retikulocyterna i princip lika stora. Ret-Hb förändras betydligt snabbare både vid begränsad järntillgång, och efter insättande av järnbehandling (dagar).
Gastrointestinal utredning
F-Hb - Tänk på att provet kan vara falskt negativt trots upprepade mätning. Dock så talar positivt prov starkt för blödningsanemi
Koloskopi/gastroskopi - För att identifiera eventuell blödningskälla. Leta framförallt efter tumör eller ulcus. Ta även biopsi vid misstanke om celiaki.
Ca 5% av alla vuxna med järnbristanemi har en bakomliggande tumör!
Differentialdiagnoser
Sekundäranemi
Perniciös anemi
Folsyrabrist
MDS
Thalassemi
Behandling - generellt
Behandlingen vid järnbrist är oftast symptomatisk. Det viktigaste är att identifiera och behandla bakomliggande orsak. Hemoglobinet normaliseras ofta efter 6-8 veckors behandling.
Behandling - Peroral järnbehandling
Vanlig järnbrist behandlas vanligen med peroralt järn.
Det är vanligt med biverkningar av behandlingen i form av förstoppning, diarre, illamående och magsmärtor.
Kvinnor som fått anemi på grund av mensblödningar bör behandlas till ett optimalt Hb och därefter sättas in på underhållsbehandling.
Behandling - Intravenöst järn
Används vid malabsorptionstillstånd eller allvarlig järnbristanemi
För patienter som inte tolererar per oral järnbehandling kan intravenöst järn vara ett alternativ. Idag finns iv beredningar där man kan ge 1000-1500 mg iv på en gång, och med få biverkningar.
Prevention
God kosthållning
