Kawasakis sjukdom Flashcards
Kawasakis sjukdom
Allmänt om Kawasakis sjukdom?
Kawasakis sjukdom (KD) är en typ av febril generaliserad vaskulit, som i första hand invaderar medelstora artärer. Även om etiologin till KD fortfarande är okänd verkar det som att sjukdomen triggas igång av en föregående infektion. Diagnosen ställs kliniskt. Det är främst spädbarn och små barn under 5 år som drabbas. Prognosen är god och sjukdomen går ofta spontant i regress efter 2-3 veckor. Utan behandling finns det dock risk för att sjukdomen kompliceras av kranskärlsförändringar i form av dilatation, trombos och aneurysm, vilka i sin tur kan påverka hjärtfunktionen allvarligt.
Epidemiologi Kawasakis sjukdom
Incidensen av KD skiljer sig mycket mellan olika världsdelar och länder, och varierar dessutom utefter säsong. Man bör också komma ihåg att Kawasakis sjukdom är en kliniskt ställd diagnos, och att det därför är svårt att veta hur den sanna incidensen ser ut.
Den andra vanligaste vaskulitsjukdomen hos barn efter Henoch-Schönlein purpura
Pojkkön - 50% vanligare
< 5 år - 80-90% drabbas innan 5-årsåldern
Patofysiologi
Epidemiologiska data tyder på att genetisk predisposition, i kombination med vissa typer av infektioner, är orsaken till uppkomst av KD. Drabbar ofta medelstora artärer. Histiologiskt uppträder koronararterit 6-8 dagar efter debuten av sjukdomen. Kärlinflammationen är dock systemisk, kardiovaskulära, respiratoriska, gastrointestinala, dermatologiska, urinära, nervösa och lymforetikulära system kan alla vara drabbade.
Symtom och kliniska fynd
Många barn kommer till sjukvården på grund av hög och långdragen feber. Irritabiliteten hos barnen är ofta mer uttalad än vad som kan förväntas av hög feber.
Inte sällan har barn som diagnostiserats med KD tidigare påbörjat antibiotikabehandling för andra diagnoser, men febern har kvarstått.
Sjukdomen och symptomen utvecklas i stadier; exempelvis uppstår konjunktivit tidigt, medan hudfjällning och ledpåverkan ofta uppkommer sent i förloppet.
Generella symtom
Irritabilitet - irritabilitet kan vara det enda sätt som små barn kan uttrycka smärta och obehag på
Trötthet
Allmänpåverkan
Feber
Hosta eller snuva
Svårigheter med mat- och vätskeintag
Buksmärtor (inkl diarré och kräkning)
Specifika symptom
Hög feber som kvarstår > 5 dagar
Utslag (makulopapulärt) på ff a torso och kring genitalia
Konjuktivit, icke purulent
Spruckna läppar
Smultrontunga
Svullna lymfkörtlar
Svullna, rodnade händer och fötter - som sedan följs av fjällning
Ledvärk
Diagnostik
Enligt Amercian Heart Association (AHA) riktlinjer ställs diagnostik utefter följande kriterier som Dr. Tomisaku Kawasaki tog fram år 1967:
Barnet ska ha haft feber (>38.5) i minst 5 dagar
Dessutom ska minst fyra utav fem följande symptom förekomma:
Bilateral konjunktivit, icke purulent - Obs! förekommer ofta tidigt i förloppet och försvinner sedan
Förändringar i den orala mukosan - smultrontunga, spruckna läppar, rodnad munslemhinna
Polymorft exantem - makulopapulärt utseende som varierar, och kan uppstå på flera olika ställen på kroppen: nacke, bål, perineum, extremiteter
Extremitetsförändringar - rodnad och svullnad, senare fjällning på händer och fötter, ofta sent i förloppet
Cervikal unilateral lymfadenit - >1,5 cm, flera körtlar kan vara svullna
Symptom/kriterier utvecklas över tiden, och behöver inte finnas samtidigt - Anamnes!
Utredning
LAB: blodstatus och B-celler, SR, CRP, kreatinin, Na, albumin, ALAT, ASAT, urinsticka
(Serologi): streptokocker, Mykoplasma, entero-, adeno, parvovirus, CMV, EBV, morbilli
Odling: urin, blod, svalg
Röntgen: lunga, hjärta
Remiss: barnkardiolog för EKG och UCG, ev även till barnreumatolog
Tecken på kraftig inflammation med CRP-förhöjning, granulocytos, ofta lätt anemi och hypoalbuminemi stöder diagnosen i akutfas. Trombocytos utvecklas dag 10-14 efter feberdebut, ofta samtidigt med fjällning på fingrar och/eller tår.
Ofullständig bild är vanlig före 1 års ålder och risken för allvarligt förlopp är ökad. Misstänkt Kawasakis sjukdom hos barn < 12 månaders ålder bör behandlas med IVIG.
Differentialdiagnoser
Scarlatina/Scharlakansfeber
Tonsillit
(Ensidig) cervikal lymfadenit
Körtelfeber/Mononukleos
“Pricksjukdomar” - Mässling/morbilli, Röda hund/rubella, Tredagarsfeber/erythema subitum, m.fl.
Staphyloccoccal scaled skin syndrome (SSSS)
Stevens-Johnsons syndrom
Systemisk juvenil idiopatisk artrit (JIA)
Sepsis
Behandling
Intravenös immunoglobulin (IVIG) 2 g/kg som engångsdos under 8-12 timmar. Detta ger i regel snabb symptomlindring med sjunkande feber och CRP. Om fortsatt hög feber och ej sjunkande inflammationsparametrar > 48 h görs ställningstagande (tillsammans med barnreumatolog) till upprepad IVIG och/eller kortisonbehandling.
Om behandling ges < 10 dagar efter feberdebut minskar IVIG risken för kranskärlsaneurysm med upp till fem gånger!
ASA, bolusdos 80-100 mg/kg/dag i 4 dagar (för dess antiinflammatoriska effekt). Därefter 2-5 mg/kg/dygn, i 6-8 veckor.
NSAID eller paracetamol vb
Behandling bör för bästa effekt sättas in <10 dagar efter feberdebut!
Komplikationer
CNS-påverkan (irritabilitet, letargi, aseptisk meningit) 90 %
Kranskärlsaneurysm 20-25 % av obehandlade
Leverdysfunktion 40 %
Artrit 30 %
Gallblåsehydrops 10 %
Uppföljning
Kardiologiska bedömningar
Terapikontroll: I normala fall ca 1 vecka efter första bedömningen (ca 2 veckor efter sjukdomsdebut),
Slutkontroll: Om inledande undersökningar är normala, 2 månader efter sjukdomsdebut.
Övrigt
Under tillfrisknandet ses hos många av de drabbade barnen en uttalad trötthet och humörpåverkan med låg frustrationströskel, samt ibland orolig nattsömn. Långsam återgång till förskola/skola rekommenderas.
Avstå från vaccinationer i 3 mån efter behandling med IVIG
Levande vaccin (mässling, påssjuka, röda hund) bör avhållas i 11 månander.
Barn över 6 månader som erhåller långvarig ASA-behandling bör vaccineras mot vattkoppor och influensa, för att undvika Reyes syndrom.
Prognos
Med behandling insatt i rätt tid är prognosen mycket god, endast 3-5 % av patienterna får någon form av kranskärlsproblematik, och 1 % utvecklar aneurysm.
