MM & Mgus Flashcards
1
Q
מהו M protein
A
החלבון המונוקלונאלי שמפריש תא הפלזמה באופן מוגבר ב
MM
2
Q
מה הן 3 הבדיקות הבאות:
- serum protein elctrophoresis
- immunofixation
- Free light chain
A
- בדיקה שמזהה נוכחות מוגברת של חלבון מסויים בדם
- בדיקה בה מוסיפים נוגדן כנגד Igm, igg, kappa, lambda
ואז מריצים בג’ל וכך ניתן לזהות מהו החלבון העודף - בדיקה שמזהה יחס בין קאפה ולמבדה - מאפשר לזהות חריגות קטנות
3
Q
קצת הגדרות:
- מה זה MGUS:
- מה הקליניקה?
- מה המצב במח העצם?
- מה המצב בדם?
- מה זה smoldering myeloma?
- מה הקליניקה?
- מה המצב במח העצם?
- מה המצב בדם?
- מה זה CRAB & slim CRAB?
- מה המשמעות הקלינית של MGUS & smoldering myeloma
A
- MGUS
- פחות מ30 גרם לליטר חלבון בדם
- ללא קליניקה
- פחות מ10% תאים ממאירים במח העצם
- Smoldering myeloma:
- מעל 10% תאים ממאירים במח העצם/ יותר מ30 גרם חלבון לליטר בדם/ יותר מ500 מ”ג חלבון בשתן ל24 שעות
- אין CRAB or Slim CRAB
CRAB:
- פגיעה כלייתית
- היפרקלצמיה
- אנמיה
- לזיות ליטיות בעצמות
Slim CRAB
- לזהיות שנראה רק במרי בעצם - גודל 5 מ”מ
- FLC - יחס של מעל 100 בין קאפה ולמבדה
- מעל 60% תאים ממאירים במח העצם ללא CRAB
MGUS - משמעות לא ברורה
smoldering myeloma - סיכון של 80% לפתח מיאלומה
4
Q
פרוגנוזה של חולי MM - מה מעריך מדד - ISS - 2 * לציין ממש ערכים - מה מעריך מדד RISS - 4 מי מהבאים נותן פרוגנוזה טובה ומי רעה: 11:14 del17p 6:14 del13 4:14 14:16 14:20
A
ISS - רמות אלבומין - מעל או מתחת 3.5 - רמות מיקרוגלובולין 2: * מתחת 3.5 * 3.5-5.5 * מעל 5.5 ככל שותר גבוהה פחות טוב
RISS - רמות LDH - מוטציות טובה רעה טובה טובה רעה רעה רעה
5
Q
מתי נגדיר מטופל כחולה מיאלומה?
A
- נוכחות של תאי פלזמה במח העצם
- וגם תסמין של CRAB/Slim CRAB
6
Q
MM - אפידמיולוגיה
- החל מאיזה גיל שכיח?
- יותר גברים או נשים?
A
- 70
- גברים
7
Q
MM - קליניקה:
- מה התסמין השכיח ביותר?
- לאיזה הפרעה אלקטרוליטרית גורם?
- הדמיות לנגעים:
- הדמיה אחת לא טובה לאיתור נגעים ליטיים של מיאלומה
- עוד 4 הדמיות אפשריות:
- אחת מהן תאתר רק מקרים קשים
- אחת מהן טובה לאיתור פלזמוציטומות
- מה התסמין השני הכי שכיח?
- איזה 2 אתרים במיוחד נפוצים לזיהומים?
- חיידקים בכל מקום (3+2)
- מה הגורם העיקרי לזיהומים החוזרים?
- פגיעה כלייתית:
- 2 סיבות עיקריות (לציין מי מהן יותר עיקרית)
- עוד סיבות - 3
- ההתסמנות הכלייתית?:
- מה ההתסמנות הכלייתית הראשונית?
- מה גורמת מבחינה אלקטרוליטרית, מבחינת חומצה בסיס
- איך משפיעה על העצמות?
- איך משפיעה על השתן?
- מה נראה בהמשך מופרש בשתן?
- איך ניתן לזהות את זה בבדיקת שתן?
- הפרעה אלקטרוליטרית של נתרן שיכולה להיות בחולים?
- אנמיה:
- לרוב מאיזה סוג
- ביטויים נוירולוגיים:
- מה גורם לירידה במצב ההכרה ובלבול?
- מה גורם לשינויים בראייה?
- מה גורם לחסרים נוירולוגים פריפארים?
- מה גורם לנוירופתיה?
- איזה נוגדן במיוחד?
- סנסורית או מוטורית?
A
- התסמין השכיח ביותר - נגעים ליטיים בעצמות
- גורם להיפרקלצמיה
- הנגעים אינם מודגמים טוב ע”י בדיקת מיפוי עצמות אך יכולים להיות מודגמים באופן הבא:
- צילום רנטגן - מצריך נגע גדול
- סיטי
- מרי
- פט סיטי שיכול להראות מעורבות של פלזמוציטומות
- התסמין השני הכי שכיח הוא זיהומים חוזרים:
- במיוחד זיהומי ריאה (פניאומוקוק, סטאפ ארוס, קלבסיאלה פנאומוניה)
- זיהומי שתן ע”י אנטרובקטריאצה
- הגורם העיקרי הוא היפו-גמא גלובולינמיה
- פגיעה כלייתית:
- הסיבה העיקרית היא פגיעה טוקסית ע”י שרשראות קלות בטובולי אבל גם בגלל ההיפרקלצמיה
- סיבות נוספות כוללות חשיפה לתרופות כמו נסיידס וחומרי ניגוד, עמילואיד בכליה וכן היפראוריצמיה
- לרוב ההסתמנות הראשונית היא של רנל טובולר אצידוזיס סוג 2 או פנקוני עם חמצת מטבולית עם אניון גאפ שמור, היפוקלמיה, ואיבוד של חומרים רבים בשתן - גורם לפוליאוריה ופולידיפסיה. בנוסף גורם לאוסטאומלציה
- בהמשך נראה נוכחות של חלבון בנץ ג’ואנס בשתן
- זיהוי של החלבון בבדיקת שתן הוא עי הוספה של חומצה סלצילטית - לא יזוהה בסטיק שתן
- יכולה להיות פסיאודוהיפרנתרמיה בגלל החלבון הרבה
- אנמיה נורמוציטית
- נוירולוגי
- בילבול וירידה במצב ההכרה בגלל ההיפרקלצמיה
- שינויים בראייה בגלל סמיכות הדם
- חסרים נורולוגים פריפאריים בגלל קורד קומפרשיין
- נוירופתיה בגלל הסננה של העצבים עם הנוגדנים של המחלה - בעיקר נוגדנים מסוג IGM
מדובר בנוירופתיה סנסורית בעיקרה
8
Q
MM - בדיקות מעבדה
- ערך מעבדתי שיהיה מאוד גבוה במעבדה?
A
- ESR
9
Q
טיפול:
- מה הטיפול ב MGUS?
- ואם סובל מנוירופתיה
- מה הטיפול אם יש לו אי ג’י אם - 2
- ואם יש לו אי ג’י ג’י או אי ג’י איי?
smoldering myeloma מה הטיפול?
A
- מגוס וסמולדרינג מיאלומה רק עוקבים
- אם יש נוירופתיה:
- IGM - מטפלים בפלזמפרזיס ורטוקסימאב
- IGG/IGA - טיפול כמו במיאלומה
10
Q
טיפול במילאומה:
- מה השאלה הראשונה שנשאל את עצמנו כאשר יגיע אלינו חולה מיאלומה?
- גיל שממנו והלאה פחות מתאים להשתלה?
- מחלות רקע שפחות מתאימות? - 2
- החלטנו שהחולה מתאים להשתלת מח עצם אוטולוגית:
- מה הטיפול שניתן - 3
- לציין את המנגנון של כל תרופה
- לציין תופעת לוואי של 2 מהתרופות😊
- החלטנו שהחולה לא מתאים להשתלת מח עצם?
- באיזה תרופות ניתן לטפל? - 4
- כמה לרוב משלבים?
- איזה טיפול נותנים אחרי השתלת מח עצם או אחרי טיפול אינדוקציה בלי השתלת מח עצם?
- האם עושים השתלה אלוגנאית במחלה זו?
A
- האם החולה מתאים להשתלת מח עצם אוטולוגית
- גיל מעל 70 - פחות מתאים
- מחלות רקע קרדיווסקולריות או נשימתית - פחות מתאין
- הולכים להשתלת מח עצם:
1. טיפול אינדוקציה של סטרואידים+ בורטזומיב (מעכב פרוטאז) + לנלידומיד
2. השתלת מח עצם אוטולוגית
3. טיפול קונסולידה - לא הולכים להשתלת מח עצם
1. טיפול עם שילוב של 3-4 תרופות מקבוצות שונות: - סטרואידים
- לנלידומיד - צריך לתת מניע לאירועי קרישיות ורידית
- בורטזומיב - צריך לתת מניעה להרפס זוסטר
- מלפלאן
2. טיפול קונסולידציה - אחזקה
השתלה אלוגנאית אינה רלוונטית במחלה
11
Q
טיפול תומך במיאלומה:
- טיפול באי ספיקת כליות - 2
- אם יש זיהומים חוזרים?
- טיפול בקורד קומפרשיין - 3
- טיפול בפלזמוציטומה - 1
- אנמיה - 4
A
- הידרציה טובה, פלזמפרזיס באי ספיקת כליות אקוטית
- IVIG
- הקרנה, סטרואידים, ניתוח
- הקרנות
- ברזל, EPO, בי 12, פולאט
