וסקוליטיס Flashcards
1
Q
וסקוליטיס מערבת בעיקר עורקים או ורידים
A
בעיקר עורקים
2
Q
קוואסקי - היא וסקוליטיס של כלי דם גדולים, קטנים או בינוניים?
A
בינוניים
3
Q
וסקוליטיס של כלי דם קטנים - לאיזה 3 סוגים מתחלקת
- לציין 3 מהסוג שהוא אנקה אסוציאטד?
- להקפיד לומר את 2 השמות למחלה
- 3 מהסוג שהוא אמיון קומפלקס
- לציין את השם של הסוג השלישי
A
- וסוקליטיסים של כלי דם קטנים:
- Anti GBM disease
- immune complex vasculitis:
- anti C1q vascullitis
- igA/henoch schollen
- cryoglubolinemia
- ANCA Associated:
- GPA - wegener
- EGPA - chad struss
- microscopic pan
4
Q
מה זה וסקוליטיס ראשונית לעומת שניונית?
- מחלה שיכולה לגרום לאאורטיטיס?
- 2 זיהומים שגורמים לתמונה דמויית Takayatsu artritis?
- מחלה זיהומית שגורמת לPAN
A
- וסקוליטיס ראשוני - וסקוליטיס כמחלה לעומת וסקוליטיס שנגרם משנית למחלה אחרת
- למשל סיפיליס או שחפת שגורמים לטקיאזו אאורטיטיס
- HBV שגורל לפאן
- RA גורמת לאאורטיטיס
5
Q
giant cell artritis:
- איזה כלי דם מערבת?
- גורם סיכון גנטי
A
- האורטה ופיצוליה - בעיקר האקסטרנל קרוטיד
- HLA-DR4
6
Q
giant cell arteritis - temporal arteritis -קליניקה:
- – תסמינים שקשורים במעורבות כלי דם קרניאליים - 5
- התסמין הכי מרכזי?
- 3 הפרעות עינייות?
- ממצא אופייני בבדיקת עיניים?
- תסמין שקשור בפה?
- ביטוי מוחי - 2? האם שכיח או נדיר?
- –תסמינים שקשורים במעורבות כלי דם גדולין - 3
- תסמין במאמץ?
- תסמין בגפיים?
- 3 דברים שאאורטיטיס יכול לגרום?
- – מחלה אחרת שיש בשכיחות גבוהה בחולים עם טמפורל ארטריטיס?
- באיזה שרירים יסתמן פרוקסימאליים או דיסטליים?
- סימטרי?
- יגרום לחולשה? כאבים? גם וגם?
- איזה 2 קבוצות שרירים בעיקר מעורבות?
- על איזה 2 פעולות יכול להקשות?
- – תסמינים כלליים? - 3
- איך יכול להשפיע על מפרקי כפות הידיים והרגליים? - 2
A
קליניקה
- – כלי דם קריניאליים
- כאבי ראש טמפורליים
- הפרעות עיניות: אמניוזוס פוגס, דיפלופיה, עיוורן
- קלאודציות בלעיסה
- TIA &CVA - נדיר
- –מעורבות כלי דם גדולים:
- קלאודציות ברגליים ובידיים
- רנו
- אאורטיטיס עם אניוריזמות, דיסקציות ואי ספיקה אאורטלית
- – PMR
- קישיון וכאבים של שרירים פרוקסימאליים בחגורת הכתפיים והאגן
- קושי להרים ידיים ולהקום מישיבה
- סימטרי
- – כללים:
- חום, ירידה במשקל, תחושה כללית רעה
- דלקת במפרקים בכפות הידיים והרגליים ובצקת דיסטלית
7
Q
giant cell arteritis
- – בדיקה פיזיקאלית:
- מה ניתן לראות או להרגיש באיזור העורק הטמפורלי - 3
- משהו שניתן לשמוע בהאזנה?
- מה יכולה להיות ההסתמנות אם יש כלי דם רק בצד אחד של הגוף מעורב?
A
- עיבוי של העור, היעדר דופק, רגישות
- איוושות על כלי הדם ובמיוחד של אי ספיקה אאורטלית
- הפרשי לחץ דם בין שני הידיים
8
Q
GCA - בדיקות מעבדה:
- איך מדדי הדלקת?
- ספירה? - 3 דברים
- ביוכימיה - 2 דברים
A
- שקיעת דם וסי אר פי מוגברים
- ספירה: אנמיה של מחלה כרונית, לויקוציטוזיס, תרמבוציטוזיס
- עלייה של AST וALKP
בקטע לא ברור
9
Q
GCA - אבחנה:
- מה הגולד סטנדרט לאבחנה
- האם ביופסיה שלילית שוללת את המחלה?
- למה - 2 (אחד קשור לאופי המחלה בעורקים והשני קשור לתרופה)
- מתי נרצה לתזמן את לקיחת הביופסיה ביחס לתחילת הטיפול בסטרואידים?
- ממצא דיי אופייניבביופסיה?
- האם ממתינים עם הטיפול לצורך ביופסיה?
- למה לא?
- בדיקת הדמיה בעזרתה אפשר לאבחן טמפורל ארטריטיס?
- סימן רדיולוגי שמתאים לאבחנה של טמפרול ארטריטיס
- איך הוא נראה וממה נגרם ובאיזה הדמיה רואים אותו
- תוך כמה זמן מתחילת הטיפול צריך לעשות אולטרסאונד?
- עוד שיטות הדמיה:
- בדיקה טובה לזיהוי מעורבות של האורטה וסעיפים שלה?
- עוד 2 בדיקות אפשריות - איך יראה עורק מעורב בבדיקות אלו?
A
- ביופסיה של עורק טמפורלי, אך אם שלילית זה לא שולל
- ביופסיה יכולה להיות שלילית כי הדלקת היא לא רציפה בעורק או לאחר טיפול בסטרואידים של כמה שבועות הדלקת נעלמת. לכן נרצה לעשות ביופסיה לא יותר מאחרי 1-2 שבועות מהתחלת הטיפול
- גרנולומות
- לא ממתינים עם טיפול לביופסיה, אחרת נתעוור
- בדיקות הדמיה:
- אולטרסאונד של העורקים הטמפורליים - אופיינו לראות הלו סיין שזה איזור היפואקוגני מסביב לכלי הדם בגלל בצקת. אולטרסאונד נרצה לעשות 1-2 ימים מתחילת הטיפול בסטרואידים
- PET-CT של האוטרה תגלה קליטה מוגברת באורטה
- CTA , MRA - העורק יראה מעובה
10
Q
טיפול בGCA:
- מה הטיפול קו ראשון?
- מה מהירות הפעולה שלה?
- טיפול שהוא סטרואיד ספרינג?
- במי נשתמש בה?
- טיפול ביולוגי
- שמו
- מנגנון שלו?
- עוד טיפול שמוסיפים?
- מה ניתן אם נותנים סטרואידים - 2
- מניעת זיהומים בטיפול על סטרואידים?
- מה הטיפול בפולי מיאגיה ראומטיקה ללא טמפורל ארטריטיס?
A
- סטרואידים
- מהיר
- מתוטרקסט
- בחולה עם סיכון לטיפול ארוך בסטרואידים או לתופעות לוואי רמות בסטרואידים
- טוקליזומאב
- מעכב il6
- אספירין למנוע שבצ או
- אם נותנים סטרואידים ניתן גם סידן וביספוספונטים למנוע ספיגת עצם וגם רספרים כדי למנוע זיהומים
- סטרואידים במינון נמוך יותר
11
Q
פרוגנוזה:
- האם זה מחלה קבועה או סלפ לימיטיד?
- תוך כמה זמן לרוב חולפת?
- ממה לרוב מתים בחודשי המחלה הראשונים?
- אחרי כמה זמן לרוב מפסיקים טיפול?
- בסיכון מוגבר לאיזה פתולוגיות החולים נמצאים גם אחרי ההחלמה?
- איך עושים מעקב לזה? - קלינית
- איך עושים מעקב הדמייתי אם החולה בסיכון נמוך (2) או גבוה (1)
- מה יגדיר חולה בסיכון גבוה?
A
- זו מחלה שהיא סלפ לימיטד לרוב עוברת תוך שנתיים
- לרוב מפסיקים טיפול תוך שנה שנתיים
- התקפי לב, שבצים
- אניוריזמות ודיסקציות של האורטה
- אם אתה בסיכון גבוה אז CTA
- בסיכון נמוך צילום חזה או אקו
- חולה בסיכון גבוה זה חולה עם גורמי סיכון קרדיו-ווסקולריים רגילים: יל”ד, שומנים וכו’
12
Q
השוואה בין טמפורל ארטריטיס לטקיאצו:
- שכיחות בנשים לעומת גברים
- גיל
- יל”ד כלייתי
- גורם סיכון גנטי
- self limited או כרוני
- צורך בהתערבות כירורגית
- כלי הדם העיקריים המעורבים
- במי יש גרנולומות בביופסיה?
- מי יותר הולך עם אניוריזמה באורטה?
A
- טקיטסו הרבה יותר שכיח בנשים וטמפורל ארטריטיס רק קצת יותר שכיח בנשים
- טקאטסו מתחת לגיל 40 וטמפורל מעל גיל 50
- יל”ד כלייתי יכול להיות בטקאיזו נדיר בטמפורל
- טקיזו היא כרונית בעוד טמפורל הוא סלף לימיטד
- התערבות כירורגית יש לעיתים בטקאיזו לצודך פתיחה של היצרות עורקית
- כלי הדם המעורבים טקיאזו זה יותר האורטה ופיצוליה וטמפורל זה יותר האורטה והעורקים שיוצאים ממנה לכיוון האיזור הטמפורלי
- טמפורל הולך יותר עם אניוריזמות
13
Q
טקיאטסו ארטריטיס:
- מה כלי הדם העיקריים שמערבת?
- תסמינים כלליים - 4
- מה יכול להיות ממצא בבדיקה גופנית על פני עורקים מעורבים?
- איך זה נקרא כשזה על הקרוטיד?
- תסמינים לפי עורקים מעורבים?
- אילייקים וסאבקלביאן - 2
- קרוטידים וורטברליים - 3
- שורש האורטה - 2
- עורק כלייתי - 2
- עורק ריאה - 2
- עורקים קורונאריים - 2
- עור - 2
מכל הנ”ל - מה התסמינים שיותר מכוונים לטקיאטזו בהשוואה לטמפורל ארטריטיס?
A
- האורטה ופיצוליה
- חום, ירידה במשקל,, ארתלגיה, מיאלגיה
- כאב ורגישות על פני עורקים מעורבים למשל קרוטידניה
- קלאודציות, רנו
- כאבי ראש, CVA, הפרעות ראייה
- AR, CHF
- יל”ד אנו ווסקולרי, אי ספיקת כליות
- דיספניאה ולחץ בחזה
- התקפי לב, אנגינה
- אריתמה נודוזום או פיודרמה גנגרנוזום
יותר קלאודציות, רנו וכו’
14
Q
טקיאטסו ארטריטיס:
- משהו שניתן שלמעו בבדיקה פזיקאלית
- ממצא אם יש מעורבות של עורק חד צדדי
A
- איוושות על כלי הדם
- הבדלים משמעותיים בלחצי הדם בין הידיים
15
Q
טקסיאטסו ארטריטיס - בדיקות מעבדה:
- ספירה - 3
- איך מדדי הדלקת?
- להשוות גם לטמפורל ארטריטיס
- איך לרוב נאבחן - באמצעות איזה אחת מ2 בדיקות?
A
- לויקוציטוזיס, אנמיה, תרמבוציטוזיס
- מוגברים
- פחות מוגברים אבל מטמפורל ארטריטיס
- CTA or MRA
16
Q
טיפול בטקיאטסו ארטריטיס:
- מה הטיפול קו ראשון?
- מתי עושים טיפול ניתוחי?
A
- סטרואידים
- לטיפול בהיצרות עורקית סימפטומטית
17
Q
PAN:
- יותר בגברים או בנשים?
- זיהום שגורם למחלה?
- עוד 2 זיהומים שיכולים לגרום לפאן?
- 2 מחלות המטולוגיות?
- מחלה ראומטולוגית 2?
A
- גברים
- HBV
- HIV & parvo
- MDS, hair cell leukemia
- שיוגרן, RA
18
Q
PAN - קליניקה:
- תסמינים כלליים? - 2
- הסתמנות עצבית:
- בPNS - 2
- לתת שם לחולשה מוטורית שיש במחלה הזו?
- בCNS - 2
- מיו יותר שכיח התייצגות במערכת העצבים המרכזית או הפריפארת
- 3 הסתמנויות עוריות?
- מעורבות מעי - 3
- מעורבות מעי מסוכנת?
- מעורבות מעי היא יחסית נדירה או נפוצה
- דלקות ב-3 איברים?
- באיזה מהם יכול להיות גם אוטם?
- לבבי - 3
- כלייתי - 3
- האם יש גלומרולונפריטיס?
A
- ירידה במשקל, חום, תחושה כללית רעה
- נוירופתיה מוטורית או סנסורית פריפארית כולל מנונויריתיקס מולטיפלקס שיכולה לגרום לדרופ פוט
- בCNS לעיתים יש שב”צ או כאבי ראש
- יותר שכיחה התייצגות של מערכת העצבים ההיקפית
- עורי: לבידורטיקולריס, איסכמיה בקצות האצבעות, כיבים
- מעי: שילשולים, כאבי בטן, דימום - יחסית נדיר
- פרפורציה
- דלקת בלבלב, תוספתן או אשך - באשך גם יכול להיות רק אוטם
- לבבי: קדיומגליה, התקף לב,, כשל לב
- אניוריזמות בעורק הכליה, אוטמים בכליה עם פרוטאינוריה, יל”ד רנאלי
- אין גלומרולונפריטיס
19
Q
בדיקות מעבדה בPAN:
- ספירה
- מדדי דלקת
A
- לויקוציטוזיס, אנמיה של מחלה דלקתית, תרומבוציטוזיס
- מוגברים
20
Q
PAN - אבחנה:
- מה 2 דרכי האבחנה שהן גולד סטנדרט אך פולשניות?
- מה נפוץ לראות באנג’יוגרפיה?
- הדמיה פחות פולשנית?
A
- ביוספיה של איבר נגיש או אנג’יו פולשני
- אניוריזמות בכלי הדם הכליתיים או המזנטריאליים
- CTA
21
Q
באיזה מהוסוקוליטים יש נמק פיברינואידי בפתולוגיה?
A
PAN
22
Q
PAN - טיפולים:
- קו ראשון?
- ואם לא מספיק?
- אם גם יש הפטיטיס בי?
A
- סטרואידים
- ציקלוספוספאמיד
- טיפול בהפטיטיס
23
Q
PAN - טיפולים:
- קו ראשון?
- ואם לא מספיק?
- אם גם יש הפטיטיס בי?
- טיפול שחשוב לעשות לאחד התסמינים
A
- סטרואידים
- ציקלוספוספאמיד
- טיפול בהפטיטיס
- שליטה על יל”ד
24
Q
כשרוצים לגלות שלמטופל יש נוגדן מסוג אנקה
- מה הבדיקה הראשונה שעושים (באיזה טכניקה)
- באיזה טכניקה עושים את השניה
- מי יותר רגישה ומי יותר ספציפית?
A
- אימונופלורסנציה - יותר רגישה
- ואח”כ עושים אלייזה - יותר ספציפית
25
איזה נוגדן אנקה מאפיינים את צ'וג סטראוס?
| EGPA?
P-ANCA
26
GPA - wegeners disease:
- איך נקרא הסינדרום אם מופיע באופן אקוטי וסוער?
* איזה 2 מערכות מעורבות? ומה קורה בכל אחת?
- האם יכול גם להופיע באופן כרוני על פני שנים?
- pulmonary renal syndrome
עם דמם אלוורולרי
ו-cresentic GN
- יכול גם להופיע באופן כרוני על פני שנים
27
GPA - קליניקה:
- מערכת הנשימה העליונה - 4 איברים מעורבים:
* מה גורם באף? איך נקראת הדפורמציה?
* מה קורה בסינוסים?
* מה קורה בטרכיאה? איך יתבטא קלינית?
* מה יכול לקרות באוזניים - 2
- מעורבות ריאתית- 2 תסמינים
* איך יראה דימום אלוואולרי בסיטי?
- מעורבות כלייתית?
* מהי לרוב?
* לרוב היא מהירה או איטית?
* מה סוג הגלומרולונפריטיס?
- 2 תסמינים עיניים
- נוירולוגי - 2
- תסמינים כלליים - 2
מפרקים - 2
עור - 4
- מערכת נשימה עליונה:
* ריניטיס שעושה saddle nose deformity
* סינוסיטיס כרונית
* מעורבת של הטרכיאה שיכולה לעשות היצרות סאב גלוטית שתתבטא בסטרידור
* מעורבות של האוזניים עם איבוד שמיעה סנסורי-נויראלי או כונדריטיס
- ריאתי:
* נודולות עם קביטציות
* דימום אלוואולרי - יראה כמו גראונד גלאס
- כלייתי:
* pauci immune GN
* לרוב GN דוהרת
עיניים:
* סקלריטיס - יכולה לפגוע בראייה
* בלט עין
- נוירולוגי - נוירופתיה מוטורית או סנסורית כולל מונונירתיקס מולטיפלקס
- מפרקים: ארתלגיה נודדת או ארטריטיס
עור:פטכיות נימושות, כיבים, אוטם באצבעות, ספלינטר המורג'
28
GPA - קליניקה:
- מערכת הנשימה העליונה - 4 איברים מעורבים:
* מה גורם באף? איך נקראת הדפורמציה?
* מה קורה בסינוסים?
* מה קורה בטרכיאה? איך יתבטא קלינית?
* מה יכול לקרות באוזניים - 2
- מעורבות ריאתית- 2 תסמינים
* איך יראה דימום אלוואולרי בסיטי?
* מה תהיה ההסתמנות הקלינית - 2
- מעורבות כלייתית?
* מהי לרוב?
* לרוב היא מהירה או איטית?
* מה סוג הגלומרולונפריטיס?
- 2 תסמינים עיניים
- נוירולוגי - 2
- תסמינים כלליים - 2
מפרקים - 2
עור - 4
- מערכת נשימה עליונה:
* ריניטיס שעושה saddle nose deformity
* סינוסיטיס כרונית
* מעורבת של הטרכיאה שיכולה לעשות היצרות סאב גלוטית שתתבטא בסטרידור
* מעורבות של האוזניים עם איבוד שמיעה סנסורי-נויראלי או כונדריטיס
- ריאתי:
* נודולות עם קביטציות
* דימום אלוואולרי - יראה כמו גראונד גלאס
* המופטיזיס, דיספניאה
- כלייתי:
* pauci immune GN
* לרוב GN דוהרת
עיניים:
* סקלריטיס - יכולה לפגוע בראייה
* בלט עין
- נוירולוגי - נוירופתיה מוטורית או סנסורית כולל מונונירתיקס מולטיפלקס
- מפרקים: ארתלגיה נודדת או ארטריטיס
עור:פטכיות נימושות, כיבים, אוטם באצבעות, ספלינטר המורג'
29
אבחנה של GPA:
- 2 דרכים לאבחן
* דרך פחות נפוצה לאבחן
- לרוב מאיפה נצטרך את הביופסיה?
- מה ההבדל ההיסטולוגי ממיקרוסקופיק פאן?
- ביופסיית ריאה
- ביופסיה כליה שמדגימה גלומרולונפריטיס שהיא אנקה אסוציאטד + נוגדנים
- דרך פחות נפוצה - קליניקה מתאימה
- יש גרנולומות בווגנר
30
GPA - טיפול:
- איך עושים אינדוקציה של רמיסיה?
- איזה עוד 1 משני טיפולים מוסיפים לזה?
- מה הטיפול אחזה בהתחשב בכל אחת מהאופציות הנ"ל?
- תרופה למניעת התלקחויות בדרכי הנשימה העליונות?
- תרופה שהיא סטרואיד ספרינג שאפשר להשתמש בה במקרה של מחלה שלא כוללת מעורבות כלייתית?
- סטרואידים + ציקלופוספמיד/רטוקסימאב
- תחזוקה אם רטוקסימאב אם עשינו אינדוקציה איתו ואם עשינו אינדוסקיה עם ציקלו אז תחזוקה עם מטוטרקסט או אזאתיאופרין
- רספרים
- מתוטרקסט
31
Immune complex vasculitis
- איזה 3 מחלות נכללות
- הרבה פעמים לפגיעה באיזה איבר גורמים ובאיזה מנגנון?
- immune cimplex GN
- henoch sholen
- anti C1q
- cryo
32
Immune complex vasculitis
- איזה 3 מחלות נכללות
- הרבה פעמים לפגיעה באיזה איבר גורמים ובאיזה מנגנון?
- immune cimplex GN
- henoch sholen
- anti C1q
- cryo
33
ערל מעבדה שמוגבר בכל הוסקוליטיסים הגדולים והבינוניים (לא איזה משהו מעפן של ספירה או כימיה)
יש היפר גמא גלובולינמיה
34
microscopic pan:
- יותר בגברים או בנשים?
- איזה גיל?
- תסמינים:
* כלליים? - 3
* כלייתי - 1
* ריאתי - 1
* נוירולוגי - 1
- עור? 1
-
איזה תסמין מרכזי שיש בווגנר אין כאן?
- מה נראה בספירה?
- נוגדן אופייני?
- איך נעשית האבחנה? 2
- טיפול?
- גברים
- סביב 50
- תסמינים:
* כלליים: ירידה במשקל, חום, תחושה כללית רעה
- RPGN
- ריאתי - דמם אלוורי שגורם להמופטיזיס
- מולטיפלקס נוירטיטיס
- פורפורה וכו'
- מעורבות של דרכי נשימה עליונות
* לויקוציטוזיס, אנמיה, תרמוביצוטוזיס
* P-anca
- ביופסיה מאיבר מעורב או ביופסיה שמדגימה
pauci immne GN בכליה
+ סרולוגיה וקליניקה מתאימה
- כמו בווגנר הטיפול
35
EGPA
- יותר בנשים או גברים?
- מה המערכת שמעורבת באופן הכי משמעותי - 2 ביטויים?
- נוירולוגי - 1
- דרכי נשימה - 2
- עור?1
- איך המעורבות הכלייתית?
- ממצא משמעותי וייחודי במעבדה?
- איזה נוגדן חיובי?
- איך רמות פיברינוגן ואלפא 2 גלובולין
- אבחנה:
* המיטבית?
* בהיעדר אפשרות מיטבית?
- טיפול?
* ואם לא מספיק?
- נשים
- ריאות: תסנינים אאוזינופילים ואסטמה קשה
- מונונוריטיס מולטיפלקס
- פורפורה נימושה וכו'
- מינימאלית
- אאוזינופיליה משמעותית
- p anca
- גבוהות
- אבחנה:
* ביופסיה
* קליניקה מתאימה
סטרואידים ואם לא מספיק מוסיפים ציקלופוספאמיד
36
מה המערכת שמעורבת באופן הכי משמעותי בווגנר ומיקרוסקופיק פאן?
כליה
