גידולים נוירואנדוקריניים Flashcards
1
Q
באיזה 2 מערכות בגוף בעיקר נמצאים תאים נוירו-אנדוקריניים
A
- עיכול
- נשימה
2
Q
רוב הגידולים הם ספורדיים או חלק מתסמונות תורשיות?
- 4 דוגמאות לתמונות משפחתיות
A
- ספורדיים
- MEN
- NF
- VHL
- TSC
3
Q
האם גידול נוירואנוקרידני יכול להפריש יותר מהורמון אחד?
האם יכול להפריש הורמון אקוטיפי - כלומר הומרון שאינו מופרש באיבר בו הוא נמצא?
A
- כן
- כן
4
Q
גידולים נוירואנדוקריניים:
- איך מחלקים את הגידול ל4 גריידים באופן פתולוגי?
- 4 קריטריונים שיכניסו את הגידול לגרייד הרביעי?
- מה זה neuroendocrine carcinoma?
- למה חשוב לצבוע את הגידולים בבדיקה ההיסטו-פתולוגית?
A
על פי
%Ki67
- מתחת ל3% - גרייד 1
- כאשר 3%-20% - גרייד 2
- כאשר 20% עד 55% גרייד 3
- גרייד 4 מוגדר ע”י 55% ומעלה או פלישה אנדווסקולרית או פליאומורפיזם תאי או נקרוזיס
neuroendocrine carcinoma = grade 4
- לסמנים של תאים נורואנדוקרינים כמו סינפטופיזין, כרומוגרנין וכן להורמון ספציפי אם יש חשד קליני
5
Q
what is functional NET versus non functional NET?
- מה רוב המקרים?
- איך לרוב יתגלו מקרים פונקציונאליים לעומת לא פונקציונאליים?
- מי איזה חולים לרוב יאובחנו קודם לכן?
- האם גידול יכול להפוך מלא פונקציונאלי לפונקציונאלי?
A
- פונקציונאלי - מפריש הורמונים, לא פונקציונאלי - לא מפריש (הרוב)
- מקרים לא פונקציונאליים לרוב יתגלו במקרה או בגלל תלונות של אפקט מאסה/ ממאירות מפושטת - ירידה במשקל, גוש בבטן וכו’
- פונקציונאליים לרוב יאובחנו על רקע תלונות מתאימות להורמון שמופרש ולכן לרוב יאובחנו מוקדם יותר
- גידול יכול להפוך מלא פונקציונאלי לפונקציונאלי
6
Q
איבחון של גידול נוירואנדוקריני:
- בדיקת דם רגישה לזיהוי גידולים נוירואנדוקריניים אך לא ספציפית לסוג הגידול?
- האם ניקח אותה כסקר?
- אז מתי ניקח אותה?
- איזה מצבים ותרופות מעלים את רמת ההורמון הזה? - 2
- עוד מרקר לא ספציפי בעיקר לגידולים אגרסיביים
- סמנים לאיזה גידולים המרקרים הבאים:
- PP (pancreatic polypeptide)
- calcitonin - 2
- pro-calcitonon
- 2 סמנים לא ספציפיים בבדיקות מעבדה רגילות שיכולות לשמש כמעקב אחר התקדמות המחלה וחומרתה?
בדיקות ספציפיות לגידולים ספציפיים:
- קרצינואיד
- אינסולינומה - 2
- באיזה מצב עושים את הבדיקה?
- גסטרינומה, זולינגר-אדיסון
- גלוקגונומה
- ויפומה
A
- GCA
- מוגברת במקרה של אטרופיק גסטריטיס או מעכבי חומצה בקיבה
- לכן נפסיק את התרופות האלו לפני
- זה מדד מאוד לא ספציפי ולכן בעיקר ישמש אותנו כמעקב אחרי האבחנה ולא כסקר?
- NSE
- לבלב
- גידולי לבלב (פינט), כאשר קלציטונין נמצא גם בקרצינומה מדולרית של התירואיד
- עלייה ב ALKP & platletes
קרצינואיד - רמות 5hiaa c peptide & insulin - high during hipoglycemia - ph קיבתי נמוך מ2 - רמות גלוקגון בצום יהיו מוגברות - רמות VIP מוגברות
7
Q
הדמיה בגידולים נוירו-אנדוקריניים:
- לרוב מה 3 ההדמיות הבסיסיות שהמטופלים יעברו?
- הדמיה שהיא טובה לאיפיון של גידולים בקיבה או בלבלב?
- אחרי שאיתרנו את הגידול - מה נעשה? (איזה בדיקה)
- 3 בדיקות פונקציונאליות שאפשר לעשות אח:כ?
* באיזה גידולים לרוב נרצה לעשות בדיקת
PET-FDG? או לחילופין איזה סוג של גידולים הבדיקה הזו לרוב תזהה?
A
סדר הדברים:
- לרוב החולה יתחיל עם אולטרסאונד בטן, סיטי, מרי
- ספציפית לגידולי קיבה ולבלב הרבה פעמים יהיה טוב לאפיין עם אולטרסאונד אנדוסקופי
- אחרי שאפיינו ראשונית את הגידול לרוב ניקח ביופסיה
- אחרי הביופסיה נעשה בדיקות פונקציונאליות:
- בדיקה לקולטנים לסומטוסטטין - DOTATATE
- PET FDG
- F-DOPA CT
8
Q
נדבר על גידולים נויראונדוקריניים של מערכת העיכול:
- לאיזה 2 קטגוריות עיקריות אנחנו מחלקים אותם?
- טיפול ניתוחי?
- האם טיפול ניתוחי יכול להיות קורטיבי?
- האם יכול להיות פליאטיבי?
- אם אפשר לנתח האם נעדיף?
- רושם טיפולים אפשריים - לציין:
- מי מתאים לאיזה סרטן?
- מי קו ראשון?
- מנגנון פעולה
lanreotide, octreotide everlimus sunitinib temozolamide & capecitabine PRRT telotristate ethyl TACE, SIRTEX, RFA
- לרוב החולים מטופלים בטיפול אחד או כמה?
A
- אינטסטינאליים לעומת לבלביים:
- ניתוח להסרת הגידול (קורטיבי) או דה-בלקינג של הגידול (פליאטיבי) - תמיד אם יש אפשרות לניתוח קורטיבי נעדיף זאת
lanreotide, octreotide - אנלוגים לסומטוסטטים - בדרך כלל קו ראשון
- mTOR inhibitor
- sunitinib - TKI - מתאים רק לגידולי לבלב
- כימו - מתאימה רק לגידולי לבלב
- אנלוג רדיואקטיבי לסומטוסטטן
- מעכב ייצור סרוטונין באנשים עם קרצינואיד (מקל על שילשולים)
- טיפול ממוקד במחלה ממוקדת
- כמה
9
Q
איזה רצפטור לסומטוסטטין מבטאים רוב בגידולים הנורואנדוקריניים?
A
SSTR2
10
Q
דידי להפרשה אנוגדנית מוגברת של אינסולין:
- מה זה dumping syndrome?
- ניתוח שיכול לגרום
- מה זה nesidoblastosis?
- תרופה?
- הפרעה אנדוקרינית?
- גידול?
- כחלק מאיזה סינדרום משפחתי יכול להופיע?
- לרוב שפיר או ממאיר?
- נוגדנים?
A
- מצב בו הקיבה מתרוקנת מהר מידי ואז המעי מקבל המון סוכר בבת אחת אחרי ארוחה ואז יכול לגרום להפרשת יתר של אינסולין והיפוגליקמיה
- ניתוח מעקף קיבה באותו מנגנון
- היפרפלזיה של תאי בטא בלבלב ולכן מפרישים יותר מידי אינסולין
- SU
- אינסולינומה:
- לרוב שפיר
- MEN 1
- נוגדנים לאינסולין
11
Q
- מה הגידול הפונקציונאלי הכי שכיח בלבלב?
- מה חוק ה10 בגידולים אלו?-
- מה הגולד סטנדרט לאיבחון ביוכימי
- אחרי איבחון ביוכימי איזה הדמיות נעשה - 3
- מה הטיפול המועדף?
- טיפול של שינוי אורחות חיים?
- תרופת הבחירה במקרה שאין אפשרות לניתוח?
- עוד 2 תרופות אפשריות?
- תופעת לוואי אפשרית של אנלוגים לסומטוסטטין בחולים אלו?
A
- אינסולינומה
- החוק: 10% ממאירים, 10% משפחתיים, 10% מחוץ ללבלב%, 10% מרובים
- איבחון ביוכימי: רמות סי פפטייד ואינסולין בצום של 72 שעות
- סיטי או מרי, אלטרסאונד אנדוסקופי, בדיקת דוטטייט
- ניתוח
- מעקב אחרי רמות סוכר ואכילה תכופה
- diazoxide
- אנלוגים של סומטוסטטים וסטרואידים במקרים קשים
- היפוגליצמיה בגלל הורד הורמון גדילה
12
Q
- תרופה שמעוותות את תוצאות בדיקת ה GCA?
- באיזה גידול לא נפסיק את התרופה לפני הבדיקה?
A
- PPI H2RA
גסטרינומה
13
Q
gastrinoma & zolinger edison:
- איפה מתפתחים - 3
- לציין לפי שכיחות
- כחלק מאיזה סינדרום יכולים להיות?
- ואז איפה יתפתחו?
- לרוב ממאירות או שפירות?
- מה הקליניקה של החולים? - 4
- 2 בדיקות אבחנתיות ביוכימיות
- טיפול תומל מאוד חשוב במחלה?
- מה הטיפול קו ראשון?
- ואז מה ניתן להוסיף?
A
- גסטרינומה:
- בעיקר בדואדנום
- אך גם בלבלב ובבלוטות לימפה
- MEN1 ואז יתפתח בלבלב
- ממאירות
- קליניקה:
- שילשולים
- הקאות
- כאבי בטן
- כיבי קיבה
- בדיקות אבחנתיות
- PH<2 בקיבה
- רמות גסטרין גבוהות בצום
- PPI
- אנלוגים לסומטוסטטין
- את שארי קוי הטיפול שציינתי למעלה
14
Q
גלוקגונומה:
- לרוב שפיר או ממאיר?
- תסמינים:
- תסמינים עוריים - 3
- תסמינים במוקוזת - 2
- תסמין אנדוקריני?
- תסמין המטולוגי?
- תסמיני GI? - 2
- נוירולוגי - 2
- מה המבחן הביוכימי לאבחנה?
- קו ראשון לטיפול אם אין אפשרות לניתוח?
A
- ממאיר
- תסמינים:
עורי: necrolytic migratory erythema - פריחה אדומה בפה, פרינאום וגפיים - סומטיטיס וגלוטיטיס
- סכרת חדשה קשה לאיזון
- נטייה מוגברת לקרישיות יתר
- כאבי בטן, שילשולים,
- אטקסיה, דימנציה
- רמות גלוקגון מוגברות בצום
- אנלוגים לסומטוסטטין אם אין אפשרות לניתוח
15
Q
לרוב בגידולים נוירואנדוקרינים
- קודם נעשה אבחנה ביוכימיתצ
- או קודם הדמיה פונקציונאלית
A
אבחנה ביוכימית
