תרומבוציטופניה Flashcards
1
Q
מהו מספר הטסיות התקין?
- מתחת לאיזה ערך זה נחשב תרומבוציטופניה?
- מתחת לאיזה ערך יש דימום בניתוח?
- מתחת לאיזה ערך יש דימום ספונטני?
- דימום ספונטני בתרומבוציטופניה - לרוב לאן הוא?
- לרוב מתחת לאיזה ערך נתחיל בירור של התרומבוציטופניה?
A
- 150K-450K
- מתחת ל150
- 50K
- 10-20K
- לעור ולריריות - פורפורה
- 100k
2
Q
מה זה:
- פטכיה
- פורפורה
- אכימוזה
A
- פטכיה - פריחה קטנה לעור כתוצאה מדימום מתחת לקוטר של 3 מ”מ
- פורפורה - יותר מ3 מ”מ
- אכימוזה - יותר מ1 ס”מ
3
Q
מה הסכנה ממנה אנחנו הכי חוששים במקרה של תרומבוציטופניה?
A
- דימום למוח
4
Q
גורמים לתרומבוציטופניה:
- גורם מעבדתי
- ירידה בייצור - לציין את כל הסיבות לירידה בייצור - 6:
- 5 וירוסים שמורידים ייצור
- 3 חיידקים
- מה עוד מוריד ייצור?
- פגיעה במח העצם
- 3 חומרים שפוגעים במח העצם?
- באיזה שני מנגנונים אלכוהול פוגע בטסיות?
- איזה סרטנים יכולים לתפוס את מח העצם? - 4
- כשל 2 מח העצם - 2 מקרים
- מחלות מולדות - לציין 3
- הימצאות של הטסיות לא בזרם הדם?
- איפה הן נמצאות?
- באיה חולים נפוץ?
- לאיזה חומרה של תרומבוציטופניה גורם היפרספלניזם
- המודילוציה - מתי קורה?
- 2 מחלות בהריון שגורמות לתרומבוציטופניה
- מתי נוטה להופיע התרומבוציטופניה במחלה הראשונה? ומתי לעבור?
- כחלק מאיזו מחלה אחרת מופיעה תרומבוציטופניה השניה?
- הרס מוגבר:
- לאיזה 2 קטגוריות אנחנו יכולים לחלק את הסיבות להרס מוגבר?
- 4 סיבות בקטגוריה האימונית
- 3 סיבות בקטגורי הלא אימוני?
- איך קוראים בשם כללי לכל 3 המחלות בקטגוריה הלא אימונית
A
גורמים לתרומבוציטופניה:
- פסיאודו-תרומבוציטופניה
- ירידה בייצור:
- פגיעה זיהומית במח העצם:
- וירוסים כמו: פרוווירוס, סי אם וי, אי בי וי, הפטיטיס, היי איי וי
- חיידקים: מלריה, מיקופלזמה, מיקרובקטריה
- פגיעה טוקסית במח העצם: כימותרפיה, הקרנות, אלכוהול (גם פוגע ישירות במח העצם וגם עושה מחלת כבד שעושה היפרספלניזם)
- תפיסה של מח העצם: גרורות, לויקמיה, לימ]ומה, מיאלומה
- כשל של מח העצם: אנמיה אפלסטית, או תסמונת מיילודיספלסטית
- מחלות מולדות כמו:
- ברנרד סולייארד
- waskit aldrich - שהיא התרומבוציטופניה היחידה עם טסיות קטנות ובנוסף גם בעיה חיסונית ואקזמה
- congenital macrothrombocytopenia
- חסר תזונתי - חסר בי 12 או פולאט
- הימצאות של הטסיות בטחול בגלל היפרספלניזם - נפוץ בחולי כבד אם כי לרוב לא גורם לתרומבוציטופניה עמוקה ולכן אם יש ירידה של הטסיות מתחת ל20 אלף צריך לחפש סיבה אחרת
- המודילוציה - למשל במקרה של קבלת הרבה מנות דם
(Packed cells)
שאינם מכילים הרבה טסיות - הריון:
- gestational thrombocytopenia - תרומבוציטופניה שלרוב מופיעה בטרימסטר השני להריון, לרוב א-סימפטומטית ואז נעלמת אחרי הלידה
- HELLP - הרבה פעמים חלק מרעלת הריון (יל”ד חלבון בשתן וכו’)
- הרס מוגבר:
- אימוני
- ITP
- HIT
- drug induced
- Alluimmune
- לא אימוני - בשם כללי - TMA - thrombotic microangiopathiies
- DIC
- TTP
- HUS
5
Q
פסיאודותרומבוציטופניה - 3 דרכים לעלות על זה
A
- בקליניקה אין עדות לדימומים
- להסתכל במשטח דם ולראות שהטסיות תקינות
- לעשות בדיקה ומיד להכניס למכשיר הספירה כך שלא יהיה מספיק זמן לעשות קלאמפינג
6
Q
ITP:
- מה 2 קבוצות הגיל בהן מופיע - האם דומיננטי יותר בגברים או בנשים?
- מה מאפיין מבחינת כרוניות או אקוטיות המחלה בילדים לעומת מבוגרים?
- מה המנגנון בו נוצרת תרומבוציטופניה במחלה זו?
- באיזה 2 מנגנונים עובדים הנוגדנים כדי להפחית את מספר הטסיות?
A
- מופיע לרוב בילדים בני 3-5 או במבוגרים בני 20-30 או יותר מכן. בילדים השכיחות בין המינים שווה אך במבוגרים יותר בנשים
- בילדים לרוב מדובר במחלה אקוטית בעוד במבוגרים לרוב יש מחלה כרונית
- התרומבוציטופניה היא אימונית ע”י נוגדנים כנגד:
1. טסיות - מה שגורם לפאגוציטוזה שלהם בטחול
2. הנוגדנים גם פועל נגד מגה-קרציוציטים במהלך העצם ומפחיתים את ייצור הטסיות במח העצם
7
Q
גורמים לITP: - מה זה ITP ראשוני לעומת שניוני? * מה הרוב? * כחלק מאיזה מחלות אופייני לראות אי טי פי שניוני?
- עם איזה מחלות אוטואימוניות באה באסוציאצה? - 3
- עם איזה מחלות לימפופרוליפרטיביות - 3?
- עם איזה זיהומים ויראליי? - 4
- באיזה מצב פיזיולוגי יש סיכון מוגבר לפיתוח ITP?
- האם חיסונים יכולים לגרום להתלקחות של ITP?
A
ITP:
- ראשוני כלומר אדיופתי
- שניוני כלומר כחלק ממחלה אוטואימונית אחרת כמו:
- APLA
- SLE
- המטופלים גם סובלים הרבה ממחולות אוטואימוניות כמו היפו או היפר תירואידיזם,
evans syndrome - שילוב של אנמיה המוליטית אוטואימונית עם איי טי פי
או
CVID - commion variable immune deficiency - מחלה עם קושי בייצור נוגדנים - בא באסוציאציה גם עם מחלות לימפופרוליפרטיביות כמו:
CLL, hodgkin & non hodgkin lymphoma - זיהומים ויראליים כמו: EBV, CMV, הפטיטיס, HIV
- הריון
- כן
8
Q
הסתמנות קלינית:
- כיצד מוגדרת מבחינת משך הזמן איי טי פי:
- אקוטית
- פרסיסטנטית
- כרונית
- מבחינת ההסתמנות, מה ערכי הטסיות שיש למטופלים האלו?
- החל מאיזה ערך לרוב לא נראה כלום?
- באיזה ערך נראה easy broosing?
- באיזה ערכים נראה פטכיות?
- באיזה ערכים יכול להיות דימום נרחב כולל דימומים פנימיים?
- מה ניתן לעיתים לשמוע בהיסטוריה של המטופלים האלו לעיתים?
- עוד תלונות עליהם יתלוננו?
A
ITP:
- אקוטי - עד 3 חודשים
- פרסיסטנטי - בין 3 ל12 חודשים
- כרוני - יותר מ12 חודשים
- ערכי הטסיות מאוד משתנים, כאשר:
- לרוב מעל 50 אלף החולים יהיו א-סימפטומטיים
- בין 30-50 אלף יהיה easy bruising
- 20-30 אלף יהיה פטכיות
- מתחת ל10 יש סכנה לדימום ספונטי כולל דימום נרחב ופ]נימי
- מחלת חום לפני כמה שבועות
- חוץ מזה לא יהיו עוד תלונות והמטאופל יהיה בריא
9
Q
מה זה wet purpura
ומה זה dry purpura
ומה מהם יותר מסוכן?
A
- פורפורה בריריות - יותר מסוכנת
- פורפורה בעור - פחות מסוכנת
10
Q
בבדיקה פיזיקאלית של חולה עם איי טי פי?
- מה לרוב יהיו הממצאים?
- איך מאבחנים איי טי פי?
A
- מלבד פורפורות ופטכיות הבדיקה תהיה תקינה
- האבחנה היא אבחנה שבשלילה ע”י שלילה של גורמים אחרים לתרומבוציטופניה
11
Q
ITP - tests:
- איך שורות הדם האחרות?
- איך תפקודי קרישה?
- מה רואים במשטח הדם?
- מה רואים במח העצם?
A
- תקינות
- תקינים
- מעט טסיות וטסיות גדולות יחסית (כי הן צעירות)
- תקין, כמות תקינה-גבוהה של מכה קריוציטים
12
Q
טיפול בITP:
- מה ערך הטסיות שלרוב יהווה את היעד שלנו בטיפול באיי טי פי?
- לפני ניתוח או לידה?
- מטופל א-סימפטומטי עם ספירה של 30 אלף, האם נטפל?
טיפולים:
- מה לרוב קו הטיפולים הראשון?
- איך לרוב התגובה לתרופה זו?
- ואם מישהו לא מגיב מה נחשוב?
- מה הבעיה, במיוחד במבוגרים?
- מה משך הטיפול - 2 אפשרויות?
- עוד טיפול קו ראשון
- כנראה מה מנגנון הפעולה?
- יתרון שלו על סטרואידים? (חוץ מתופעות הלוואי)
- בכמה ישיג רמיסה?
- 3 תופעות לוואי של התרופה
- עוד טיפול קו ראשון:
- מה השימוש במקורי של התרופה בהריון?
- לאנשים עם איזה סוג דם ניתנת בהתוויה של איי טי פי? ואיך עובדת?
- איך מהירות התגובה שלה?
- תופעת לוואי?
- ניטה לתת יותר בילדים או מבוגרים?
ארבעה מצבים בהם נעדיף טיפול ב
IVIG or ANTI d
A
- מעל 30 אלף טסיות והיעדר סימפטומטיקה ולפני ניתוח או לידה מעל 50 אלף
- לא
טיפולים - קו ראשון:
- סטרואידים, IVIG, anti D
- לרוב סטרואידים יהיה הקו הראשון במבוגרים
- התגובה היא מאוד טובה ועד 90% מגיבים - כאשר אם מישהו לא מגיב נחשוב שוב על האחבחנה של איי טי פי
- הבעיה היא שלפעמים עם הורדת התרופה או הקטנת מינון יכולה להיות חזרה של המחלה
- ניתן לתת קורס של 2-3 חודשים של פרניזון או לתת קורס קצר ומרוכז של בידרוקורטיזון במשך 4 ימים
IVIG
- מתן של נגודנים לוריד שכנראה מעסיקים את המאקרופגים בטחול וכך מונעים הרס טסיות
- היתרון על סטרואידים הוא מהירות התגובה (בדומה לantiD)
שניהם מגיבים יותר מהיר מסטרואידים
- ישיג רמיסיה ב50% (פחות יעיל מסטרואידים)
- ת”ל: כאבי ראש, מנינג’יטיס א-ספטית, תופעות של קרישיות בגלל ריכוז התרופה
- anti D:
- במקור ניתן לעימהות שהן די שליליות ולתינוק שלהם יש די חיובי ((RF possitive)
- על מנת למנוע ייצור נוגדנים של האם נגד העובר כדי למנוע המוליזה
- בהקשר של אייטיפי בתץרופה דווקא ניתנת לאנשים שהם חיוביים לדי וגורמת להמוליזה של כדוריות הדם
- הרעיון הוא שהמאקרופגים בטחול עסוקים בלהרוס כדוריות דם ולכן יש עלייה בתרומבוציטים
- ת”ל היא כמובן אנמיה, לכן הרבה פעמים נותנים את התרופה בילדים שנוטיפם להגיב יותר טוב לאנמיה ופחות במבוגרים
- גם מהירה כמו IVIG
אינדיקציות:
- צורך בתגובה מהירה
- לפני ניתוח
- בהריון בו נרצה להימנע מסטרואידים
- בילדים
13
Q
ניתוח שמהווה קו שני לטיפול באיי טי פי?
- מה 2 הסיבוכים העיקריים של הניתוח?
- 2 טיפולים שנותנים לפני הניתוח?
- טיפול אחרי הניתוח?
- יעילות?
- האם עדיין מהווה קו שני?
- טיפול תרופתי שהוא קו שני באיי טי פי?
- מה יעילותו במחלה זו?
- כמה ישיגו רמיסיה ארוכת טווח?
- התרופה הנבחרת בשנים האחרונות כקו שני?
- למי אסור לתת - 2
- ת”ל?
- 2 שמות של תרופות מהסוג הזה
A
- כריתת טחול
- סיבוכים:
- זיהומים בחיידקים עם קפסולה או אירועים תרומבוטיים בגלל עלייה מאוד פתאומית בכמות הטסיות עם חיתוך הטחול
- לפני הניתוח:
1) מחסנים לפניאומוקוק המופילוס ומניג’קוק
2) מעלים את רמת הטסיות בעזרת IVIG - 80% - כיום כבר פחות מהווה קו שני
- רטוקסימאב - נוגדן נגד סידי20
- פחות יעיל באיי טי פי ממחלות אחרות
- רק 20% ישיגו רמסיה ארוכת טווח
- תרופות שהן תרובופואטין רצפטור אגוניסט
- לא נותנים לנשים מניקות ובהריון סתם כי אין מידע
- כמעט ואין תופעות לוואי
- eltombopag
- romiplostin
14
Q
fostamatinib:
- לאיזה מחלה?
- מה המנגנון?
A
- מעכב של מערכת kys
במאקרופגים הנחוצה לשם פאגוציטוזה של טסיות
לטיפול באיי טי פי
15
Q
מצבי חירום בITP:
- 2 מצבי חירום באיי טי פי?
- מה נעשה במצבי החירון האלו:
- 2 דברים שקשורים בהפחתת סיכון לדמם ושליטה על גורמי סיכון
- תרופות שנותנים 4
- האם נותנים מוצרי דם?
- תוך כמה זמן התרומבופאטין מתחיל לעבוד?
- ניתוח חירום שעושים רק לעיתים נדירות?
A
- דימום נרחב
- צורך בניתוח חירום
טיפול במצב חירום: - הפסקת תרופות שיכולות לפגוע בתפקוד הטסיות + איזון יל”ד
- תרופות:
- סטרואידים במינון גבוה
- IVIG
- תרומבופואתין למרות שיתחיל לפעול רק תוך שבוע
- תרופות אנטי-פיברינוליטיות כמו הקסקפרון
- נותנים טסיות לפעמים כמה פעמים ביום
- כריתת טחול
16
Q
ITP בילדים:
- לרוב מחלה אקוטית או כרונית?
- מה לרוב הטריגר?
- באיזה ילדים יש יותר נטייה למחלה כרונית - 2
- 2 התרופות שהם קו ראשון בילדים?
- אי זה סטרואידים?
A
- אקוטית
- זיהום ויראלי
- ילדים עם מחלות אוטואימוניות או נערים
- IVIG & anti D
- קו שני
17
Q
תינוק לאמא עם ITP?
- האם יכול לסבול מאיי טי פי?
- כמה ימים אחרי הלידה יהיה השיא?
- כמה זמן אחרי הלידה זה יעבור?
- מאיזה סוג לידה חשוב להימנע?
- מתי נתחיל לטפל? באיזה מצב?
A
- כן בגלל מעבר נוגדנים לעובר
- 4 ימים
- 3 שבועות
- מכשירנית
- נטפל כמו בילדים אחרים כאשר יש תסמינים או הטסיות הן מתחת ל20 30 אלף
18
Q
הרס טסיות במנגנון אוטואימוני שהוא מושרה תרופות
- איזה 3 סוגי תרופות למשל
A
- אנטי אפילפטיות
- נגד מלריה
- אנטיביוטיקות כמו פנצילין או סולפה
19
Q
HIT
- מה ראשי התיבות?
- סובלים מסכנה לדמם או קרישיות יתר?
- יותר בהפרין או קלקסאן?
- באיזה גיל יותר קורה ואחרי איזה פרוצדורה?
- מה הפתוגנזה?
- איך הפתוגנזה גורמת גם לנטייה לדמם וגם לנטייה לקרישיות יתר?
A
Heparin induced Thrombocytopenia:
- סובלים גם מדימום יתר וגם מקרישיות יתר
- הפתוגנזה היא יצירה של נוגדן כנגד הקומפלקס של:
heparin & platlete factor 4
- מצד אחד השמדת הטסיות גורמת לנטייה לדימומים אך לכידתם בנוגדנן גורמת גם להפעלה של מערכת הקרישה ונטייה לקרישיות יתר
- לרוב קורה יותר במבוגרים ואחרי ניתוח בהשוואה לצעירים שאינם אחרי ניתוח
- קורה יותר בהפרין מאשר קלקסאן
20
Q
HIT - התסמנות קלינית:
- מה לרוב ההסתמנות?
- מתחת לאיזה ערך יורדות הטסיות?
- ובכמה אחוזים?
- לרוב מופיע אחרי כמה זמן מנטילת ההפרין?
- מתי מתקצר משך הזמן הזה?
- במקרים קשים מה יכול להיות?
- איך נעשית האבחנה?
- ## בדיקה שיכולה לזהות אם בדומה של המטופל נוגדנים להפרין? (וכך לסייע באבחנה)
A
- ההסתמנות היא לרוב של תרומבוציטופניה בבדיקות המעבדה:
- ירידה של הטסיות מתחת ל100 אלף
- עם ירידה של לפחות 50% מכמות הטסיות המקורית
- לרוב מופיע 7-10 ימים לאחר חשיפה ראשונית להפרין אלא אם כן הייתה חשיפה קודמת ואז יכול להתקצר לכמה שעות
- במקרים קשים המטופל ממש יכול להסתמן עם אירועים של קרישיות ורידית ועורקית ואיסכמיה
האבחנה היא קלינית (ירידה של הטסיות מתחת ל100 אלף וביותר מ50% 7-10 ימים לאחר חשיפה להפרין ללא סיבה אחרת)
- ניתן לערבב את סרום המטופל עם סרום של מטופל בריא שיש בו גם הפרין - בסרום של האדם הבריא אומנם יש הפרין ופלייטלייט פקטור 4 אך אין נגדם כל תגובה כי אין לאדם הבריא נוגדנים. כאשר מוסיפים סרום של אדם חולה בגלל שיש בדמו נוגדנים יש הרס של הטסיות של האדם הבריא וזו בדיקה שמוכיחה שבדמו של האדם החולה יש את הנוגדנים להפרין
21
Q
טיפול בHIT
- האם מפסיקים את ההפרין?
- איזה תרופות אפשר לתת במקום? - 3
- 3 תרופות שהן מעכבות ישירות של תרומבין או פקטור 10 מופעל
- האם נותנים וורפרין בשלב האקוטי?
- לכמה זמן נותנים?
- אם למטופל אין אירועים של קרישיות יתר האם עדיין צריך?
A
- כן
- ולהחליף בתרופות נוגדנות קרישה אחרות - למשך כמה שבועות חובה גם אם אין הסתמנות של קרישיות יתר. התרופות החלופיות הן אחת מהבאות:
- אנוקספרין
- Noac & doac
- מעכבי תרומבין או פקטור 10 ישירים:
bivaluridin hirudin argtroban
22
Q
מניעה של HIT:
- מה הדרך למנוע?
- ואם בכל זאת נתנו הפרין איזה מעקב נעשה?
A
- לא לתת הפרין אלא משהו אחר
- לעקוב אחר ספיערת טסיות במשך שבועיים מרגע המתן
23
Q
alloimmune thrombocytopenia - באיזה 2 סטינגים יכול לקרות?
- בגרסא הניאונטאלית:
- ממה נגרם?
- קורה בדרך כלל כבר בהריון הראשון או אחרי?
- מחמיר בין הריונות?
A
- Neonatal alloimmune thrombocytopenia
- קורה בילדים שבהם יש חוסר התאמה בין האנטיגנים על הטסיות שלהם לאנטיגנים על הטסיות של האם והאם מפתחת נגדם טסיות
- האנטיגנים נקראים - human platlet specif alloantigen - HPA
- לרוב קורה בהריון השני ומחמיר בין הריונות
- post transfusion alloimmune thrombocytopenia
24
Q
קליניקה של Neonatal alloimmune thrombocytopenia:
- מה רצף ההתסמנויות האפשרויות מהקלה ביותר לכבדה ביותר
- ייתכן גם דימום בלידה או במהלך ההריון?
- איך מאבחנים? - 2
- איך מונעים להבא??
- מה עושים לפעמים לפני הלידה הבאה?
- במקרה כזה עדיף לידה וגינאלית או ניתוחית?
A
- יכול להיות עד א-סימפטומטי עד כדי דימום מסכן חיים שיכול גם לקרות עוד ברחם או במהלך הלידה
- בודקים את ה-HPA
של ההורים והילד ורואים אם אין התאמה
וכן בודקים אם יש נוגדנים נגד טסיות בקרב האם - בהריון הבא האם תקבל IVIG
החל משבוע 12-20 להריון שימנע ממנה לייצור נוגדנים אלו בשנית - בנוסף ניתן לפני הלידה הבאה לעשות ספירת טסיות לילד ואז אם יש תרומבוציטופניה להחליט על לידה קיסרית ולא וגינאלית
25
TMA - Thrombotic microangiopathies:
- מה 2 המאפיינים של מחלות אלו בספירות דם?
- מה הממצא האופייני במשטח דם?
- בבירור האנמיה - מבחן קומבס הוא חיובי או שלילי?
- תרומבוציטופניה ואנמיה המוליטית מיקרואנג'יופתית
- שטיכוציטים
- שלילי כי זו אנמיה מכנית
26
TTP
- האם מדובר במחלה מסוכנת?
- מה הפנטדה הקלאסית של המחלה?
* זו אנמיה מכנית או המוליטית?
* לכן מה תהיה התוצאה של מבחן קומבס?
* TP & PTT - מופרעים או תקינים?
* פגיעה מוחית - קבועה או פלקטואיטיבית?
* האם נראה בהדמיה?
* איך תתבטא הפגיעה הכלייתית?
* אי ספיקת כליות זה נדיר או נפוץ?
- בנוכחות של איזה 2 תסמינים נניח שמדובר בTTP
(ולא נחכה לכל הפנטדה) - עד אשר יוכח אחרת
- כן - עד 90% תמותה ללא טיפול
- פנטדה:
1. אנמיה המוליטית מכנית ולא אימונית ולכן מבחן קומבס שלילי
2. תרומבוציטופניה - עם תפקודי קרישה (טי פי וטיטיפי תקינים בניגוד לDIC)
3. פגיעה כלייתית שמתבטאת בפרוטאינוריה, המטוריה, קאסטים - לרוב ללא כשל כליה וצורך בדיאליזה (בניגוד לHUS)
4. הפרעות נוירולוגיות באות והולכות על רקע פגיעה משתנה בזרימת הדם למוח. לרוב סיטי לא יראה משהו במוח, לעיתים מרי יראה פגיעות קטנות
5. חום
אנמיה המוליטית ותרומבוציטופניב
27
TTP - פתופיזיולוגיה
- חסר באיזה חלבון יש?
- באיזה 2 צורות יכול להגיע חסר בחלבון?
- מי מהנ"ל יותר נפוץ?
- לרוב חולים עם איזה מחלות רקע יפתחו פתאום חסר באינזים? - 3
* תרופות - ?
- האם במחלה זו יש הפעלה של מערכת הקרישה או רק של מערכת הטסיות?
- 2 התפקידים של וון פיליבראנד פקטור?
- ADAMTS13
- נרכש בעקבות יצירת נוגדנים אוטואימוניים נגדו קורה בעיקר באנשים עם איידס, ממאירות, השתלת איברים - הגרסא היותר נפוצה
יכול גם להיות תגובה לתרופות כמו קולפידוגרל
- הגרסא המולדת בגלל חסר של החלבון
- יש במחלה זו הפעלה רק של מערכת הטסיות ולא של מערכת הקרישה ולא טי פי וטיטיפי תקינים
- תפקידים:
- קישור טסיות לתת אנדותל
- נשיאת פקטור 8
28
טיפול ב-TTP:
- מה עיקר הטיפול?
* במה שונה מעט השטיפול בחולים עם הגרסא הגנטיץ?
- עם מתן טיפול:
* מה התסמין שלרוב משתפר הכי מהר?
* תוך כמה זמן יש ירידה של LDH ב50%?
* עליית טסיות תוך כמה זמן?
* מדד פרוגנוסטי חשוב למחלה?
* מה הפגיעה שנוטה להשתפר הכי מאוחר?
- עוד בדיקה שניתן לעשות כדי לעקוב אחר ההחלמה מהמחלה?
- הטיפול הוא חד פעמי? או ניתן באופן קבוע?
- 3 תנאים להפסקת הטיפות?
- האם יכולה להיות חזרה? מי נמצא בסיכון מוגבר?
- האם מתןטסיות הוא חלק מהטיפול? למה?
- החלפת פלזמה אם כי בגרסא הגנטית כיוון שאין נוגדן אוטואימוני אין צורך לעשות החלפת פלזמה אלא רק לתת פלזמה שמכילה את החלבון - הטיפול הוא יום-יומי עד להופעת 3 הקריטריונים הבאים:
- LDH תקין
- טסיות תקינות למשך יומיים לפחות
- היעדר תסמינים נוירולוגיים
- נוירולוגי משתפר הכי מהר
- LDH יורד תוך 3 ימים
- טסיות עולות תוך 5 ימים
- רמות טרופונין קרדיאלי
- כלייתית
רמות ADAMTS
והנוגנים אליו
יכולה להיות חזרה ומי שנמצא עם רמה גבוהה של נוגדנים או רמה נמוכה של פעילות האינזים נמצא בסיכון
לא - כי זה פשוט יהיה עוד סובסטראט בשביל ה
vWF
להפעיל ולגרום לנזק
29
עוד 2 תרופות נוספות שהן קו ראשון לTTP
מלבד החלפת פלזמה?
מה עושה caplacizumab?
- סטרואידים
- רטיקוסימאב
- מונע קישור בין vWF
לטסית וכך מונע את המחלה
30
עוד 2 טיפולים תומכים בTTP?
(אחרי הטיפול האקוטי)
- החל מאיזה ערך טסיות מתחילים את האספירין?
- פולאט לאריתרופאזיס
| - כשהטסיות עולות מעל 50 אלף מתן אספירין כדי למנוע קרישיות יתר
31
HUS:
- מה זה הוס טיפקאלי וא-טיפיקאלי?
* איזה סוג של חיידק יש במצב הטיפיקאלי ואיזה טוקסין מייצר?
* איזה מהצורות מלווה הרבה פעמים ביל"ד?
* מי מהצורות הוא אקוטי ומי כרוני עם התלקחויות?
- טיפקאלי הוא אירוע אקוטי שנגרם לאחר זיהום באי קולי מסוג
o7:157H
שמפריש שיגה טוקסין וגרם לפגיעה באפיתל שגורמת להפעלה נרחבת של טסיות - זו הצורה הנפוצה. היא אקוטית וללא התלקחויות
- הצורה הגנטית היא חסר במעכבי משלים מה שגורם להפעלה מוגברת של המשלים שפוגע באנדותל וגורם להפעלת טסיות. זו תורה כרונית עם התלקחויות שהרבה פעמים מלווה ביל"ד
32
typical HUS
- באיזה גיל נפוץ?
- באיזה מנגנון נוצרת קרישיות היתר?
- מה 3 התסמינים המקדימים?
* ממה נגרמת הפתולוגיה הבטנית?
- מה 3 התסמינים היעקריים שיופיעו אח"כ
האנמיה והתרומבוציטופניה יותר או פחות חמורים בהשוואה לTTP?
מה הטיפול?
- 3-5
- נזק לאנדותל והפעלת טסיות
- כאבי בטן, שילשולים דמיים והקאות בגלל קרישים ואיסכמיה במערכת העיכול
- אנמיה, תרומבוציטופניה וכשל כליות
- פחות חמורים
- תומך, כולל דיאליזה אם יש צורך
33
atypical HUS:
- ממה נגרם?
- מה עושיה soliris ecolizumab?
- חסר במעכבי משלים שגורמים לו לפעול ביתר ולפגוע באנדותל שמפעיל את הטסיות
- הוא מעכב משלים שעוזר במחלה - מעכב את c5a
34
DIC:
- מה גורם להפעלה הבלתי מבוקרת הזו של מערכת הקרישה? חשיפה לאיזה חומר?
- גורמים קליניים לDIC - 8
* איזה ממאירות במיוחד?
TF
- ספסיס
- טראומה נרחבת
- ניתוח
- ממאירויות במיוחד PML
- חשיפה לרעלים והקשת נחש
- אי ספיקת כבד פולמיננטית
- מכת חום
- סיבוכים מילדותיים כמו תסחיף מי שפיר
35
DIC - קליניקה
- באיזה 4 איברים מטרה יכולה להיות פגיעה?
- מה לרוב גורם לDIC
כרוני?
- בDIC כרוני
הנטייה היא לקרישיות יתר או דימומים? ובאקוטי?
- דימום ונטייה לקרישיות יתר בו זמנים: פגיעה נשימתית, במוח, בכבד ובכליה
- יכול להיות כם כרוני לרוב מצבים של פגיעה כרונית כמו סרטן
- בדיס כרוני לרוב יש יותר קרישיות יתר על פני נטייה לדימום
36
בדיקת מעבדה בDIC
- די דימר?
- פיברינוגן?
- PT, PTT
- ספירה
- למה לפעמים פיברינוגן יכול להיות גבוה?
גבוה
נמוך - אם כי יכול להיות תקין או גבוה במצב דלקת כי הוא אקיוט פייז ריאקטנט
- מוארכים
- תרומבוציטופניה ואנמיה
37
בDIC כרוני:
- טסיות
- PT ptt
- די דימר
- פיברינוגן?
- מה עושר למצב הכרוני להיות פחות סוער?
- תקינות - נמוכות
- תקינים
- גבוה
- נמוך
יש פיצוי של מח העצם
38
טיפול בDIC:
- במה צריך להתמקד הטיפול?
- טיפול תומך שניתן להציע בהתאם לקליניקה של החולה - 2
- הגורם
| - אם יש נטייה לדימום מתן מוצרי דם ואם יש נטייה לקרישיות יתר אז מתן של אנטי-קואגולציה בזהירות
