תרומבוציטופניה Flashcards
1
Q
מהו מספר הטסיות התקין?
- מתחת לאיזה ערך זה נחשב תרומבוציטופניה?
- מתחת לאיזה ערך יש דימום בניתוח?
- מתחת לאיזה ערך יש דימום ספונטני?
- דימום ספונטני בתרומבוציטופניה - לרוב לאן הוא?
- לרוב מתחת לאיזה ערך נתחיל בירור של התרומבוציטופניה?
A
- 150K-450K
- מתחת ל150
- 50K
- 10-20K
- לעור ולריריות - פורפורה
- 100k
2
Q
מה זה:
- פטכיה
- פורפורה
- אכימוזה
A
- פטכיה - פריחה קטנה לעור כתוצאה מדימום מתחת לקוטר של 3 מ”מ
- פורפורה - יותר מ3 מ”מ
- אכימוזה - יותר מ1 ס”מ
3
Q
מה הסכנה ממנה אנחנו הכי חוששים במקרה של תרומבוציטופניה?
A
- דימום למוח
4
Q
גורמים לתרומבוציטופניה:
- גורם מעבדתי
- ירידה בייצור - לציין את כל הסיבות לירידה בייצור - 6:
- 5 וירוסים שמורידים ייצור
- 3 חיידקים
- מה עוד מוריד ייצור?
- פגיעה במח העצם
- 3 חומרים שפוגעים במח העצם?
- באיזה שני מנגנונים אלכוהול פוגע בטסיות?
- איזה סרטנים יכולים לתפוס את מח העצם? - 4
- כשל 2 מח העצם - 2 מקרים
- מחלות מולדות - לציין 3
- הימצאות של הטסיות לא בזרם הדם?
- איפה הן נמצאות?
- באיה חולים נפוץ?
- לאיזה חומרה של תרומבוציטופניה גורם היפרספלניזם
- המודילוציה - מתי קורה?
- 2 מחלות בהריון שגורמות לתרומבוציטופניה
- מתי נוטה להופיע התרומבוציטופניה במחלה הראשונה? ומתי לעבור?
- כחלק מאיזו מחלה אחרת מופיעה תרומבוציטופניה השניה?
- הרס מוגבר:
- לאיזה 2 קטגוריות אנחנו יכולים לחלק את הסיבות להרס מוגבר?
- 4 סיבות בקטגוריה האימונית
- 3 סיבות בקטגורי הלא אימוני?
- איך קוראים בשם כללי לכל 3 המחלות בקטגוריה הלא אימונית
A
גורמים לתרומבוציטופניה:
- פסיאודו-תרומבוציטופניה
- ירידה בייצור:
- פגיעה זיהומית במח העצם:
- וירוסים כמו: פרוווירוס, סי אם וי, אי בי וי, הפטיטיס, היי איי וי
- חיידקים: מלריה, מיקופלזמה, מיקרובקטריה
- פגיעה טוקסית במח העצם: כימותרפיה, הקרנות, אלכוהול (גם פוגע ישירות במח העצם וגם עושה מחלת כבד שעושה היפרספלניזם)
- תפיסה של מח העצם: גרורות, לויקמיה, לימ]ומה, מיאלומה
- כשל של מח העצם: אנמיה אפלסטית, או תסמונת מיילודיספלסטית
- מחלות מולדות כמו:
- ברנרד סולייארד
- waskit aldrich - שהיא התרומבוציטופניה היחידה עם טסיות קטנות ובנוסף גם בעיה חיסונית ואקזמה
- congenital macrothrombocytopenia
- חסר תזונתי - חסר בי 12 או פולאט
- הימצאות של הטסיות בטחול בגלל היפרספלניזם - נפוץ בחולי כבד אם כי לרוב לא גורם לתרומבוציטופניה עמוקה ולכן אם יש ירידה של הטסיות מתחת ל20 אלף צריך לחפש סיבה אחרת
- המודילוציה - למשל במקרה של קבלת הרבה מנות דם
(Packed cells)
שאינם מכילים הרבה טסיות - הריון:
- gestational thrombocytopenia - תרומבוציטופניה שלרוב מופיעה בטרימסטר השני להריון, לרוב א-סימפטומטית ואז נעלמת אחרי הלידה
- HELLP - הרבה פעמים חלק מרעלת הריון (יל”ד חלבון בשתן וכו’)
- הרס מוגבר:
- אימוני
- ITP
- HIT
- drug induced
- Alluimmune
- לא אימוני - בשם כללי - TMA - thrombotic microangiopathiies
- DIC
- TTP
- HUS
5
Q
פסיאודותרומבוציטופניה - 3 דרכים לעלות על זה
A
- בקליניקה אין עדות לדימומים
- להסתכל במשטח דם ולראות שהטסיות תקינות
- לעשות בדיקה ומיד להכניס למכשיר הספירה כך שלא יהיה מספיק זמן לעשות קלאמפינג
6
Q
ITP:
- מה 2 קבוצות הגיל בהן מופיע - האם דומיננטי יותר בגברים או בנשים?
- מה מאפיין מבחינת כרוניות או אקוטיות המחלה בילדים לעומת מבוגרים?
- מה המנגנון בו נוצרת תרומבוציטופניה במחלה זו?
- באיזה 2 מנגנונים עובדים הנוגדנים כדי להפחית את מספר הטסיות?
A
- מופיע לרוב בילדים בני 3-5 או במבוגרים בני 20-30 או יותר מכן. בילדים השכיחות בין המינים שווה אך במבוגרים יותר בנשים
- בילדים לרוב מדובר במחלה אקוטית בעוד במבוגרים לרוב יש מחלה כרונית
- התרומבוציטופניה היא אימונית ע”י נוגדנים כנגד:
1. טסיות - מה שגורם לפאגוציטוזה שלהם בטחול
2. הנוגדנים גם פועל נגד מגה-קרציוציטים במהלך העצם ומפחיתים את ייצור הטסיות במח העצם
7
Q
גורמים לITP: - מה זה ITP ראשוני לעומת שניוני? * מה הרוב? * כחלק מאיזה מחלות אופייני לראות אי טי פי שניוני?
- עם איזה מחלות אוטואימוניות באה באסוציאצה? - 3
- עם איזה מחלות לימפופרוליפרטיביות - 3?
- עם איזה זיהומים ויראליי? - 4
- באיזה מצב פיזיולוגי יש סיכון מוגבר לפיתוח ITP?
- האם חיסונים יכולים לגרום להתלקחות של ITP?
A
ITP:
- ראשוני כלומר אדיופתי
- שניוני כלומר כחלק ממחלה אוטואימונית אחרת כמו:
- APLA
- SLE
- המטופלים גם סובלים הרבה ממחולות אוטואימוניות כמו היפו או היפר תירואידיזם,
evans syndrome - שילוב של אנמיה המוליטית אוטואימונית עם איי טי פי
או
CVID - commion variable immune deficiency - מחלה עם קושי בייצור נוגדנים - בא באסוציאציה גם עם מחלות לימפופרוליפרטיביות כמו:
CLL, hodgkin & non hodgkin lymphoma - זיהומים ויראליים כמו: EBV, CMV, הפטיטיס, HIV
- הריון
- כן
8
Q
הסתמנות קלינית:
- כיצד מוגדרת מבחינת משך הזמן איי טי פי:
- אקוטית
- פרסיסטנטית
- כרונית
- מבחינת ההסתמנות, מה ערכי הטסיות שיש למטופלים האלו?
- החל מאיזה ערך לרוב לא נראה כלום?
- באיזה ערך נראה easy broosing?
- באיזה ערכים נראה פטכיות?
- באיזה ערכים יכול להיות דימום נרחב כולל דימומים פנימיים?
- מה ניתן לעיתים לשמוע בהיסטוריה של המטופלים האלו לעיתים?
- עוד תלונות עליהם יתלוננו?
A
ITP:
- אקוטי - עד 3 חודשים
- פרסיסטנטי - בין 3 ל12 חודשים
- כרוני - יותר מ12 חודשים
- ערכי הטסיות מאוד משתנים, כאשר:
- לרוב מעל 50 אלף החולים יהיו א-סימפטומטיים
- בין 30-50 אלף יהיה easy bruising
- 20-30 אלף יהיה פטכיות
- מתחת ל10 יש סכנה לדימום ספונטי כולל דימום נרחב ופ]נימי
- מחלת חום לפני כמה שבועות
- חוץ מזה לא יהיו עוד תלונות והמטאופל יהיה בריא
9
Q
מה זה wet purpura
ומה זה dry purpura
ומה מהם יותר מסוכן?
A
- פורפורה בריריות - יותר מסוכנת
- פורפורה בעור - פחות מסוכנת
10
Q
בבדיקה פיזיקאלית של חולה עם איי טי פי?
- מה לרוב יהיו הממצאים?
- איך מאבחנים איי טי פי?
A
- מלבד פורפורות ופטכיות הבדיקה תהיה תקינה
- האבחנה היא אבחנה שבשלילה ע”י שלילה של גורמים אחרים לתרומבוציטופניה
11
Q
ITP - tests:
- איך שורות הדם האחרות?
- איך תפקודי קרישה?
- מה רואים במשטח הדם?
- מה רואים במח העצם?
A
- תקינות
- תקינים
- מעט טסיות וטסיות גדולות יחסית (כי הן צעירות)
- תקין, כמות תקינה-גבוהה של מכה קריוציטים
12
Q
טיפול בITP:
- מה ערך הטסיות שלרוב יהווה את היעד שלנו בטיפול באיי טי פי?
- לפני ניתוח או לידה?
- מטופל א-סימפטומטי עם ספירה של 30 אלף, האם נטפל?
טיפולים:
- מה לרוב קו הטיפולים הראשון?
- איך לרוב התגובה לתרופה זו?
- ואם מישהו לא מגיב מה נחשוב?
- מה הבעיה, במיוחד במבוגרים?
- מה משך הטיפול - 2 אפשרויות?
- עוד טיפול קו ראשון
- כנראה מה מנגנון הפעולה?
- יתרון שלו על סטרואידים? (חוץ מתופעות הלוואי)
- בכמה ישיג רמיסה?
- 3 תופעות לוואי של התרופה
- עוד טיפול קו ראשון:
- מה השימוש במקורי של התרופה בהריון?
- לאנשים עם איזה סוג דם ניתנת בהתוויה של איי טי פי? ואיך עובדת?
- איך מהירות התגובה שלה?
- תופעת לוואי?
- ניטה לתת יותר בילדים או מבוגרים?
ארבעה מצבים בהם נעדיף טיפול ב
IVIG or ANTI d
A
- מעל 30 אלף טסיות והיעדר סימפטומטיקה ולפני ניתוח או לידה מעל 50 אלף
- לא
טיפולים - קו ראשון:
- סטרואידים, IVIG, anti D
- לרוב סטרואידים יהיה הקו הראשון במבוגרים
- התגובה היא מאוד טובה ועד 90% מגיבים - כאשר אם מישהו לא מגיב נחשוב שוב על האחבחנה של איי טי פי
- הבעיה היא שלפעמים עם הורדת התרופה או הקטנת מינון יכולה להיות חזרה של המחלה
- ניתן לתת קורס של 2-3 חודשים של פרניזון או לתת קורס קצר ומרוכז של בידרוקורטיזון במשך 4 ימים
IVIG
- מתן של נגודנים לוריד שכנראה מעסיקים את המאקרופגים בטחול וכך מונעים הרס טסיות
- היתרון על סטרואידים הוא מהירות התגובה (בדומה לantiD)
שניהם מגיבים יותר מהיר מסטרואידים
- ישיג רמיסיה ב50% (פחות יעיל מסטרואידים)
- ת”ל: כאבי ראש, מנינג’יטיס א-ספטית, תופעות של קרישיות בגלל ריכוז התרופה
- anti D:
- במקור ניתן לעימהות שהן די שליליות ולתינוק שלהם יש די חיובי ((RF possitive)
- על מנת למנוע ייצור נוגדנים של האם נגד העובר כדי למנוע המוליזה
- בהקשר של אייטיפי בתץרופה דווקא ניתנת לאנשים שהם חיוביים לדי וגורמת להמוליזה של כדוריות הדם
- הרעיון הוא שהמאקרופגים בטחול עסוקים בלהרוס כדוריות דם ולכן יש עלייה בתרומבוציטים
- ת”ל היא כמובן אנמיה, לכן הרבה פעמים נותנים את התרופה בילדים שנוטיפם להגיב יותר טוב לאנמיה ופחות במבוגרים
- גם מהירה כמו IVIG
אינדיקציות:
- צורך בתגובה מהירה
- לפני ניתוח
- בהריון בו נרצה להימנע מסטרואידים
- בילדים
13
Q
ניתוח שמהווה קו שני לטיפול באיי טי פי?
- מה 2 הסיבוכים העיקריים של הניתוח?
- 2 טיפולים שנותנים לפני הניתוח?
- טיפול אחרי הניתוח?
- יעילות?
- האם עדיין מהווה קו שני?
- טיפול תרופתי שהוא קו שני באיי טי פי?
- מה יעילותו במחלה זו?
- כמה ישיגו רמיסיה ארוכת טווח?
- התרופה הנבחרת בשנים האחרונות כקו שני?
- למי אסור לתת - 2
- ת”ל?
- 2 שמות של תרופות מהסוג הזה
A
- כריתת טחול
- סיבוכים:
- זיהומים בחיידקים עם קפסולה או אירועים תרומבוטיים בגלל עלייה מאוד פתאומית בכמות הטסיות עם חיתוך הטחול
- לפני הניתוח:
1) מחסנים לפניאומוקוק המופילוס ומניג’קוק
2) מעלים את רמת הטסיות בעזרת IVIG - 80% - כיום כבר פחות מהווה קו שני
- רטוקסימאב - נוגדן נגד סידי20
- פחות יעיל באיי טי פי ממחלות אחרות
- רק 20% ישיגו רמסיה ארוכת טווח
- תרופות שהן תרובופואטין רצפטור אגוניסט
- לא נותנים לנשים מניקות ובהריון סתם כי אין מידע
- כמעט ואין תופעות לוואי
- eltombopag
- romiplostin
14
Q
fostamatinib:
- לאיזה מחלה?
- מה המנגנון?
A
- מעכב של מערכת kys
במאקרופגים הנחוצה לשם פאגוציטוזה של טסיות
לטיפול באיי טי פי
15
Q
מצבי חירום בITP:
- 2 מצבי חירום באיי טי פי?
- מה נעשה במצבי החירון האלו:
- 2 דברים שקשורים בהפחתת סיכון לדמם ושליטה על גורמי סיכון
- תרופות שנותנים 4
- האם נותנים מוצרי דם?
- תוך כמה זמן התרומבופאטין מתחיל לעבוד?
- ניתוח חירום שעושים רק לעיתים נדירות?
A
- דימום נרחב
- צורך בניתוח חירום
טיפול במצב חירום: - הפסקת תרופות שיכולות לפגוע בתפקוד הטסיות + איזון יל”ד
- תרופות:
- סטרואידים במינון גבוה
- IVIG
- תרומבופואתין למרות שיתחיל לפעול רק תוך שבוע
- תרופות אנטי-פיברינוליטיות כמו הקסקפרון
- נותנים טסיות לפעמים כמה פעמים ביום
- כריתת טחול
