הפרעות קרישה

Question 1

מה התפקיד של פקטור 10 בקסקדת הקרישה?

Answer 1

ייצוב הקריש ומניעת התמוססותו אחרי שכבר נוצר

Question 2

איזה חסר יש בהמופיליה איי ואיזה בהמופיליה בי?

לאן לרוב יהיה הדימום? לריריות או רקמות עמוקות

Answer 2

A - פקטור 8
B - פקטור 9
דימום לרקמות עמוקות

Question 3

חומרת המחלה
 - מתי החולים יסבלו מדמם ספונטני?
- מתי מדמם לאחר חבלה?
- מתי מדמם לאחר חבלה משמעותית או ניתוח?
(בהתאם לאחוז פעילות הפקטור)
- איך משפיעה מוטציה FVL
על הקליניקה?

Answer 3

1%
1-5%
5-20%
פחות דימום

Question 4

המופיליה - גנטיקה:

• בחסר משמעותי של פקטור 8 מה המוטציה השכיחה?
• ובחסר בינוני קל?

Answer 4

• אינברזיה של אינטרון 22 של הגן על כרומוזום 8

- מוטציות מיסנס

Question 5

המופיליה - קליניקה:

• מה התסמין העיקרי - כאילו דה?
• לאן הדימום?
• איך משפיע על המפרקים?
• מה בסוף יקרה למפרק?
• עוד 2 מקומות אליהם ניתן לדמם?

Answer 5

• דימום למפרקים שמוביל לכאב והרס המפרק

- ניתן לדמם לשרירים ולמוח

Question 6

חולי המופיליה - טיפול:

• איך מטפלים?
• נותנים את הפקטור על בסיס קבוע או רק בעת הצורך?
• מה זמן הפעולה של הפקטורים (הלא חדשים)

מצבים מיוחדים:

• מטופל במופיליה מגיע עם תלונה על נפיחות וכאבים לברך - מה נעשה?
• לאיזה יעד נרצה להגיע לפני ניתוח קל או בעת דימומים קלים? לאיזה יעד של הפקטור נרצה להגיע כאשר יש סכנה לדימום מסכן חיים?
• בשגרה?

Answer 6

• נותנים פקטור 8 רקומביננטי:
• על בסיס קבוע
• 12 שעות
• מיד ניתן פקטור לפני צילום
• 20-50% לפני ניתוח קל
  100% בעת דימום מסכן חיים
• בשגרה יעד של 1%

Question 7

ת”ל של הטיפול:

• תופעת לוואי מידית שיכולה להתרחש?
• איך נטפל - 2
• עמידות לתרופה
• באיזה מנגנון נוצרת?
• במיוחד בחולי המופיליה באיזה חומרה?
• 4 טיפולים במצב של דימום אקוטי?
• מה זה APCC?
• איך נטפל במצב הכרוני - 4
• ע”י מה נעשה הדיכוי החיסוני - 2

Answer 7

• אלרגיה - נטפל באנטיהיסטמינים ומתן איטי של הפקטור
• עמידות עי פתוח נוגדנים מסוג אי ג’ ג’ ניגד התרופה
• בעיקר בחולי המופיליה קשים
• בדימום אקוטי:
• המון פקטור 8
• פקטור 8 מחזיר
• פקטור 7 משופעל
• APCC - פקטורים 2,7,10,9 משופעלים כבר
• מצב כרוני:
• אם רמת הנוגדנים נמוכה פשוט נותנים הרבה
• מתן איטי של הפקטור
• פלזמפרזיס
• דיכוי חיסוני עם ציקלו וIVIG

Question 8

Emicizumab

• מה עושה ולמי משמשת?
• 2 יתרונות מבחינת אופן ותדירות המתן לעומת התרופות האחרות להמופיליה?

Answer 8

• פקטור שמקרב את פקטור 10 ו9 כדי להפעיל אותם כמו שפקטור 8 עושה
• ניתן SC
• ניתן פעם בשבוע עד חודש

Question 9

המופיליה נרכשת

• באיזה מנגנון קורה?
• איזה סוג נוגדנים אלו?
• מה 2 הקבוצות העיקריות של אנשים שסובלים מהמחלה הזו?
• אצל מי המחלה קלה וחולפת יחסית לבד?
• מבחינה קלינית מה ההבדל מהמופיליה מולדת?
• מבחינת אבחנה:
• מה יהיה בבדיקות PT & PTT
• mixing test?
• 3 תרופות בהם מטפלים?
• ואם יש דמם אקוטי - 4?

Answer 9

• נוגדנים מסוג אי ג’י ג’י ואיי ג’י איי נגד הפקטור
• אופייני בנשים אחרי הריון - לרוב פרוגנוזה טובה ועובר מהר
• מבוגרים שלמחציתם ממאירות
• יש דמם גם לריריות וגם לרקמות עמוקות
• אבחנה:
• PTT מוארך
• mixing test לא יתקן את ההפרעה
• תרופות: ציקלו, סטרואידים, רטוקסימאב
• כמו בדמם אקוטי של חולה המופילה עם נוגדנים

Question 10

חסר פקטור 11:

• מה התורשה?
• החל מאיזה אחוז מדממים?
• הדימום הוא ספונטני? או אחרי טריגר?
• מה רמת הפקטור, הסיכון לדימום בסוגים השונים:
• Type 2
• Type 3
• Type 2&3
• מי מהנ”ל יותר שכיח באשכנזים ומי בספרדים?
• 2 יתרונות שיש לחולים במחלה?

Answer 10

• AR
• 15%
• דימום אחרי טריגר
• Type 2 - רמה נמוכה, נפוץ בספרדים, סיכון גבוה לדימום
• TYPE3 - רמה יותר גבוה, נפוץ באשכנזי - סיכוי פחות לדימום
• Type 2& 3 - סיכון מעורב
• פחות שבץ ואירועי קרישה ורידיים

Question 11

חסר פקטור 11 - טיפול:

• איך משלימים את הפקטור?
• האם תמיד או רק סביב פרוצדורות?
• כמה זמן אחרי פרוצדורות?
• האם החולים יכולים לפתח נוגדנים לפקטור:
• מה נעשה?
• מה אפשר לתת באנשים עם חסר בינוני או צורך בפרוצדורה קטנה או רק לידה?
• מתי אסור?

Answer 11

• נותנים FFP
• סביב פרוצדורות
• לשבוע
• כן
• ניתן פקטור 7 מאוקטב
• חומצה טרנסמית - שזה מעקב פיברינוליזה
• כשיש המטוריה

Question 12

חסר פקטור 7:

• מה התורשה?
• איך יהיו PT & PTT?
• איזה אטיולוגיה חשוב לשלול לפני שמאבחנים חסר פקטור 7?
• האם זקוקים לפקטור תמיד או רק לפני ניתוחים?
• איך ניתן להם אותו?

Answer 12

• AR
• PT מוארך
• חסר ויטמין קיי
• לפני ניתוח
• ניתן להם קצת פקטור 7 מאוקטב

Question 13

Afibrinogenemia- Hypofibrinogenemia dysfibrinogenemia:

• מה קורה לפיברין בכל אחת מהמחלות הנ”ל?
• במי דימום ספונטני ובמי רק עם טריגר
• במי נטייה לקרישיות יתר?

בכל אחד:

• רמות פיברינוגן
• PT, PTT
• tt
• איך ניתן לתת פיברינוגן? - 3
• במי נותנים באופן קבוע ובמי רק לפני פרוצדורות?
• מה היעד ביום יום ומה לפני פרוצדורה?
• מה עושים עם אירועי קרישיות?

Answer 13

היפופיברינוגמיה - דימומים סביב פרוצדורות
אפיברינוגמיה - חסר כמעט מוחלט של פיברינוגן, דימומים ספונטניים ובאופן פרדוקסאלי גם אירועי קרישה
דיספיברינוגמיה - אירועי דמם ספונטניים _ עירוי קרישה בגלל תפקוד לא תקין של הפיברינוגן

אפיברינוגמיה - פיברינוגן נמוך, פיטיטי ופיטי מוארכים, טיטי מוארך
- היפו: פיטיטי ופיטי מעט מוארכים, פיברינוגן מעט נמוך, טיטי מוארך
דיס - פירינוגן תקין, פיטי ופיטיטי מאט מוארכים, טיטי מוארך

• פלזמה, קריו, תרכיז פיברינוגן
• באפיברינוגמיה נותנים באופן קבוע ובאחרים לפני פרוצדורות - להלעלות לרמה של 50 ביום-יום ו100 לפני פרוצדורה
• אנטיקואגולציה

Question 14

חסר פקטור 13

איך יהיו פיטי ופיטיטי?

Answer 14

תקינים

Question 15

מה זה Pseudotumer syndrome?

- באיזה הפרעת קרישה קורה?

Answer 15

בהמופיליה - דימום לרטרו פריטוניאום ויצירת קריש מסויד עם רקמה דלקתית

Question 16

ddavp - מתאים לטיפול באיזה מחלה ובאיזה חומרה?

Answer 16

חולי המופיליה A

בחומרה בינונית קלה

Question 17

לאיזה אינדיקציות אפשר לתת בהמופיליה טיפול אנטי תרומבוליטי? - 2
מתי אסור?

Answer 17

• דימום GI, דימום חניכיים

כשיש המטוריה

Question 18

טיפול בחסר ויטמין K:

• לפני ניתוח - איך נתקן? - 2
• במי לא פיפיסי?
• בחולה א-סימפטומטי?

Answer 18

• FFP Or PPC
• בחולי כבד
• ויטמין K פראוז

Question 19

הפרעת קרישה עקב מחלת כבד:

• PT, PTT, TT
• איך הפיברינוגן?
• איך הטסיות? למה?
• איך ניתן להבדיל בין בעיה בכבד לבעיה בויטמין קיי?

טיפול:

• מה הטיפול העיקרי
• ויטמין שנוסיף?
• מתי ניתן טסיות? - 3
• מתי ניתן קריו?
• מה לא ניתן?

Answer 19

• 3 מאורכים
• נמוך
• טסיות נמוכות בגלל היפרספלניזם
• פקטור 5 מיוצר בכבד ללא תלות בויטמין קיי ולכן גם אם הוא נמוך הבעיה היא כבדית ולא רק ויטמין קיי
• FFP
• ויטמין קיי לוריד
• טסיות כאשר רמתן היא 10 אלף-20 אלף, כדי להשתלט על דימום אקוטי, לפני ניתוח כנשרצה להגיע ל50,000
• קריו כשפיברינוגן מתחת ל100
• CCP