מחלות גלומרולריות Flashcards
חולה עם המטוריה מיקרוסקופית + פרוטאינוריה עד 500 מ”ג - איזה בירור יצטרך לעבור?
- איזה פרוטאינוריה יותר תכווין אותו למחלה גלומרולרית
- בירור אורולוגי
- מעל 1-2 גרם
המטוריה ממקור כלייתי - הדם יכול להגיע מ3 מקורות בכליה או לחילופין מפגיעה ב3 מקומות בכליה - מה הם?
- פגיעה גלומרולרית
- פגיעה ווסקולרית
- פגיעה אינטרסטיציאלית
מה יוגדר כפגיעה גלומרולרית (וכשאני אומר פגיעה גלומרולרית אני מתכוון גלומרולו-נפריטיס יעני תסמונת נפריטית):
- אקוטית
- סאב אקוטית - rapidly progressive
- כרונית
- מתפתח תוך ימים-שבועות
- מתפתח תוך שבועות - חודשים
- מתפתח תוך חודשים - שנים
מה התאים העיקריים שיוצרים סהרונים במחלה גלומרולרית?
מונוציטים
מה ההבדל בין סקלרוזיס לפיברוזיס
סקלרוזיס - עודף חומר תקין בכליה כמו מזנגיום
פיברוזיס - עודף של חומר לא תקין כמו קולגן - נגרם מהחלמה של תהליך דלקתי
בחולה עם פרוטאינוריה או המטוריה א-סימפטומטית
- איזה בירורים נעשה על מנת שנוכל להגיד שזו פרוטאינוריה/המטוריה א-סימפטומטית - 4
- האם פרוטאינוריה או המטוריה א-סימפטומטית מעיד על מחלה שעשויה לבוא או שהיא לא חשובה
- לנסות לתת 2 דוגמאות למחלה לא חשובה
- לאיזה מצבים פרוטאינוריה בניגנית יכולה לנבוע - 6
- 3 מחלות
- 3 מצבים
- בירור:
- בדיקה לשתן לראות שאין גלילים בשתן או שהפרוטאינוריה היא לא מעל 1 גרם
- US כליות
- תפקודי כליה
- בירור אימונולוגי לסיבות אימונולוגיות לפגיעה הכלייתית
- הפגיעה הראשונית הזו יכולה להיות חסרת משמעות:
- Orthostatic proteinuria
- Thin membrane disease
- או שיכולה להיות התחלה של מחלה משמעותית כמו
IGA nephropathy
OSA, CHF, מחלת חום
סטרס, פעילות גופנית, השמנה
כמה אלבומין וכמה חלבון מפריש אדם נורמאלי ביום? -
- מה התחום של מיקרואלבומינוריה
- מה התחום של אלבומינוריה משמעותית?
- החל מאיזה פרטאינוריה נותנים טיפול בחולי סכרת?
- החל מאיזה פרוטאינוריה לרוב עושים ביופסיית כליה?
- תקין - עד 150 מיליגרם חלבון, 30 מיליגרם מתוכו הוא אלבומין
- מיקרואלבומינוריה - עד 150 מיליגרם
- מעל 150 מיליגרם - מאקרואלבומינוריה
- מעל 3-3.5 גרם - אלבומינוריה נפרוטית
- בחולי סכרת נותנים טיפול באייס כבר במיקרואלבומינוריה
- 1 גרם
למה יכווין חולה עם תסמונת נפרוטית - שפתאום מפריש הרבה יותר חלבון ותפקודי הכליה שלו צונחים
renal V thrombosis
עוד 4 סיבוכים של תסמונת נפרוטית שהם יותר נדירים
- חסר של חומר - 2
- הפרעה המטולוגית
- הפרעה זיהומית
- חסר של תירוקסין (שאינו בהכרח מלווה בתת תריסיות)
- חסר של ויטמין די
- אנמיה של חסר ברזל
- נטייה לזיהומים בגלל איבוד אי ג’י ג’י בשתן
תסמונת נפרוטת - אבחנה מבדלת:
- מה 4 המחלות הכליתיות הראשוניות העיקריות שגורמות לתסמונת נפרוטי?
- מי הכי שכיחה בילדים?
- מי ה2 הכי שכיחות במבוגרים?
- מה 7 המחלות/חשיפות הסיסטמיות שיכולות להוביל לתסמונת נפרוטית בצורה של אחת המחלות המוזכרות לעיל?
- 5 מחלות סיסטמיות
- 3 וירוסים
- חשיפה - 1
- 4 מחלות כליתיות:
- Minimal change - הכי נפוצה בילדים
- FSGS - הכי נפוצה במבוגרים
- membranous - מאוד נפוץ במבוגרים
- mesengiocapillary GN (membranoproliferative GN - MPGN)
- מחלות סיסטמיות:
- סכרת
- עמילואידוזיס
- MM
- ממאירות
- מחלות דלקתיות כמו לופוס
- וירוסים: HIV, HBV, HCV
- תרופות
minimal change:
- מה נראה במיקרוסקופ אור/אלקטרונים/פלורסנציה
- מה הקליניקה של המחלה מבחינת:
- סוג החלבון המופרש
- סיכוי לפתח המטוריה, יל”ד, פגיעה בתפקוד הכלייתי
- מיקרוסקופ אור ופלורסנציה - תקינין. במיקרוסקופ אלקטרונים ניתן לראות השטחה של רגליות הפודוציטים
- החלבון שמופרש הוא לרוב אלבומין והסיכון לפתח המטוריה, יל”ד, פגיעה כלייתית - נמוך
minimal change - אטיולוגיה:
- כמה מקרים הם ראשוניים אדיופתיים לעומת שניוניים למחלה סיסטמית?
- אטיולוגיות שניוניות - 3
- 2 תרופות
- איזה סוג של ממאירויות
- איזה זיהומים - 1
- לכן - מה מידת הבירור השניוני שנעשה?
- מה הטיפול:
- בילדים
- במבוגרים?
- לציין גם קו שני
- במי מהם נעשה ביופסיה לפני תחילת הטיפול ובמי לא?
- מרבית המקרים הם אדיופתיים ולא סיסטמיים
- אם בכל זאת נרצה אטיולוגיות סיסטמיות:
- ממאירויות לימפו-פרוליפרטיביות
- זיהומים כמו HIV
- תרופות - ריפמין ונסיידס
- לכן הבירור השניוני יהיה יחסית מצומצם
- טיפול:
- בילדים פשוט נותנים סטרואידים בלי לבצע ביופסיה והם לרוב מגיבים
- במבוגרים עושים ביופסיה והטיפול הוא בסטרואידים, אבל לא כולם יגיבו לכן נוסיף טיפול בציקלופוספאמיד, מעכבי קלצינורין וכו’
FSGS:
- מה נראה במיקרוסקופ אור, מיקרוסקופ אלקטרוני, אימונופלורסנציה
- קליניקה:
- סוג החלבון המופרש
- סיכוי לפתח המטוריה, פגיעה כלייתית, יל”ד, גלילים בשתן
- במיקרוסקופ אור - סקרלרוזיס פוקאלי וסגמנטלי, פלורסנציה תקינה, במיקרוסקופ אלקטרונים - השטחה של רגליות הפודוציטים
- קליניקה:
- יכול להיות חלבון שהוא גם לא אלבומין
- יש יותר סיכוי לפתח המטוריה, יל”ד, גלילים ופגיעה כלייתית
FSGS - אטיולוגיה
- מה זה primary FSGS
- ממה נגרם FSGS שניוני?
- מה הטיפול - 3?
- האם נדיר או שכיח להגיע לדיאליזה?
- ראשוני - נגרם מתהליך אימוני שפוגע בכליה
- שניוני - לכל מחלת כלייה שמורידה את מספר הגלומרולי
- סטרואידים אבל גם ציקלופוספמיד ואימורן
- שכיח
membranous:
- ממצאים במיקרוסקופ אור, מיקרוסקופ אלקטרונים, אימונופלורסנציה
- קליניקה:
- סוג החלבון המופרש?
- סיכוי לפתח יל”ד? המטוריה, אי ספיקת כליות?
- במיקרוסקופ אור - עיבוי של ממברנת הסיס, באימונופלורסנציה - שקיעה של איי ג’י ג’י וסי 3, במיקרוסקופ אלקטרונים שקיעות סאב אנדותליאליות
- קליניקה:
- החלבון יכול להיות לא רק אלבומין
- סיכון לפתח יל”ד, אי ספיקת כליות, המטוריה
ממברנוס - אטיולוגיה:
- כמה מתוך המקרים הם אדיופתיים?
- נוגדן שיהיה חיובית במרבית המקרים האדיופתיים?
- סיבות שניוניות -4
- זיהומי - 4 סיבות
- ממאירות - 4 דוגמאות
- דלקתי - לתת מחלות לדוגמא
- איזה תרופות - 3
- לכן איזה בירור חשוב מאוד לעשות בחולה עם ממברנוס שניוני?
- 70-80% מהמקרים הם אדיופתים
- ילוו בנוגדן PLA2
- אבל יש גם שכיחות לא קטנה של אטיולוגיות שניוניות:
- זיהום כמו: HCV, HBV
- ממאירויות: קיבה, מעי, עור, ריאה, שד
- מחלות דלקתיות כמו לופוס, גרייבס וכו’
- תרופות כמו נסיידס, פנצילין אמין, קפטופריל
- בירור שניוני במיוחד לממאירות
ממברנוס טיפול:
- מה פרוקטוקול הטיפול?
- איזה תרופות כולל - 3
- תרופה שאפשר להוסיף
פרוגנוזה:
* מה המהלך של המחלה?
- פרוטוקל פונט’יצלי: שילוב של סטרואידים עם כלורמבוציל או ציקלופוספאמיד, אפשר להוסיף גם רטוקסימאב
- 1/3 יעברו רמסיה ספונטנית
- 1/3 יחוו התקפים חוזרים
- 1/3 יתדרדרו למחלת כליה סופנית
מחלה סיסטמית שבאופ]ן נפוך גורמת לפרוטאינוריה ותסמונת נפרוטית?
- שני כללי אצבע שיש לנו כדי להחליט אם חולה סכרת עם פרוטאינוריה - הפרוטאינוריה היא בגלל הסכרת או בגלל מחלה כלייתית אחרת?
- סכרת
- אם יש כבר סכרת 5 שנים
- אם יש רטינופתיה - במיוחד בחולה סכרת סוג 1
- יותר מכווין שהפרוטאינוריה מקורה מהסכרת
תסמונת נפרוטית - בירור
* האם דחוף או לא דחוף להגיע לביופסיית כליה?
לא דחוף
תסמונת נפרוטית - טיפול כללי:
- דיאטה:
- שינוי תזונתי?
- הגבלת חלבון?
- טיפול לבצקות?
- טיפול להיפרליפידמיה?
- טיפול לפרוטאינוריה?
- טיפול אם יש חשש לקרישיות יתר?
- השלמת חסרים תזונתיים - 2
- דיאטה:
- לא נגביל חלבון
- הגבלת מלח
- פוסיד לבצקות
- ACEi - לפרוטאינוריה
- השלצת ויטמין די וברזל
- סטטינים להיפרליפידמיה
- אם יש אירועי קרישיות יתר - מתן נוגדי קרישה
תסמונת נפריטית - מאפיינים - 5
- מה נראה בשתן?
- תאים - 2
- חומרים - 2
- מה מבחינת תפקוד הכליה?
- במדדי מעבדה?
- מבחינת תפוקת השתן? (לציין מספר)
- 2 ביטויים למאזן הנוזלים המוגבר
- בשתן:
- אריתרוציטים, כדוריות דם לבנות
- חלבון לרוב לא בטווח הנפרוטי, גלילים של כדוריות דן
- תפקוד כלייתי:
- עליה בקראטינין ואוריאה
- אוליגוריה - פחות מ400 מ”ל שתן ביום
- מאזן נוזלים מוגבר:
- יל”ד
- בצקות
קלסיפיקציה של תסמונת נפרוטית - מה נראה בכל אחד מהבאים במיקרוסקופ:
diffuse/focal proliferative GN
mesangioproliferative GN
- פרוליפרציה של תאי המזנגיום באופן מקומי או דיפוזי
- ריבוי מזנגיום
מה זה בעצם RPGN?
מה אופייני לראות בגלומרולי
גלומרולונפריטיס סאב אקוטית
אופייני לראות סהרונים
גלומרולונפריטיס - לאיזה 3 קבוצות מחולקות מהחלות לפי אטיולוגיות?
- מה מאפיין את השקיעה האימונית בכל קבוצה?
- איזה מהנל מאופיין ברמות משלים נמוכות?
- נוגדנים אופיניים לחלקם?
- מחלות ספציפיות:
- immune complex
- 2 מחלות כליתיות
- 4 מחלות סיסטמיות
- pacuci immune
- 1 מחלה כלייתית
- 3 מחלות סיסטמיות
- anti GBM
- 1 מחלה כלייתית
- 1 מחלה סיסטמית
Immune complex GN - שקיעה גרנולרית בכל הגלומרולי
- כלייתי:
- post infectious GN
- IGA nephropathy
- סיסטמי:
- HSP
- SLE
- SBE
- CRYOGLOBULINEMIA
anti GBM disease - שקיעה לינארית לכל אורך ממברנת הבסיס
- נוגדן אופייני - anti GBM
- יכול להיות ממוקם לכליה ואז יקרא anti GBM
- יכול לערב גם את הריאות ואז יקרא GOD Pastute disease
Pauci Immune GN - ללא שקיעה אימונית - בכליה - renal limited vasculitis - סיסטמי: microscopic pan - P-anca EGPA - P-anca GPA - C- anca * לא ברורה החשיבות של נוגדני האנקה בגרימת המחלה
אם נחלק את התסמונות הנפרוטיות ל:
pauci immune
immune complex
anti GBM
- מה יהיה החלק היחסי של כל אחת מהנ”ל בתסמונת נפריטית חריפה וב-RPGN
חריפה:
- אימיון קומפלקס - 70%
- פאוצי אימיון - 30%
- anti GBM- 1%
RPGN - תת חריפה
- אימיון קומפלקס ופאוצי אימיום - 45%
- אנטי גי בי אם - 10%
מחלות המחקרות גלומרולונפריטיס בקליניקה אבל הן לא:
- 3 הפרעות המטולוגיות
- 2 הפרעות כליתיות
- maliganant HTN
- TTP
- HUS
- תסחיף כולסטרול
- interstitial nephritis
מה הדחיפות של ביצוע ביופסיית כליה בתסמונת נפריטית?
דחוף
תסמונת נפריטית - גישה טיפולית:
- איזה מהמחלות יכולה לעבור לבד?
- טיפולים - קו ראשון (1)
- קו שני (4)
- כמה מהר מתחילים את הטיפול?
- post infectious
- מתחילים טיפול מיד:
- קו ראשון - סטרואידים
- קו שני: ציקלו, אימורן, מיקופנולט, רטוקסימאב
אלפרוט:
- איפה הפגם?
- מה התורשה?
- מה התסמין הכלייתי הראשון? מה אחריו? האם יכול להגיע לאי ספיקת כליות?
- פגיעה בעוד איבר?
- איך מאבחנים - 2?
thin membrane disease - מה לרוב קורה?
- קולגן 4
- XL
- לרוב בהתחלה המטוריה ואז פרוטאינוריה ואז אי ספיקת כליות
- חירשות סנסורו-נוראלית
- ביופסיית עור או כליה
- המטוריה א-סימפטומטית
מחלות וסקולריות הפוגעות בגלומרולי:
- hypertenive neuropathy
- מה לרוב נראה בשתן - 2
- תרופה שיכולה לעזור?
- cholesterol emboli
- לרוב לאיזה פגיעה יגרום בכליה (איזה היסטולוגיה)?
- מה נראה גבוה ונמוך בדם?
- sickle cell anemia
- מה סוג הפגיעה הכלייתית (איזה היסטולוגיה)?
- תרופה שיכולה לעזור?
- hypertensive
- מיקרוהמטוריה ופרוטאינוריה
- ACEi
- cholesterol
- FSGS
- אאוזינופילים גבוהים ובדם משלים נמוך
- sicke
- FSGS
- ACEi
מה התסמונת הנפרוטית עם השכיחות הכי גבוה של תרמבוזיס בעורק הרנאלי?
ממברנוס
Post streptoccocal GN
- האם מופיע אחרי זיהום גרון או עור?
- מה נראה בשתן? - 3
- איך תפקודי הכליה?
- מאזן הנוזלים - 2?
במעבדה:
- ערך נמוך?
- נוגדן שיכול להיות חיובי?
- איך מאבחנים זיהום עבר בסטרפ - 2
טיפול:
- מה עיקר הטיפול - 2
- טיפול אנטיביוטי?
- אימונוסופרסיה?
- מופיע 1-3 שבועות אחרי זיהום גרון ו2-6 שבועות אחרי צלוליטיס
- בשתן נראה המטוריה, גלילים ופיאוריה
- יש ירידה בתפקודי הכליה, יל”ד ובצקות
במעבדה:
- משלים נמוך
- RF יכול להיות חיובי
- ASLO anti DNase
טיפול:
- תומך בבצקות במשתנים ובנוגדי יל”ד בל”ד
- טיפול אנטיביוטי נגד סטרפ
- לא
SBE:
- מה נראה בשתן - 3
- 2 מדדים שיהיו מוגברים במעבדה, 1 שיהיה ירוד
- מה הטיפול?
- המטוריה, פיאוריה, פרוטיאינוריה
- RF & ESR very elevated, משלים נמוך
- במחלת הבסיס
Lupus nephritis:
- מה נראה בשתן? - 2
- איך יהיה המשלים?
- נוגדן מאוד ספציפי ואופייני?
- פרוטאינוריה והמטוריה
- נמוך
- DSdna
IgA nephropathy:
- מה 2 הצורות האופייניות של המחלה?
- למי מהם פרוגנוזה פחות טובה?
- מה נראה בביופסיית כליה?
- מה יהיה מוגבר בדם?
טיפול:
- אם יש פרוטאינוריה
- אם יש כשל כליה ועלייה הפרוטאינוריה מעל 1 ליום? - 2
- המטוריה מאקרוסקופית אחרי מחלה של דרכי הנשימה העליונות
- המטוריה מיקרוסקופית קבועה - פרוגנוזה פחות טובה
- הסננה של אי ג’י איי למזנגיום
- elevated igA in blood
טיפןל:
- ACEi
- ציטוטקסיקה וסטרואידים
MPGN:
- האם יכול להיות ראשוני?
- האם יכול להיות שניוני?
- 3 גורמים
- מה נראה בשתן - 2
- האם יכול להוביל לאי ספיקת כליות?
- מה נראה בביופסיה?
- סימן אחד ייחודי
- מה נראה במעבדה?
טיפול:
- אם יש פרוטאינןוריה
- במחלה ראשונחת?
- במחלה שניונית?
- כן
- זיהומים: SBE, HCV, HBV
- ממאירויות
- מחלות דלקתיות כמו SLE
בשתן:
- המטוריה ופרוטאינוריה
- יכול להביא לאי ספיקת כליות מהירה ברבע מהחולים
- בביופסיה נראה פרוליפרציה של המזנגיום וכניסה שלו בין ממברנת הבסיס לתאי האנדותל - מראה של טראם טראקינג
- במעבדה - ירידה במשלים
טיפול:
ACEi
סטרואידים
במחלה
איזה מחלת פאוקי אימיון מאופיינית הכי בגרנולומות?
וגנר
anti GBM
- איך מטפלים בדמם הריאתי?
- בכליה - 2
פלזמפרזיס
סטרואידים + ציקלופוספאמיד
