מחלות גלומרולריות Flashcards
1
Q
חולה עם המטוריה מיקרוסקופית + פרוטאינוריה עד 500 מ”ג - איזה בירור יצטרך לעבור?
- איזה פרוטאינוריה יותר תכווין אותו למחלה גלומרולרית
A
- בירור אורולוגי
- מעל 1-2 גרם
2
Q
המטוריה ממקור כלייתי - הדם יכול להגיע מ3 מקורות בכליה או לחילופין מפגיעה ב3 מקומות בכליה - מה הם?
A
- פגיעה גלומרולרית
- פגיעה ווסקולרית
- פגיעה אינטרסטיציאלית
3
Q
מה יוגדר כפגיעה גלומרולרית (וכשאני אומר פגיעה גלומרולרית אני מתכוון גלומרולו-נפריטיס יעני תסמונת נפריטית):
- אקוטית
- סאב אקוטית - rapidly progressive
- כרונית
A
- מתפתח תוך ימים-שבועות
- מתפתח תוך שבועות - חודשים
- מתפתח תוך חודשים - שנים
4
Q
מה התאים העיקריים שיוצרים סהרונים במחלה גלומרולרית?
A
מונוציטים
5
Q
מה ההבדל בין סקלרוזיס לפיברוזיס
A
סקלרוזיס - עודף חומר תקין בכליה כמו מזנגיום
פיברוזיס - עודף של חומר לא תקין כמו קולגן - נגרם מהחלמה של תהליך דלקתי
6
Q
בחולה עם פרוטאינוריה או המטוריה א-סימפטומטית
- איזה בירורים נעשה על מנת שנוכל להגיד שזו פרוטאינוריה/המטוריה א-סימפטומטית - 4
- האם פרוטאינוריה או המטוריה א-סימפטומטית מעיד על מחלה שעשויה לבוא או שהיא לא חשובה
- לנסות לתת 2 דוגמאות למחלה לא חשובה
- לאיזה מצבים פרוטאינוריה בניגנית יכולה לנבוע - 6
- 3 מחלות
- 3 מצבים
A
- בירור:
- בדיקה לשתן לראות שאין גלילים בשתן או שהפרוטאינוריה היא לא מעל 1 גרם
- US כליות
- תפקודי כליה
- בירור אימונולוגי לסיבות אימונולוגיות לפגיעה הכלייתית
- הפגיעה הראשונית הזו יכולה להיות חסרת משמעות:
- Orthostatic proteinuria
- Thin membrane disease
- או שיכולה להיות התחלה של מחלה משמעותית כמו
IGA nephropathy
OSA, CHF, מחלת חום
סטרס, פעילות גופנית, השמנה
7
Q
כמה אלבומין וכמה חלבון מפריש אדם נורמאלי ביום? -
- מה התחום של מיקרואלבומינוריה
- מה התחום של אלבומינוריה משמעותית?
- החל מאיזה פרטאינוריה נותנים טיפול בחולי סכרת?
- החל מאיזה פרוטאינוריה לרוב עושים ביופסיית כליה?
A
- תקין - עד 150 מיליגרם חלבון, 30 מיליגרם מתוכו הוא אלבומין
- מיקרואלבומינוריה - עד 150 מיליגרם
- מעל 150 מיליגרם - מאקרואלבומינוריה
- מעל 3-3.5 גרם - אלבומינוריה נפרוטית
- בחולי סכרת נותנים טיפול באייס כבר במיקרואלבומינוריה
- 1 גרם
8
Q
למה יכווין חולה עם תסמונת נפרוטית - שפתאום מפריש הרבה יותר חלבון ותפקודי הכליה שלו צונחים
A
renal V thrombosis
9
Q
עוד 4 סיבוכים של תסמונת נפרוטית שהם יותר נדירים
- חסר של חומר - 2
- הפרעה המטולוגית
- הפרעה זיהומית
A
- חסר של תירוקסין (שאינו בהכרח מלווה בתת תריסיות)
- חסר של ויטמין די
- אנמיה של חסר ברזל
- נטייה לזיהומים בגלל איבוד אי ג’י ג’י בשתן
10
Q
תסמונת נפרוטת - אבחנה מבדלת:
- מה 4 המחלות הכליתיות הראשוניות העיקריות שגורמות לתסמונת נפרוטי?
- מי הכי שכיחה בילדים?
- מי ה2 הכי שכיחות במבוגרים?
- מה 7 המחלות/חשיפות הסיסטמיות שיכולות להוביל לתסמונת נפרוטית בצורה של אחת המחלות המוזכרות לעיל?
- 5 מחלות סיסטמיות
- 3 וירוסים
- חשיפה - 1
A
- 4 מחלות כליתיות:
- Minimal change - הכי נפוצה בילדים
- FSGS - הכי נפוצה במבוגרים
- membranous - מאוד נפוץ במבוגרים
- mesengiocapillary GN (membranoproliferative GN - MPGN)
- מחלות סיסטמיות:
- סכרת
- עמילואידוזיס
- MM
- ממאירות
- מחלות דלקתיות כמו לופוס
- וירוסים: HIV, HBV, HCV
- תרופות
11
Q
minimal change:
- מה נראה במיקרוסקופ אור/אלקטרונים/פלורסנציה
- מה הקליניקה של המחלה מבחינת:
- סוג החלבון המופרש
- סיכוי לפתח המטוריה, יל”ד, פגיעה בתפקוד הכלייתי
A
- מיקרוסקופ אור ופלורסנציה - תקינין. במיקרוסקופ אלקטרונים ניתן לראות השטחה של רגליות הפודוציטים
- החלבון שמופרש הוא לרוב אלבומין והסיכון לפתח המטוריה, יל”ד, פגיעה כלייתית - נמוך
12
Q
minimal change - אטיולוגיה:
- כמה מקרים הם ראשוניים אדיופתיים לעומת שניוניים למחלה סיסטמית?
- אטיולוגיות שניוניות - 3
- 2 תרופות
- איזה סוג של ממאירויות
- איזה זיהומים - 1
- לכן - מה מידת הבירור השניוני שנעשה?
- מה הטיפול:
- בילדים
- במבוגרים?
- לציין גם קו שני
- במי מהם נעשה ביופסיה לפני תחילת הטיפול ובמי לא?
A
- מרבית המקרים הם אדיופתיים ולא סיסטמיים
- אם בכל זאת נרצה אטיולוגיות סיסטמיות:
- ממאירויות לימפו-פרוליפרטיביות
- זיהומים כמו HIV
- תרופות - ריפמין ונסיידס
- לכן הבירור השניוני יהיה יחסית מצומצם
- טיפול:
- בילדים פשוט נותנים סטרואידים בלי לבצע ביופסיה והם לרוב מגיבים
- במבוגרים עושים ביופסיה והטיפול הוא בסטרואידים, אבל לא כולם יגיבו לכן נוסיף טיפול בציקלופוספאמיד, מעכבי קלצינורין וכו’
13
Q
FSGS:
- מה נראה במיקרוסקופ אור, מיקרוסקופ אלקטרוני, אימונופלורסנציה
- קליניקה:
- סוג החלבון המופרש
- סיכוי לפתח המטוריה, פגיעה כלייתית, יל”ד, גלילים בשתן
A
- במיקרוסקופ אור - סקרלרוזיס פוקאלי וסגמנטלי, פלורסנציה תקינה, במיקרוסקופ אלקטרונים - השטחה של רגליות הפודוציטים
- קליניקה:
- יכול להיות חלבון שהוא גם לא אלבומין
- יש יותר סיכוי לפתח המטוריה, יל”ד, גלילים ופגיעה כלייתית
14
Q
FSGS - אטיולוגיה
- מה זה primary FSGS
- ממה נגרם FSGS שניוני?
- מה הטיפול - 3?
- האם נדיר או שכיח להגיע לדיאליזה?
A
- ראשוני - נגרם מתהליך אימוני שפוגע בכליה
- שניוני - לכל מחלת כלייה שמורידה את מספר הגלומרולי
- סטרואידים אבל גם ציקלופוספמיד ואימורן
- שכיח
15
Q
membranous:
- ממצאים במיקרוסקופ אור, מיקרוסקופ אלקטרונים, אימונופלורסנציה
- קליניקה:
- סוג החלבון המופרש?
- סיכוי לפתח יל”ד? המטוריה, אי ספיקת כליות?
A
- במיקרוסקופ אור - עיבוי של ממברנת הסיס, באימונופלורסנציה - שקיעה של איי ג’י ג’י וסי 3, במיקרוסקופ אלקטרונים שקיעות סאב אנדותליאליות
- קליניקה:
- החלבון יכול להיות לא רק אלבומין
- סיכון לפתח יל”ד, אי ספיקת כליות, המטוריה
